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利妥昔单抗治疗儿童难治性血小板减少性紫癜合并乙肝病毒感染1例报告及文献复习
目的 探讨利妥昔单抗治疗儿童难治性血小板减少性紫癜(rITP)合并乙肝病毒感染的疗效与安全性.方法 利妥昔单抗(375 mg/m2,每周1次,连用4周)治疗1例儿童rITP合并既往乙肝病毒感染(Anti-HBs+、Anti-HBe+、Anti-HBc+),同时口服拉米夫定(100 mg/d,1次/d,6个月),监测患儿血小板、免疫球蛋白和乙肝病毒DNA定量的变化,并进行相关文献复习.结果 随诊时间6个月,血小板始终>100.0×109/L,乙肝病毒无异常复制.结论 在预防应用抑制乙肝病毒复制药物的情况下,利妥昔单抗治疗儿童rITP合并乙肝病毒感染是安全、有效的.
关键词： 免疫性血小板减少性紫癜 利妥昔单抗 乙肝病毒 儿童 -
血细胞参数对儿童免疫性血小板减少症和再生障碍性贫血的鉴别诊断意义
目的 探讨外周血细胞参数在免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura,ITP)和再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)鉴别诊断中的意义.方法 分析儿童ITP 36例和AA40例,运用ROC曲线分析,统计对比儿童ITP和AA的外周血细胞参数在两类疾病鉴别诊断中的意义和价值.结果 除红细胞体积分布宽度及平均血小板体积外,大部分血细胞参数两组间比较差异具有统计学意义(P＜0.05).ROC曲线分析显示红细胞数和白细胞数鉴别两类疾病的曲线下面积分别为0.98和0.95,血小板数鉴别两类疾病的曲线下面积为0.65.除红细胞平均血红蛋白浓度和淋巴细胞计数外,多数血细胞参数鉴别两类疾病的曲线下面积均大于0.8.结论 ITP和AA患儿的外周血细胞参数有各自不同的特点,深入分析外周血细胞参数能很好鉴别ITP和AA,使患者免于创伤性检查.
关键词： 免疫性血小板减少性紫癜 再生障碍性贫血 鉴别诊断 -
免疫性血小板减少性紫癜合并IgA肾病
目的:认识免疫性血小板减少性紫癜(ITP)合并IgA肾病这一新的临床病症,并对其可能的机制进行探讨. 方法:回顾分析3例ITP合并IgA肾病患者的临床病理特征及治疗后的转归. 结果:3例患者均经骨髓穿刺确诊为ITP,肾活检确诊为IgA肾病.经激素等治疗后,ITP和IgA肾病均可得到缓解. 结论:ITP可以合并IgA肾病.IgA肾病的发生可以继发于ITP,也不排除二者均源于骨髓干细胞功能异常的可能性.
关键词： IgA肾病 免疫性血小板减少性紫癜 干细胞 -
促血小板生成剂Romiplostim
美国安进(Amgen)公司开发的促血小板生成剂romiplostim(代号:AMG-531,商品名:NplateTM)为一种新型重组蛋白,可特异性结合并激活血小板生成素(TPO)受体棗c-Mpl,从而显著提高血小板水平.本品含有两个相同的亚单位,每个亚单位分别由一个IgG1 Fc结构区和c-Mpl结合区共价结合构成,且与TPO无氨基酸序列同源性,故不会在用药者体内产生抗TPO抗体.
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儿童免疫性血小板减少性紫癜发病因素分析
分析92例初治儿童免疫性血小板减少性紫癜(ITP)发病因素.结果:男性患儿占大多数为66例(71.7%),婴幼儿为主59例(64.1%),秋冬季易发病为64例(70.5%),发病前有感染病史达65例(70.7%),49例(53.3%)有不同程度贫血,血小板相关病毒阳性40例(43.5%),血小板抗体阳性62例(67.4%).提示病毒感染和贫血可能是ITP发病的诱因,男性、婴幼儿、秋冬季节易发病.
