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  • ADAMTS13的结构、功能及其与TTP诊疗的关系

    作者:王倩

    血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)是一种能够特异性裂解血管性血友病因子(vWF)的血浆金属蛋白酶,严重的ADAMTS13活性缺失可导致特发性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的发生.本文简要综述了ADAMTS13的结构和功能及其与TTP的发病机制、诊断和治疗之间的关系.

  • 急性髓系白血病中ADAMTS13活性和vWF的水平变化及其意义

    作者:张文娟;韩悦;马珍妮;王倩;唐雅琼;王杰;苏健;孙爱宁;王兆钺

    本研究观察血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性和血管性血友病因子(vWF)抗原在急性髓系白血病(AML)患者治疗前后的变化情况,探讨相关的临床意义.收集73例初治AML患者缓解前后的血浆标本,荧光标记vWF73底物荧光共振能量转移试验(FRETS-vWF73)检测患者血浆中的ADAMTS13活性,以ELISA试剂盒检测vWF抗原量.结果表明,初治AML患者治疗缓解前的ADAMTS13活性明显低于正常对照组:(63.3±25.5)% vs (105.1 ±37.7)%,(P<0.01);vWF抗原则高于正常对照组(226.6±127.0)% vs (111.4±39.7)%,(P<0.01).经标准诱导化疗后缓解期患者的ADAMTS13活性明显高于治疗前组(P<0.01),与正常对照组比较无显著差异;vWF抗原则明显低于治疗前组(P<0.01),但仍高于正常对照组(P<0.05).初治AML患者治疗前合并感染者的ADAMTS13活性明显低于无感染组:(52.2±20.6)% vs (73.9±24.7)%,(P<0.01);感染组vWF抗原明显高于无感染组:(262.2±135.7)% vs (193.8±110.2)%,(P<0.05).伴弥散性血管内凝血(DIC)者的AD-AMTS13活性明显低于无DIC组:(42.0±14.5)% vs (73.4±22.7)%,(P<0.01);DIC患者的vWF抗原明显高于无DIC组:(274.2±140.0)% vs (204.7±115.5)%,(P<0.05).结论:初治AML患者治疗前伴有ADAMTS13活性的降低和vWF的升高,以合并感染和DIC的患者表现显著.ADAMTS13和vWF在肿瘤的发生发展,炎症和DIC的形成过程中起一定作用.

  • ADAMTS13在血栓前疾病状态中的水平及其相关因素分析

    作者:孙彩凤;刘国强;赵霞;韩芳;徐敏;邢健;刘娟

    目的:检测血栓前状态病例血浆中血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)的活性水平并探讨其临床意义,同时分析ADAMTS13与血管性血友病因子(vWF)、凝血酶敏感蛋白1(TSP1)、C-反应蛋白(CRP)、肌酐等生化指标和血压等因素是否存在一定的相关性.方法:用残余胶原结合试验(R-CBA)检测病例组(急性早幼粒细胞白血病、恶性肿瘤、败血症等患者共260例)及50例正常对照组血浆中ADAMTS13的活性,ELISA试剂盒检测两组血浆中TSP1和vWF蛋白水平,同时对病例组血浆CRP、肌酐等生化指标和血压水平等与ADAMTS13活性关系进行相关性分析.结果:病例组血浆中ADAMTS13活性均显著低于正常对照组(P<0.05),TSP1及vWF蛋白水平均高于对照组(P<0.05);相关性分析发现,ADAMTS13活性与TSP1、肌酐、血糖、血压、D-二聚体及CRP呈负相关(r=-0.25至r=-0.54,P<0.05),与血脂、血型、血小板数目、血红蛋白无明显相关性(P>0.05).结论:血栓前状态病例血浆中ADMATS13活性降低,提示ADAMTS13的减少与血栓前状态疾病的发病相关.检测血浆中ADAMTS13的活性有助于对血栓前疾病的诊断.

