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自身抗体检测对自身免疫性肝炎的临床意义
目的:分析自身免疫性肝炎(AIH)患者血清中抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(ASMA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)和抗线粒体抗体(AMA)的意义,为临床诊断AIH进行筛选和确立相应的实验辅助诊断指标.方法:收集40例AIH患者血清,采用间接免疫荧光法检测血清ANA、ASMA、ANCA、AMA.结果:AIH患者血清ANA的阳性率为52.5%,ASMA、ANCA、AMA的阳性率分别为7.5%、22.5%、20%,后3种自身抗体检出的总阳性率为50%(20/40).统计分析显示,两者之间差异无统计学意义.结论:ANA、ASMA、ANCA和AMA在AIH的诊断中具有重要的意义.
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原发性胆汁性肝硬化12例临床分析
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进行性自身免疫性肝内胆汁淤积性肝病,其特征为免疫介导的肝内小胆管进行性炎症性破坏,伴门脉周围炎症,继而肝纤维化、肝硬化,终肝衰竭[1,2].过去认为国内罕见,近年来开展了抗线粒体抗体(AMA)的检测,确诊病例渐多,但多在症状期确诊,而国外目前确诊者60%在无症状期[2].作者对12例PBC患者的临床资料进行回顾性分析,现报道如下.
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原发性胆汁性肝硬化21例临床分析
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种病因不明的慢性进行性胆汁淤积性栽自身免疫性疾病,终可发展为门脉高压及肝功能衰竭.70%～80%的PBC患者还伴有其它自身免疫性疾病及结缔组织病.高滴度的抗线粒体抗体(AMA)M2亚型是PBC的特异性抗体.据国外报道,PBC发病率约为2～24/10万,年发病率为0.4～3.0/10万,且该数值有逐年递长趋势[1].近年来国内PBC发病率亦不断增加[2].现将我院1992～2003年收治的21例PBC患者的临床资料作一分析.
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脂质沉积性肌病10例临床病理分析
目的 检测抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody,AMA)、BCL-2、Bax在脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)患者骨骼肌中的表达,探讨AMA在LSM中的诊断价值及细胞凋亡在LSM发病机制中的作用.方法 对18例患者肌肉组织活检标本进行AMA、BCL-2、Bax免疫组化染色,其中经临床、肌肉活检病理确诊的LSM患者10例,正常肌肉组织3例及非线粒体肌病组织5例作为对照组.结果 光镜下,LSM患者骨骼肌AMA免疫组化染色可见Ⅰ型肌纤维中有大量棕黄色细颗粒沉积;BCL-2在18例患者的肌纤维和小血管中有不同程度的表达,Bax在5例非线粒体肌病组织中的肌纤维和小血管中有表达.结论 LSM患者的骨骼肌纤维中存在有异常线粒体增多现象,AMA可作为诊断LSM的一个病理学指标.LSM和非线粒体肌病的发病机制中均存在凋亡因素的异常调节.
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以进行性呼吸困难为主要表现的未分化结缔组织病1例报告
患者,女性,81岁,住院号:240388,因"进行性呼吸困难2年半,加重伴口眼干燥1周"于2012年9月27日入院.患者两年半前开始无明显诱因下出现呼吸困难,呈进行性加重,于2010年8月25日住院,当时查动脉血气(呼吸空气)示:PaO2 53 mmHg,PaCO2 25 mmHg;血清免疫学指标提示抗核抗体(+)(滴度1 ∶ 1000,核型,着丝点型),抗着丝点蛋白B(+)和抗线粒体抗体(M2)(+), 抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗SSA/Ro抗体、抗SSB/La抗体、抗RNP抗体、抗Jo-1抗体、抗Scl-70抗体和ANCA均为阴性.
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25例原发性胆汁性肝硬化患者临床和病理特征分析
目的 通过分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料,旨在提高对该病的诊治水平.方法 对25例原发性胆汁性肝硬化患者的临床和病理资料进行回顾性分析,总结患者的临床特征、各项生化指标、免疫学与病理学特点.结果 在25例PBC患者,ALP均明显升高(524.9±214.4U/L),17例γ-GT升高(431.1±248.9U/L),8例总胆红素升高(274.1±161.6μmol/L),均以直接胆红素升高为主,21例抗核抗体(ANA)阳性;12例行肝穿刺病理检查,其中11例符合PBC;8例影像学检查显示肝内胆管扩张,走行僵直.结论 PBC主要累及中老年女性,血清ALP、γ-GT水平升高,AMA阳性以及病理学与影像学检查有助于诊断本病.
