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铜结合蛋白文献资料
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铜结合蛋白在铜稳态中的作用
铜稳态的破坏是神经系统病变性疾病如Menkes综合征和Wilson's症的发病基础.铜结合蛋白是指与铜具有高亲和力,在细胞中与铜的转运、分布及分泌过程密切相关的一系列铜受体和靶蛋白.本文主要从蛋白质结构和功能、铜结合位点、铜结合能力及结合铜后的胞内传递等方面对重要的几种铜结合蛋白进行综述,并探讨其在胞内铜稳态中的作用.
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肝豆状核变性中铜转运及其缺陷-ATP酶上铜结合域的特征
铜是构成多种酶成分所必需的一种微量元素,是维持生命所必需的.但铜过量对人体有很大的毒性.就有关正常铜吸收、细胞内转运及其毒性作一介绍.肝豆状核变性是一种遗传性的铜转运失调,引发铜在组织中的蓄积(如肝脏和脑),从而导致进行性的肝脏和神经系统损害.肝豆状核变性致病基因编码是公认的铜转运P-型ATP酶.该酶重要特征之一就是存在一个大的N-末端区域.该区域包括6个重要的铜结合基序,一般认为这些基序负责先结合铜然后使其通过膜.经克隆,表达并提纯了肝豆状核变性中ATP酶的N-末端区域(大约70kd).该区域的金属结合特性显示出该结合蛋白可结合除铜之外的几种金属,但铜对此区域的亲和力较高.铜以一价形式结合于该区域,铜与蛋白结合比率为6.5:1.X线吸收光谱研究证明,铜结合于半胱氨酸残基上.园二色性光谱分析表明,铜结合于该区域时,其2级和3级结构变化.铜结合研究表明,在结合铜的过程中存在一定程度的协同性.这些研究和详细的铜结合域的结构信息在确定铜转运ATP酶在体内自身稳定调控作用和ATP酶基因突变阻断铜运输方面是极其重要的.
