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原发性胆汁性肝硬化伴胃底食管静脉曲张1例讨论
简介患者男性,46岁,汉族.因巩膜黄染、尿黄、间断黑便半个月于2013年5月25日入院.患者3年前无明显诱因出现巩膜黄染、尿黄,于我院诊断为"原发性胆汁性肝硬化",经对症治疗后病情好转,出院后服用熊去氧胆酸治疗(自行减量为1粒,1次/d).15天前,患者再次出现黑便,量约150ml.今为求进一步诊治就诊于我院.11余年前曾患急性胰腺炎,已治愈,否认其他病史.诊治经过:2013年5月25日入院.查体:体温36.5℃,脉搏80次/min,呼吸18次/min,血压110/90mmHg,皮肤、巩膜轻度黄染,无肝掌及蜘蛛痣,浅表淋巴结未触及肿大,咽无充血,扁桃体无肿大,双肺未闻及明显干湿啰音.
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原发性胆汁性肝硬化合并肾小管酸中毒一例
患者男,46岁.主因"皮肤瘙痒、乏力、四肢软瘫1.5年"于2004年6月入院.患者1.5年前出现全身皮肤瘙痒,以双手心、脚心痒感为著,影响睡眠,伴全身乏力,手背及颜面部皮肤变黑.当地医院查肝功能异常,静脉滴注保肝药后出现四肢软瘫,查血K+ 1.9 mmol/L,补钾治疗后好转.此后间断出现下肢无力,血K+ 2.0~2.5 mmol/L,补钾后减轻.20年来口干,饮水每日4000 ml,夜尿3~4次,无眼干、关节痛和骨骼痛,无长期服药史.
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原发性胆汁性肝硬化合并溃疡性结肠炎一例
患者女性,50岁,主因"皮肤瘙痒2年,黄疸1年"入院.2年前始出现皮肤瘙痒;1年前出现皮肤巩膜黄染,曾到传染病院就诊,查各项病毒指标均阴性.予保肝、退黄等治疗后黄疸曾一度消退,停药后再次出现黄疸,且呈进行性加重.无发热,小便黄,近半年来大便稀,2~3次/d,体重无明显减轻.体检: T 36.5℃, P 80次/min,BP 120/80 mm Hg(1 kPa=7.5 mm Hg). 心肺未发现异常,腹平软,无压痛、反跳痛及肌紧张,肝肋下未触及,脾肋下平脐,质中,轻压痛,双下肢水肿.
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原位肝移植术后胆道并发症的病因、诊断及治疗
本研究回顾性分析了2004年3月至2007年6月98例肝脏移植患者的临床资料及随访情况,对肝移植术后胆道并发症的原因、诊断及治疗进行了探讨.临床资料1.一般资料:98例中男65例,女33例,年龄15~62岁,平均40.8岁.其中良性终末期肝病60例;恶性肿瘤38例.经典原位肝移植96例,背驮式肝移植2例.除2例原发性胆汁性肝硬化患者行Roux-en-Y胆肠吻合外,其余病例均采用胆总管端端吻合术.
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78例原发性胆汁性肝硬化的临床特征
目的了解原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点、实验室检查、治疗转归,以提高对PBC的认识.方法分析具有完整资料的78例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归.结果78例PBC中女性68例(87.2%),确诊时的年龄为50.4±9.3岁;临床表现主要为乏力(74.3%)、皮肤瘙痒(62.8%)、黄疸(65.4%);主要体征包括肝大、脾大、腹水;实验室检查以高碱性磷酸酶(ALP)、高γ-谷胺酰转肽酶(GGT)、高胆红素血症、高球蛋白血症及存在多种自身抗体如抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2等为特征.熊去氧胆酸(UCDA)能明显改善血清胆汁淤积指标.结论PBC以中年女性多见,以乏力、瘙痒、黄疸为主要临床表现,肝功能异常以胆汁淤积为主,伴有高球蛋白血症及自身抗体;高滴度AMA及AMA-M2亚型是诊断PBC的主要指标,以UCDA为主的综合治疗能够改善患者的症状和部分肝功能异常.
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MRI表现类似肌萎缩侧索硬化的肝性脑病一例
患者女,60岁,因行走不稳,运动迟缓,震颤2年,认知障碍6个月,加重1周于2011年10月19日入院.既往有原发性胆汁性肝硬化病史3年.内科体检:面部毛细血管扩张,肝掌(+),巩膜黄染,心肺未见异常,腹软,肝脾肋下未触及,腹水征(-).神经科体检:神志清,语言流利,易激动,记忆力、计算力下降;四肢肌张力高,肌力Ⅳ级;腱反射(++++),踝阵挛、髌阵挛(+),双侧Babinski征(+);深浅感觉正常;指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验均不稳,步态不稳,闭目难立征(+).辅助检查:血氨160.00 μmol/L,血清白蛋白28.00 g/L,血清球蛋白26.60 g/L,总胆红素27.00 μmol/L,直接胆红素7.10 μmol/L,间接胆红素19.90μmol/L,前白蛋白42.00 mg/L,血清总胆汁酸115.80 μmol/L,血钙1.92 mmol/L.抗线粒体抗体M2型(+++).天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶、尿素氮、肌酐、血钾、钠、氯、血甲状腺功能、血甲胎蛋白均正常.
