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原发性胆汁性肝硬化患者抗线粒体抗体亚型、肝功能及其免疫学指标检测意义
目的 探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)亚型的检测意义及其肝功能、免疫学指标变化分析.方法 选择2014-01/2016-08在浙江中医药大学附属第三医院门诊或住院的72例PBC患者作为研究对象;同时选取88例非PBC患者和50例健康正常者进行对照.观察3组间血清AMA及其亚型的表达水平、肝功能变化及免疫学指标变化情况.结果 斑点法检测PBC组抗M2抗体、抗M4抗体、抗M9抗体阳性率分别为63.8％、38.9％、22.2％,抗M2和M4抗体同时阳性为30.6％,抗M2和M9抗体同时阳性为25.0％,抗M2、M4和M9抗体同时阳性为16.7％,检出率均明显高于正常组和非PBC组,差异有统计学意义(P＜0.05);与正常组比较,非PBC组和PBC组患者肝功能指标变化均不同程度增高,且PBC组明显高于非PBC组,差异有统计学意义(P＜0.05);与正常组比较,非PBC组和PBC组患者免疫学指标均不同程度增高,且PBC组比非PBC组明显增高,差异有统计学意义(P＜0.05).而补体C3、C4在3组间均无明显差异(P＞0.05).结论 AMA抗体的检测对诊断PBC有重要价值,其肝功能和免疫学指标的变化对PBC患者的病情评估有重要意义.
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AMA/AMA-M2阴性原发性胆汁性肝硬化患者的临床及病理特征
目的:通过探讨抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody,AMA)/AMA-M2阴性原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的临床表现及肝脏组织学病理特征,提高对PBC的认识和诊断水平.方法:回顾性分析101例PBC患者的临床表现、生物化学、免疫学及病理学资料.比较50例AMA/AMA-M2阴性和5 1例AMA/AMA-M2阳性PBC患者的临床和病理学特征.结果:101例PBC患者中,男女比例为1.1:9,平均年龄为48.52岁±8.99岁,临床表现为乏力(30.7％)、黄疸(29.7％)、皮肤瘙痒(19.8％)、口干(12.9％)、眼干(7.9％)、肝区疼痛(7.9％)、脂黄瘤(6.9％)、纳差(5.9％)、腹胀(1.98％)等.AMA/AMA-M2阴性PBC和AMA/AMA-M2阳性PBC患者的临床表现、血常规[白细胞(white blood cells,WBC)、血红蛋白(hemoglobin,Hb)、红细胞(redblood cells,RBC)、血小板(platelet,PLT)]、生化指标[门冬氨酸氨基转氨酶(aspartateaminotransaminase,AST)、丙氨酸氨基转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)、AST/ALT、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)、β-谷氨酰胺肽酶(glutamine peptide enzyme,GGT)、总胆红素(total bilirubin,TBIL)、总蛋白(total protein,TP)、白蛋白(albumin,ALB)、甘油三酯(triglycerides,TG)、总胆固醇(total cholesterol,TC)]、凝血指标[凝血酶原活动度(prothrombin activityprothrombin timeactivity,PTA)、国际标准化比值(internationalnormalized ratio,INR)]、C3、C4、影像学和肝脏组织学表现上差异均无统计学意义.AMA/AMA-M2阳性PBC组与AMA/AMA-M2阴性PBC组比较,γ-球蛋白、IgG、IgM差异具有统计学意义(F=0.019,Z值分别为0.028,0.012,均P＜0.05).结论:AMA/AMA-M2阴性的PBC患者临床表现缺乏特异性,AMA/AMA-M2阳性PBC患者与AMA/AMA-M2阴性PBC患者免疫状态可能存在差异.肝脏组织病理学检查仍然是诊断AMA/AMA-M2阴性PBC的金标准.
