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血栓性血小板减少性紫癜临床诊断及误诊分析
目的 分析血栓性血小板减少性紫癜(TTP)诱因、早期临床表现及误诊疾病,提高临床工作者对TTP的认识.方法 回顾性分析9例TTp患者的早期临床表现、误诊疾病、实验室检查及相关病因.结果 9例患者早期临床表现迥异,出现时间无明显规律性,早期诊断中8例误诊,误诊的疾病分别为:病毒性感冒、急性肾小球肾炎和泌尿系感染、特发性血小板减少性紫癜、骨髓异常增生综合征、脑梗死、自发性溶血性贫血,误诊率为88.9%( 8/9).8例给予新鲜冰冻血浆置换和(或)甲泼尼龙、丙种球蛋白等药物治疗,6例治愈.3例因延迟诊断治疗死亡.结论 TTP病情凶险,病因复杂;早期临床症状迥异,若未及时明确诊断,可增加病死率.
关键词： 血栓性血小板减少性紫癜 误诊 早期诊断 -
血栓性血小板减少性紫癜的临床诊治
目的 通过分析血栓性血小板减少性紫瘢(TTP)的临床特征及治疗经过,加强对TTP的认识.方法 对10例TTP患者的临床表现、实验室检查及治疗情况进行回顾性分析.结果 经过血浆置换、肾上腺糖皮质激素和环孢素等治疗后,9例患者完全缓解,1例死亡(病例6死亡).9例好转患者经血浆置换治疗3次后均神志转清(病例2、病例9血浆置换一次后精神症状消失)、血小板计数及血清LDH下降.9例好转的患者中有1例联合环孢素维持治疗.在获得完全缓解的9例患者的随访过程中,病例4于初次治疗后2年复发、病例2半年内复发2次.结论 TTP是由于血小板性微血栓形成而造成全身多系统、多脏器功能障碍的一种血栓性微血管病,临床过程凶险,且死亡率极高,早期诊断和血浆置换联合糖皮质激素为主的治疗可挽救患者生命.
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血栓性血小板减少性紫癜的诊断与治疗进展
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害为特征的一组罕见的微血管血栓出血综合征.其临床主要表现为“五联征”:微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、肾脏受累和发热.该病非特征性的临床表现常导致临床医生漏诊、误诊.血栓性血小板减少性紫癜是血液科的急危重症,诊疗较为困难,预后情况较差且死亡率高.血浆置换等技术的应用挽救了许多患者的生命,但仍有部分患者治疗无效和复发,随着近几年对TTP发病机制的深入研究,新的药物和治疗方法不断更新,本文就TTP的发病机制和治疗进展综述如下.
关键词： 血栓性血小板减少性紫癜 诊断 治疗进展 -
以脑血管病症状为首发表现的血栓性血小板减少性紫癜
目的:以脑血管病为首发表现的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的病例,以引起同道的注意与重视,以便病人早期得到诊断与治疗.方法:复习1例首发症状为脑血管病表现的TTP病例.结果:病人有发热、不全运动性失语,右侧肢体活动障碍,右锥体束征(+),周围血象示血小板减少,骨髓穿刺结果符合增生性贫血,且BUN升高等TTP的五联征.给予输注血浆及皮质醇治疗,好转后出院.结论:TrP可以神经系统损害为首发表现,常规外周血细胞计数及分类可作为初步的筛选,如有贫血及血小板降低,可进一步做骨髓像,以资鉴别.
关键词： 血栓性血小板减少性紫癜 脑血管病 诊断 -
医学生实习中的诊疗行为分析
患者刘某,女,19岁.因发热、腹泻持续3日并伴有牙龈出血,右肩、右髋部出血点,被送至某医院急诊科就诊,并于当日下午4时30分留院观察治疗,第三天下午因患者病情迅速恶化转入监护室治疗,虽经积极抢救,但终因患者病情危重于第四天凌晨6时40分死亡.经尸检确认,患者系因血栓性血小板减少性紫癜引起的心、肺、肾等多器官功能衰竭而死亡.随后患者刘某母亲向法院提起诉讼.患方认为:医院的诊疗行为存在过错,给刘某进行诊疗的医师中有3名是尚未取得医师执业证书的研究生,因此医院存在非法行医行为,故不同意进行医疗事故鉴定,医院对于刘某的死亡应承担全部赔偿责任.