  • 血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)单克隆抗体的鉴定以及生物学功能的研究

    作者:马珍妮;凌婧;沈飞;谢丽倩;殷杰;苏健;阮长耿

    目的:构建并鉴定血管血友病因子裂解酶(ADAMTS13)单克隆抗体,并研究其生物学功能.方法:利用真核表达的重组血浆金属蛋白酶ADAMTS13截断型蛋白(ADAMTS13-T7)纯品免疫BALB/c小鼠,经标准单克隆抗体技术制备单克隆抗体.用ELISA方法鉴定单克隆抗体的特异性;应用免疫印迹技术确定单克隆抗体与全长ADAMTS13的识别能力;观察单克隆抗体对ADAMTS13水解vWF的影响.结果:终获得6株抗ADAMTS13的单克隆抗体,克隆号分别为1Gll、2Fll、6G3、9El、10A8、10B4.经ELISA鉴定,纯化后的单克隆抗体IGll和2Fll的效价高,与截断型ADAMTS13-T7蛋白结合能力比较,明显高于全长ADAMTS13蛋白.Western blotting结果显示,6个单克隆抗体都能与全长ADAMTS13结合,其中1Gll和2Fll条带亮.功能实验表明,在变性条件下1Gll和2F11能够明显抑制ADAMTS13水解vWF,并随着单克隆抗体浓度的增加而抑制作用增强.结论:成功获得针对ADAMTS13的单克隆抗体,其中两株为抑制性功能抗体.

  • 恶性血液肿瘤中ADAMTS13活性与TSP1水平改变

    作者:孙彩凤;赵霞;韩芳;贾琦;王椋;鲁光;丁慧芳

    目的:观察血管性血友病因子裂解蛋白酶(von Willebrand factor cleaving protease,ADAMTS13)活性、血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)及凝血酶敏感蛋白1(thrombospondin 1,TSP1)水平在恶性血液肿瘤患者治疗前后的变化,并探讨其相关的临床意义.方法:收集82例恶性血液肿瘤(包括20例急性白血病,48例恶性淋巴瘤,14例多发性骨髓瘤)患者和45例与之匹配的健康对照者的血浆标本,用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测2组血浆中的vWF抗原和TSP1水平,用残余胶原结合试验(R-CBA)检测2组血浆中的ADAMTS13活性水平.结果:初发恶性血液肿瘤患者血浆中ADAMTS13活性(71.48±19.62)%明显低于正常对照组(92.31±21.82)% (P<0.05);vWF抗原水平和TSP1水平高于正常对照组(P<0.05).初发组血浆中ADAMTS13活性(71.48±19.62)%低于治疗后缓解组(89.84±20.70)% (P <0.05);初发组vWF抗原水平高于治疗后缓解组(P<0.05).在82例初发恶性血液肿瘤中有25例合并感染,治疗前合并感染者的ADAMTS13活性(49.80±18.44)%明显低于无感染组(73.82±21.41)%(P<0.05);感染组vWF抗原水平与TSP1水平明显高于无感染组(P<0.05).治疗过程中有8例发生了血栓事件,发生血栓事件的患者血浆中ADAMTS13活性较无血栓组明显降低(P<0.05);8例急性早幼粒细胞白血病中有1例合并弥散性血管内凝血.结论:恶性血液肿瘤患者中ADAMTS13活性降低和TSP1水平升高,而发生感染及血栓事件的恶性血液肿瘤患者中ADAMTS13活性进一步降低.检测恶性血液肿瘤患者血浆中的ADAMTS13活性和TSP1水平有可能更好地预防感染及血栓事件的发生.