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血清AMA-M2阴性原发性胆汁性肝硬化1例
原发性胆汁性肝硬化（primary billary cirrhosis，PBC）是一种好发于中老年女性，由自身免疫机制介导的，以肝内小胆管进行性非化脓性炎症为特征的慢性进行性胆汁淤积性疾病，并进一步发展为肝纤维化、肝硬化，终导致肝功能衰竭。血清抗线粒体抗体（anti-mitochondrial antibody，AMA）阳性是PBC的一个重要免疫特征，而AMA-M2是PBC的特异性抗体，阳性率高，可达95%，但仍有部分患者该抗体阴性，极易漏诊[1]。PBC目前尚无治愈的方法，而早期临床表现不典型，在缺乏组织学证据时，很难得到及时诊疗，因此早诊断早治疗至关重要。本文将1例不典型PBC病例介绍如下。
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原发性胆汁性肝硬化自身抗体特征及其对药物治疗的反应
目的 研究原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者抗线粒体抗体(antimitochondrialantibody,AMA)、抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)、抗GP210抗体和抗SP100抗体的临床相关性及对药物治疗的反应.方法 82例初诊未治疗的PBC患者随机分为熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)(U组,28例)、UDCA联合泼尼松龙(UP组,27例)、UDCA联合硫唑嘌呤(azathioprine,AZP)(UA组,27例)3组,治疗前观察各组患者的AMA、AMA-M2、抗GP210抗体和抗SP100抗体,治疗后3、6个月复查AMA、AMA-M2.治疗前24例患者行肝穿刺检查获得标本,按组织学特点对其进行分期.结果 PBC患者AMA滴度、AMA-M2水平与其临床症状、肝生化指标、肝脏病理改变无关,AMA与IgM呈正相关(P=0.046).三种治疗方案对AMA、AMA-M2水平无影响.抗GP210抗体阳性患者比阴性患者病情重,治疗6个月时的肝脏生化指标缓解率低(P=0.012).抗SP100抗体阳性与阴性PBC患者的临床症状、肝脏生化指标、IgM无差异.结论 AMA、AMA-M2及抗SP100抗体对PBC患者有诊断意义,但其水平与病情无关,不受药物治疗影响,也不影响药物疗效.抗GP210抗体阳性PBC患者病情重,肝脏生化指标缓解率低.
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45例原发性胆汁性肝硬化的临床特征
目的分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征,以指导对该病的诊断. 方法对45例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、病程、临床表现、生物化学、免疫学及病理学等改变进行分析. 结果本组患者中女性42例,确诊时的平均年龄为(50.8±8.1)岁,初诊至确诊的时间平均为2年(2个月～12年).临床症状以乏力为多见(66.7%, 30/45),其次为黄疸 (55.6%,25/45)和皮肤瘙痒(40%,18/45),9例患者(20%)无症状,9例患者(20% )合并其他自身免疫性疾病[干燥综合征和(或)类风湿关节炎].所有患者血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶水平明显升高[分别为(498.5±369.8)IU/L和(595.2±518.4)IU/L] ,而血清ALT、AST水平仅轻中度升高[分别为(83.9±58.8)IU /L 和(100.8±48.8)IU/L],55.6%(25/45)的患者血清总胆红素水平≥34.2 μmol/L,8 8.9%( 40/45)患者血清IgM升高,95.6%患者(43/45)线粒体抗体和(或)线粒体抗体M2亚型阳性 .结论在中国,原发性胆汁性肝硬化可能并非少见,主要累及中年女性,常见的症状为乏力,部分早期患者可无症状,血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶水平升高及抗线粒体抗体和(或)线粒体抗体M2亚型阳性有助于诊断本病,肝活检病理学检查可用于进一步确诊该病及组织学分期.