关键词： 儿童 免疫性血小板减少性紫癜 发病因素 -
环孢素A治疗小儿难治性免疫性血小板减少性紫癜的疗效
目的 探讨环孢素A(CsA)治疗儿童难治性免疫性血小板减少性紫癜(RITP)的疗效及安全性.方法 RITP患儿47例分为两组:CsA组23例予CsA 5mg·kg-1·d-1分2次口服;长春新碱组24例,予长春新碱0.02mg/kg,静脉滴注8h,每周1次.两组治疗3个月后观察疗效及不良反应,并追踪随访复发情况.结果 CsA组有效率为78.26％(18/23),高于长春新碱组的37.50％(9/24)(P<0.01).两组不良反应及随访复发情况均相仿(P>0.05).CsA组有效治疗的患儿血小板计数升高,血小板相关免疫球蛋白降低,产血小板巨核细胞增加(P<0.01).结论 CsA治疗RITP患儿疗效明显,不良反应小.
关键词： 环孢素A 免疫性血小板减少性紫癜 儿童 -
中西医结合治疗未定型结缔组织病并免疫性血小板减少性紫癜1例
免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocy-topenic purpura,ITP),是临床出血性疾病之一,系血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病,以抗血小板自身抗体出现为特征[1].其发病原因是患者体内存在有识别自身血小板抗原的自身抗体.自身抗体与血小板抗原结合,导致血小板寿命缩短、破坏增加与血小板数量减少[2].多数ITP为特发,部分继发于自身免疫性疾病,尤其是未定型结缔组织病.未定型结缔组织病属自身免疫性疾病,病变累及多个系统,临床个体差异甚大[3].笔者采用中西医结合治疗未定型结缔组织病并免疫性血小板减少性紫癜1例,疗效满意,现报道如下.
关键词： 免疫性血小板减少性紫癜 未定型结缔组织病 中西医结合疗法 -
逍遥颗粒治疗免疫性血小板减少性紫癜50例临床观察
免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是一种原因不明的获得性出血性疾病,它可能是免疫介导的血小板破坏增多引起.其临床特点是血小板减少,伴有皮肤黏膜紫癜,容易引起出血风险.该病的年发病率为50/106万～100/106万人口,其中超过一半是儿童,成人ITP以育龄妇女居多,西药治疗副作用大,而中医药治疗ITP具有疗效独特、副作用少的优势[1].近年来,笔者采用逍遥颗粒治疗50例ITP患者,并与西药对照组50例进行对比研究.现将结果报告如下.
关键词： 免疫性血小板减少性紫癜 逍遥颗粒 临床观察 -
特比澳治疗免疫性血小板减少性紫癜的疗效
目的 探讨特比澳治疗免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效与安全性.方法 按照治疗方法将67例ITP患者分为特比澳组与糖皮质激素组,比较两组的疗效、血小板计数及不良反应情况.结果 特比澳组总有效率高于糖皮质激素组(P＜0.05),治疗后7d、14d时的血小板计数均高于对照组(均P＜0.05),不良反应发生率低于糖皮质激素组(P＜0.05).结论 特比澳治疗ITP可有效改善患者血小板减少症状,临床疗效好,安全性高.
关键词： 特比澳 糖皮质激素 免疫性血小板减少性紫癜 -
血浆B7-H2、B7-H3、血小板自身抗体与免疫性血小板减少性紫癜的相关性研究
目的:探究血浆B7-H2、B7-H3、血小板自身抗体与免疫性血小板减少性紫癜的相关性.方法:选取免疫性血小板减少性紫癜病人80例(观察组)和同期体检正常者20名(对照组).采用流式免疫微球法检测2组受试者血小板糖蛋白,包括GPⅨ、GPⅠb、GPⅢa、GPⅡb及P选择素5种成分的自身抗体;采用酶联免疫吸附法检测受试者血浆中可溶性协同刺激分子B7-H2(sB7-H2)和B7-H3(sB7-H3)水平.结果:观察组5种血小板糖蛋白成分的自身抗体水平均明显高于对照组(P＜0.01),5种血小板自身抗体阳性率也均明显高于对照组(P＜0.01).观察组血浆sB7-H2水平明显高于对照组(P＜0.01),而sB7-H3水平与对照组差异无统计学意义(P＞0.05).免疫性血小板减少性紫癜病人的血小板P选择素抗体与血浆sB7-H3水平呈负相关关系(P＜0.05).结论:免疫性血小板减少性紫癜病人血小板自身抗体及sB7-H2水平均升高,且血小板身抗体P选择素和sB7-H3呈负相关关系,该病理过程可能与B7-H3水平有关.