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48例原发性胆汁性肝硬化的临床资料分析
目的分析原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的临床特征,以指导对该病的诊断和治疗.方法对48例PBC患者的一般资料、病程、临床表现、血清化学指标、免疫学及病理学改变等进行回顾性分析.结果本组患者中女性44例,女:男比例为11:1,确诊时年龄26～82岁(54.23±12.5岁),初诊至确诊的时间平均为46.69月(10天～264月).伴有迁延性丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶异常、高胆红素血症、高碱性磷酸酶、γ-谷氨酰基转移酶血症、高球蛋白血症,存在自身抗体,93.7%的患者抗线粒体抗体和/或抗线粒体M2亚型抗体阳性.结论PBC在女性多见,肝脏损伤严重,确诊时基本至晚期,预后较差.
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23例原发性胆汁性肝硬化患者临床特征分析
目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者临床资料,总结其临床特征,以提高对该病的诊断水平.方法 回顾性分析23例PBC患者的临床资料,观察预后.结果 23例患者确诊时平均年龄为53.5±12.7岁; 17例为女性;ALP均明显升高(380.6±375.3U/L),20例GGT升高(360.8±633.2U/L),15例血清总胆红素升高(72.8±97.2μmol/L),血清IgM、IgG、IgA浓度超过正常值的比率分别为78.3%、69.3%和17.4%;19例(82.6%)血清AMA及其M2亚型阳性,14例(60.9%)ANA阳性,10例(43.5%)抗gp210抗体阳性;影像学检查均未发现胆管阻塞或扩张.结论 PBC好发于中年女性,血清ALP、GGT、IgM明显升高、AMA及其M2亚型阳性有助于诊断.抗gp210抗体阳性者可能预后较差.
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32例原发性胆汁性肝硬化临床分析
目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征.方法 对32例PBC患者的一般资料、病程、临床表现、血生化学和免疫学指标及病理学改变等进行回顾性分析.结果 本组患者中女性30例,男性2例,确诊时年龄28～74岁(51.23±13.5岁);初诊至确诊的时间平均为38.69月(15天～294月);PBC患者常见的症状是疲劳、倦怠及无黄疸性皮肤瘙痒.碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶升高,90.6%患者抗线粒体抗体和/或抗线粒体M2亚型抗体阳性.结论 PBC在中年女性多见,晚期患者肝脏损伤严重,预后较差.
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原发性胆汁性肝硬化50例临床分析
目的 总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床表现、血清学检查及治疗方法.方法 回顾性分析50例确诊PBC病例的临床资料.结果 50例患者中女49例,占98%,平均年龄52.62±9.28岁,9例(18%)无症状仅有肝功能轻度异常,8例(16%)呈急性起病,9例(18%)病情进展为失代偿期肝硬化.14%～18%合并类风湿性关节炎、干燥综合征.血清AKP(378.3±169.54U/L)、GGT(239.6±154.7U/L)、TBIL(86.68±84.48μmol/L)和IgM升高,全部患者AMA和AMA-M2阳性.熊去氧胆酸治疗对早期无症状或症状轻、黄疸低者疗效满意,31例(62%)患者病情有不同程度的好转,而对TBIL大于85μmol/L、Child-Pugh C级的患者(9例)治疗后疗效甚微.其中5例病情继续进展,终因慢性肝功能衰竭而死于并发症.结论 加强对PBC的认识,对不明原因的长期肝功能异常的女性患者,尤其有胆汁淤积表现时,需常规检测AMA或AMA-M2,有助于对PBC的早期诊断和治疗.
