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血栓性血小板减少性紫癜的临床诊治
目的 通过分析血栓性血小板减少性紫瘢(TTP)的临床特征及治疗经过,加强对TTP的认识.方法 对10例TTP患者的临床表现、实验室检查及治疗情况进行回顾性分析.结果 经过血浆置换、肾上腺糖皮质激素和环孢素等治疗后,9例患者完全缓解,1例死亡(病例6死亡).9例好转患者经血浆置换治疗3次后均神志转清(病例2、病例9血浆置换一次后精神症状消失)、血小板计数及血清LDH下降.9例好转的患者中有1例联合环孢素维持治疗.在获得完全缓解的9例患者的随访过程中,病例4于初次治疗后2年复发、病例2半年内复发2次.结论 TTP是由于血小板性微血栓形成而造成全身多系统、多脏器功能障碍的一种血栓性微血管病,临床过程凶险,且死亡率极高,早期诊断和血浆置换联合糖皮质激素为主的治疗可挽救患者生命.
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造血干细胞移植预处理对血浆ADAMTS-13活性与vWF抗原水平的影响及其临床意义
目的:通过检测造血干细胞移植(HSCT)患者预处理前后ADAMTS-13活性及vWF抗原含量,探讨预处理过程对ADAMTS-13及vWF水平的影响及评估其临床意义.方法:取113例于苏州大学附属第一医院行造血干细胞移植患者预处理前后外周血,20例健康志愿者外周血(作为对照),采用FRETS-vWF73荧光试验检测血浆ADAMTS-13活性,ELISA法检测vWF抗原量.多数患者采取改良BUCY,部分急性淋巴细胞白血病患者予TBI+CY方案预处理,淋巴瘤患者多用BEAM等方案预处理.结果:①移植后发生血栓并发症8例,49例患者出现急性移植物抗宿主病(aGVHD).②113例造血干细胞移植患者预处理前后ADAMTS-13活性均较正常对照组低,而vVF抗原含量均高于正常对照组(P＜0.05).预处理后ADAMTS-13活性减低的患者占59.3％ (69/113),其中活性减低范围在60％以上的患者占8.0％ (9/113);相应的VWF抗原含量也出现增高(P＜0.01).③8例血栓并发症患者ADAMTS-13活性预处理后均降低,与非血栓组有明显差异(P＜0.01).活性减低超过预处理前60％的占37.5％ (3/8),同时vWF抗原量增加(P＜0.01).④9例aGVHD患者ADAMTS-13活性均值在预处理后降低,但是与非aGVHD患者相比没有明显差异;其中25例患者在aGVHD发生当时ADAMTS-13活性较预处理前发生了明显减低(P＜0.001),活性减低超过预处理前60％的占6.0％ (2/35).Logistic回归分析表明:移植预处理后AD-AMTS-13活性下降超过预处理前60％,是后期发生血栓的风险因素(P＜0.01);而预处理后ADAMTS-13活性下降不是aGVHD发生的危险因素.结论:造血干细胞移植预处理后ADAMTS-13活性较预处理前下降,vWF抗原含量升高;血栓病人尤为明显.ADAMTS-13活性降幅超过60％是后期发生血栓并发症的危险因素,而预处理后ADAMTS-13活性减低与aGVHD的发生无关.所以ADAMTS-13活性降低是移植后血栓并发症的重要预测指标.
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von Willebrand因子裂解酶活性水平的检测及其临床应用
血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp)是新近发现的一个金属蛋白酶,其活性在多种生理病理状态下发生改变.为了研究von Willebrand因子裂解酶活性检测及其临床应用,用ELISA法检测了vWF-cp酶解前及裂解后血清(浆)中血管性血友病因子(vWF)的胶原结合能力,两者之比作为该待测血清(浆)的相对vWF-cp活性水平.同时观察血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者与肿瘤患者体内vWF-cp活性的改变.结果表明,该方法准确测出了87名健康成人和79例患者血样的残余胶原结合力(R-CBA),批内变异和批间变异分别为3 60%(n=9)和8.35%(n=5).53名健康成人血清vWF-cp活性水平为(79.47±10.78)%,30名健康成人血浆vWF-cp活性水平为(78.79±9.17)%.6例TTP患者中5例血浆vWF-cp活性水平显著降低,25例良性肿瘤患者血清vWF-cp水平轻度降低,49例恶性肿瘤患者则明显下降(P值分别小于0.001,0.03和0.001).结论:以R-CBA检测vWF-cp活性水平简单易行,可应用于临床检验.恶性肿瘤患者,尤其是TTP患者血浆(清)vWF-cp活性水平显著降低.