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血栓性血小板减少性紫癜的护理体会
目的:通过对血栓性血小板减少性紫癜患者临床观察及精心护理,减少并发症提高治愈率.方法:总结了10 例血栓性血小板减少性紫癜病人的护理经验,尤其在严密观察病情,出血护理,感染的预防及心理支持方面.结果:10 例病人均达到临床缓解出院.结论:做好护理工作对疾病的康复起着重要作用.
关键词： 血栓性血小板减少性紫癜 护理 -
血浆置换成功治疗血栓性血小板减少性紫癜一例
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见的危重疾病,死亡率可高达90%以上.近,我们用血浆置换技术(TPE)成功治疗TTP患者1例,现报道如下.女性,42岁,因乏力3周,发热、恶心、呕吐4 d于2008年9月27日入院.9月26日外院查血WBC 9.92×109/L,RBC1.41×1012/L,Hb 34g/L,PLT 12.4×109/L;尿蛋白4+,潜血4+,胆红素1+,RBC 29/μl.9月27日我院门诊查血WBC 15.36×109/L,RBC 1.40×1012/L,Hb42g/L,PLT 5×109/L.
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ADAMTS13的结构、功能及其与TTP诊疗的关系
血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)是一种能够特异性裂解血管性血友病因子(vWF)的血浆金属蛋白酶,严重的ADAMTS13活性缺失可导致特发性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的发生.本文简要综述了ADAMTS13的结构和功能及其与TTP的发病机制、诊断和治疗之间的关系.
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获得性血栓性血小板减少性紫癜的研究进展
目的:血栓性血小板减少性紫癜(TTtP)是一组急性、潜在和危及生命的血栓性微血管疾病.该病诊断主要通过其临床表现如血小板减少症、微血管病性溶血性贫血,此外,血管性血友病因子(vWF)的切割蛋白酶ADAMTS13活性低于10％是一项国际认可的诊断标准.临床上TTP的准确诊断和尽早的初始治疗能显著提高患者生存率.该病主要通过血浆输注或置换、糖皮质激素治疗以增加ADAMTS13活性;以及清除或抑制ADAMTS 13抗体.抑制vWF-血小板相互作用、重组人ADAMTS13的应用,以及减少人中性粒细胞肽释放等措施,有望成为TTP治疗的新策略.本文就TTP的发病机制、诊断及治疗研究新进展进行简要阐述.
关键词： 血栓性血小板减少性紫癜 金属蛋白酶 血栓性微血管疾病 -
von Willebrand因子裂解酶活性水平的检测及其临床应用
血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp)是新近发现的一个金属蛋白酶,其活性在多种生理病理状态下发生改变.为了研究von Willebrand因子裂解酶活性检测及其临床应用,用ELISA法检测了vWF-cp酶解前及裂解后血清(浆)中血管性血友病因子(vWF)的胶原结合能力,两者之比作为该待测血清(浆)的相对vWF-cp活性水平.同时观察血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者与肿瘤患者体内vWF-cp活性的改变.结果表明,该方法准确测出了87名健康成人和79例患者血样的残余胶原结合力(R-CBA),批内变异和批间变异分别为3 60%(n=9)和8.35%(n=5).53名健康成人血清vWF-cp活性水平为(79.47±10.78)%,30名健康成人血浆vWF-cp活性水平为(78.79±9.17)%.6例TTP患者中5例血浆vWF-cp活性水平显著降低,25例良性肿瘤患者血清vWF-cp水平轻度降低,49例恶性肿瘤患者则明显下降(P值分别小于0.001,0.03和0.001).结论:以R-CBA检测vWF-cp活性水平简单易行,可应用于临床检验.恶性肿瘤患者,尤其是TTP患者血浆(清)vWF-cp活性水平显著降低.