关键词： 免疫性血小板减少性紫癜 B7-H2 B7-H3 血小板自身抗体 -
儿童免疫性血小板减少性紫癜与幽门螺旋杆菌感染的相关性分析
目的 探讨儿童免疫性血小板减少性紫癜与感染幽门螺旋杆菌之间的相关性,并进行临床分析.方法 选择该院收治的60例免疫性血小板减少性紫癜伴幽门螺杆菌(HP)感染患儿为研究对象,随机分为对照组和治疗组,对照组接受激素治疗,治疗组在激素治疗基础上进行HP根治治疗,两组患儿经相应的治疗后比较HP根除率、疗效及一年内复发率,同时比较两组患者治疗前后血小板参数及血流变学水平的变化,血小板参数检测项目包括血小板计数(Plt)、血小板相关抗体检测(PAIgG)、血小板平均分布宽度(PDW)、大小血板比率(P-LCR);血流变学水平的检测项目包括血浆黏度、血小板聚集率(％)、红细胞电泳时间(EET)、红细胞压积比(HCT)及血沉(ESR).结果 (1)两组患者经治疗后,HP感染情况均显著降低,但治疗组HP感染情况低于对照组(x 2=8.93,P=0.006),(2)两组患儿治疗后,均有效,但治疗组的总有效率显著高于对照组的总有效率(Z =2.256,P=0.006);(3)治疗后,两组患儿的Plt较治疗前明显升高(P＜0.05),而PAIgG、PDW和P-LCR较治疗前均降低(P＜0.05),且治疗后,治疗组Plt、PAIgG、PDW及P-LCR各参数均优于对照组,差异具有统计学意义(P＜0.05);(4)治疗后,两组患儿的血浆黏度、血小板聚集率、EET、HCT及ESR水平较治疗前均降低(P＜0.05),且治疗组的血浆黏度、血小板聚集率、EET、HCT及ESR水平均明显低于对照组(P＜0.05);(5)治疗组一年内总复发率低于对照组,差异具有统计学意义(x2 =13.56,P＜0.001).结论 儿童免疫性血小板减少性紫癜与感染幽门螺旋杆菌有关,HP的根治治疗可明显改善患儿的临床疗效,改善患儿血小板参数及血流变学水平,为免疫性血小板减少性紫癜儿童的治疗提供参考.
关键词： 免疫性血小板减少性紫癜 幽门螺旋杆菌 儿童 -
免疫性血小板减少性紫癜的研究与进展
免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是血液系统一种常见的获得性免疫性疾病,目前对ITP发病机制的研究多集中在机体内细胞免疫紊乱、体液免疫紊乱和氧化应激作用等方面,在多种因素共同影响下,机体免疫系统平衡状态的改变是疾病发生的前提.该文就近年来ITP发病机制研究中和进展作一综述.
关键词： 免疫性血小板减少性紫癜 发病机制 免疫紊乱 -
部分脾栓塞治疗免疫性血小板减少性紫癜8例
目的 探讨部分脾脏栓塞治疗多种药物应用无效的慢性免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的临床疗效.方法 8例ITP患者经股动脉穿刺后在脾动脉释放聚乙烯醇(polyvingl alcohol,PVA)颗粒,造影观察栓塞满意后拔管,术后监测血小板水平,并随访其临床疗效和并发症发生率.结果 近期疗效(术后3个月):4例完全缓解(血小板>100×10<'9>/L);2例部分缓解;2例无效,1月后血小板再次<10×10<'9>/L,总有效率75%.远期疗效:1例复发.未出现脾脏液化、感染等并发症.结论 部分脾栓塞保留了脾脏免疫功能,与外科脾脏切除相比较风险小,患者较易接受,手术费用低,临床疗效较满意,是治疗难治性ITP安全可靠的方法,有希望逐步替代脾脏切除术.
关键词： 免疫性血小板减少性紫癜 脾动脉栓塞 -
周延峰治疗免疫性血小板减少性紫癜经验
免疫性血小板减少性紫癜,是一种原因不明的获得性出血性疾病,以出血、血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍为特征(缺乏任何原因包括外源性或继发性因素)性疾病.周延峰教授在中医治疗免疫性血小板减少性紫癜过程中强调预防外感、活血化瘀、滋阴泻火.