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反复天冬氨酸转氨酶升高丙氨酸转氨酶正常的慢性乙型肝炎一例
患者男性, 37岁.1999年单位体检时发现HBsAg(+)、HBeAg(+), 抗-HBc(+).未查肝功能.2000年10月因恶心、厌油、乏力等在我院化验ALT 5 U/L、AST 379 U/L.给予五羚丹口服.4周后化验ALT 4 U/L、AST 542 U/L,即收入院治疗.入院后体检:无明显肝病面容,巩膜无黄染,无肝掌、蜘蛛痣.心、肺未见异常.腹平软,肝、脾肋下未及.实验室检查:HBsAg(+)、 HBeAg(+)、抗-HBc(+).自身抗体过筛试验(-)、抗核抗体(-)、抗线粒体抗体(-).人类免疫缺陷病毒抗体(-),抗-HCV(-),抗-HEV(-),抗-HAV IgM(-),抗-HAV Ig G(+).
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原发性胆汁性肝硬化肝移植术后随诊18个月一例
患者男,62岁.1982年始发现肝功能异常,以血清碱性磷酸酶(ALP)、r-谷氨酰转肽酶(r-GT)升高为著.1999年出现皮肤瘙痒、黄疸,血总胆红素42 mg/L, 以直接胆红素为主,ALP 441 U/L, r-GT 800 U/L, 抗线粒体抗体(AMA)1∶ 640,AMA-M2 +++, 甲、乙、丙型肝炎病毒学检查均阴性.B超:肝硬化、脾大、门脉增宽.胃镜:食管及胃底静脉曲张.诊断为原发性胆汁性肝硬化(PBC).予熊去氧胆酸(UDCA)治疗,患者瘙痒减轻,但黄疸缓解不明显,反复出现上消化道出血,血总胆红素27～87 mg/L.于2002年5月10日行肝移植术,术后予环孢素A.2003年8月18日复查肝穿刺病理:部分肝细胞肿胀变性,呈较大的坏死灶.汇管区轻度纤维组织增生.
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第342例——多尿、多饮、发热、活动后气短
病历摘要患者男,33岁.因多尿、多饮、发热3个月,活动后气短2个月于2006年5月17日入院.患者2006年2月始无诱因出现多尿,每日尿量5000～6000 ml,伴口干,多饮,饮水量每日5000 ml.无多食、消瘦、头痛及视力视野改变.无眼干、腮腺肿大.逐渐出现发热,以午后为著,体温高38.5℃,感畏寒,无寒战、盗汗.伴乏力、纳差.无厌油、皮肤黄染.3月始患者出现上三层楼即感胸闷、气短.无咳嗽、咳痰、咯血、胸痛.3月14日曾在外院住院,查尿比重、尿渗透压明显减低,ALT轻度增高;抗核抗体谱(ANAs)、抗线粒体抗体(AMA)、血清肿瘤标志物检测均阴性.游离T4(FT4)减低,游离T3(FT3)、促甲状腺激素(TSH)正常.PPD(++).腮腺造影、唇腺活检正常.腹部CT:肝右叶小占位.胸部CT示双肺弥漫间质性病变(图1).支气管镜检查未见异常,支气管肺泡灌洗液(BALF)检查正常.经支气管镜肺活检(TBLB)病理见右下叶支气管肺组织慢性炎症.予多种抗生素治疗无效.患者自发病以来,性欲减低,记忆力减退,少汗,皮肤干燥.无怕冷、便秘、皮疹、结节及骨痛.体重无改变.既往无气胸史及头颅外伤史.吸烟史10年,每日吸烟20～40支.家族史无特殊.
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原发性胆汁性肝硬化50例临床分析
目的 对50例原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征及病理特点进行回顾性研究,以提高对该病的认识.方法 对临床/病理确诊为PBC患者的临床特征、各项生化指标和组织学特点进行总结.结果 50例PBC患者中女性占88%(44/50),确诊时平均年龄44.9岁.常见的临床症状为乏力(68%,34/50),其次为纳差(48%,24/50)、瘙痒(26%,13/50),主要的体征包括黄疸(64%,32/50)、脾大(48%,24/50)、肝掌(28%,14/50).患者血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)明显升高,但随着病程逐渐发展,这2项指标逐渐下降,到晚期下降明显.32例患者(64%)胆红素有不同程度的升高,大部分患者丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)表现为轻-中度升高.41例患者(80.2%)抗线粒体抗体(AMA)/AMA-M2亚型抗体阳性.共有32例患者行肝脏穿刺病理检查,其中87.5%为早期(Ⅰ、Ⅱ期),12.5%为晚期(Ⅲ、Ⅳ期).结论 PBC主要累及中老年女性,主要表现为乏力、纳差、瘙痒,早期血清ALP和γ-GT水平升高,AMA及AMA-M2亚型抗体阳性.PBC应尽早明确诊断并及时治疗.