  • 宫颈癌患者发生静脉血栓的生存随访和危险因素分析

    作者:吉颖莉;乔艳妮;田玉玉;周腊;马斐飞

    目的 探索血管病性血友病因子( von Willebrand factor,vWF)及血管性血友病因子裂解蛋白酶(a distintegrin-like and metalloproteinase with thrombospond in type-1 domain 13,ADAMTS13)水平与宫颈癌患者发生静脉血栓之间的关系,进而对比二者对于宫颈癌患者发生静脉血栓的预测价值.方法 选取2015年6月至2016年6月就诊于渭南市妇幼保健院妇科确诊为宫颈癌的患者66例为研究对象,记录其基线资料(发病年龄、体质量指数)、病理学类型、肿瘤分型、TNM分期、vWF、ADAMTS13值以及Autar评分.对所有患者进行为期1年的随访,在随访期间发生不良预后的患者定义为不良预后组,病情无恶化者定义为预后良好组,单因素分析显示影响宫颈癌患者发生静脉血栓情况;Cox比例风险模型进一步评价存在统计学意义的所有因素对患者发生静脉血栓的影响程度;t检验显示具有影响力的因素在两组间的分布差异;运用ROC曲线分析vWF、ADAMTS13水平预测宫颈癌患者发生静脉血栓的敏感性和特异性.结果 在随访结束时,66例患者中,失访6例,未发生静脉血栓预后良好患者40例,此为预后良好组;预后不良,即发生静脉血栓的患者20例,此为不良预后组,其中死亡人数为5例.患者不良预后率为30. 30%.单多因素Cox比例风险模型结果显示患者vWF值[ RR ( 95%CI): 1. 455 ( 1. 743~1. 215), P=0. 023]及 ADAMTS13 值[ RR ( 95%CI): 1. 347 (1. 158~1. 566),P=0. 037]对患者发生静脉血栓有显著影响.预后良好组患者vWF(0. 535±0. 075) μg/L、ADAMTS13( 69. 453 ± 10. 284 )%的数值较预后不良组患者 vWF ( 0. 592 ± 0. 082 ) μg/L、ADAMTS13(79. 245±11. 477)%更低;两组比较差异均统计学意义(t 值分别为 2. 690,3. 345,P 均<0. 05).ROC曲线下vWF水平的AUC为0. 841,其敏感性和特异性分别为55%与97. 5%;ADAMTS13水平的AUC为0. 906,其敏感性和特异性分别为85%与80%.结论 vWF水平以及ADAMTS13水平在宫颈癌患者发生静脉血栓中有较好的预测影响,有望作为宫颈癌患者治疗后预测静脉血栓发生的常规评估指标.

  • 51例获得性血栓性血小板减少性紫癜患者的临床研究

    作者:孙玲;余自强;步云文;苏健;王朝荣;曾丽娟;白霞;王兆钺;阮长耿

    目的 分析获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床特征、治疗策略及转归.方法 回顾性分析51例获得性TTP患者的临床资料.采用GraphPad Prism5软件对数据资料进行分析.结果 51例患者中男17例、女34例,中位年龄41(13~90)岁;仅18例(35.29%)表现为典型五联征,以血小板减少(100.00%)、微血管病性溶血性贫血(92.16%)、神经精神症状(88.24%)较为多见,而发热(72.55%)及肾脏损害(70.59%)相对少见.37例患者进行血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)活性检查,其中31例(83.78%)ADAMTS13活性<5%.36例(70.59%)患者治疗有效,血浆置换和血浆输注有效率为72.3%. 15例(29.41%)患者死亡,8例(22.22%)复发.死亡患者发病年龄、治疗前总胆红素水平均高于治疗有效患者[(50.1±18.9)岁对(37.5±14.5)岁,P=0.008;(63.7±39.7)μmol/L对(43.3±23.5)μmol/L,P=0.036],而体温、白细胞数、血红蛋白、血小板计数、血肌酐及LDH差异均无统计学意义(P>0.05).结论 TTP患者的诊断依赖临床资料综合分析.血浆ADAMTS 13活性检测有助于TTP的临床诊断.血浆置换疗效较好,联合糖皮质激素、免疫抑制剂、利妥昔单抗可进一步降低病死率及复发率.高龄及总胆红素增高患者预后欠佳.

  • 血栓性血小板减少性紫癜患者vWF裂解蛋白酶抗原和活性的检测及意义

    作者:刘芳;Hendrik B Feys;董宁征;白霞;Karen Vanhoorelbeke;Hans Deckmyn;阮长耿

    目的研究血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)抗原含量和活性在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者及遗传性TTP家族突变携带者中变化的情况.方法用残余胶原结合实验(RCBA)检测13例TTP患者共28份血浆标本[含血浆置换(PE)前后]及10例携带者的ADAMTS13活性;用新近建立的三抗体夹心酶联免疫反应法检测标本的ADAMTS13抗原含量.结果正常对照组ADAMTS13含量为(600.93±145.36)mU/ml(设白种人混合血浆的ADAMTS13抗原含量为1000mU/ml),活性为(74.79±11.81)%.遗传性TTP患者ADAMTS13抗原含量和活性治疗前和发病间期均明显减低,PE后恢复;其家族中携带者ADAMTS13抗原含量为(331.40±109.85)mU/ml,活性为(66.79±12.82)%(与对照组比较,P值分别<0.01和>0.05);原发性TTP患者PE前ADAMTS13抗原含量为(98.7±82.08)mU/ml,活性为(22.23±19.07)%(与对照组比较,P值均<0.01);PE后ADAMTS13抗原含量为(449.4±232.33)mU/ml,活性为(60.92±22.33)%(与对照组比较,P值分别<0.01和>0.05);1例继发性TTP患者PE后ADAMTS13抗原含量远高于正常,活性仅为6.00%.结论治疗前的TTP患者ADAMTS13抗原含量和活性均明显减低.大多数患者两指标变化趋势一致,也有个别患者两指标变化趋势相反,前者可能因为遗传因素或体内免疫系统的廓清作用,后者可能因为抗ADAMTS13抗体仅抑制了ADAMTS13的活性而未影响其抗原的含量或其他未知原因所致.