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血管性血友病因子裂解酶活性域的表达及其单克隆抗体的制备
血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp)是一种新发现的金属蛋白酶,与血栓性微血管病的发生密切相关.本研究应用IPTG从pET28a(+)-vWF-cp/MD质粒中诱导表达了vWF-cp的金属蛋白酶域,重组蛋白经Ni-NTA柱纯化,复性后免疫BALB/c小鼠,利用杂交瘤技术获得了稳定分泌抗vWF-cp金属蛋白酶域抗体的细胞株,进一步对其单克隆后,收集细胞接种于小鼠腹腔产生腹水,鉴定所获得的单克隆抗体,同时,利用单克隆抗体确定vWF-cp在组织细胞中的位置及其在各种正常组织中的表达情况.结果表明,重组蛋白主要以包涵体形式存在,占菌体总蛋白的28%.利用杂交瘤技术制备出3株抗vWF-cp单克隆抗体,对其中2株单克隆抗体作了进一步的鉴定.免疫双扩散和竞争ELISA结果显示,它们均属IgG1亚类,腹水中的含量约为4 mg/ml,效价达1×10-5,而且识别vWF-cp金属蛋白酶域不同的表位.Western blot和免疫沉淀结果表明,2株单克隆抗体能够识别重组蛋白和正常血小板中200 kD的蛋白.在组织细胞中,2株单克隆抗体识别的蛋白位于细胞胞质内,而且在多种正常组织如肝、前列腺和卵巢等组织中表达,但脑组织中无该蛋白的表达.结论:本研究为了解vWF-cp在组织中的分布以及进一步研究该蛋白酶的结构和功能奠定了基础,并且可用所制备的单克隆抗体建立vWF-cp抗原的检测方法.
关键词： 血管性血友病因子 血管性血友病因子裂解酶 单克隆抗体 基因表达 -
TSP2-8和CUB1+2片段对血管性血友病因子裂解酶分泌方向的影响
本研究旨在探讨羧基端TSP2-8和CUB1+2片段是否决定血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)合成后细胞内运输的方向,以了解金属蛋白酶ADAMTS13羧基端结构与功能的关系.利用脂质体转染技术将重组质粒pcDNA3.1-ADAMTS13及peDNA3.1-de1TSP2-8CUB1+2ADAMTS13分别转染犬肾上皮极性细胞MDCK,筛选出阳性细胞克隆后传代铺到中间有特殊分子筛膜的双池培养皿内培养,待细胞生长到无空隙后收集上、下池培养液;通过Western blot检测上、下池培养液中ADAMTS13蛋白表达水平,以对比分析ADAMTS13蛋白在极性细胞内的分泌方向.结果表明,德定表达野生型ADAMTS13的MDCK细胞组,在分子筛膜的上池培养液中检测到ADAMTS13蛋白,而表达缺失TSP2-8CUB1 +2区域ADAMTS13的细胞组,在分子膜的上、下池培养液中均检测到ADAMTS13重组蛋白.结论:金属蛋白酶ADAMTS13的分泌是有极性的,且羧基端TSP2-8和CUB1+2结构域与ADAMTS13合成后细胞内的运输方向密切相关.
关键词： 血管性血友病因子裂解酶 TSP2-8 CUB1+2 -
血栓性血小板减少性紫癜14例临床分析
为了提高对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的认识,对14例TTP患者的临床表现、实验室特点、治疗和转归等资料进行了回顾性分析.结果表明:在14例TTP患者中,7例有诱发因素(妊娠4例和感染3例;1例为系统性红斑狼疮,1例为造血干细胞移植后患者).14例患者在起病时或病程中均有不同程度的神经精神症状、Coombs试验阴性的溶血性贫血和血小板减低;8例患者有不同程度的不规则发热,以中等度发热为主;8例患者有肾脏损害,均出现蛋白尿,其中4例合并肾功能异常;在14例患者中13例血浆血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性明显减低(均低于10％),其中12例患者同时存在ADAMTS13抑制物.经过血浆置换、肾上腺糖皮质激素和利妥昔单克隆抗体等治疗后,12例患者完全缓解,但8例2年复发,2例死亡.结论:TTP是由于血小板性微血栓形成而造成全身多系统、多脏器功能障碍的一种血栓性微血管病,临床过程凶险,死亡率极高,早期诊断和以血浆置换为主要手段的早期治疗可大大改善患者的预后.
