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  • 58例抗线粒体抗体 M2亚型阳性患者检测结果分析

    作者:彭雪莲;史静;邹麟;董剑;王丹

    目的:研究抗线粒体抗体 M2亚型(AMA-M2)在原发性胆汁性肝硬化(PBC)早期预防及诊治中的意义。方法选择58例 AMA-M2阳性患者设为观察组,选择同期进行健康体检的30例健康者为对照组,再根据AMA-M2阳性的不同亚型,将观察组分为4个亚组,M2阳性且 M4、M9阴性39例(A 组),M2阳性且 M4阳性4例(B 组),M2阳性且 M9阳性6例(C 组),M2、M4、M9均阳性9例(D 组)。应用全血动生化分析仪检测各组血清中丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰氨基转移酶(γ-GT)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)的水平。结果观察组与对照组比较,ALP、γ-GT、TBIL、DBIL、ALT 和 AST水平,差异均有统计学意义(P <0.05)。AMA 各亚型之间生化指标水平差异均有统计学意义(P <0.05)。结论AMA-M2可作为 PBC 的筛查指标,联合检测 M2、M4、M9亚型有助于 PBC 早期诊断和病情评估。

  • 原发性胆汁性肝硬化是怎么回事?

    作者:王燕

    46岁的王阿姨平时身体健康,今年去医院体检,肝功能检查结果发现γ-谷氨酰转移酶和碱性磷酸酶明显升高.在医生的建议下,她再次抽血化验,结果发现血清抗线粒体抗体Ⅱ型阳性.医生综合分析两次的检查结果,告诉她患上了原发性胆汁性肝硬化(PBC).王阿姨很害怕,怎么会这么快发生肝硬化呢?王阿姨从来没有听说个这个病,这种病是怎么患上的?有什么危害?有什么治疗方法?医生给她做了详细的解答.

  • 中国人原发性胆汁性肝硬化的临床特点:52年文献的系统分析

    作者:顾而立;姚光弼

    目的 研究中国人原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点.方法 检索所有有关中国人PBC的文献报道并进行系统分析. 结果自1955-2007年共有103篇PBC相关文献,2740例病例报道(剔除重复报道).16篇文献中985例患者纳入研究,其中女:男为6.82:1,平均年龄42.0~56.2岁,发病至确诊的平均时间为12.0~98.4个月.常见的症状为乏力(72.40%)、黄疸(67.41%)、纳差(68.58%)、瘙痒(45.60%),无症状患者占20%.常见的体征为脾肿大(57.53%)、肝肿大(43.56%)和腹水(18.45%).肝功能检查见碱性磷酸酶、γ谷氨酰转肽酶显著升高,免疫球蛋白以1gM升高为主.抗线粒体抗体及其M2型阳性率分别为88.98%与82.65%.30.96%患者进行了肝活组织检查.伴发疾病以十燥综合征常见(9.14%),其次为类风湿性关节炎(3.95%)和2型糖尿病(2.54%).使用熊去氧胆酸治疗者68.05%(345/507)有效.主要死亡原因为上消化道出血(41.67%)和肝衰竭(41.67%).肝移植仍是终末期肝病惟一有效的治疗方法.结论 中国人PBC的特点同国外报道基本相似.进一步的研究应侧重于流行病学调查、无症状患者的早期诊断及长期随访、免疫学机制、高质量的临床试验以及肝移植作用等方面.

  • 环境与原发性胆汁性肝硬化

    作者:陈丽萍;赵红;吕蓓;程计林

    在自身免疫性疾病的发生、发展过程中,免疫与遗传因素发挥着重要作用,原发性胆汁性肝硬化(PBC)也不例外.PBC是以肝内小胆管损伤为特征的自身免疫介导的胆汁淤积性肝病,多伴有线粒体抗体出现.在目前已知的诸多发病危险因素中,基因易感性仍占主导地位,但这无法解释PBC不同的地理分布及同卵双胞胎的不完全一致问题,而这些问题都反映了PBC与特定环境因素存在关联.但是,PBC与环境因素之间清晰合理的关系仍未被彻底阐明.对PBC的环境危险诱因的理解仅限于大量与其发病相关因素的怀疑,如外源性物质、亲电子药物、感染以及其他物理、化学、生物因素等.尽管导致自身免疫耐受打破的因素仍不清楚,但相关地理流行病学的研究可以帮助我们更好地理解环境的影响,这也是改善包括PBC在内的自身免疫性疾病防治和管理的关键.

