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  • 血浆置换治疗不同病因血栓性微血管病的效果观察

    作者:赵新菊;连立超;韦洮;王磊;杨冰;武蓓;王宓;王梅

    目的 分析不同病因的血栓性微血管病(TMA)患者的临床特点,血浆置换(PE)治疗效果及预后,以提高对这一组疾病及其治疗的认识.方法 回顾性分析作者医院2005-2013年间收治的经过血浆置换治疗的血栓性微血管病患者的临床表现、实验室检查、治疗、随访及预后等资料.结果 共22例患者,男:女比为9:13,平均年龄为33.1±13.8岁.2例为原发性TMA,病程呈良性,PE治疗效果好,长期存活率高;3例为系统性红斑狼疮相关TMA,肾脏损害重,需要肾脏替代治疗,PE治疗完全缓解率及存活率为33.3%.17例为造血干细胞移植术后TMA,肾脏损害相对轻,均不需要肾脏替代治疗,对PE总体反应率41.1%,完全缓解率为17.6%,但长期预后差,存活率仅为11.8%.结论 血浆置换治疗对原发TMA治疗效果好;继发于系统性红斑狼疮及造血干细胞移植的TMA治疗效果不佳.原发者PE可作为一线治疗;对常规治疗方法无效的继发性TMA,PE可作为二线治疗推荐.

  • 1例产后并发HELLP综合征合并溶血尿毒综合征的护理

    作者:唐春霞;王莹

    报告1例产后并发HELLP综合征合并溶血尿毒综合征患者的护理.护理要点包括:严密监测病情变化,出血倾向的观察与护理,血液净化的护理,预防感染及心理护理.经过及时诊治和精心护理,患者33d后病情好转出院.

  • 溶血尿毒综合征的诊治进展

    作者:刘小荣

    溶血尿毒综合征(HUS)属于血栓性微血管性疾病。以微血管性溶血性贫血(可找到红细胞碎片)、血小板减少、肾功能损伤为特点。微血栓主要分布于肾脏。感染、多种毒素、抗内皮细胞抗体、药物等因素使内皮损伤是发病的关键。近年来随着对 HUS 的病因和发病机制有了新的认识,输注血浆和血浆置换是目前治疗 HUS 有效的方法,已大大提高了 HUS 患者的生存率。

  • 恶性疟合并溶血尿毒综合征的诊疗探讨

    作者:王爱彬;田地;蒋荣猛;李辉;王琳;倪亮;徐艳利;宋蕊;卢联合;陈志海

    目的:探讨恶性疟引起的溶血尿毒综合征(HUS)的诊断及治疗要点。方法对本院2008至2014年13例恶性疟引起的溶血尿毒综合征患者的临床特点、辅助检查及治疗情况进行回顾性分析。结果入组患者中男性12例,女性1例,年龄22~60岁,均符合恶性疟疾合并溶血尿毒综合征的诊断。其中10例合并脑型疟,1例合并消化道出血,2例出现呼吸循环衰竭。经抗疟原虫治疗、激素治疗、补液对症治疗以及呼吸机、血液透析滤过等,入组的13例患者中1例死亡,1例自动出院,11例治愈出院,其中5例因急性肾功能衰竭行血液透析滤过治疗肾功能恢复,随访11例治愈患者均未出现慢性肾功能损害,2例病例出现再燃。结论疟疾的早期诊断及治疗,对控制溶血及阻止脏器损害具有重要作用;大剂量长疗程使用蒿甲醚可增强抗疟原虫效果,早期应用激素可有效阻止溶血,减轻肾脏损害,对严重溶血、急性肾功能衰竭病例应及时采取血液透析滤过治疗,以降低病死率。