关键词： 血栓性血小板减少性紫癜 血管性血友病因子裂解酶 血浆置换 -
血栓性微血管病患者血管性血友病因子裂解酶的检测及意义
目的：探讨血管性血友病因子裂解酶（ vWF-CP）及其抗体在血栓性微血管病的意义。方法：用ELISA法胶原结合试验测定vWF-cp活性，并进行vWF-cp抗体的检测。统计学分析采用SPSS17．0统计软件包，结果以均数±标准差（ x ±s）表示。组间比较采用非配对t检验。结果：30例健康成人血清WF-cp活性水平均值为105．3±15．7％，正常范围为74％～136．7％。9例血栓性微血管病患者vWF-cp活性为59．3±27％，与正常对照组相比，有显著差异（P＜0．001）。其中有5例vWF-cp活性水平明显低于正常范围。所有病人均未检测到抗体。结论：血栓性微血管病患者血浆vWF-cp活性明显低于正常对照组。血栓性微血管病患者vWF-cp活性与临床及病理表现密切相关，有重要意义。 vWF-cp活性下降常提示血栓性微血管病，应引起足够重视。
关键词： 血栓性微血管病 血管性血友病因子裂解酶 胶原结合试验 -
血管性血友病因子裂解酶与慢性阻塞性肺疾病患者炎性反应及血栓前状态的相关性分析
目的：分析血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS-13）在慢性阻塞性肺疾病（COPD）患者中的表达情况以及与炎性反应、血栓前状态的相关性。方法选取COPD患者125例，其中急性加重期61例（急性组），稳定期64例（稳定组）；另选取健康体检者125例，其中吸烟60例（吸烟对照组），非吸烟65例（非吸烟对照组）。比较各组的吸烟指数、肺功能指标[第1秒用力呼气容积（FEV1）占预计值百分比、FEV1/用力肺活量（FVC）]、生化指标[C反应蛋白（CRP）、纤维蛋白原、白细胞介素（IL）-6、ADAMTS-13、血管性血友病因子（vWF）]。结果急性组、稳定组、吸烟对照组吸烟指数逐渐下降[（54.0±25.5）、（40.8±18.3）、（29.5±15.3）年·支]，而急性组、稳定组、吸烟对照组和非吸烟对照组FEV1占预计值百分比、FEV1/FVC逐渐递增[（41.5±14.9）%、（52.1±11.5）%、（82.2±12.4）%、（96.6±11.4）%，（48.9±11.1）%、（59.4±10.5）%、（76.3±7.6）%、（87.5±6.8）%]，差异均有统计学意义（P＜0.05）。急性组、稳定组、吸烟对照组和非吸烟对照组纤维蛋白原、CRP、IL-6、vWF逐渐下降[（3.9±1.3）、（3.1±1.0）、（2.5±0.8）、（2.0±0.7）g/L，（19.4±4.1）、（4.8±0.9）、（2.6±0.6）、（1.3±0.6）mg/L，（12.8±2.1）、（4.6±1.4）、（2.8±0.8）、（1.7±0.4）ng/L，（12.5±2.1）、（9.8±1.8）、（5.5±1.7）、（3.6±1.4） ng/L]，而 ADAMTS-13逐渐增高[（271.4±62.8）、（397.5±76.5）、（671.4±144.3）、（911.4±141.7）μg/L]，差异均有统计学意义（P＜0.05）。多重线性回归分析结果显示，COPD 患者 ADAMTS-13与纤维蛋白原、CRP、IL-6、vWF 均呈负相关（r＝-0.374、-0.032、-0.418、-0.683，P＜0.05）。结论长期存在炎性反应可造成COPD患者的ADAMTS-13明显下降，而ADAMTS-13的降低又可导致vWF升高从而加重了COPD患者的血栓前状态。
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活化蛋白C对脂多糖诱导大鼠主动脉内皮细胞表达血管性血友病因子及其裂解酶的影响