  • 同胞兄妹患先天性肝纤维化2例

    作者:朱世殊;张鸿飞;杨晓晋;赵景民

    例1:兄,12岁,因腹胀2年,双下肢浮肿2周以肝炎后肝硬化收入院。在院外按肝炎后肝硬化治疗近2年无明显疗效。家族史:其伯父40岁死于肝硬化,其父B超提示多发性肾囊肿。查体:皮肤巩膜无黄染,无肝掌蜘蛛痣,心肺无异常,腹膨隆,腹壁静脉曲张,肝肋下2cm,剑突下3cm,脾肋下8cm,质硬,移动性浊音阳性,双下肢轻度凹陷性水肿。入院时查肝功能ALT、AST、胆红素均正常,总蛋白60g/L,白蛋白35g/L,ALP 194U/L,凝血酶原活动度76%,蛋白电泳γ21.4%。血常规:血红蛋白(Hb)61g/L,血小板75×109/L,白细胞3.1×109/L。抗HAV IgM、HBV M、HBV DNA、抗HCV、HCV RNA、抗HGV、HGV RNA、抗CMV IgM、抗EBV IgM均阴性,DNA、dsDNA、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、类风湿因子等自身免疫指标均阴性。B超:肝脾肿大,腹水,双肾水肿。肝活检光镜检查结果:宽的纤维组织间隔包绕肝小叶,间隔内条索状胆管增生明显,肝细胞未见明显病变。诊断:先天性肝纤维化。经对症治疗,病情好转出院。

  • 抗线粒体抗体-M2阳性体检人群原发性胆汁性肝硬化相关指标的调查分析

    作者:郭亚平;王春光;刘欣;刘锦梅;王曼;高振庄;杨松;韩梦思;郭淑琴

    目的 通过对抗线粒体抗体(AMA)-M2型阳性体检人群原发性胆汁性肝硬化(PBC)相关指标的分析,揭示PBC早期主要临床症状及体征的分布状况. 方法 对20 970例健康体检者进行调查,采用间接免疫荧光法检测抗核抗体(ANA);采用免疫印迹法检测AMA-M2.率的比较用x2检验,P< 0.05为差异有统计学意义. 结果 ANA滴度>1∶320阳性1 243例,其中AMA-M2阳性156例,阳性率0.74%,男性阳性率为0.3 (32/10 550),女性阳性率为1.2% (124/10 420),二者差异有统计学意义(x2=55.85,P<0.05);肝功能异常66例,其中碱性磷酸酶升高58例,可明确诊断为PBC;血常规异常72例;有胆囊疾病病史者47例,糖尿病史者49例,过敏史者22例;有腹部不适者75例,乏力者38例,黄疸者3例,瘙痒者11例.与对照组比较,差异均有统计学意义.结论 亚健康人群如发现血常规及肝功能异常应尽早行AMA-M2等自身抗体检测,以利于PBC早期诊断及病情控制,提高患者生活质量,延长寿命.

  • 抗线粒体抗体M2亚型IgG和IgA在原发性胆汁性肝硬化诊断中的作用

    作者:卢建溪;钱师宇;舒欣;李刚

    目的 评价以新型天然M2抗原和BPO融合蛋白M2-3E(BPO)为靶抗原的酶联免疫吸附(ELISA)法(抗-M2-3E ELISA)检测抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)IgG和IgA抗体在原发性胆汁性肝硬化(PBC)诊断中的敏感性、特异性以及其临床意义.方法 分别用间接免疫荧光法(IFL)、以丙酮酸脱氢酶复合体为靶抗原的ELISA法(抗-PDC ELlSA),抗-M2-3E ELISA法检测107例PBC患者,87例疾病对照患者和26名健康体检者的AMA-M2 IgG和(或)IgA抗体.检测ALT,AST,总胆红素、白蛋白、Y-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、血清肌酐、IgG、IgM及IgA.对于符合正态分布的计量数据采用t检验,不符合正态分布者采用秩和检验. 结果 107例PBC患者抗-M2-3E ELISA法AMA-M2 IgG的检出率(90.6%)高于IFL法(81.3%)和抗-PDCELISA法(72.9%),t值分别为4.32和6.03,P值均<0.05.抗M2-3E ELISA法检测AMA-M2 IgA的检出率为55.1%,特异性为97.2%,而总体AMA-M2 IgG和(或)IgA的检出率为92.5%,特异性为95.2%.20例IFL检测AMA-M2 IgG为阴性的PBC患者中,抗-M2-3E ELISA法检出率为45%,AMA-M2 IgG和(或)IgA的检出率为55%,抗-M2-3E ELISA可以在超过一半的IFL阴性的患者中检出AMA-M2 IgG和(或)IgA.AMA-M2 IgG呈阳性的患者(97例)比呈阴性的患者(10例)有更加严重的组织学变化和更高的IgG,IgM和碱性磷酸酶水平.结论 抗-M2-3E ELISA法具有比IFL和抗-PDC ELISA法更高的敏感性和特异性,可作为第一轮AMA-M2的筛查.AMA-M2 IgG阳性可能说明该PBC患者有更加严重的疾病,但是AMA-M2 IgG和IgA都不能单独用于诊断PBC.