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血栓性血小板减少性紫癜14例临床分析
为了提高对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的认识,对14例TTP患者的临床表现、实验室特点、治疗和转归等资料进行了回顾性分析.结果表明:在14例TTP患者中,7例有诱发因素(妊娠4例和感染3例;1例为系统性红斑狼疮,1例为造血干细胞移植后患者).14例患者在起病时或病程中均有不同程度的神经精神症状、Coombs试验阴性的溶血性贫血和血小板减低;8例患者有不同程度的不规则发热,以中等度发热为主;8例患者有肾脏损害,均出现蛋白尿,其中4例合并肾功能异常;在14例患者中13例血浆血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性明显减低(均低于10％),其中12例患者同时存在ADAMTS13抑制物.经过血浆置换、肾上腺糖皮质激素和利妥昔单克隆抗体等治疗后,12例患者完全缓解,但8例2年复发,2例死亡.结论:TTP是由于血小板性微血栓形成而造成全身多系统、多脏器功能障碍的一种血栓性微血管病,临床过程凶险,死亡率极高,早期诊断和以血浆置换为主要手段的早期治疗可大大改善患者的预后.
关键词： 血栓性血小板减少性紫癜 血管性血友病因子裂解酶 血浆置换 -
21例血栓性血小板减少性紫癜临床研究
目的：探讨血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）的临床特征、治疗及预后。方法将南京医科大学第一附属医院2006年4月至2013年1月诊断的TTP患者21例，分成有效组和死亡组，进行回顾性分析。其中男性6例，女性15例，年龄（46.81±12.17）岁。纳入标准：（1）无明显原因的血小板减少（＜100×109 L-1）；（2）溶血性贫血，Coombs’试验阴性，外周血涂片出现碎裂红细胞；（3）符合上述标准的TTP患者，其临床表现及病程均被纳入本研究。排除标准：（1）＜24 h出院或死亡；（2）在外院已接受血浆置换治疗；（3）病历资料不完整；（4）无法随访；（5）排除其他血栓性微血管病。应用统计分析软件SPSS 20.0对患者一般情况、病因、临床特征、治疗和预后进行分析。符合正态分布的计量资料用（x ± s）表示，组间比较使用t检验；分类资料以频数表示，使用Fisher确切概率法进行比较。P＜0.05为差异具有统计学意义。结果21例患者均有血小板减少及微血管病性溶血性贫血表现，12例（57.2％）出现典型TTP五联征（发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状和肾脏损害），2例（9.5％）仅表现为三联征（血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状），7例（33.3％）出现四种临床表现（三联征加上发热或肾脏损害）；本组接受血浆置换治疗者7例，有效率71.4％。结论 TTP病情进展迅速，血浆置换是治疗TTP的首选方法，病因治疗有助于控制病情。
关键词： 血栓性血小板减少性紫癜 血浆置换 病因治疗 ADAMTS13 预后 -
血小板减少相关性多器官功能障碍综合症患者ADAMTS13的研究进展
血小板减少相关性多器官功能衰竭(thrombocytopenia as-sociated multiple organ failure,TAMOF)是一类临床疾病谱较广的急危重症疾病的总称,主要表现为血栓性血小板减少,系统性血栓形成和多器官功能衰竭(如中枢神经系统、肝、肾等).它包括TTP/HUS(血栓性血小板减少性紫癜/溶血性尿毒症)、DIC(播散性血管内凝血)和继发性TMA(血栓性微血管疾病)三大类疾病.
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1例重症系统性红斑狼疮并发血栓性血小板减少性紫癜的护理
介绍1例重症系统性红斑狼疮并发血栓性血小板减少性紫癜的护理.主要的护理措施包括:应用认知治疗和综合性心理治疗方法进行心理干预;出血的预防与护理;营养支持及饮食护理;血浆置换(PE)并发症的预防和护理;激素并发症的预防和护理;加强出院指导.本例短期内出院,无并发症发生.
关键词： 系统性红斑狼疮 血栓性血小板减少性紫癜 血浆置换 护理 -
以脑血栓为首发的血栓性血小板减少性紫癜1例报道
1临床资料患者,男,43岁,主因"发作性左侧肢体麻木无力3 d,意识障碍5 h",于2003年9月19日凌晨1时入院.入院前3天患者活动中出现左侧肢体麻木无力感,约20 min缓解,自觉全身乏力,纳差,腰背酸痛不适.家属发现患者颜面皮肤发黄,胸前有散在出血点.患者能坚持日常工作,未就诊治疗.此次来院5 h前患者再次发作左侧肢体麻木1次,20 min缓解,未诉头晕、头痛、发热、腹痛等不适,遂来医院急诊室,自行大便1次后,出现恶心,呕吐少量胃内容物,十几分钟后出现神志不清,躁动,小便失禁.化验检查血常规血小板92×109/L,血红蛋白、白细胞正常;头颅CT未见异常,腹部B超示脂肪肝,肝脾大小正常,心电图示窦性心动过速.