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抗线粒体抗体对原发性胆汁性肝硬化诊断价值研究进展
原发性胆汁性肝硬化是一种原因不明的慢性胆汁淤积性肝病，抗线粒体抗体检测对其诊断有较高的特异度和灵敏度。近年来，随着临床医师认识的提高以及自身抗体检测的普及，原发性胆汁性肝硬化的发病率及患病率有逐年增加的趋势，早期诊断及治疗干预对该病的预后有重要意义。本文重点讨论抗线粒体抗体及其分型在原发性胆汁性肝硬化诊断中的意义。
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老年原发性胆汁性肝硬化患者的特点
原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis， PBC）是肝内中小胆管慢性进行性非化脓性炎症而导致的慢性胆汁淤积性疾病。近年来，由于早期诊断及治疗的进步，疾病的缓解率已明显提高，患者也可长期无肝硬化表现，故也有观点认为应将尚未出现肝硬化的患者命名为原发性胆汁性胆管炎（Primary biliary cholangitis），仍简称为PBC。原发性胆汁性胆管炎的命名能更客观地界定疾病，避免将未发展为肝硬化的患者过早地诊断为肝硬化。本病主要见于中年女性，与男性的比例约为12：1，其中约1/3患者年龄超过65岁。随着PBC诊疗指南的统一颁布和廉价高效诊断试剂的广泛应用，PBC的诊断更加准确，患病率在不同国家和区域有明显的差异，约为3.5~5.4/10万，但总体来说都有增高的趋势，而美国和欧洲明显高于亚洲。
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462例原发性胆汁性肝硬化临床特点分析
目的 总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特点、实验室检查和治疗转归.方法 分析462例PBC患者的临床资料,对其临床表现、实验室检查及治疗转归作一系统分析.结果 在462例PBC患者中,女性418例(90.5％),平均年龄为46.4±9.4岁；临床表现主要为乏力、口干、皮肤瘙痒、黄疸和右上腹痛,主要体征包括肝脾肿大、腹水,血清碱性磷酸酶(ALP)、y-谷胺酰转肽酶(GGT)、胆红素和球蛋白升高,420例(90.9％)AMA及M2阳性；81％患者经过熊去氧胆酸治疗,3个月后ALP及总胆红素下降达50％以上者有374例(80.9％)；激素及熊去氧胆酸对合并其他自身免疫性疾病患者有效,而布地奈德效果好,不良反应少；10例行肝移植患者均生存；6例患者在随访期间发生肝癌.结论 PBC在中年女性多发,以乏力、口干、皮肤瘙痒、黄疸和右上腹痛为主要临床表现,ALP和GGT升高为主,常伴有高球蛋白血症,AMA及M2亚型阳性是诊断PBC的主要指标,以UCDA为主的综合治疗能够改善患者的症状和部分肝功能异常指标,终末期患者采用肝移植治疗能获得较好的效果.
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原发性胆汁性肝硬化24例临床分析
目的:探讨原发性胆汁性肝硬化( PBC)的临床诊疗特点. 方法:对2012年1月至2013年10月收治的24例PBC患者的临床资料进行回顾性分析. 结果:男女比例为1:5,确诊时年龄33~77岁,初诊至确诊时间7 d至5年. 患者各项检查指标中,碱性磷酸酶和γ-谷氨酰基转移酶水平明显升高,丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶升高,血清抗线粒体抗体和/或抗线粒体M2亚型抗体均为阳性. 结论:PBC多见于中老年女性,血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰基转移酶水平升高及血清抗线粒体抗体阳性有助于该病的诊断,必要时需行病理学检查. 早期予熊去氧胆酸治疗,肝功能可获明显改善.
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38例原发性胆汁性肝硬化的临床特征
目的 分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征,提高临床诊治水平.方法 对38例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化指标、免疫学等变化及治疗应答反应等进行回顾性分析.结果 本组患者平均年龄为(50±14)岁,其中女性占81.57%(31/38).临床症状以乏力为常见,其次为脾大、黄疸、皮肤瘙痒等,患者血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶水平明显升高,而血清ALT、AST、球蛋白水平仅轻中度升高,100%(38/38)患者抗线粒体抗体和(或)抗线粒体抗体M2阳性.应用熊去氧胆酸有助于改善生化指标,而激素治疗效果不佳且易引起继发感染.结论 PBC多发生于中年女性,常见的症状是乏力,血清AKP、γ-GT水平升高及抗线粒体抗体/抗线粒体抗体M2亚型阳性有助于诊断本病.熊去氧胆酸治疗有效.慎用激素.
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25例原发性胆汁性肝硬化临床特征
目的 分析原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的临床特征,旨在提高临床医生对该病的认知能力.方法 对临床诊断为PBC的患者的临床资料进行回顾性分析.结果 本组女性占72.0%(18/25),确诊时平均年龄为(53.7±17.8)岁,确诊的平均时间为45.3±50.2月,主要临床症状为疲乏(56.0%,14/25),皮肤瘙痒(52.0%,13/25)和消瘦(52.0%,13/25).主要的体征为肝掌(72.0%,18/25),肝脏肿大(52.0%,13/25),脾脏肿大(36.0%,9/25),黄疸(36.0,9/25)和皮肤色素沉着(32.0,8/25).大多数患者血清γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)和总胆汁酸(TBA)明显升高,转氨酶轻度升高.患者血清IgM92.0%(23/25)升高,100%(25/25)患者抗线粒体抗体(AMA/AMA-M2)阳性.结论 诊断PBC需结合临床、实验室检查,并需和其他疾病相鉴别,以防止误诊.