  • 原发性胆汁性肝硬化临床病理分析

    作者:周光德;赵景民;王松山;孙艳玲;孟二红;张泰和;刘平

    目的探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床病理学特征及其发病机制. 方法对30例PBC患者,其中早期组(Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期)19例,晚期组(Scheuer分期Ⅲ、Ⅳ期)11例,进行临床、病理和血清学研究分析.以标志性抗体进行免疫组织化学染色,对肝组织中树突状细胞(DC)和肝星状细胞(HSC)的变化进行观察研究. 结果 30例PBC患者中,男女之比为1:5,平均年龄为40.6岁.血清总胆红素(TBil)均值(95.9±88.5)μmol/L,碱性磷酸酶(ALP)均值(537.2±339.2)U/L,谷氨酰转肽酶(GGT)均值(582.0±351.2)U/L,抗线粒体抗体(AMA)阳性率为73.3%,GGT水平与AMA滴度成明显正相关(r=0.778,P=0.000).PBC晚期黄疸、肝大明显(χ2值分别为5.182和13.659,P值分别为<0.05和0.001).病理改变主要为汇管区及其周围病变,早期表现为小叶间胆管的毁损,小胆管的明显增生;晚期主要为肝纤维化及肝硬化.肝细胞内色素颗粒沉积、肝细胞的玫瑰花形排列、增生的小胆管侵蚀小叶界板、肉芽肿形成、淋巴滤泡样结构、泡沫细胞等病变在早、晚期均可出现,但后二者早期较晚期多见(t值分别为4.489和4.019,P值均<0.05).铁、铜沉积不同程度增多.DC、HSC主要位于汇管区,尤其是损伤胆管的周围. 结论 PBC患者AMA水平与胆红素及转氨酶间无直接关系.增生的小胆管上皮细胞可能已含有免疫抗原,为免疫攻击的直接靶细胞,而DC作为抗原递呈细胞在PBC的病理机制中可能起重要作用.

  • 抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化患者的临床及病理学特点

    作者:王绮夏;沈镭;陈晓宇;邱德凯;马雄

    目的 分析抗线粒体抗体(AMA)阴性的原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者临床及病理学特点.方法 对208例PBC患者的临床及病理学资料进行分析,并将AMA阴性PBC患者与典型PBC和自身免疫性肝炎(AIH)患者进行比较.非正态连续变量的比较使用Mann Whitney U检验,分类资料构成比的比较使用Chi-Square检验.结果 208例PBC患者中,AMA阴性者30例,占14.4%.AMA/AMA-M2阳性PBC和AMA阴性PBC患者在一般情况,临床表现、体征、肝功能(ALT、AST,碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶和总胆红素)和肝组织学表现上的差异均无统计学意义(P值均>0.05).AMA/AMA-M2阳性PBC组患者γ-球蛋白、IgG、IgM和IgA明显升高,中位数(P25,P75)分别为8.6(6.6,10.9)g/L,16.8(13.7,19.4)g/L、3.6(2.7,5.4)g/L和2.9(2.2,3.8)g/L,与AMA阴性组[分别为7.1(5.6,7.9)g/L、14.1(11.3,17.6)g/L、2.7(1.9,4.5)g/L和2.1(1.5,3.4)g/L]相比,差异有统计学意义(Z值分别为-2.088、-2.177、-2.372和-2.764,P值均<0.05);两组间总胆固醇差异无统计学意义(P>0.05).AMA阴性PBC患者中,29例(96.7%)呈抗核抗体(ANA)阳性,其中胞质颗粒型14例(48.3%)、核膜型8例(27.6%)、着丝点型6例(20.7%)、均质型1例(3.4%).与AIH患者比较,AMA阴性PBC患者以胆汁淤积表现为主,碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶、IgM和胆固醇水平均较AIH组明显升高(P值均<0.05),而血清AST,IgG和IgA水平低于AIH患者(P值均<0.05).结论 在以胆汁淤积表现为主,IgM和胆固醇水平升高、ANA为非均质型为主要表现的患者中,AMA虽阴性仍需考虑PBC的可能.