  • 血浆置换在儿科的应用:附93例病例分析

    作者:张桂菊;刘小荣;孟繁英;马军梅

    目的:探讨血浆置换(plasma exchange,PE )在儿科应用的指征、治疗效果及不良反应。方法回顾性分析93例应用 PE 治疗患儿,总结前后病情转归。结果93例患儿 PE 治疗2~11次,平均5.5次,53例患儿采用联合血液净化治疗。溶血尿毒综合征36例,22例(61.1%)痊愈,14例(38.9%)遗留不同程度血尿、蛋白尿,其中5例(13.9%)肾功能未恢复正常。神经系统疾病患儿中吉兰-巴雷综合征9例,治疗后好转8例;抗 NMDA 脑炎8例,治疗后好转6例;重症肌无力3例,PE 后均有不同程度好转;急性播散性脑脊髓炎4例,好转3例;慢性炎症性脱髓鞘多神经病4例,好转3例。毒蕈中毒9例,好转4例。其他18例。93例中出现不良反应12例(12.9%),其中过敏反应9例,低血压3例,未见严重不良反应。结论 PE 是一种安全的血液净化方法,不良反应少,对于很多疾病如非典型性溶血尿毒综合征及某些危重型神经系统疾病等疗效肯定。

  • 血浆置换联合连续性血液净化治疗儿童重症溶血尿毒综合征

    作者:缪惠洁;崔云;张育才;朱艳;王斐;陈容欣

    目的:探讨床旁血浆置换( plasma exchange,PE)联合连续性静-静脉血液滤过透析( continuous veno-venous hemodiafiltration,CVVHDF)在抢救儿童重症溶血尿毒综合征( hemolytic uremic syndrome,HUS)中的作用。方法总结本院PICU收治的HUS患儿的临床特点,采用儿童危重病例评分和儿童死亡危险评分Ⅲ评估病情的危重程度。对4例重症HUS患儿采用床旁PE联合CVVHDF治疗,观察病情演变与转归情况。结果2012年6月至2015年5月我院PICU收治重症HUS8例,经利尿剂、输血等保守治疗12~24 h后,病情加重的4例危重患儿进行PE+CVVHDF序贯式血液净化治疗。 PE采用Prisma TPE 2000膜式血浆分离器,CVVHDF应用AN69 M60滤器,PE每次新鲜冰冻血浆50~70 ml/kg,连续3~6次,CVVHDF置换液50 ml/( kg· h)。4例重症患儿治疗后均存活,血生化指标和肾功能指标改善。治疗前后血肌酐平均值(318μmol/L vs.162μmol/L)、乳酸脱氢酶(1963 U/L vs.407 U/L)明显下降,血小板计数明显升高(40×109/L vs.97×109/L)。结论 PE和CVVHDF治疗重症HUS,可以迅速改善患儿血生化指标,稳定内环境,阻断溶血和改善肾功能,可作为重症HUS抢救的重要手段。

  • 血浆置换在溶血尿毒综合征治疗中的应用

    作者:郭宏湘;徐千雅;程欣茹

    目的 探讨血浆置换在治疗溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)中的意义.方法 对本院2008年1月至2010年12月收治的16例HUS患儿进行血浆置换治疗;以新鲜冰冻血浆作置换液,治疗时间每次2~3h.结果 16例患儿经血浆置换治疗均存活,无明显并发症出现.全部患儿首次治疗后病情明显缓解;12 -72 h,黄疸消失,血肌酐[(385.0±189.4)μmol/L vs( 100.0±19.3)μmol/L]、乳酸脱氧酶明显下降[(799.3±289.8)U/L vs (300.0±100.4) U/L],血小板计数[(45.0±18.8)×109/L vs( 120.0±20.0)×109/L]、血红蛋白回升[(59.3±15.3) g/L vs (120.0±18.3) g/L],差异均有统计学意义(P<0.05).出院时15例患儿症状消失,14例实验室检查正常.住院时间为15 ~57 d.结论 血浆置换可以有效缓解病情,清除血浆致病物质,及时阻断HUS的病理过程,补充血浆中有效成分.推荐血浆置换作为治疗HUS的首选治疗方案.

  • 血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征(附四例报告)

    作者:刘小梅;沈颖

    目的 探讨血浆置换治疗在重症溶血尿毒综合征患儿的应用价值和治疗方案.方法 应用金宝-PRISMA床旁血滤机和TPE2000膜式血浆分离器对4例重症溶血尿毒综合征患儿进行13次血浆置换治疗;以新鲜冰冻血浆作置换液,置换量40 ml/(kg次),血泵速度为50~120 ml/min,治疗时间2~3 h/次.结果 13次血浆置换治疗均顺利成功实施,无明显并发症出现;4例患儿在治疗后临床症状及生化指标明显好转,其中3例痊愈,1例好转出院.结论 血浆置换可以应用于重症溶血尿毒综合征患儿,疗效显著.

