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利妥昔单抗治疗难治及复发性血栓性血小板减少性紫癜的疗效和安全性
目的 评价利妥昔单抗治疗难治及复发性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的疗效及安全性.方法 采用利妥昔单抗,每周375 mg/m2,连续2～4周治疗3例难治及复发性TTP,并进行每3个月1次的随访观察.结果 3例患者均获得完全缓解,利妥昔单抗治疗后血小板中位恢复时间是在首次输注利妥昔单抗的第7天(4～12d).中位随访12个月(9 ～18个月),3例患者疾病均无复发,治疗期间和随访期内均无不良反应.结论 利妥昔单抗可有效治疗难治性或慢性复发性TTP,且耐受性良好.
关键词： 血栓性血小板减少性紫癜 治疗 利妥昔单抗 -
59例血浆置换临床应用情况分析
目的：分析血浆置换术（plasma exchange ，PE）的临床应用情况及病人的转归。方法对本院近两年行PE治疗患者的资料、血浆使用情况及疾病治疗后效果作回顾性分析。结果59名患者共行125次PE治疗，平均（2.12±1.46）次/人；血浆总用量277000ml，平均用量（4694.92±3447.97）ml/人；治疗的总有效率为40.68%。结论血浆置换是一种较好的替代治疗手段，尤其是在其他治疗手段无效时，对于缓解病情争取治疗基础疾病的时间具有很大的优越性。
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微循环学检测在血栓性血小板减少性紫癜中的应用
目的 揭示血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的微循环学特点及在TTP治疗中微循环学参数的变化规律及临床意义.方法 13例TTP患者接受以减低剂量连续血浆置换(cld-PE)为主的综合治疗.治疗前后观察患者的微循环学参数.与正常对照组进行比较及行自身比较.结果 治疗前TTP甲襞微循环观测各项积分值均显著高于正常对照组(P<0.05),第一阶段治疗后明显进步或缓解的患者上述积分值均较治疗前明显降低(P<0.05),而无明显进步的4例患者积分值较治疗前增高.达到缓解病例各项积分值恢复正常(P>0.05).治疗前血流变检测存在异常,随病情好转,逐渐改善.结论 TTP存在显著的微循环学异常,缓解后可恢复正常.终达到缓解的病例微循环学异常在治疗早期即可有所改善,说明微循环学异常与病情转归相关.
关键词： 血栓性血小板减少性紫癜 血浆置换 微循环 -
循证护理对改善血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜患者生活质量的作用
目的 研究循证护理对改善血浆置换(PE)治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者生活质量的作用.方法 将我院2009年6月至2012年11月收治的60例应用PE治疗的TTP患者随机分为两组.对照组行常规护理,循证护理组则行循证护理,患者在行PE治疗后的第4周应用生活质量综合评定问卷(GLQZ)对患者的生活质量进行评分,比较两组患者生活质量的改善情况.结果 循证护理组患者GLQZ测评的总得分[(129.62±13.6)分]以及各分项的得分均明显高于对照组[(96.29±12.0)分],差异均有统计学意义(P＜0.01).结论 循证护理可以提高PE治疗TTP患者的生活质量,值得在护理工作中推广应用.
关键词： 循证护理 血浆置换 血栓性血小板减少性紫癜 生活质量 -
血栓性血小板减少性紫癜的护理现状
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenicpurpura,TTP)是一种严重且少见的弥散性微血管血栓-出血综合征,临床上以血小板减少性紫癜、微血管病性贫血、神经精神症状、肾脏损害和发热典型五联征表现为特征,仅有前三大特征的称为三联征[1].其起病急骤,进展迅速,常在表现为神经系统损害或出血的急性期死亡,病死率高达90％[2].TTP的病因未明,可能与病毒感染、妊娠、免疫性疾病、恶性肿瘤、药物过敏和遗传有关,主要是由于血液中超大血管性血友病因子多聚体(UL-vWF)的释放增加以及血管性血友病因子裂解酶(vWF-CP)的缺乏所致[2,3].TTP的诊断与治疗日益受到医学界的关注,相继提出了国内TTP诊断标准[4]并实践了以抑制血小板聚集为目的,血浆置换为主要手段,联合血浆输注、免疫抑制剂、脾切除、基因重组蛋白酶和基因治疗等综合治疗方法,大大提高了治愈率[2,5].故笔者对TTP的护理现状进行综述,以期指导临床护理工作.