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78例原发性胆汁性肝硬化的临床特征
目的了解原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点、实验室检查、治疗转归,以提高对PBC的认识.方法分析具有完整资料的78例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归.结果78例PBC中女性68例(87.2%),确诊时的年龄为50.4±9.3岁;临床表现主要为乏力(74.3%)、皮肤瘙痒(62.8%)、黄疸(65.4%);主要体征包括肝大、脾大、腹水;实验室检查以高碱性磷酸酶(ALP)、高γ-谷胺酰转肽酶(GGT)、高胆红素血症、高球蛋白血症及存在多种自身抗体如抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2等为特征.熊去氧胆酸(UCDA)能明显改善血清胆汁淤积指标.结论PBC以中年女性多见,以乏力、瘙痒、黄疸为主要临床表现,肝功能异常以胆汁淤积为主,伴有高球蛋白血症及自身抗体;高滴度AMA及AMA-M2亚型是诊断PBC的主要指标,以UCDA为主的综合治疗能够改善患者的症状和部分肝功能异常.
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原发性胆汁性肝硬化患者63例血清内毒素的变化
目的 探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者病程进展中血清内毒素(LPS)变化的意义及其与血生化之间的关系.方法 对63例经肝穿病理确诊为PBC患者的临床特征、血生化指标和血清自身抗体指标进行分析,将检查组织分为早期组(相当于Ⅰ、Ⅱ期)和晚期组(相当于Ⅲ、Ⅳ期),并与30例健康成人作比较.应用鲎试剂微量基质法对63例PBC患者血清进行内毒素水平检测.结果 63例PBC患者中男女比例为1∶8,平均年龄为43.5岁,黄疸、乏力症状明显,抗线粒体抗体(AMA)阳性率为70.3%,血清γ-GGT、ALP和胆红素显著升高,与早期组比较,晚期组血清AST、ALT水平有所降低,差异有显著性(P＜0.05),但总胆红素和直接胆红素均明显升高(P＜0.01);PBC患者血清内毒素水平明显升高,与正常对照组比较差异显著(P＜0.05),且随疾病进展而增加;在早期组及晚期组LPS水平与ALP、TB、DB呈正相关,早期组r值分别为0.543,.568,.533(P均＜0.01),晚期组r值分别为0.614,.502,.513(P＜0.01或0.05).结论 血清LPS水平与PBC的发病及疾病进展有一定的相关性;对于血清AMA阴性的PBC病例,肝穿刺病理确诊是必要的.
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MRI表现类似肌萎缩侧索硬化的肝性脑病一例
患者女,60岁,因行走不稳,运动迟缓,震颤2年,认知障碍6个月,加重1周于2011年10月19日入院.既往有原发性胆汁性肝硬化病史3年.内科体检:面部毛细血管扩张,肝掌(+),巩膜黄染,心肺未见异常,腹软,肝脾肋下未触及,腹水征(-).神经科体检:神志清,语言流利,易激动,记忆力、计算力下降;四肢肌张力高,肌力Ⅳ级;腱反射(++++),踝阵挛、髌阵挛(+),双侧Babinski征(+);深浅感觉正常;指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验均不稳,步态不稳,闭目难立征(+).辅助检查:血氨160.00 μmol/L,血清白蛋白28.00 g/L,血清球蛋白26.60 g/L,总胆红素27.00 μmol/L,直接胆红素7.10 μmol/L,间接胆红素19.90μmol/L,前白蛋白42.00 mg/L,血清总胆汁酸115.80 μmol/L,血钙1.92 mmol/L.抗线粒体抗体M2型(+++).天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶、尿素氮、肌酐、血钾、钠、氯、血甲状腺功能、血甲胎蛋白均正常.