  • 血栓栓塞性疾病与ADAMTS-13相关性的研究进展

    作者:曾勉;陈瑞滔;陈燕珠

    血栓栓塞性疾病包含动脉血栓栓塞性疾病、静脉血栓栓塞性疾病及微血管血栓栓塞(如弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜).许多研究表明,血栓栓塞性疾病与血管性血友病因子裂解酶(即ADAMTS-13)活性的改变有着密切的关系.ADAMTS13主要由血管内皮细胞、肝脏星状细胞、骨骼肌细胞等细胞合成和分泌.本文就血栓栓塞性疾病与ADAMTS-13相关性方面的研究进展作一综述.

  • 获得性血栓性血小板减少性紫癜16例临床分析

    作者:潘玉夏;杨琳;田金满;尚银涛;王兴哲;王茜;苏金明;罗建民

    目的:总结获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床表现、实验室检查、治疗及转归。方法选取2013年1月—2014年12月河北医科大学第二医院收治的所有获得性 TTP 患者16例为研究对象。回顾性分析患者的临床表现、实验室检查资料、血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)活性及其抑制物检查结果、治疗方法及疗效。结果16例患者中,5例(31.3%)有典型的“五联征”。所有患者有不同程度的微血管病性溶血性贫血和血小板计数(PLT)减少。14例患者行外周血涂片检查,10例可见破碎红细胞,6例破碎红细胞>1%。15例患者乳酸脱氢酶(LDH)升高,所有患者间接胆红素(DBIL)升高。16例患者 ADAMTS 13活性均减低,其中15例ADAMTS 13活性<10%;ADAMTS 13抑制物检测结果均为阳性。16例患者中,2例于治疗前死亡,1例放弃治疗,其余13例给予血浆置换(PE)联合糖皮质激素治疗,其中2例于治疗开始24 h 内死亡,11例患者治疗有效。结论获得性 TTP 诊断主要依靠临床特征,包括微血管病性溶血性贫血、PLT 减少、神经系统异常、肾功能异常、发热, ADAMTS 13活性重度减低及其抑制物阳性是诊断获得性 TTP 的重要实验室依据,尽早开始 PE 治疗,同时联合免疫抑制剂治疗是获得性 TTP 抢救成功的关键。

  • 剖宫产术后3d,一过性抽搐1d

    作者:贺芳;陈敦金;王天红;苏春宏

    陈敦金(主持人,妇产科教授):妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TFP)少见,近期我们对此病例进行诊治,现将此疑难病例进行回顾性分析,和大家分享诊治过程中的经验,共同提高诊疗水平.首先请住院医师介绍病例.

  • 高凝状态与糖尿病肾病患者心血管事件的关系

    作者:王向托;赵讯

    糖尿病肾病的特征是尿蛋白排泄进行性增加,肾小球滤过率( eGFR)下降,终进展为终末期肾衰竭。介导高血糖症的代谢和血流动力学改变,包括晚期糖基化终末产物( AGEs )的形成,氧自由基的生成和蛋白激酶C、多元醇通路及肾素-血管紧张素系统的激活,被认为参与糖尿病肾病的进展〔1〕。血浆血管性血友病因子( vWF)是一种糖蛋白,在血小板血栓形成中发挥重要作用,而vWF裂解蛋白酶( ADAMTS13)是一种蛋白水解酶,主要降解由内皮细胞和血小板释放入血浆的超大vWF多聚体〔2〕。研究表明vWF水平升高和ADAMTS13水平下降与糖尿病肾病相关,动脉硬化和糖尿病患者体内血浆vWF水平增加,反映内皮受损和体内高凝状态〔3〕。还有研究表明糖尿病肾病患者患心血管疾病的风险与血浆vWF水平增加、ADAMTS13水平降低有关〔3,4〕。本文就糖尿病肾病、冠心病及这些高凝状态标志物之间的联系作一综述。