目的 探讨活化蛋白C(APC)对脂多糖(LPS)诱导大鼠主动脉内皮细胞(RAECs)血管性血友病因子抗原( vWFAg)及其裂解酶(ADAMTS-13)蛋白表达的影响.方法 采用组织贴块法培养Wista护大鼠的RAECs,1周后传代至第4～5代用于实验.将细胞分为对照组、LPS刺激组(1 mg/L)以及APC干预组(在LPS刺激后分别加入终浓度为0.1、1、10 mg/L的APC)；分别于12、24、48、72 h采用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定RAECs培养上清液中vWFAg和ADAMTS-13蛋白的表达水平.结果 对照组仅有少量的vWFAg和ADAMTS-13蛋白表达.随LPS刺激时间延长,vWFAg表达12h即明显增多,48 h达峰值[(285.45±30.13)％],ADAMTS-13蛋白表达(μg/L)呈降低趋势,72 h降至低(13.32±2.37),与对照组[vWFAg:(94.53±7.83)％,ADAMTS-13:115.76±2.36]比较差异有统计学意义(均P＜0.01).APC可逆转LPS刺激后对vWFAg的促进作用和对ADAMTS- 13的抑制作用,且剂量越大,逆转效果越明显.10 mg/LAPC干预后可使LPS刺激48 h时达峰值的vWFAg明显降低[(198.43±17.92)％比(285.45±30.13)％],使LPS刺激72 h时降至低的ADAMTS-13(μg/L)明显升高(125.25±2.70比13.32±2.37),差异有统计学意义(均P＜0.01).结论 LPS刺激RAECs后vWFAg明显升高,ADAMTS-13蛋白表达明显降低,具有时间依赖性；用不同浓度APC干预后,随浓度增加和作用时间延长,vWFAg明显降低,ADAMTS-13蛋白表达明显升高,具有剂量依赖性和时间依赖性.
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脂多糖诱导大鼠主动脉内皮细胞表达血管性血友病因子裂解酶的研究
目的 从剂量-效应和时间-效应关系探讨脂多糖(LPS)对大鼠主动脉内皮细胞(RAECs)血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13)mRNA和蛋白表达的影响.方法 采用组织贴块法培养Wistar大鼠的RAECs,1周后按1∶3传代至第4～5代,将细胞分为空白对照组和0.01、0.1、1、5 μg/ml LPS刺激组,分别于12、24、48、72 h用半定量逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)测定内皮细胞ADAMTS-13 mRNA表达;用酶联免疫吸附法(ELISA)检测上清液内ADAMTS-13蛋白水平.结果 空白对照组有一定量的ADAMTS-13mRNA和蛋白表达.随着LPS刺激浓度增加和刺激时间延长,ADAMTS-13 mRNA和蛋白表达逐渐下降.与空白对照组(25.22±1.41)比较,0.01μg/ml LPS刺激48 h时ADAMTS-13 mRNA表达(18.78±0.86)即明显下降(P＜0.01);0.1μg/ml和1μg/ml LPS刺激24 h时ADAMTS-13 mRNA表达(23.43±0.63、22.41±0.76)即明显下降(P＜0.05和P＜0.01);5μg/ml LPS刺激12 h时ADAMTS-13 mRNA表达(20.01±2.47)即明显下降(P＜0.01).与空白对照组[(115.76±2.36)ng/ml]比较,0.01 μg/ml LPS刺激12 h时ADAMTS-13蛋白表达[(113.43±1.07)ng/ml]即明显下降(P＜0.05);至5 μg/ml LPS刺激72 h时ADAMTS-13蛋白表达[(7.63±2.64)ng/ml]降至低(P＜0.01).结论 RAECs有一定量的ADAMTS-13mRNA和蛋白表达;不同浓度LPS刺激内皮细胞不同时间后ADAMTS-13 mRNA和蛋白表达降低,具有剂量依赖性和时间依赖性.
