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维持性血液透析患者合并退缩人综合征5例临床分析
目的 分析维持性血液透析患者并发退缩人综合征的临床特点并对其加强预防、积极治疗.方法 选择北京朝阳医院血液净化中心规律血液透析合并退缩人综合征患者5例,收集患者一般资料、临床症状、身高变化、生化指标(血清钙、磷、碱性磷酸酶、甲状旁腺素、血红蛋白和血细胞比容)、骨密度、维生素D.冲击量及时间、红细胞生成素用量.结果 5例患者透析龄均在10年以上;身高缩短均>10 cm;且都伴有贫血症状、生活自理能力下降、骨关节疼痛、骨畸形,其中1例患者伴有狮面征;5例患者均有高钙血症、骨质疏松、碱性磷酸酶及全段甲状旁腺激素明显升高,且全段甲状旁腺激素持续>2000 pg/ml超过3年,经维生素D3冲击治疗无效.结论 退缩人综合征是维持性血液透析患者合并难治性继发性甲状旁腺功能亢进症的一种特殊类型,早期监测并规范治疗继发性甲状旁腺功能亢进,可避免退缩人综合征的发生.
关键词： 血液透析 退缩人综合征 继发性甲状旁腺功能亢进 -
慢性肾衰竭继发性甲状旁腺功能亢进合并退缩人综合征的临床分析
目的：分析慢性肾衰竭继发性甲状旁腺功能亢进（SHPT）合并退缩人综合征（SMS）患者的临床特点及相关性因素。方法选取在我院肾内科住院并行甲状旁腺全切术的SHPT患者70例为研究对象，按身高较发病前是否缩短分为退缩组和非退缩组，收集一般资料，所有患者均行甲状旁腺全切术，检测患者血甲状旁腺激素（PTH）、血磷（P）、血钙（Ca）、碱性磷酸酶（ALP）、成纤维细胞生长因子-23（FGF-23）水平，分析合并SMS的影响因素。结果70例SHPT患者中共有50例合并SMS，发生率为71.4%；退缩组患者透析龄（t＝8.368，P＝0.000）、血PTH（t＝5.814，P＝0.000）、血P（t＝3.470，P＝0.001）、血ALP（t＝7.985，P＝0.000）、血FGF-23（t＝2.128，P＝0.037）水平明显高于非退缩组；相关性分析表明，退缩组患者身高缩短与透析龄（r＝0.421，P＝0.002）、PTH（r＝0.418，P＝0.003）、ALP（r＝0.596， P＝0.000）、FGF-23水平（r＝0.875，P＝0.000）均呈正相关，与血Ca呈负相关（r ＝-0.394，P＝0.005），而与血P无相关性（r＝0.029，P＝0.061）；术后病理证实SMS患者甲状旁腺组织增生以结节性增生为主。结论 SHPT合并SMS的发生主要与透析龄、血PTH、ALP、Ca及FGF-23水平相关。
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退缩人综合征（SMS）的发病机理、治疗护理方法浅析
退缩人综合征（sMs）近年来报道数量增加，本文指出该综合征发生的一般性机理和治疗护理的方法，供同行及学习者参考。
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尿毒症患者并发退缩人综合征2例报道
退缩人综合征(shrinking men syndrome,SMS)是维持性血液透析尿毒症患者很少见的严重慢性并发症,国内报道较少,其主要特征是以身高明显缩短伴骨痛、骨畸形、病理性骨折和皮肤瘙痒等症状的一组临床综合征[1].目前认为肾性骨病和继发性甲状旁腺功能亢进是引起退缩人综合征的主要病因,现将内蒙古医学院第四附属医院维持性血液透析患者并发退缩人综合征2例报道如下:
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维持性血液透析患者合并退缩人综合征的临床分析
目的 分析维持性血液透析患者并发退缩人综合征的临床特点并对其加强预防、积极治疗.方法 选择江门市中心医院血液净化中心规律血液透析合并退缩人综合征患者6例,收集患者一般资料、临床症状、身高变化、生化指标(血清钙、磷、碱性磷酸酶、甲状旁腺素、血红蛋白和血细胞比容)、骨密度和红细胞生成素用量.结果 6例患者透析龄均在7年以上;身高缩短≥10 cm;且几乎都伴有贫血症状、生活自理能力下降、骨关节疼痛、骨畸形;6例患者均有高钙血症、骨质疏松、碱性磷酸酶及全段甲状旁腺激素明显升高,经维生素D,冲击治疗无效;其中1例近行甲状旁腺全切术加上臂移植术.结论 退缩人综合征是维持性血液透析患者合并难治性继发性甲状旁腺功能亢进症的一种特殊类型,早期监测并规范治疗继发性甲状旁腺功能亢进,可避免退缩人综合征的发生.