  • 去冷沉淀血浆的质量分析

    作者:马莉;孙盼;林方昭;刁戈;李剑平;张红抑;刘建强;张心声;柏则蓉;周静宇;黎美君;李长清

    目的 比较去冷沉淀血浆(Cryoprecipitate-reduced plasma,CRP)中系列凝血因子、纤维蛋白原(Fibrinogen,Fib)和血管性血友病因子裂解蛋白酶(A disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin-1 repeats 13,ADAMTS-13)水平的变化.方法 用140人份新鲜冰冻血浆(Fresh frozen plasma,FFP)制备CRP,采用Biggers一期法测定FFP和CRP中FⅡ、FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅨ、FX、FⅪ、FⅫ的促凝活性;免疫比浊法测定Fib和血管性血友病因子抗原因子活动度(vWF:Ag)水平;荧光共振能量转移法(Fluorescence resonance energy transfer,FRET)测定70人份FFP和CRP中的ADAMTS13活性及抗原含量.结果 与FFP比较,CRP中FⅧ:C、FⅤ:C、FⅦ:C、FⅨ:C、FX:C、FⅪ:C、Fib、vWF:Ag水平均明显下降,且差异均有统计学意义(P<0.05或<0.001);FⅡ:C、FⅫ:C、ADAMTS13抗原含量和活性差异均无统计学意义(P>0.05).结论 CRP可代替FFP用于血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的治疗,而不适用于FⅧ、Fib及vWF缺乏患者的补充治疗.

  • ADAMTS13活性及抑制物测定在ITTP诊断中的价值

    作者:秦燕;苏健;黄石兵;刘红

    目的:建立血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性及其抑制物测定方法,研究其在原发性血栓性血小板减少性紫癜(ITTP)患者中的表达情况,鉴别出免疫介导性获得性TTP,为临床免疫抑制治疗提供实验室依据.方法:用残余胶原结合试验(R-CBA)检测患者血浆标本ADAMTS13活性及其抑制物试验.结果:20例ITTP患者中18例ADAMTS13活性低于10%,与正常对照组比较,差异有统计学意义(P<0.01);其中15例抑制物试验结果阳性.结论:ITTP患者ADAMTS13活性极度减低或缺乏,且多数检测出ADAMTS13抑制物,通过抑制物试验,方便鉴别出免疫介导性获得性TTP患者,为临床进一步联合免疫抑制剂治疗提供依据.

  • vWF/ADAMTS13在慢性肾脏病中的临床意义

    作者:沈蕾;卢国元;蒋丽琼;马珍妮;汪安友;董宁征;阮长耿

    目的 探讨血管性血友病因子(vWF)及其裂解蛋白酶(ADAMTS13)在慢性肾脏病中的临床意义.方法 选取慢性肾脏病患者47例为实验组(A组),其中原发性肾小球疾病(A1组)24例,狼疮性肾炎(A2组)23例;另设体检健康成人30例为正常对照组(B组).A1组患者均行肾活检,其中非膜性肾病15例(C1组),膜性肾病9例(C2组).ELISA法、FRETS-vWF73法分别检测血浆中vWF含量、ADAMTS13活性,免疫组化法检测vWF和ADAMTS13在肾脏的表达.结果 与B组相比,A1、A2组血浆中ADAMTS13活性降低,而vWF浓度升高(P<0.01);A组患者血浆vWF/ADAMTS13与24-h尿蛋白定量呈正相关(r=0.477,P<0.01);C2组ADAMTS13的表达明显低于C1组(P<0.05).结论 血浆中vWF与ADAMTS13的平衡失调可能与慢性肾脏病的临床和病理类型有关.

  • ADAMTS13与TSP1在老年急性脑梗死中的意义

    作者:孙彩凤;张峰;姚庆民;刘彦霞;朱效娟;谢宁;徐健

    目的 探讨血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)、凝血酶敏感蛋白1(TSPl)及C1423T基因多态性在老年急性脑梗死患者中的意义.方法 选取62例老年急性脑梗塞患者和56例与之匹配的健康对照者,用vWF:Ag和TSP1 ELISA试剂盒对两组血浆中的vWF:Ag和TSP1含量进行检测,同时残余胶原结合实验(R-CBA)检测两组血浆中的ADAMTS13活性水平,聚合酶链反应(PCR)扩增并限制性酶切扩增产物测定ADAMTS13基因C1423T多态性.结果 急性脑梗死患者血浆中vWF:Ag和TSP1含量均高于正常组(P<0.05),ADAMTS13活性水平低于正常组(P<0.05);62例急性脑梗死患者中3例出现C1423T基因突变(4.84%),高于正常组(0%).结论 ADAMTS13活性降低可能参与脑梗死的发生发展,血浆中的TSP1水平在一定程度上可能促进ADAMTS13对血管性血友病因子(vWF)的裂解;中国汉族人群中基因C1423T突变可能降低ADAMTS13的活性水平,从而参与脑梗死的发生.