关键词： 血栓性血小板减少性紫癜 护理 -
血浆疗法联合小剂量利妥昔单抗治疗初发获得性血栓性血小板减少性紫癜的临床观察
目的 通过研究初发获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者临床资料,提高对TTP的认识,并初步评价血浆疗法联合小剂量利妥昔单抗的疗效.方法 回顾性分析6例初发获得性TTP患者的临床特征、实验室检查,观察血浆疗法联合小剂量利妥昔单抗治疗反应及转归.结果 6例获得性TTP患者中,4例有诱发因素,包括:自身免疫性异常、系统性红斑狼疮及抗磷脂抗体综合征.初诊时仅1例表现为典型“五联”征,5例表现为“三联”征;5例网织红细胞百分比升高,6例均检出破碎红细胞,其中1例同时检出小球形红细胞;6例初诊时乳酸脱氢酶均升高,4例总胆红素升高,但仅1例肌酐升高.6例患者均接受了血浆疗法(血浆置换和/或血浆输注)联合小剂量利妥昔单抗(100 mg每周1次,连用4次)的治疗.结果 6例患者均达完全缓解,中位随访12月(6～18月),6例患者均无复发.结论 TTP早期诊断依赖临床资料的综合分析,血浆疗法联合小剂量利妥昔单抗可有效治疗初发获得性TTp.
关键词： 血栓性血小板减少性紫癜 血浆疗法 利妥昔单抗 -
血栓性血小板减少性紫癜6例诊治分析
目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)早期诊断和治疗方法.方法 以6例TTP患者的五联征和血浆疗法为主线进行回顾性临床分析.结果 6例TTP患者五联征俱全,以神经、精神征象和血小板减少为突出,外周血中检出红细胞碎片,血清乳酸脱氢酶(LDH)增高.6例患者均接受血浆疗法,其中5例联用糖皮质激素,2例联用长春新碱.5例存活,1例死亡.治疗后4～22 d起效,神经、精神征象好转,血清LDH和血小板计数渐趋正常.结论 五联征诊断有临床实用性,但需与其他血栓性微血管病、微血管病性溶血性贫血和致血小板减少的疾病作鉴别.早期应用血浆疗法对大多数TTP患者有效,联用免疫抑制剂治疗对提高治愈率和防止复发有重要意义.
关键词： 血栓性血小板减少性紫癜 诊断 治疗 -
减低剂量连续血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜远期疗效观察
目的探讨减低剂量连续血浆置换(cld-PE)治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的远期疗效.方法 13例TTP患者接受cld-PE[15～25 ml/(kg·d)]治疗,并结合免疫抑制剂及抗血小板、改善微循环治疗,并与常规剂量血浆置换文献报道结果进行对照比较.结果 cld-PE治疗TTP总有效率为69.2%(9/13),远期有效率为61.5%(8/13).对比常规血浆置换治疗TTP的数据未见差异有显著性(国内文献远期有效率81.8%,P>0.05;国外文献远期有效率78.4%,P>0.05).结论 cld-PE结合免疫抑制剂及抗血小板、改善微循环治疗是TTP的有效治疗方法.
关键词： 血栓性血小板减少性紫癜 血浆置换 -
血栓性血小板减少性紫癜二例
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾损害为特征的临床综合征,其典型病理损害为透明血栓广泛分布于全身小血管[1].该病临床症状及体征变异度大,容易误诊或漏诊.1924年Moschuqitz首先报道此病.1936年Baehr等描述了本病的病理特征.1958年开始使用血栓性血小板减少性紫癜这一名称.近20多年来,血浆置换的应用已使本病从致命性疾病转变为可以治疗的疾病.现将我院近年来收治的2例TTP报道如下.