关键词： 脂多糖 主动脉内皮细胞 血管性血友病因子裂解酶 大鼠 -
A1500E突变对血管性血友病因子的ADAMTS13依赖性水解的影响
目的 研究血管性血友病因子(VWF) A1500E突变体对金属蛋白酶ADAMTS13敏感性的改变,为VWF-A1500E突变导致2A型血管性血友病(VWD)的发病机制提供直接依据.方法 将野生型VWF质粒和A1500E突变体VWF质粒分别瞬时转染HeLa细胞,收集并浓缩培养上清,分别用重组人ADAMTS13( rADAMTS13)进行水解,然后通过十二烷基硫酸钠-琼脂糖凝胶电泳进行VWF多聚体分析,观察与野生型VWF相比,A1500E突变体VWF对ADAMTS13的敏感性有无改变.结果 体外表达研究结果显示WT-VWF和A1500E突变体VWF的表达上清中VWF:Ag的平均含量分别为1.10 U/ml和0.78 U/ml,突变体细胞裂解液中的VWF:Ag表达量为野生型的90.6％,两者差异均无统计学意义(P＞0.05).VWF多聚体电泳显示突变体VWF与WT-VWF的多聚体分布亦无明显差别.在无尿素和盐酸胍等变性剂的静态条件下,rADAMTS13即可对A1500E突变体VWF进行有效地水解,VWF多聚体分析显示大中分子量VWF多聚体明显减少和小分子量VWF多聚体明显增多；相反,野生型VWF在非变性条件下则无被rADAMTS13水解的证据.结论 A1500E突变导致突变体VWF对ADAMTS13的敏感性异常性增高,符合第二组2A型VWD的突变特点.
关键词： 血管性血友病因子 突变 血管性血友病 2A型 血管性血友病因子裂解酶 -
血管性血友病因子vWF73和vWF114片段的表达及其在ADAMTS13活性测定中的应用
目的 构建血管性血友病因子(vWF)A2区片段vWF73和vWF114的表达质粒,在大肠杆菌中表达两种谷胱甘肽S转移酶(GST)融合蛋白,并探讨两种蛋白作为底物在测定ADAMTS13活性中的应用价值.方法 应用PCR的方法扩增vWF A2区内vWF73和vWF114的相应DNA片段,分别克隆至GST融合表达载体pGEX-6P-1进行诱导表达,Ni-NTA琼脂糖柱纯化可溶性蛋白部分.以Western blot法榆测正常人血浆、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者血浆和重组ADAMTS13(rADAMTS13)水解两种重组vWF A2区片段的情况,并以此为底物用抗GST和抗His两种抗体建立酶联免疫吸附试验(ELISA)法测定血浆ADAMqS13活性的新方法.结果 成功表达和纯化了ADAMTS13的两种可溶性小分子底物GST-vWF73-H和GST-vWF114-H,均能被rADAMTS13或正常人血浆有效地水解,而遗传性和特发性TTP患者血浆则无此作用.同时,以此为底物建立了测定ADAMTS13活性的ELISA方法.结论 采用原核表达系统成功得到了vWF A2区片段vWF73和vWF114两种GST融合蛋白,可作为底物用于ADAMTS13活性的测定.
关键词： 血管性血友病因子 融合蛋白 血管性血友病因子裂解酶 紫癜 血栓性血小板减少性 -
急性心肌梗死和脑梗死患者血浆中ADAMTS13的测定及意义
目的 研究急性心肌梗死(AMI)及急性脑梗死(AIS)患者血浆中血管性血友病因子(vWF)裂解酶(ADAMTS13)抗原和活性变化情况,探讨ADAMTS13在动脉血栓性疾病患者发病中的作用及意义.方法 用Frests-WF73试剂盒检测血浆中ADAMTS13的活性;用ELISA法检测ADAMTS13抗原含量;并对患者血浆vWF多聚物进行电泳分析.结果 正常对照组、AMI组和AIS组ADAMTS13抗原含量分别为(878±198)、(618±188)和(702±155)U/L;活性分别为(81.7±13.9)%,(59.2±22.1)%和(65.4±15.8)%.AMI组和AIS组ADAMTS13抗原含量及活性均显著低于正常对照组(P《0.01);vWF多聚物分析未见异常.结论 AMI及AIS患者血浆ADMATS13抗原及活性均降低,提示ADAMTS13的减少与动脉血栓性疾病的发病相关.
关键词： 血管性血友病因子裂解酶 心肌梗死 脑梗死 -
妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的研究进展
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是罕见的血液科致死性疾病,围生期更为罕见.临床常表现为三联征(微血管性溶血性贫血、进行性血小板减少、神经系统异常)或五联征(三联征加发热及肾脏损害).TTP发病机制不清,可能为遗传性血管性血友病因子裂解酶缺失,或妊娠期血管性血友病因子裂解酶分泌增加所致.妊娠为其发作的独立诱因,母儿预后不良,围生期规范使用血浆置换、血浆输注等综合治疗,适时终止妊娠,可改善预后.