关键词： 血液透析 退缩人综合征 继发性甲状旁腺功能亢进 -
维持性血液透析患者合并退缩人综合征7例临床分析
目的：分析维持性血液透析患者合并退缩人综合征的临床特点。方法回顾性分析规律性血液透析治疗的7例退缩人综合征患者的临床资料，收集患者一般资料、临床表现、生化检查（血清钙、磷、碱性磷酸酶、全段甲状旁腺激素、血红蛋白）、其他检查及治疗。结果7例患者透析龄均≥9年；身高缩短均≥7 cm；均伴有不同程度皮肤瘙痒、贫血、骨痛、骨畸形，其中合并骨折4例；钙磷乘积（mg／dl）均＞55，碱性磷酸酶均升高5～10倍，全段甲状旁腺激素均超过1000 pg／ml，经骨化三醇冲击治疗无效，其中4例行甲状旁腺切除术，2例继续维持透析，1例放弃治疗。结论目前认为退缩人综合征是难治性继发性甲状旁腺功能亢进症的一种特殊类型，应做到早监测、早评估、早干预，以避免患者进展到难治性阶段；对已形成者，甲状旁腺切除术是目前好的选择，可避免病情进一步恶化，改善患者生活质量。
关键词： 血液透析 退缩人综合征 继发性甲状旁腺功能亢进 -
维持性血液透析患者并发退缩人综合征2例
例1.女,57岁,因慢性肾炎、慢性肾衰竭尿毒症于2004年8月开始血透治疗,采用碳酸氢盐透析,先后使用合成纤维素膜和聚酰胺膜透析器,膜表面积1.2 m2、1.4 m2,血流量为250 ml/min,透析液流量500 ml/min,透析液钙离子浓度为1.5 mmol/L,开始每周2次,每次4 h,2年后改为每周3次,每次4 h,近2年每1~2个月做血液透析滤过1次,发病以来间断服用骨化三醇0.25 μg,每日1次,患者近2年来骨痛明显加重,出现脊柱后突,双锁骨自发性骨折,胸廓畸形,手指末节弯曲畸形,体质量减轻约20 kg,身高缩短约20 cm,实验室检查:血Hb 112 g/L,血钙 2.61 mmol/L,血磷 1.95 mmol/L,血浆甲状旁腺素(iPTH)> 2000 pg/mL,透析前血Cr 745 μmol/L,胸部X线片检查胸廓畸形,胸椎体普遍呈双凹畸形,提示骨质疏松,符合退缩人综合征.
