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以肝脏损害为首发症状的肝豆状核变性患者的护理
肝豆状核变性又称wilson病(WD), 是机体铜代谢障碍造成体内铜蓄积,引起组织器官毒性损害的一种遗传代谢异常病.以肝脏损害为首发症状的WD在临床上少见.我院消化科于1982~2002年共收此类病人11例,经过针对性的治疗护理,临床效果满意.现将护理体会报道如下.
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肝豆状核变性患者肝细胞铜代谢的研究
肝豆状核变性(HLD)系常染色体隐性遗传性铜蓄积性疾病,是以肝脏和其他组织细胞内渐进性铜蓄积为发病基础.患者因肝铜蓄积,致急、慢性肝炎,肝硬化和暴发性肝功能衰竭等.在中枢神经系统,铜可致相应的损害,表现为多种神经、精神异常.此外,尚可致肾脏、心脏损害及多种内分泌紊乱等.
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肝豆状核变性93例临床分析
肝豆状核变性又称Wilson's病(WD),是一种常染色体隐性遗传病,其基因编码一种参与铜跨膜转运的P型ATP78酶,突变后致该酶功能下降或丧失,铜的排泄受阻,产生铜蓄积而导致肝、脑等器官系统损害,以肝硬化和锥体外系症状常见,重者可因肝衰竭等死亡[1].
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91例儿童肝豆状核变性整体护理
肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是一种机体铜代谢障碍造成体内铜蓄积,引起组织器官毒性损害的一种遗传代谢异常病,以不同程度的肝细胞损害、脑退行性病变和角膜色素环(Kayser-Fleischer ring,即K-F环)为临床特征.
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以肝硬化为首发症状的肝豆状核变性1例患者护理体会
肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是一种机体铜代谢障碍造成体内铜蓄积,引起组织器官毒性损害的一种遗传代谢异常病,以肝硬化为首发症状的WD在临床上少见,我院内科于2003年10月4日收治1例病人,经过针对性的治疗及护理后临床效果满意,现将护理体会报道如下.
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肝豆状核变性的防治与护理
肝豆状核变性或称Wilson病(WD),是机体铜代谢障碍造成体内铜蓄积,引起组织器官毒性损害的一种遗传代谢异常病.随着医疗水平的提高,感染性疾病的发病率逐日下降,遗传代谢性疾病越来越受到人们的重视.WD就是一种较常见的铜代谢异常遗传病.近年来,围绕此病防治与护理的文献日益增多,本文重点就WD的临床特点、遗传特点、疗、预防与护理进展做一综述.
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肝豆状核变性中铜转运及其缺陷-ATP酶上铜结合域的特征
铜是构成多种酶成分所必需的一种微量元素,是维持生命所必需的.但铜过量对人体有很大的毒性.就有关正常铜吸收、细胞内转运及其毒性作一介绍.肝豆状核变性是一种遗传性的铜转运失调,引发铜在组织中的蓄积(如肝脏和脑),从而导致进行性的肝脏和神经系统损害.肝豆状核变性致病基因编码是公认的铜转运P-型ATP酶.该酶重要特征之一就是存在一个大的N-末端区域.该区域包括6个重要的铜结合基序,一般认为这些基序负责先结合铜然后使其通过膜.经克隆,表达并提纯了肝豆状核变性中ATP酶的N-末端区域(大约70kd).该区域的金属结合特性显示出该结合蛋白可结合除铜之外的几种金属,但铜对此区域的亲和力较高.铜以一价形式结合于该区域,铜与蛋白结合比率为6.5:1.X线吸收光谱研究证明,铜结合于半胱氨酸残基上.园二色性光谱分析表明,铜结合于该区域时,其2级和3级结构变化.铜结合研究表明,在结合铜的过程中存在一定程度的协同性.这些研究和详细的铜结合域的结构信息在确定铜转运ATP酶在体内自身稳定调控作用和ATP酶基因突变阻断铜运输方面是极其重要的.