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酒精性肝硬化与乙型肝炎后肝硬化临床特点分析
慢性乙型肝炎一直是我国肝硬化(liver cirrhosis,LC)的主要病因,而欧美国家则以酒精性肝硬化(alcoholic live cirrhosis,ALC)为主.据统计,英国ALC占各类LC的80%,美国占40%~90%,45~54岁人群死因中ALC居第4位[1];我国酒精作为LC的病因为5%~11%[2].我院2002年1月至2007年1月共收治LC患者444例,其中ALC 60例,占13.5%;乙肝后LC 322例,占72.5%;原发性胆汁性LE、自身免疫性肝炎等其他原因LC 62例,占14%.现就ALC与乙肝后LC的临床特点报告如下.
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原发性胆汁性肝硬化合并Castleman病一例
患者女,57岁,间断乏力、上腹饱胀感2个月余,伴恶心、头晕,厌油食,周身瘙痒等,曾口服"强力消石素"治疗,当地医院肝功能检查示丙氨酸氨基转移酶(ALT)114 U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)110 U/L、谷氨酰转肽酶(GGT)1009 U/L,总胆红素(TBIL)24.3 pLmol/L、直接胆红素(DBIL)15.2μmol/L;行腹部B超示肝大,肝实质回声粗糙,诊断为"药物性肝损伤",给予"多烯磷脂酰胆碱、复方甘草酸苷"等保肝治疗1周,症状无明显好转转入海军总医院,病程中体重减轻约3 kg.
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原发性胆汁性肝硬化临床治疗研究
目的:分析原发性胆汁性肝硬化患者临床治疗效果。方法:以收治的20例原发性胆汁性肝硬化患者为研究对象,分为对照组与研究组,每组10例。对照组患者单用熊去氧胆酸胶囊治疗,研究组采用熊去氧胆酸胶囊联合异甘草酸镁静脉滴注治疗,对比两组患者临床疗效。结果:研究组疗效显著优于对照组,药物有效率高达80%。结论:临床采用熊去氧胆酸胶囊联合异甘草酸镁静脉滴注能获取令人满意的治疗效果,具有临床意义。
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熊去氧胆酸在自身免疫性肝病中的应用
熊去氧胆酸(UDCA)是一亲水性二羟基胆酸(化学结构:3α,7β-二羟基-5β-胆烷酸),在人体中作为次级胆酸少量存在(约占整个胆酸池的1%~3%),是鹅去氧胆酸在结肠细菌的作用下形成的7β-异构体.UDCA是中国黑熊胆汁中主要的胆酸,中医很早就将其用于治疗肝病.近年来,UDCA在自身免疫性肝病中的应用越来越受到重视.目前,UDCA是美国FDA批准用于原发性胆汁性肝硬化治疗的唯一药物.UDCA主要通过下列三种机制发挥作用:(1)替换或清除内源性胆酸,亲水性胆酸UDCA可防止其他疏水性胆酸导致的肝细胞及胆管上皮细胞的坏死及凋亡,从而保护肝细胞及胆管上皮细胞;(2)刺激肝细胞及胆管上皮细胞分泌胆汁;(3)通过抑制线粒体膜通透性转变(MMPT)减少胆酸诱导的肝细胞凋亡(见表1).
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PBC应命名为原发性胆汁性胆管炎(Primary Biliary Cholangitis)
),两者的缩写都是PBC.
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原发性胆汁性肝硬化10例误诊分析
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性进展性自身免疫性疾病,中老年女性多见,主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变,终导致肝纤维化及肝硬化.1851年由Addison首先报导.过去认为国内很少发病,是一种罕见病,随着医学免疫学发展和人们认识水平的不断提高,患病率呈逐年增加趋势.因常伴有高胆固醇血症及皮肤黄色瘤存在,故又称为"黄色瘤性胆汁性肝硬化".
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发热、黄疸、肝脾肿大
病历摘要患者男,18岁.因发热、黄疸16个月于2010年11月19日入院.患者于2009年7月开始无明显诱因出现发热,体温高达40.2℃,热型无明显规律,并出现进行性加重的皮肤巩膜黄染.2009年10月19日到当地医院就诊,经临床和实验室检查考虑自身免疫性肝病(自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝炎化)、胆囊炎等给予多种保肝药物+抗生素+激素(强的松20 mg/d)治疗50 d出院.出院后仍有发热,体温波动在38℃左右,肝脏进行性肿大,于2010年8月6日就诊长沙某医院,考虑血液系统恶性疾病,淋巴瘤可能性大,为进一步诊治来本院就诊.人院查体:T 38.7℃,P 106次/min,R 22次/min,BP 100/60 mmHg.神志清楚,自动体位.