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血液透析患者合并肾性骨营养障碍致退缩人综合征1例
患者,男性,48 岁. 因"诊断尿毒症5 年,左下肢疼痛1月"于2012年7月入院,患者2007年诊断为尿毒症,开始行每2周5次规律血液透析治疗. 1个月前,患者无明显诱因开始出现左下肢疼痛. 既往有2型糖尿病病史,于2009年出现不明原因的双侧髋关节骨折,其后长期卧床. 入科查体:患者被动体位,面部畸形(齿龈、软腭增生,波及颧骨及下颌骨),胸廓隆起,后背突出畸形,四肢长骨变细,目前身高约140 cm (较发病前缩短20 cm). 脊柱呈S形,双侧髋关节有压痛,双下肢肌力0级,手指畸形,呈杵状指. 入科查血常规:WBC 4.7 ×109/L,RBC 1.61 ×1012/L,Hb 53 g/L,PLT 134 ×109/L. 肾功能:BUN 21.1 mmol/L,Cr 486 μmol/L. 电解质:血磷1.36 mmol/L、血钙2.20 mmol/L. 甲状旁腺激素(PTH) >1900 pg/ml. 双轮X线行全身体质量分析+骨密度测定显示:严重骨质疏松症,相对骨骼肌质量指数符合肌质减少症(T评分:-5.5). 头颅CT:排除脑血管意外. 诊断为:慢性肾功能不全(尿毒症期),肾性贫血(重度),肾性高血压,继发性甲状旁腺功能亢进,肾性骨营养障碍(退缩人综合征) ,2型糖尿病. 治疗上除常规透析、降压、降糖及纠正贫血治疗外,开始予阿法骨化醇冲击治疗4μg/次,每2周5次. 2013年12月随访患者出现左股骨干骨折,复查PTH>1900 pg/ml. 建议患者行甲状旁腺切除术,患者及家属拒绝. 其后继续予阿法骨化醇冲击治疗4μg/次,每周3次,同时改用高通量透析器透析. 2014年4月复查血常规:WBC 5.6 ×109/L、RBC 2.16 ×1012/L、Hb 71 g/L、PLT 170 ×109/L. 肾功能:BUN 13.60 mmol/L,Cr 325 μmol/L. 电解质:血磷0.86 mmol/L,血钙2.17 mmol/L. PTH 1153 pg/ml.患者身体畸形未能改变,仍间断出现骨痛.
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长期维持性血透病人退缩人综合征的单中心流行病学调查
目的:探讨长期维持性血液透析病人退缩人综合征的流行病学特征和相关危险因素.方法:将我院血液透析中心病人按透析龄长短分为3组,即A组:透析龄≥8年(22例)、B组:透析龄≥5年,<8年(36例)和C组:透析龄≥3年,<5年(65例).收集三组病人透析前后身高变化,比较各组病人一般资料、临床症状和生化指标如全段甲状旁腺激素(iPTH)等,并计算尿素清除指数(KT/V)和尿素下降率(URR)等参数,进行统计学分析.结果:123例病人中发现身高缩短≥6 cm者5例,均为A组病例(即A1组,在A组中比例5/22,即22.73%),下降大者达16 cm;A组中身高下降<6 cm或未下降者17例(A2组).A组血白蛋白、肌酐、尿素氮较其他两组低,年龄、身高下降、每周透析时间、iPTH较其他两组高.A1组与A2组相比较,仅iPTH水平明显升高,相关分析显示,A组身高下降仅与iPTH呈正相关,与其他指标无明显相关性.结论:单中心资料显示,长透析龄者退缩人综合征发生率较高,重度继发性甲状旁腺功能亢进与退缩人综合征相关.