  • 小儿异基因造血干细胞移植术后并发溶血尿毒综合征1例并文献复习

    作者:江和碧;张晓红;刘莎;叶启翔;江华

    目的 报道1例重型地中海贫血(TM)患儿行非血缘供者造血干细胞移植(HSCT)术后并发溶血尿毒综合征(HUS)的临床特点、治疗及随访,提高对该并发症的认识.方法 回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心1例TM患儿HSCT后发生HUS的临床资料,复习国内外相关文献.结果 重型TM患儿行非血缘供者外周干细胞移植术后7个月出现溶血性贫血,伴血小板减少,进而出现肾功能衰竭,予停用环孢素,应用糖皮质激素联合美罗华免疫抑制和连续性肾脏替代血液滤过等综合治疗,获得痊愈.结论 应用糖皮质激素联合美罗华免疫抑制和连续性肾脏替代血液滤过等综合治疗,可以有效治疗HSCT术后并发HUS.

  • 儿童溶血尿毒综合征35例治疗分析

    作者:黄秋儿;魏巍;郑楠;许波

    溶血尿毒综合征(HUS)是以微血管性溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭为特征的一种临床综合征[12],是儿童期引发急性肾衰竭的主要原因之一.根据是否伴有腹痛、血便等腹泻前驱症状,又分为腹泻相关性HUS(D+ HUS)和非腹泻相关性HUS(D-HUS).本病起病急,进展快,病情较严重,如得不到及时正确治疗,则预后较差,病死率高.1998年12月-2014年5月,我们采用个体化综合治疗方案治疗HUS患儿35例,效果较好.现分析报告如下.

  • 43例儿童溶血尿毒综合征的输血治疗

    作者:马曙轩;徐樨巍;宋文琪;薛晖;邵华;安璟云;田京辉;闰岩

    目的 探索成分输血在儿童溶血尿毒综合征治疗中的作用.方法 通过查阅病历及输血记录了解北京儿童医院2004年5月至2008年8月收治的儿童溶血尿毒综合征患者输注成分血的品种、数量、血型分布以及预后.结果 北京儿童医院近4年共收治43例溶血尿毒综合征且有输血史的患儿.其中A型12例,B型16例,O型10例.AB型5例.共输注悬浮红细胞102.5U,新鲜冰冻血浆70 650 ml.洗涤红细胞11U.每例患儿平均输注红细胞2.51次,输血浆5.65次.4例患儿行血浆置换7次.治愈或好转37例(86.05%),死亡或自动放弃治疗6例(13.95%).结论 成分输血,尤其是血浆疗法对儿章溶血尿毒综合征的治疗具有重要作用.

  • 成人不典型溶血尿毒综合征临床分析及诊治体会

    作者:常洁;董少卿;郭志玲

    目的 探讨成人不典型溶血尿毒综合征的临床特点及诊治经验.方法 回顾性分析2005~2011年我院诊断成人不典型溶血尿毒综合征患者共5例,总结分析其临床表现、辅助检查、治疗方法及疗效.结果 5例患者中,治愈2例,死亡1例,遗留肾功能不全2例,其中1例终走向透析,1例肾功能长期保持稳定.其中,与妊娠相关者共3例.早期血浆置换可有效控制病情,改善预后,糖皮质激素的效果尚不确定.肾脏病理改变是估计预后的重要指标.以小动脉改变为主的预后差.结论 成人不典型溶血尿毒综合征病因多样、预后较差.早期诊断、早期治疗是改善预后的关键因素.

  • 1例甲基丙二酸血症救治体会

    作者:张素芳;曾冬生;姜琴;娄子轩

    目的 探讨1例以溶血尿毒综合征为主要表型的甲基丙二酸血症患儿的临床表型及治疗方法.方法 研究对象为1例收入山东大学齐鲁儿童医院儿童重症医学科治疗的患儿.患儿男,3月24天,入院后经检查明确诊断:溶血尿毒综合征、溶血性贫血,给予抗感染、纠正酸中毒、改善肾脏功能、输血纠正贫血等常规治疗,并给予血浆置换及血液滤过治疗,患儿病情好转,但停止血液净化后病情再次反复,行血筛、尿筛均提示甲基丙二酸血(尿)症.治疗上,补充维生素B12、L-肉碱,再次行血液净化治疗.结果 治疗后复查肾功能好转,溶血停止,患儿好转出院.结论 甲基丙二酸血症以溶血尿毒综合征起病,年龄小、起病早、存在生长发育异常、病史迁延难治的溶血尿毒综合征应行遗传代谢病筛查排除代谢性疾病.甲基丙二酸血症除常规给予纠正酸中毒及电解质紊乱、补充维生素B12、L-肉碱、限制蛋白等外,早期给予血液净化治疗能有效控制病情、改善预后.