  • 血管性血友病因子裂解蛋白酶活性在系统性红斑狼疮并抗磷脂综合征中的临床意义

    作者:王乐;韦夙;曾邕萍;李小芳

    目的 了解血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMT-13)活性与系统性红斑狼狼疮(SLE)合并抗磷脂综合征(APS)临床特点的关系以及其价值.方法 采用残余胶原结合试验检测22例SLE患者、13例SLE并APS(SLE-APS)患者和22例正常人血清中的ADAMT-13水平,并分析其与SLE-APS患者及SLE患者临床表现、实验室指标、疾病活动度及预后的关系.统计学分析采用t检验、x2检验和Spearman检验.结果 ①SLE-APS患者的血清ADAMTS-13活性下降,且与血栓及血小板减少的表现相关.②SLE-APS患者的血清ADAMTS-13活性与SLE疾病活动度成反比.结论 SLE-APS的患者可能存在更多的自身抗体以及存在更严重的血栓表现及血小板减少,因此可能导致体内血管性血友病因子(vWF)生成增加;存在抗ADAMTS-13抗体,从而终导致血清ADAMTS-13的活性下降.

  • 血管性血友病因子裂解蛋白酶在血栓性血小板减少性紫癜的意义

    作者:王兆钺

    血管性血友病因子裂解蛋白酶(vWF-CP)是近年来新发现的一种金属蛋白酶,具有降解超大分子血管性血友病因子(vWF)的作用.vWF-CP缺乏是血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的主要发病机制,其原因多数为自身免疫性,少数为遗传性.多种疾病或药物引起的TTP也与内皮细胞毒性或免疫反应导致vWF-CP减少有关.血浆置换补充了vWF-CP,同时清除抗该酶的自身抗体与巨大vWF因子.vWF-CP的研究成果已使我们对TTP的临床诊断与治疗从经验阶段发展到理性阶段.

  • 慢性阻塞性肺疾病患者血浆ADAMTS-13变化及其与血栓前状态关系

    作者:蒋玉洁;曾勉;许元文;何婉媚;陈瑞滔;李斌

    [目的]探讨慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS-13)水平及其与COPD血栓前状态、炎症反应的关系.[方法]采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定67例在我院呼吸内科门诊及住院COPD患者(其中40例AECOPD,27例稳定期COPD)、21例健康对照者(11例吸烟健康者,10例非吸烟健康者)入组当天外周血血管性血友病因子(vWF)和ADAMTS-13水平,白介素6(IL-6)水平及血栓前状态的各指标(D-二聚体、纤维蛋白原).[结果]AECOPD组、稳定期COPD组、吸烟健康组及非吸烟健康组血浆vWF水平分别为(12.5±1.9)、(9.8±1.5)、(5.5±1.9)及(3.8±1.3)pg/mL,呈依次下降趋势,协方差分析示各组间差异有统计学意义(P<0.001);血浆ADAMTS-13水平分别为(261±59)、(396±74)、(668±138)及(913±131) ng/mL,呈依次上升趋势,协方差分析示各组间差异有统计学意义(P<0.001).多重线性回归分析显示血浆ADAMTS-13与血浆vWF(偏相关系数-0.661,P<0.001)、D-二聚体(偏相关系数-0.357,P=0.028)、纤维蛋白原(偏相关系数-0.402,P=0.004)及IL-6(偏相关系数-0.275,P=0.001)均呈负相关.[结论]COPD患者血浆ADAMTS-13水平下降,全身炎症反应和吸烟可能是其原因之一,血浆ADAMTS-13水平下降或许是COPD患者血栓前状态形成的机制之一.

  • 血栓性血小板减少性紫癜诊治新进展

    作者:陈德臻;尹良红;李云逸

    血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的血栓性微血管病.其典型的临床表现为:血小板减少、神经精神症状、微血管病性溶血性贫血、急性肾衰竭和发热.近年来随着对其发病机制的深入研究,其疗法也有了日新月异的进步,预后大为改善.本文拟就血栓性血小板减少性紫癜的诊断和治疗的新进展作一综述.

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