关键词： 血栓性血小板减少性紫癜 脑血栓 病例报道 -
血栓性血小板减少性紫癜1例报告
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种罕见的微血管血栓-出血综合征.这是一组由于微循环中形成了血小板血栓,因血小板数大量消耗减少而形成紫癜.由于小动脉与微血管的栓塞,导致器官缺血性功能障碍乃至梗死,对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)易出现症状.多数患者起病急骤、病情凶险、病死率高.早期诊断及尽快治疗是决定患者预后的关键因素.现将本院1例TTP早期病例报道如下:
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血浆置换治疗不同病因血栓性微血管病的效果观察
目的 分析不同病因的血栓性微血管病(TMA)患者的临床特点,血浆置换(PE)治疗效果及预后,以提高对这一组疾病及其治疗的认识.方法 回顾性分析作者医院2005-2013年间收治的经过血浆置换治疗的血栓性微血管病患者的临床表现、实验室检查、治疗、随访及预后等资料.结果 共22例患者,男:女比为9:13,平均年龄为33.1±13.8岁.2例为原发性TMA,病程呈良性,PE治疗效果好,长期存活率高;3例为系统性红斑狼疮相关TMA,肾脏损害重,需要肾脏替代治疗,PE治疗完全缓解率及存活率为33.3％.17例为造血干细胞移植术后TMA,肾脏损害相对轻,均不需要肾脏替代治疗,对PE总体反应率41.1％,完全缓解率为17.6％,但长期预后差,存活率仅为11.8％.结论 血浆置换治疗对原发TMA治疗效果好;继发于系统性红斑狼疮及造血干细胞移植的TMA治疗效果不佳.原发者PE可作为一线治疗;对常规治疗方法无效的继发性TMA,PE可作为二线治疗推荐.
关键词： 血浆置换 血栓性微血管病 血栓性血小板减少性紫癜 溶血尿毒综合征 造血干细胞移植 -
干扰素诱导的严重血小板减少性紫癜临床特点分析27例
目的:分析干扰素α(interferon α,IFNα)导致的严重血小板减少性紫癜患者临床特点.方法:检索PubMed和CNKI数据库26例及我院所见1例IFNα导致的严重血小板减少性紫癜,共27例,根据发病机制分成免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura,ITP)及血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenic purpura,TTP)2组,分析临床表现、实验室检查特点、治疗和转归.结果:ITP组24例主要表现为出血倾向,血小板显著减少,血小板抗体或血小板相关IgG明显升高,骨髓增生活跃,停IFNα及应用免疫抑制剂治疗后血小板于1-2 wk上升,预后较好.TTP组3例主要表现为发热,血小板显著减少,溶血性贫血,神经系统损害及肾脏损害.血浆置换是主要的治疗手段,预后差,死亡率高.ITP及TTP多发生在IFNα抗丙肝治疗过程中.结论:IFNα抗病毒过程中可能出现ITP或TTP两种严重血小板减少性紫癜的发生,须提高认识给予及时正确处理.
关键词： 干扰素α 免疫性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜 -
血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜的疗效及临床护理干预
目的 探究血浆置换在治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)中的疗效及临床护理的配套及安全性.方法 选取2014年7月～2015年7月我院收治的血栓性TTP患者13例为研究对象,采取血浆置换治疗,并对其进行血浆置换治疗前后各生化数据进行数据记录.在治疗的过程中加之有效的护理干预,评估患者的疗效.结果 经治疗后,好转出院12例(92.3％),转院1例(7.7％).结论 血浆置换治疗TTP疗效确切,积极的临床护理干预能够提高治疗成功率、减少并发症,值得推广.
关键词： 血浆置换 血栓性血小板减少性紫癜 护理 -
血浆置换在危重症疾病治疗中的应用进展
本文综述了血浆置换在临床各种危重症中应用的新观念、新准则.