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熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的临床观察
目的 总结非肝硬化期原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的临床特点,评价熊去氧胆酸(UDCA)的疗效.方法 回顾性分析60例非肝硬化期PBC患者治疗前及应用UDCA治疗12个月后的症状、体征、生化免疫学指标及肝脏瞬时弹性指标.结果 本组患者临床分期为Ⅱ期31例,Ⅲ期29例.临床症状以黄疸(48.3％)、乏力(46.7％)、皮肤瘙痒(45.0％)为主.60例患者血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)均升高,总胆红素(TBIL)升高29例(48.3％),丙氨酸氨基转移酶(ALT)及天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高23例(38.3％),均为轻度升高；血清IgM升高58例(96.7％),抗线粒体抗体(AMA)阳性60例(100.0％),M2亚型阳性55例(91.7％).经过UDCA规范治疗12个月后,ALT、AST、TBIL、ALP、γ-GT、IgA、IgM、IgG较治疗前均明显改善(P＜0.05).其中55例达到巴塞罗那生化应答标准,37例达到巴黎生化应答标准.Ⅱ期应答率高于Ⅲ期、巴塞罗那标准评价PBC患者的生化学应答率高于巴黎标准(P均＜ 0.05).治疗12个月后患者肝脏瞬时弹性指标较治疗前明显改善[(6.7±3.1 )kPa vs.(7.8±3.8)kPa,P＜0.05].结论 PBC多见于中年女性,以乏力、黄疸、瘙痒为常见症状,血清ALP、γ-GT和IgM水平升高,AMA和(或)AMA-M2亚型阳性有助于PBC诊断.UDCA治疗能有效改善患者病情,对PBC早期患者治疗效果更加明显.
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原发性胆汁性肝硬化52例临床分析
目的 观察原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床、生化特点,进一步提高对本病的认识.方法 对52例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化特点进行分析.结果 本组患者中女47例,男女比例为1:9.确诊时平均年龄(54.6±8.9)岁,发病至确诊时间2～184个月,其中表现乏力41例(78.8%),黄疸40例(76.9%),皮肤瘙痒22例(42.3%),肝肿大24例(46.2%),脾肿大28例(53.8%).血清丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶轻中度升高[ALT(75.9±41.8)IU/L,AST(90.2±54.7)IU/L],血清谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶明显升高[GGT(283.6±186.5)IU/L,ALP(381.9±227.6)IU/L],血脂水平[TC(5.3±1.7)mmol/L,TG(1.6±0.7)mmol/L,LDL(2.8±0.5)mmol/L]升高,在疾病早期尤为明显.其中43例患者(82.7%)血清IgM升高,48例患者(923%)抗线粒体抗体(AMA)和AMA-M2阳性.结论 我国原发性胆汁性肝硬化多见于中年女性,常见的表现是乏力、黄疸.血清ALP、GGT、血脂水平升高为本病特点,AMA和AMA-M2亚型阳性有助于本病的诊断.
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原发性胆汁性肝硬化的临床免疫特征
原发性胆汁性肝硬化是(PBC)一种慢性胆汁淤积性肝脏疾病,其特征是肝内小胆管阻塞和血清中出现高滴度的抗线粒体抗体.迄今为止病因还不明确,与自身免疫有关,好发于女性,发病年龄多在40～60岁之间,罕见有儿童发病的报道.