关键词： 免疫性血小板减少性紫癜 预防外感 活血化瘀 滋阴泻火 -
不同剂量丙种球蛋白治疗儿童免疫性血小板减少性紫癜的疗效分析
目的：分析不同剂量丙种球蛋白（IVIg）治疗儿童免疫性血小板减少性紫癜（ITP）的疗效，探讨有效、安全、经济的IVIg用量。方法回顾分析某院儿科自2005年2月至2014年2月收治的经不同剂量IVIg治疗的新诊断儿童ITP的临床资料。根据所用IVIg剂量的不同分为三组：小剂量（1.0g／kg）组、中剂量（1.5 g／kg）组、传统剂量（2.0 g／kg）组，分5 d应用。结果共入组病人98例，小、中、传统剂量组分别为30、35、33例。三组总反应率分别为96.67％、97.14％、100％（ P＝0.996），血小板（PLT ）升至30×109／L的中位时间分别为2.5、2.3、2.9 d（P＝0.355），组间差异均无统计学意义。三组患者的完全反应率分别为86.67％、88.57％、87.88％，差异无统计学意义（ P＝1.000）。结论减低剂量（1.0 g／kg或1.5 g／kg ）IV Ig与传统剂量（2.0 g／kg）IVIg比较，疗效相当、不增加慢性转化的风险，且更为经济节约，可被用来治疗新诊断儿童免疫性血小板减少性紫癜。
关键词： 免疫性血小板减少性紫癜 儿童 丙种球蛋白 疗效 -
环胞菌素A治疗难治性免疫性血小板减少性紫癜15例疗效观察
免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制导致血小板破坏增多的临床上常见的出血性疾病.难治性的ITP是经过足量的正规糖皮质激素、脾切除,或一般的免疫抑制剂如环磷酰胺、长春新碱等治疗无效或继发失效的患者.2003年1月～2008年3月,我们应用环孢素A治疗15例难治性ITP,取得较好效果.现报告如下.
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从肾论治免疫性血小板减少性紫癜探析
目的:基于肾藏精生髓化血理论,从基础理论及临床实践两方面分析从肾论治免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的可行性及有效性.方法:在基础理论方面,通过查阅大量的古今文献,从生理、病理、治疗3个方面论述了中医“肾”与现代医学“肾脏”的关系;在临床实践方面,通过检索与整理近5年相关文献,分析了中医药治疗ITP的相关临床资料.结果:中医补肾方药能明显提升血小板数量,改善临床症状.结论:本研究可为补肾方药治疗ITP提供参考.
关键词： 免疫性血小板减少性紫癜 肾 骨髓 血 学术探讨 -
Th1、Th17、Th22/Treg细胞在儿童免疫性血小板减少性紫癜中的表达及意义
目的 检测儿童免疫性血小板减少性紫癜(ITP)患者外周血中Th1、Th17、Th22及Treg细胞的比例,以期为ITP的免疫治疗提供实验和理论依据.方法 选取来本院就诊的儿童ITP患者48例,同期健康体检儿童30例作为正常对照组.采用流式细胞术检测外周血Th1、Th17、Th22细胞和Treg细胞百分比,分析儿童ITP患者外周血Th1、Th2、Th17、Th22细胞和Treg细胞比例变化与疾病发生的关系.结果 ITP初诊组患者Th2、Th17、Th22细胞百分比高于HC组,而Th1细胞、外周血CD4+ CD25+ FoxP3+ Treg细胞百分比低于正常对照组,差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 外周血中Th1/rh2、Th17、Th22细胞和Treg细胞比例失衡可能与儿童ITP患者的发病有关.