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vWF-CP水平及GRACE评分评估冠心病患者危险分层的价值
目的 探讨血管性血友病因子裂解酶(vWF-CP)的水平及全球急性冠脉注册事件(GRACE)评分在冠心病患者危险分层的评估中的价值.方法 选取2012年1～12月该院收治的冠心病患者100例,根据患者病情分为稳定组(48例)和急性组(52例),另选取同期健康体检者50例为对照组,应用GRACE评分对分层进行评价,应用酶联免疫吸附法(ELISA)测定入选者外周血vWF-CP水平.结果 对照组vWF-CP水平显著高于急性组和稳定组,且稳定组vWF-CP水平显著高于急性组(P＜0.05);急性组GRACE评分显著高于稳定组和对照组,且稳定组显著高于对照组(P＜0.05);GRACE评分方面,低危组vWF-CP水平显著增高,高危组vWF-CP水平低(P＜0.05).结论 vWF-CP水平及GRACE评分对冠心病患者危险分层具有较好的评估价值.
关键词： 血管性血友病因子裂解酶 全球急性冠脉注册事件评分 冠心病 -
血小板内血管性血友病因子裂解酶表达的鉴定
目的血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp)是一种新发现的血浆金属蛋白酶,他在人外周血细胞中的表达尚待确定.本研究确定了该酶在血小板中的表达.方法应用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)、流式细胞术(FCM)和免疫共沉淀鉴定了血小板内vWF-cp mRNA和蛋白的表达情况.同时应用FCM检测了白细胞、红细胞内vWF-cp蛋白的表达.结果RT-PCR显示,血小板中存在该蛋白酶mRNA的表达.同时,免疫沉淀及蛋白印迹结果表明,血小板内存在相对分子质量约200 000的vWF-cp蛋白.FCM结果显示,经穿膜处理的血小板可检测到vWF-cp蛋白的明显表达,而不经穿膜处理以及经过穿膜处理的白细胞和红细胞中不存在该酶的表达.结论本研究不仅证实了外周血血小板中存在vWF-cp,由于血小板亦为血管性血友病因子的一个主要合成/贮存场所,这将有助于深入阐明血小板在血栓形成与止血中的作用.
关键词： 血管性血友病因子裂解酶 血小板 单克隆抗体 鉴定 -
妊娠高血压综合征患者血浆血管性血友病因子及其裂解酶的测定及临床意义
目的 检测正常孕妇及妊娠高血压综合征(PIH)患者血浆血管性血友病因子(vWF:Ag)水平及vWF裂解酶(vWF-CP)活性,探讨vWF及vWF-CP在PIH中的临床意义.方法 采用残余胶原结合实验法及ELISA法分别对35例正常孕妇及52例PIH患者血浆vWF-CP活性及vWF:Ag水平进行检测.结果正常妊娠妇女血浆vWF:Ag(103.4±68.4)%显著高于正常非孕妇(78.4±51.6)%(P＜0.01),而血浆vWF-CP活性(76.3±18.4)%显著低于正常非孕妇(84.7±2.1)%(P＜0.05).轻度妊高征妇女血浆vWF:Ag(98.8±48.5)%及vWF-CP活性(70.4±21.8)%与正常妊娠妇女无显著性差别(P＞0.05),而中、重度妊高征妇女血浆vWF:Ag(148.4±75.6)%显著高于正常妊娠妇女(P＜0.01),血浆vWF-CP活性(60.8±19.8)%显著低于正常妊娠妇女(P＜0.05).结论 妊高征患者血浆vWF升高,vWF-CP活性低下,参与妊高征的发生、发展,内皮损伤可能是致妊高征患者血浆vWF升高,vWF-CP活性低下的原因.