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熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化30例分析
目的:研究熊去氧胆酸(优思弗)治疗原发性胆汁性肝硬化的效果.方法:选择我院2012年1月~2015年1月接诊的30例原发性胆汁性肝硬化患者为研究对象,服用德国Falk制药厂生产的熊去氧胆酸13~15 mg/(kg.d),疗程为3个月.比较治疗前后患者的ALT、AST、DBIL、TBIL指标和临床症状,评判效果.结果:治疗后患者的ALT、AST、DBIL、TBIL指标下降.临床症状减轻均.30例患者显效18例,有效10例,总有效率93.3%.结论:熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化具有较好的效果,副作用少,安全性高,值得基层医院推广应用.
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新型的抗线粒体抗体M2亚型IgG和IgA抗体的检测方法在原发性胆汁性肝硬化诊断中的价值
目的:评价以新型天然M2抗原和BPO融合蛋白M2-3E(BPO)为靶抗原的 ELISA法(抗-M2-3E ELISA)检测抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)IgG和IgA抗体在原发性胆汁化肝硬化(PBC)诊断中的敏感性、特异性. 方法:分别用间接免疫荧光法(IFL)、以丙酮酸脱氢酶复合体(PDC)为靶抗原的ELISA法(抗- PDC ELISA)、抗-M2-3E ELISA法检测107例PBC、31例自身免疫肝炎(AIH)、10例原发性硬化性胆管炎(PSC)、17例丙型病毒性肝炎(HCV)、29例乙型病毒性肝炎(HBV)患者和26例健康体检者. 结果:(1)107例PBC患者用IFL、抗-PDC ELISA和抗-M2-3E ELISA 3种方法检测AMA-M2 IgG的检出率分别为:87/107(81.3%)、78/107(72.9%)、97/107(90.6%).特异性分别为98.1%、97.2%、98.3%.抗-M2-3E ELISA法AMA-M2 IgG的检出率(90.6%)显著高于IFL法(81.3%)和抗-PDC ELISA法(72.9%)(均P<0.01).用抗-M2-3E ELISA法检测AMA-M2 IgA的检出率为59/107(55.1%),特异性为97.2%.而总体AMA-M2 IgG和/或IgA的检出率99/107(92.5%),特异性为95.2%.(2)IFL 和抗-M2-3E ELISA的重叠度为85%,抗-M2-3E ELISA可以在超过一半的IFL阴性的患者中检出AMA-M2 IgG和/或IgA. 结论:抗-M2-3E ELISA法具有比IFL和抗-PDC ELISA法更高的敏感性、特异性.但是,AMA-M2 IgG和IgA都不可以单独用于诊断PBC的标记.
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原发性胆汁性肝硬化合并轻度系膜增生性肾小球肾炎一例
我们报告1例原发性胆汁性肝硬化合并轻度系膜增生性肾小球肾炎及其诊治经过.
关键词: 原发性胆汁性 化合 系膜增生性肾小球肾炎 诊治 报告 -
原发性胆汁性肝硬化合并腹膜后纤维化1例
患者男,72岁,主因"全身乏力1年余,加重伴阵发性胸闷憋气半年"人院.患者1年前无明显诱因出现全身乏力,无肌肉酸痛,无发热、皮疹、关节疼痛,近半年出现阵发性胸闷、憋气,活动后明显,有夜间阵发性呼吸困难,每次持续10~30 min,含服速效救心丸约数分钟后可缓解,无胸痛、心悸.
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原发性胆汁性肝硬化工例
病例介绍:患者,女,53岁,1999年以皮肤黄染、尿黄1个月为主诉人院.患者1个月来无明显诱因出现尿黄伴皮肤黄染,尿黄如浓茶色,无明显乏力,无恶心及呕吐,无发热、腹痛,饮食睡眠正常,患者未治疗.
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原发性胆汁性肝硬化合并扁平苔藓1例
1 临床资料 患者,女,49岁,朝鲜族.全身皮肤瘙痒2年,出现紫红色丘疹3月.2年前无明显诱因患者出现全身皮肤瘙痒,1年前出现皮肤、巩膜黄染,外院以"肝硬化"予以保肝、退黄等治疗2个月,黄疸消退,但停药后再次复发,且呈进行性加重,无发热,3个月前全身出现紫红色丘疹,遂至本院就诊.
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原发性胆汁性肝硬化合并干燥综合征1例随访5年观察
1 临床资料1.1 病史患者田×,女,52岁,延安市宝塔区李渠镇人,主因"乏力、皮肤瘙痒、口眼干涩4年,加重2月"于2005年2月10日入院.