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原发性胆汁性肝硬化61例分析
目的:总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床表现、实验室检查,以提高对该病的认识.方法:回顾性分析61例PBC和50例非原发性胆汁性肝硬化伯身免疫性肝炎8例,乙型肝炎22例,丙型肝炎10例,酒精性肝炎10例)患者的临床资料.结果:①61例患者中女性55例(90.1%),男性6例(9.9%),性别比例差异具有统计学意义(P＜0.01);②61例患者中无症状者35例(5714%),有症状者26例(42.6%),主要表现为皮肤瘙痒、乏力、消瘦;③61例患者血清抗线粒体抗体100%阳性,和非原发性胆汁性肝硬化组相比,差异具有统计学意义(P＜0.01);④ALP、TBA和r-GT明显升高,而ALT和AST呈轻中度升高,TBil呈轻度升高.结论:PBC是一种慢性自身免疫性疾病,临床工作者应该加强对患者PBC的认识,重视对血清抗线粒体抗体的检测,尤其是长期原因不明、肝功能异常的女性患者.
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抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的临床及自身免疫学特征分析
目的 研究抗线粒体抗体(AMA)阴性原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床及自身免疫学特点,提高临床对PBC的诊断水平.方法 选取临床及病理确诊的131例PBC患者AMA阴性为A组,AMA阳性为B组.回顾性分析发病年龄、性别、合并症、主要临床表现、免疫生化指标、抗核抗体(ANA)、抗gp210、抗sp100等.结果 131例患者中,A组19例,占14.5%,A组除IgG、IgM较B组升高略低[分别为(8.6±2.7) g/L比(12.0±5.5) g/L、(4.2±0.6) g/L比(4.8±2.5)g/L,P＜0.01或＜0.05]外,其他指标差异无统计学意义.ANA检查A组以核包膜阳性和多核点阳性为主,B组以着丝点阳性为主.抗gp210、抗sp100阳性两组之间差异无统计学意义.结论 血清中ANA阳性及抗gp210、抗sp100阳性有助于AMA阴性PBC的诊断.
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72例原发性胆汁性肝硬化的临床诊治经验
目的总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点,探讨其诊断治疗方法.方法回顾性分析72例确诊PBC病例的临床资料.结果 (1) 72例中男8例,女64例,男:女为1:8,平均年龄(50.8±12.5)(26～81)岁,近年来确诊人数显著上升.(2)主要临床特征为黄疸(93.0%)、乏力(87.5%)、食欲下降(80.5%)、皮肤瘙痒(41.7%)及脾肿大(63.9%)、肝肿大(29.2%).20例(27.8%)合并其他与自身免疫有关的疾病.(3)主要异常检测包括:高胆红素血症(93%)、ALP升高(95.8%)、γ-GT升高(88.9%)、AST升高(93.0%)、ALT升高(80.6%)、血清IgM升高(83.8%).抗线粒体抗体(AMA)阳性率81.4%,抗M2阳性率70.3%.AMA阴性PBC与AMA阳性PBC的临床症状无明显差异.(4)38例病情好转,总有效率58.5%,常规保肝药效果欠佳,加用熊去氧胆酸或皮质类固醇有一定疗效.结论 PBC多见于中年女性,近年来确诊病例数显著增加.血清ALP、γ-GT、IgM明显升高及AMA、抗M2阳性有助于诊断本病.提高对本病的认识是早期诊断、及时治疗的关键.
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原发性胆汁性肝硬化临床与基础研究
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性进展性自身免疫性疾病,中老年女性多见,主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴汇管区炎性改变,终导致纤维化及肝硬化.过去认为国内很少发病,而且对PBC的认识非常模糊,随着医学免疫学的发展和人们认识水平的不断提高,国外文献报道该病患病率呈逐年增加趋势.国内随着抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)检测的开展,关于PBC的报道也越来越多,从目前临床病人数量分析其患病率远较国外报道高,但这些病人常常被误诊为病毒性肝炎误诊误治.
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原发性胆汁性肝硬化研究进展
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种以妇女为主(男女之比为1∶9)的慢性进行性疾病.其特点为肝内胆管进行性破坏,伴随门脉周围炎症,终导致肝纤维化和肝硬化.PBC与丙酮酸脱氢酶复合物抗体,即抗线粒体抗体(antimitochondrial antibodies,AMA)密切相关,其发病机制不详,并且尚无确定的药物治疗.对那些症状难以控制者和终末期患者,肝移植是惟一有效的治疗措施.