关键词： 妊高征 血管性血友病因子 血管性血友病因子裂解酶 -
慢性肾脏病患者血浆血管性血友病因子裂解酶活性测定
目的 检测慢性肾脏病(CKD)患者血浆血管性血友病因子裂解酶(vWF-CP)活性及血浆血管性血友病因子(vWF)水平,探讨其在慢性肾脏病的意义.方法 将139例CKD患者根据不同种类肾病及不同肾功能状态分组,其中狼疮肾炎(LN)31例,原发性肾病综合征(NS)25例,糖尿病肾病(DN)45例及慢性肾炎(CGN)38例;CKD Ⅰ期38例,CKD Ⅱ期30例,CKD Ⅲ期39例,CKD Ⅳ期19例,CKD Ⅴ期13例.采用残余胶原结合实验法及ELISA法对患者血浆vWF-CP活性及vWF水平进行检测,观察不同组患者血浆vWF-CP活性及vWF水平,并与正常对照组(40名)比较.结果 LN、NS、DN及CGN患者血浆vWF-CP活性显著低于对照组,且以LN、NS组下降明显,vWF水平均显著高于正常对照组,血浆vWF含量均与血浆vWF-CP活性呈负相关.CKD Ⅱ期、Ⅲ期血浆vWF-CP活性显著低于Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ期.而Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ期之间无显著区别,vWF含量各期之间无显著差别.结论 CKD患者血浆vWF-CP活性明显降低,其低下程度与肾病的病种有关.内皮损伤、自身抗体可能是致CKD患者vWF-CP活性低下的原因之一.它参与了CKD的发生发展,可能是CKD血栓形成的机理之一.
关键词： 慢性肾脏病 血管性血友病因子 血管性血友病因子裂解酶 残余胶原结合实验 -
ACS患者外周血中vWF-cp、CatK、CysC及P选择素的变化及与冠脉病变的关系
目的:探讨急性冠脉综合征(ACS)患者外周血中血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp)、组织蛋白酶K(Cat K)、胱抑素C(CysC)及P选择素的变化及其临床意义.方法:选取我院心内科确诊的ACS患者90例(ACS组)、稳定性心绞痛患者90例(SAP组)及体检健康对象90例(对照组),收集时间2016年1月至2017年7月,检测三组的血清vWF、Cat K、CysC、P选择素水平,并分析上述指标与ACS患者冠脉病变支数、冠脉Gensini积分的关系.结果:ACS组、SAP组的血清Cat K、CysC、P选择素水平均显著高于对照组(P<0.05),vWF-cp显著低于对照组(P<0.05);ACS组的血清Cat K、CysC、P选择素水平显著高于SAP组(P<0.05),vWF-cp显著低于SAP组(P<0.05);单支、双支及三支病变患者的血清Cat K、CysC、P选择素水平在组间逐渐升高(P<0.05),vWF-cp在组间逐渐降低(P<0.05);ACS患者血清Cat K、CysC、P选择素与Gensini评分呈显著正相关(P<0.05),vWF-cp与Gensini评分呈显著负相关(P<0.05).结论:ACS患者血清Cat K、CysC、P选择素显著的升高、vWF-cp水平显著降低,并且与冠脉病变程度具有密切关系.
关键词： 急性冠脉综合征 血管性血友病因子裂解酶 组织蛋白酶k 胱抑素C P选择素 -
血管性血友病因子裂解酶在肾病综合征患者血浆中的变化及其临床意义
目的 检测血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp,亦称ADAMTS13)与血管性血友病因子(vWF)在肾病综合征(NS)患者血浆中的抗原水平并探讨其临床意义.方法 将70例NS患者分为膜性肾病(MN)组和非膜性肾病(non-MN)组,用ELISA法检测MN组、non-MN组和正常对照组血浆ADAMTS13和vWF抗原,比较各组间ADAMTS13抗原、vWF抗原及vWF/ADAMTS13比值的差异及其与临床指标的关系.结果 (1)与正常对照组相比,两组患者血浆ADAMTS13抗原均明显降低(均P＜0.05),而vWF抗原均明显升高(均P＜0.05).vWF/ADAMTS13比值在3组间两两比较,差异均有高度统计学意义(均P＜0.01).(2)相关分析显示,NS患者血浆ADAMTS13抗原与血清总蛋白(TP)、血清白蛋白(ALB)成正相关(均P＜0.01),与24 h尿蛋白、甘油三酯(TG)、总胆固醇(TC)成负相关(P＜0.05或0.01);血浆vWF抗原与TP、ALB成负相关,与24 h尿蛋白、TG、血浆纤维蛋白原、D-二聚体成正相关(P＜0.05或0.01);血浆ADAMTS13抗原与vWF抗原之间无明显相关性(P＞0.05).结论 血浆AD-AMTS13抗原水平低下、ADAMTS13和vWF抗原比例失衡可能是NS形成血栓的重要机制之一.
关键词： 肾病综合征 血管性血友病因子裂解酶 血管性血友病因子