关键词： 血栓性血小板减少性紫癜 血浆置换 肾上腺皮质激素 -
PLASMIC积分对血栓性血小板减少性紫癜和弥散性血管内凝血鉴别的临床价值
目的 比较PLASMIC积分在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和弥散性血管内凝血(DIC)患者中的差异,评价该积分系统对于两种疾病鉴别诊断的临床价值.方法 回顾性分析24例TTP和41例DIC患者的临床资料,以及血小板计数、平均红细胞体积、间接胆红素、肌酐和凝血酶原时间-国际标准化比值,统计PLASMIC积分.结果 根据PLASMIC积分预测伴有ADAMTS 13严重缺乏的TTP的危险度分层,24例TTP患者中,3例(12.5％)存在中度风险,21例(87.5％)存在高度风险.而在41例DIC患者中,38例(92.7％)存在低度风险,2例(4.9％)存在中度风险,仅有1例(2.4％)患者存在高度风险.在65例患者中,PLASMIC积分达高度风险对于TTP诊断的敏感性为87.5％,特异性为97.6％.结论 PLASMIC积分系统高度风险的患者诊断为TTP的可能性大.该积分系统对于TTP和DIC的鉴别诊断有较高的临床价值.
关键词： PLASMIC积分 血栓性血小板减少性紫癜 弥散性血管性内凝血 诊断 -
血栓性血小板减少性紫癜治愈后发生慢性粒细胞白血病一例
患者,女,65岁.因发热6 d,间断意识障碍5 d于2006年6月1日入院.患者5月25日活动后跌倒伴呕吐,呕吐物为内容物,无意识障碍,26日无明显诱因发热,体温38～40℃,27日下午15时突发昏迷,在当地医院经抢救于次日清晨清醒.6月1日出现神智异常,6月2日收入我院神经内科.查体:体温38.2℃,脉搏104次/min,呼吸22次/min,血压114/64 mm Hg,浅昏迷,四肢可见点、片状瘀斑,巩膜可疑黄疸,瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,颈抵抗,鼻唇沟变浅,口角左歪,左上肢回缩能定位,左下肢自发活动,右侧肢体疼痛刺激无反应,右侧病理征(+),心、肺、腹未见异常.实验室检查:血常规:WBC 15.6×10~9/L,Hb 59g/L,BPC 9×10~9/L,网织红细胞0.060.尿常规示尿隐血(+),尿蛋白定性(-).
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利妥昔单抗在治疗血栓性血小板减少性紫癜中的应用
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是威胁生命的多系统受累的疾病,如不及时治疗病死率很高.针对B淋巴细胞的制剂利妥昔单抗(抗CD20单抗),已显示出能缩短TTP患者血浆置换的时间、减少复发和维持长期缓解的效果.现将利妥昔单抗在TTP治疗中的应用新进展综述如下.