关键词： 尿毒症 退缩人综合征 继发性甲状旁腺功能亢进 身高 -
维持性血液透析患者合并退缩人综合征4例临床分析
目的：分析维持性血液透析患者合并退缩人综合征的临床特点，并予积极的预防和治疗。方法选择江苏省苏北人民医院血液净化中心规律血液透析合并退缩人综合征患者4例，透析龄均在7年以上，收集患者一般资料、临床症状、身高变化、生化指标、骨密度、活性维生素D3冲击量及时间、促红细胞生成素用量。结果4例患者身高缩短均＞12 cm；且都伴有生活自理能力下降、骨关节疼痛、骨畸形；4例患者均有碱性磷酸酶明显升高、高钙血症、骨质疏松，且全段甲状旁腺激素均明显升高＞1800 pg/ml，经活性维生素D3冲击治疗无效。其中1例患者行甲状旁腺全切加前臂移植术。结论退缩人综合征形成的主要原因是难治性继发性甲状旁腺功能亢进症，防止继发性甲旁亢的发生，进行早期监测，早期治疗，合理用药，是防止退缩人综合征发生的关键。
关键词： 血液透析 退缩人综合征 继发性甲状旁腺功能亢进 -
血液透析合并退缩人综合征患者心理感受的质性研究
目的 探讨和了解血液透析合并退缩人综合征(shrinking man syndrome,SMS)患者的真实心理感受,以引导护士为患者提供更为有效的护理干预措施.方法 采用现象学研究方法探讨5名血液透析合并退缩人综合征患者的心理感受,以半结构式的深入访谈法取得访谈资料,对访谈资料进行缩减、分类、理解、诠释和分析,提炼主题,同时采用治疗性持续沟通技巧,加强与患者及家属的交流.结果 血液透析合并退缩人综合征患者的心理感受主要有:患者对家属的愧疚心理,出现社交退缩现象,形象改变导致自卑易怒心理,渴望家人陪伴及精神支持,对治疗效果信心不足.结论 护士应了解血液透析合并退缩人综合征患者的心理状态,加强有针对性的心理支持和心理护理,以提高患者的生活质量.
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长期维持性血液透析继发退缩人综合征的护理
退缩人综合征(shrinking man syndrome,SMS)是一组主要特征以身高明显缩短伴骨痛、骨畸形、病理性骨折、皮肤瘙痒等其他症状的临床综合征[1],严重者可伴牙龈、软腭增生,鼻梁塌陷,颜面部异位骨化,头面部缩小呈猴样畸形[2].该病由美国医生Horensten等首先描述[3],一般见于慢性肾衰竭长期维持性血液透析患者,是由于这类患者常合并有继发性甲状旁腺功能亢进(secondary hyperparathyroidism,SHPT),高水平的甲状旁腺激素易引起钙、磷和骨代谢紊乱及心血管、神经、皮肤等多系统损伤.
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退缩人综合征患者的护理与预防
对6例退缩人综合征(SMS)患者进行对症治疗和护理,均顺利渡过危险期,无严重并发症发生.提出对SMS患者做好疼痛护理、饮食护理、透析护理、心理护理,预防肺部感染、继续损伤、压疮、便秘、下肢深静脉血栓形成,可提高患者的生存质量;对SMS重在预防,限制食物中磷的摄入,配合降血磷药物,采用高通量滤器及血液透析滤过方法可望延缓疾病的进展.
关键词： 退缩人综合征 继发性甲状旁腺功能亢进 护理 预防 -
1例维持性血液透析患者合并退缩人综合征的护理
退缩人综合征(Shrinking Men Syndrome,SMS)是一组主要特征以身高明显缩短伴有骨痛、骨畸形、病理性骨折、皮肤瘙痒等其他症状的临床综合征[1].现将本院透析室1位维持性血液透析合并退缩人综合征的患者护理体会报告如下.
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血液透析患者合并退缩人综合征并发骨折护理一例
1 病例介绍患者女,31岁.因“尿毒症,肾性高血压,肾性贫血”于2008年入院开始维持性血液透析治疗.患者采用碳酸氢盐透析,使用合成聚酰胺膜透析器,膜表面积为1.6 m2,血流量为250～300 mL/min,透析液流量为500 mL/min,透析液钙离子浓度为1.25或1.50 mmoL/L,血管通路为左上肢动静脉内瘘,透析时间4 h/次,透析频率为血液透析2次/周,血液透析滤过1次/周,间断行血液透析+血液灌流组合治疗.患者3年前发现甲状旁腺结节,查甲状旁腺素(PTH)64.2 pmoL/L、血钙2.81 mmoL/L、血磷1.86 mmol/L,彩色多普勒超声及核素显像示甲状旁腺腺瘤,拒绝手术治疗.
