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鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺陷症致围生期母婴死亡1例
鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺陷症(ornithine carbamoyltransferase deficiency,OTCD)是尿素循环障碍(urea cycle disorders,UCDs)的一种常见类型,是由鸟氨酸氨甲酰基转移酶(omithine carbamoyltransferase,OTC)基因突变引起,为一种不完全显性或隐性X连锁遗传病,平均患病率约为1/14 000[1],常以脑损害和肝脏损害为首发表现.临床上表现为高氨血症及其所引起的不同程度的神经系统和肝损害,严重者在新生儿阶段可出现呕吐、拒食、嗜睡、抽搐、昏迷以致死亡[1].迟发型可在成年发病.对不明原因脑病患者,应尽早行血氨测定、血尿有机酸质谱分析有助于OTCD诊断.本文报告1例罕见的围生期母儿死亡病例,后诊断均确诊为OTCD,并结合国内外相关资料,探讨OTCD的临床特点,以达到及早诊断、改善预后的目的.
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体检人群脂肪肝影响因素的相关性分析
脂肪性肝病是指病变主体在肝小叶以肝细胞大泡性脂肪变性和脂肪贮积为主的广泛疾病谱,包括单纯性脂肪肝、脂肪性肝炎、脂肪性肝硬化三种主要类型;临床上有酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝病(non-alcoholic fatty liver disease, NAFLD)以及特殊原因所致脂肪肝等三大类型[1].脂肪肝往往会引起血清转氨酶水平升高和肝脏损害,终导致纤维化、肝硬化,甚至是肝癌.目前脂肪肝已被认为是代谢综合征在肝脏的一种主要表现,这类疾病的高发病率可能与肥胖的流行、不健康的饮食模式和久坐少动的生活方式有关[2].越来越多的研究表明,脂肪肝对提示糖尿病、心血管疾病、肝硬化和癌症的发病风险是非常重要的.我们对在本院健康体检的成人进行脂肪肝人群流行病学研究,旨在为脂肪肝的预防提供可靠的依据.
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壮骨关节丸致肝脏损害8例报告
笔者从1990年6月~1995年11月,对骨与关节退行性病变39例患者,临床治疗均使用壮骨关节丸,其中8例致肝脏损害.现报告如下.
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茴香提取液对糖尿病大鼠早期肝损害的保护作用
目的:观察茴香提取液对糖尿病大鼠早期肝损害的保护作用.方法:采用链脲佐菌素(STZ)诱导大鼠糖尿病模型.将造模成功后的大鼠按血糖值随机分为模型组、二甲双胍组(0.15 g·kg-1)、茴香低剂组(1.5g·kg-1)和茴香高剂组(3.0g·kg-1),另取10只为正常对照组.模型组和对照组灌等体积的生理盐水,其他各组按相应药物剂量每天灌胃1次,共14 d.于末次给药2h后,各鼠采血测空腹血糖值(FBG)、丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙二醛(MDA)的含量和超氧化物歧化酶(SOD)活力.取肝脏切片,傲HE染色,观察肝脏组织形态学的改变.结果:与正常组比较,模型组显著升高FBG、MDA、AST、ALT水平,(P <0.05,0.01),降低SOD活性(P<0.01),肝组织结构不清,肝细胞溶解坏死明显;与模型组比较,茴香治疗组(高剂组、低剂组)显著增高血清中SOD活性(P<0.01),降低MDA,ALT,AST和FBG水平(P<0.01),明显改善肝组织结构,肝细胞坏死数量少,肝细胞再生明显,高剂量组改善更为明显.结论:茴香对糖尿病大鼠早期肝损害有一定的保护作用.
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病毒性肝病附加药物性肝损伤治疗体会
药物或/及代谢产物引起的肝脏损害,称药物性肝损害.肝病时肝功能有不同程度的损害,其解毒、排泄功能及贮备和再生能力均降低,肝血流减少,各种进入肝脏的药物使代谢负荷加重,发生内环境紊乱,对肝脏的损害就更为突出.我科近5年选择性地对病毒性肝炎及肝炎后肝硬化附加药物性肝损伤患者进行观察,采取停用对肝脏有损害的药物,经中医辨证及支持疗法治疗后均取得满意疗效,现介绍如下.
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甘利欣对肝癌栓塞化疗术后的护肝作用观察
经导管肝动脉栓塞(THAE)治疗肝癌由于作用明显,疗效显著,已在临床上广泛应用.但THAE可引起肝功能下降,加重肝硬变,导致肝功能衰竭而影响预后,而甘利欣具有解毒功能,在减轻肿瘤药物的肝脏损害,促进肝细胞再生与肝功能恢复等方面有重要作用.笔者应用甘利欣治疗经THAE后50例肝癌患者,在恢复肝功能等方面取得满意疗效,现报告如下.资料和方法
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前S1抗原检测在乙肝转归的初步应用
乙型肝炎是由乙肝病毒(HBV)所致的一种以肝脏损害为主的全身性急性或持续性传染病.在我国人群中,HBV感染率一直较高,超过了10%.HBV的表面抗原包括前S1蛋白(pre-S1)、前S2蛋白(pre-S2)和S蛋白,其中pre-S1抗原是HBV与肝细胞膜上特异性受体相结合的主要蛋白成分,在HBV感染肝细胞和机体免疫应答的过程中起着重要作用[1].