  • 血液透析治疗小儿重型溶血尿毒综合征(附4例报告)

    作者:张小鸽;齐爱华;包瑛;陈国强;黄慧梅

    溶血尿毒综合征(HUS) 是由多种病因引起的血管内溶血的微血管病,临床以溶血性贫血,血小板减少和肾衰竭为特点的一组临床综合征.本病可发生于任何年龄,主要见于婴幼儿及学龄儿童,是小儿急性肾衰竭常见的原因之一.本病发病机制并不十分清楚,目前尚缺乏有效的治疗方法.我科自从开展血液透析治疗以来,对该病的治疗取得了较满意的疗效.现总结报告如下.

  • 1例重病症溶血尿毒综合征患儿的护理

    作者:林菊;叶盛;楼晓芳;杨子浩

    溶血尿毒综合征病死率高、发病凶险,治疗难度大,是小儿急性肾功能衰竭的重要原因.本文回顾性分析了1例溶血尿毒综合征的护理过程.加强对本病的护理,尤其是少尿期的护理是帮助患者度过危险期,提高治疗成功率的关键.

  • 一例高龄产妇妊娠合并溶血尿毒综合征的护理

    作者:诸葛媛媛

    溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS),其临床特点是微血管溶血性贫血,急性肾功能不全和血小板减少构成的三联综合征[1].目前该病的发病机制尚不明确.妊娠的某些合并症如流产、胎盘早剥、子痫等可致病.我科于2005年12月收治1例诊断为该病患者,由于及时诊治和精心护理,患者住院21天病情好转出院.现将护理体会报告如下.

  • 换血疗法治疗新生儿溶血尿毒综合征的临床分析

    作者:曹棨;米佳

    目的 探讨新生儿溶血尿毒综合征(HUS)的临床特点及诊治经验.方法 总结分析2例溶血尿毒综合征新生儿的临床表现、辅助检查和治疗过程及效果.结果 2例HUS患儿均有不同程度溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能不全,均无腹泻病史.2例患儿在首次换血治疗后血尿素氮、肌酐、胆红素即开始缓慢下降,间隔1d后重复换血治疗1次,共换血治疗3次.经联合治疗2例均在1周内好转出院.结论 新生儿HUS早诊断并尽早应用丙种球蛋白、糖皮质激素联合换血治疗预后良好.

  • 成人溶血尿毒综合征并发多脏器衰竭(附一例报告)

    作者:李健;曹书华

    1 病例报告患者 女,21岁.主因发热、腹泻10d,神志不清、尿量减少1d,于2002年6月29日入院.查体:血压122/86mmHg(1mmHg=0 133kPa),体温37.3℃,呼吸36次/min,发育正常,神志不清,急性面容,全身皮肤及黏膜未见黄染,身体多处可见瘀斑,球结膜水肿.……

  • 应用血液净化技术抢救重症血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征7例临床分析

    作者:王莉华;庞晓璐;赵文静

    血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP/Jncmolytic uremic syndrome,HUS)是一种内科急重症.由于其病理损害涉及多个系统与器官,预后极差.近年来我们诊断及抢救成功TTP/HUS患者7例,使得对这种疾病的认识有所提高,现报道如下.

  • 溶血尿毒综合征1例报告

    作者:田珂;赵晓唐;李志红;王明明

    1 病例介绍患儿,男,5岁,以浮肿、尿少3天入院.发病前20天曾发热、咳嗽伴呕吐,经对症治疗5天后好转.于入院前3天无明显诱因尿少,尿色呈洗肉水样,自眼睑颜面部出现浮肿渐至全身,面色苍白,周身无力,未作治疗.

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