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血清抗线粒体抗体在各种肝病的检测及临床意义
目的探讨肝病患者血清抗线粒体抗体(AMA)的检出情况及其临床意义.方法采用酶联免疫吸附测定法(ELISA)检测193例病毒性肝炎患者及30例正常人血清分别作对照.结果甲、乙、丙、戊病原未定型病毒性肝炎患者血清中AMA阳性例数分别为5/32,7/29,8/20,61/67,3/18;乙型与丙型、乙型与丁型、乙型与戊型混合感染者血清中AMA阳性例数分别为5/13,3/6和5/8;正常对照组中AMA阳性例数为3/30.结论戊型肝炎中AMA阳性率不仅高于正常人,而且明显高于乙型、丙型肝炎.自身免疫可能在戊型病毒性肝炎的发病中起一定作用.
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原发性胆汁性肝硬化临床特征分析(附47例报告)
目的 探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征,以提高对该病的认识.方法 对47例PBC患者的临床表现、实验室检查进行分析.结果 47例PBC患者中,女性42例(89.3%),确诊年龄(53.8±8.94)岁.乏力36例(76.6%)、黄疸27例(57.4%)、皮肤瘙痒24例(51.1%)、纳差18例(38.3%)、腹胀15例(31.9%);肝肿大20例(42.6%)、脾肿大28例(59.6%)、肝掌21例(44.7%)、腹水22例(46.8%);生化检查ALP、GGT分男9升高到正常的3倍、9倍,ALT、AST轻至中度升高,常伴TBA、TBil、TC升高,43例(91.5%)患者抗线粒体抗体(AMA)和/或M2亚型阳性,61.7%患者免疫球蛋白IgM升高;AMA/AMA-M2阴性的患者均经肝穿刺病理检查确诊.结论 PBC多见于中年女性,主要表现为乏力、黄疸、皮肤瘙痒、肝脾肿大,ALP、GGT水平显著升高,IgM升高,AMA/AMA-M2阳性,肝活检病理学检查对诊断和组织学分期有帮助.
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37例原发性胆汁性肝硬化的临床分析
目的 了解原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点.方法 回顾性分析37例确诊PBC病例的临床资料.结果 (1)37例中男6例,女31例,男:女为1:5,平均年龄(51.1±9.5)岁,男性确诊患者有增多趋势.(2)主要临床特征为黄疸27例(73.0%),乏力24例(占64.9%),纳差14例(37.8%),瘙痒13例(35.1%),无症状5例(13.5%),脾大16例(43.2%),腹水12例(32.4%),肝大6例(16.2%),黄色瘤3例(8.1%).(3)实验室检查异常包括:总胆红素(Tbil)升高(75.7%)、碱性磷酸酶(ALP)升高(95.6%)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)升高(89.2%)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高83.8%、丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高(75.7%)、总胆汁酸升高(81.1%)、甘油三酯升高(56.78%)、总胆固醇升高(35.14%)、γ球蛋白升高(67.6%)、血清IgM升高(86.5%)、IgG升高(72.9%)、IgA升高(48.7%).抗线粒体抗体(AMA)阳性率86.49%,抗M2阳性率54.05%,抗核抗体(ANA)阳性率70.27%.(4)经常规保肝药加用熊去氧胆酸等治疗后,30例病情好转,总有效率81.08%.结论 PBC多见于中年女性,近年来男性确诊病例有所增加.血清ALP、γ-GT、AST、Tbil、ALT、IgM明显升高及AMA、抗M2阳性有助于诊断本病.
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原发性胆汁性肝硬化--附1例报告
目的为加强对原发性胆汁性肝硬化的认识,本文报告1病例并讨论.方法经血清生化、自身抗体和肝组织学证实不明原因的肝损害,原发性胆汁性肝硬化应作为鉴别诊断之一.结果抗线粒体抗体和肝组织学检查有特异性诊断价值.结论及时检测自身抗体、肝组织学病理有助于原发性胆汁性肝硬化的诊断.