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血栓性血小板减少性紫癜的诊治现状与进展
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。该病早由Moschowitz在1924年描述，多年来经典的五联征一直作为其诊断特征。ADAMTS13(VWF-金属蛋白裂解酶)及抗ADAMTS13自身抗体的发现和研究，使得人们对TTP发生的病理生理机制的认识大大提高，并促使TTP新药(如重组人ADAMTS13等)的研发和应用。但是对于TTP的诊治，在国内尚存在以下问题:临床少见且病死率很高;由于多系统症状多科室收住，临床医师认识不足易于误诊;血小板严重减少，过度担心血浆置换的并发症，贻误早期佳治疗等。为了进一步提高对TTP的认识，更新部分治疗理念(血浆置换的适应证及并发症，抗CD20单克隆抗体的应用等)，以及了解TTP新药的研发与临床试验等，我们对TTP的诊治现状与进展介绍如下。
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整体护理干预应用于血栓性血小板减少性紫癜患者实施血浆置换期间的临床研究
目的：探讨整体护理干预应用于血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者实施血浆置换期间的临床效果。方法选择收治的 TTP 患者58例作为研究对象，将2009年5月—2011年4月实施常规护理的27例患者作为对照组，将2011年5月—2014年4月实施整体护理的31例患者作为观察组，比较二组患者护理前后的汉密尔顿焦虑量表（HAMA）和焦虑自评量表（SAS）评分、不良反应发生率及患者满意度。结果观察组出院前1d HAMA 、SAS 评分为（14．19±1．39）分和（35．27±8．57）分，均低于对照组，差异有统计学意义（P＜0．05）；观察组护理质量、护理满意度评分为（9．48±0．34）分和（9．56±0．28）分，均高于对照组，差异有统计学意义（ P ＜0．05）；观察组不良反应发生率显著低于对照组，差异有统计学意义（ P ＜0．05）。结论 TTP 患者实施血浆置换期间应用整体护理干预显著缓解焦虑情绪，提高了患者满意度，值得临床重视。
关键词： 血栓性血小板减少性紫癜 血浆置换 整体护理干预 -
以神经系统症状为首发表现的血栓性血小板减少性紫癜误诊1例
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见的原因未明的微血管病性溶血和血栓性微血管病.其特点是起病急、病情发展迅速、凶险、病死率极高.TTP患者有时以神经系统症状首发,易误诊为"脑炎、脑血管病"等,为提高对本病的认识,现将石家庄市第三医院收治的以神经系统症状首发的TTP 1例报道如下.
关键词： 神经系统症状 血栓性血小板减少性紫癜 -
血栓性血小板减少性紫癜10例临床分析
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以微血管病性溶血性贫血(MAHA)和血小板减少为主要特征的血栓性溶血性贫血,发病率低,临床表现复杂,主要临床症状往往不同时出现,病程发展迅速,早期诊断有一定困难,易误漏诊.笔者对我院2004年以来诊断为TTP的临床资料进行回顾性分析.现报道如下.
关键词： 血栓性血小板减少性紫癜 临床特点 治疗 -
血栓性血小板减少性紫癜18例临床诊疗分析
目的:观察与分析18例血栓性血小板减少性紫癜患者诊疗情况,以期降低误诊率、做到早期诊治.方法:对18例血栓性血小板减少性紫癜患者基础资料进行回顾性观察且对其临床表现、实验室检查和治疗方法及其效果等记录,对所得数据进行统计学处理与分析.结果:血栓性血小板减少性紫癜临床表现为发热、昏迷、言语障碍、精神恍惚、头痛、嗜睡、谵妄、淡漠等且患者出现血小板数量下降、贫血、血清间接胆红素和尿素氮及肌酐等指标升高现象;经过综合性治疗后,本次治疗临床痊愈率达94.44%.结论:加强对血栓性血小板减少性紫癜的临床诊疗观察与分析能够有效降低误诊率、做到早期诊断、早期治疗,从而促进患者较快恢复.
关键词： 血栓性血小板减少性紫癜 诊疗 分析 -
血栓性血小板减少性紫癜临床分析
目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的诊断和治疗.方法 对8例TTP患者的临床资料和实验室资料、诊治和疗效进行回顾性分析并做相关文献复习.结果 8例患者早期误诊6例,未行及仅行1次血浆置换者均死亡,完成血浆置换并辅以血浆输注、糖皮质激素治疗者均获痊愈.结论 TTP的误诊率高,早期正确诊断、早期开始充分的血浆置换可明显改善TTP患者预后.
关键词： 血栓性血小板减少性紫癜 血浆置换 诊断 -
去冷沉淀血浆的认知现状
重点阐述了去冷沉淀血浆的组成、临床适应症及禁忌症,介绍了去冷沉淀血浆目前使用情况,并在此基础上,对去冷沉淀血浆的研究前景进行了展望.
关键词： 去冷沉淀血浆 冷上清 血栓性血小板减少性紫癜 -
妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的诊治进展
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种严重的、可危及生命的疾病,在妊娠期对母婴结局会产生不良影响.本文旨在对近年妊娠合并TTP的诊治及管理方面进行综述.
关键词： 妊娠 血栓性血小板减少性紫癜 血浆置换 综述