关键词： 免疫性血小板减少性紫癜 Th17细胞 Th22细胞 调节T细胞 -
白细胞介素6/STAT3信号活化在急性免疫性血小板减少性紫癜患儿辅助性T淋巴细胞17/调节性T淋巴细胞失衡中的作用
目的 探讨1L-6/STAT3信号活化存儿童急性免疫性血小板减少性紫癜(ITP)辅助性T淋巴细胞17(Th17)/调节性T淋巴细胞( Treg)失衡中的作用.方法 选择急性lTP患儿30例,同年龄健康对照组30例.ELISA法检测其血浆IL-6水平;荧光定量PCR检测CD4+T淋巴细胞RORγt mRNA、FOXP3 mRNA、细胞因子信号转导抑制因子(SOCS)1 mRNA、SOCS3 mRNA表达;流式细胞术检测其外周血CD4+ CD25+ FOXP3+T淋巴细胞、CD4+ IL-17A+T淋巴细胞比例及CD4+T淋巴细胞磷酸化STAT3(pSTAT3)蛋白平均荧光强度(MF1);甲基化特异性定量PCR检测CD4+T淋巴细胞SOCS1基因外显子2、SOCS3基因5’端非翻译区(5’-UTR)3个可能的STAT3结合位点CpG岛甲基化水平.结果 1.与健康对照组比较,ITP组患儿CD4+IL-17A+T淋巴细胞比例及RORγt mRNA表达水平显著上调(P,＜0.05),CD4+CD25+ FOXP3+T淋巴细胞比例及FOXP3 mRNA表达显著降低(P.＜0.05),Th17/Treg比值明显升高(P＜0.05);2.与健康对照组比较,ITP组患儿IL-6表达水平显著上调(P＜0.05),且pSTAT3 MF1值亦明显增高(P＜0.05);3.与健康对照组比较,ITP组患儿CD4+T淋巴细胞SOCS1和SOCS3 mRNA水平显著增加(P.＜O.05),与其Th 17/Treg比值均呈负相关(r=-0.63、-0.70,Pa＜0.05);健康对照组SOCS1基因外显子2、SOCS3基因5’-UTR区第3个STAT3结合位点的CpG岛完全去甲基化,急性ITP患儿呈低甲基化状态(Pa＜0.05),其去甲基化水平与表达呈正相关(r=0.76、0.65,Pa＜0.05).各组SOCS3基因5-UTR区第1、2个STAT3结合位点CpG岛均处于完全去甲基化状态(Pa＞0.05).结论 SOCS1和SOCS3基因低甲基化所致IL-6/STAT3信号异常活化可能是急性ITP患者Th 17/Treg细胞失衡的因素之一.
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大剂量地塞米松对免疫性血小板减少性紫癜患者浆样树突状细胞功能及Toll样受体9表达的影响
目的:研究大剂量地塞米松对免疫性血小板减少性紫癜(ITP)患者浆样树突状细胞(pDCs)功能及Toll样受体9表达的影响.方法:15例初诊的ITP患者给予地塞米松40 mg/d,连用4d.采用免疫磁珠分离法体外分离15例正常对照及13例治疗有效患者治疗前后外周血中浆细胞样树突状细胞(pDCs),用CPG-ODN 2216刺激外周血pDCs并与之共培养24 h,采用酶标记免疫吸附(ELISA)方法检测上清中IFN-α、IL-6、TNF-α的含量；实时定量聚合酶链反应(RT-PCR)检测pDCs的TLR9 mRNA表达量.结果:①治疗前pDCs产生IFN-α、IL-6、TNF-α细胞因子的水平[(960.83±164.65)pg/ml,(156.15土39.89) pg/ml,(137.31土35.44)pg/ml]明显高于正常对照组[(616.67±105.98) pg/ml,(89.13±21.48) pg/ml,(88.53±25.81)pg/ml)] (P＜0.05)；治疗后pDCs产生IFN-a、IL-6、TNF-α细胞因子水平分别降至(678.46±128.88) pg/ml、(97.77±26.31) pg/ml、(103.08±26.42) pg/ml,与治疗前比较差异有统计学意(P＜0.05),与正常对照组比较,差异无统计学意义(P＞0.05).②治疗前pDCs的TLR9 mRNA的表达水平高于正常对照组(P＜0.05)；治疗后pDCs的TLR9 mRNA的表达水平低于治疗前(P＜0.05),但与正常对照组的表达水平比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论:pDCs分泌的细胞因子及其表达的TLR9在ITP发病中起重要作用；地塞米松可能通过下调TLR9的表达,抑制pDCs分泌细胞因子的功能,从而对ITP起到治疗作用.
关键词： 免疫性血小板减少性紫癜 浆细胞样树突状细胞 地塞米松 Toll样受体9 细胞因子