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并殖吸虫对肝脏损害的研究进展
并殖吸虫是并殖吸虫病(又称肺吸虫病)的病原体.并殖吸虫病是一类重要的食源性人畜共患寄生虫病,广泛分布于东南亚、非洲与拉丁美洲许多国家.在我国有并殖吸虫病报告的省、市区达24个.由于并殖吸虫成虫与童虫均具有游走性,在人体除引起肺部病变外,还可移行至肝脏、脑、脊髓、眼等器官,引起异位病变.近年来,在浙江、安徽等省陆续发现以肝脏损害为主的并殖吸虫病[1~5],同时,动物实验研究也证实了并殖吸虫对肝脏的损害作用[6~8].为了进一步提高对并殖吸虫肝损害的认识,现将基础和临床方面的研究进展综述如下.
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基质金属蛋白酶及其抑制因子与肝纤维化
肝纤维化(hepatic fibrosis)是指各种致病因子引起的肝脏损害和炎症,进而导致纤维结缔组织广泛增生和沉积.其本质是肝脏对各种损害的一种愈合反应.
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探讨两种方法联检对巨细胞病毒感染的临床诊断价值
巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)是一种β属疱疹病毒组DNA病毒,由于感染的细胞肿大,并具有巨大的核内包涵体,亦称细胞包涵体病毒.CMV可侵犯全身各器官,导致各种临床症状及体征,如肝脏损害、呼吸系统损害、血液系统改变等.
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以肝脏损害为首发症状的肝豆状核变性患者的护理
肝豆状核变性又称wilson病(WD), 是机体铜代谢障碍造成体内铜蓄积,引起组织器官毒性损害的一种遗传代谢异常病.以肝脏损害为首发症状的WD在临床上少见.我院消化科于1982~2002年共收此类病人11例,经过针对性的治疗护理,临床效果满意.现将护理体会报道如下.
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1例同种异体肝肠联合移植术的配合
小肠移植是治疗永久性肠功能障碍的理想方法.它可恢复小肠功能衰竭患者的正常饮食,具有全胃肠外营养(totalparenteral nutrition,TPN)无法比拟的优越性[1].TPN应用于临床以前,肠衰竭患者常难以生存.而长期的TPN支持,不仅费用昂贵,患者生活质量差,对肝脏损害也非常严重[2].体外静脉穿刺转流改良背驮式原位肝移植是当前肝移植手术方式中成功的手术方式[3].我院于2003年4月成功地为1例超短肠综合征伴全肠外营养肝脏并发症的患者实施了同种异体肝肠联合移植手术.目前恢复良好.现报道如下.
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超声背向散射积分对甲状腺功能亢进患者肝脏损害的评价
目的 探讨超声背向散射积分参数(IBS)在评价甲状腺功能亢进(甲亢)导致肝脏损害方面的临床应用价值.方法 实验组为60例甲亢患者(未经药物治疗),分为单纯性甲亢组(29例肝生化正常患者),甲亢性肝损害组(31例肝功能指标异常患者),对照组为50例健康成人.对3组受试者肝脏进行超声IBS参数测定,同时所有受检者均静脉采血进行甲状腺功能及肝功能指标测定.结果 实验组肝脏IBS及IBS%均较对照组显著增高(P<0.01);甲亢性肝损害组中出现肝脏损伤较单纯甲亢组未出现肝脏损伤者肝脏IBS及IBS%增高(P<0.05);相关分析示游离四碘甲状腺原氨酸(FT4)与谷丙转氨酶(ALT)、碱性磷酸酶(ALP)呈正相关(r1=0.501、r2=0.558,P<0.05).肝脏IBS%与ALP、ALT、FT4均呈正相关(r1=0.702、r2=0.617、r3=0.604,P<0.05).结论 超声背向散射积分参数可以定量评价甲状腺功能亢进所致的肝脏损害,尤其是对肝脏的早期损伤的评价较临床更为敏感.
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药物性肝病81例临床分析
药物性肝病(Drug-Induced Liver Disease,DILD)是指在使用某种或几种药物后,由药物本身或其代谢产物而引起的肝脏损害.
关键词: 药物性肝病 liver disease 几种药物 肝脏损害 代谢产物 -
20例急性胰腺炎引起肝脏损害的临床分析
急性胰腺炎(acute pancreatitis)是多种病因导致胰酶在胰腺内被激活后引起胰腺组织自身消化、水肿、出血甚至坏死的炎症反应.
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医用三氧配合药物治疗酒精性肝硬化疗效观察及护理
酒精性肝硬化是由于长期大量饮酒使肝细胞反复发生脂肪变性、坏死、再生、肝小叶破坏、纤维结节再生而造成的弥漫性肝脏损害.近年来发病率明显增加,严重危害人民健康.临床治疗缺乏特异性药物[1].
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52例恙虫病并发肝脏损害的临床护理
目的:总结恙虫病并发肝脏损害的临床护理特点.方法:对恙虫病并发肝脏损害52例的护理进行分析.结果:52例患者全部治愈,治愈率100%.结论:严密的病情观察,合理的护理措施是疾病康复的主要组成部分.
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门冬氨酸鸟氨酸治疗43例肝性脑病患者的临床疗效研究
肝性脑病,又称肝昏迷,或肝脑综合征,是肝癌终末期的常见并发症.是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征,以智力减退、意识障碍、神经系统体征及肝脏损害为主要临床表现,也是肝癌常见的死亡原因之一,约导致30%左右的患者死亡.因此,对肝性脑病的治疗研究具有重要的临床意义.
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超声在精神科药物对患者肝脏损害的测定分析中的应用
精神疾病患者需要长期服用抗精神病药物,为了探讨抗精神病药物对肝脏损害程度,我院对住院应用抗精神病药物治疗的450名患者进行了超声检查并分析,现报道如下.
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人工肝支持系统治疗重型肝炎临床疗效观察
各种原因所致的重型肝炎,在临床上十分常见.急性肝炎和慢性肝炎、大量长期饮洒、使用肝脏毒性药物、外科手术等均可引起或加重肝脏损害,严重时导致肝脏功能不全及肝脏功能衰竭.