  • 22例原发性胆汁性肝硬化的临床分析

    作者:姚定康;谢渭芬;汪磊

    目的研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点、实验室检查、治疗转归,提高对PBC的认识. 方法分析22例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归. 结果 22例PBC中女性20例,发病平均年龄51岁,主要症状包括皮肤瘙痒、乏力、纳差、腹痛,主要体征包括黄疸、肝大、脾大、腹水,实验室检查以ALP、高GGT、高胆红素血症、高球蛋白血症、存在多种自身抗体如抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2及抗核抗体(ANA)等,多数患者血ALT、AST升高,所有患者血清AST高于ALT.出现症状至临床确诊时间为2月~5年,平均8个月.治疗采用以熊去氧胆酸(UCDA)为主的综合方法,治疗3个月后ALP及TBil下降达50%以上者有12例,72.7%症状改善,死亡2例. 结论 PBC以中年女性多见,以肝脾肿大、黄疸、瘙痒、乏力为主要临床表现,肝功能异常以胆汁淤积为主,伴有高球蛋白血症及自身抗体;UCDA能够改善患者的症状和部分肝功能异常.

  • 原发性胆汁性肝硬化的临床及病理学特征

    作者:王吉耀;蒋炜;高虹;贺伯明;刘文滨

    目的分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床及病理学特征,以有助于提高对该病的认识及诊断. 方法对37例原发性胆汁性肝硬化患者临床资料及其中20例肝穿刺病理资料进行回顾性分析. 结果原发性胆汁性肝硬化患者中女性35例,确诊时平均年龄为 50.4±8.9岁,常见临床表现多为黄疸(70.3%)、乏力(70.3%)、瘙痒(56.8%).所有患者γ-谷氨酰转肽酶(GGT)与碱性磷酸酶均有显著升高(中位值分别为467.50U/L和424.00U/L).94.6%(35/37)患者血清总胆汁酸水平、86.5% (32/37) 患者血清胆固醇、86.5%(32/37)患者血清IgM有明显升高.91.9%(34/37)患者血清线粒体抗体和(或)线粒体抗体M2亚型阳性.20例原发性胆汁性肝硬化患者肝穿刺病理主要表现为:纤维化85%(17/20)、小叶间胆管损伤65%(13/20)、单核细胞炎症65%(13/20)、碎屑样坏死50%(10/20)、胆色素聚集45%(9/20).应用非参数检验分析示GGT升高与病理分期(Z=-3.099,P=0.002)及小叶间胆管损伤程度相关(Z=2.655,P=0.01). 结论原发性胆汁性肝硬化中年女性多见,临床工作中需综合临床、生物化学、免疫学及病理情况及时准确诊断.而GGT可部分反映PBC的组织学改变的严重程度.

  • 27例原发性胆汁性肝硬化的组织病理学特征

    作者:石晓燕;张长淮;贾继东;张福奎;钱林学;王宝恩

    目的总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床及病理组织学特点. 方法对27例原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料进行分析, 重点讨论其肝脏组织病理学特点. 结果本组男、女之比为1:8(3:24),年龄22~69岁.其主要临床症状为乏力(62.9%, 17/27),其次为黄疸(59.2%,16/27)和皮肤瘙痒(29.6%,8/27).患者的血清碱性磷酸酶(ALP)及γ-谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高,95.8%的患者(23/27)抗线粒体抗体或线粒体抗体M2亚型阳性.肝组织病理学特点为:小叶间胆管变性坏死、基底膜不完整,周围有淋巴细胞和浆细胞浸润(66%,18/27);汇管区淋巴细胞聚集(100%,27/27)或淋巴滤泡形成(15%, 4/27);肉芽肿形成(26%,7/27)及小叶间胆管减少;细小胆管增生(55%,15/27),肝细胞羽毛状变性(59%,16/27);肝细胞内胆色素沉积和(或)毛细胆管胆栓形成(52%,14/27); 纤维组织增生,小叶结构紊乱(26%,7/27), 假小叶形成(11%,3/27). 结论乏力、皮肤瘙痒及血清ALP、GGT升高及抗线粒体抗体阳性是PBC的主要临床特征;而小叶间胆管炎、胆管数目减少,汇管区淋巴细胞聚集、肉芽肿形成、细小胆管增生,以及肝细胞羽毛状变性是PBC的主要病理特点.

  • 抗线粒体抗体及其分型对原发性胆汁性肝硬化的诊断价值

    作者:姚定康;谢渭芬;陈伟忠;刘海英;屠小卿;范丽英

    目的研究抗线粒体抗体(AMA)及其分型检测对原发性胆汁性肝硬化(PB C)的诊断价值.方法应用间接免疫荧光法测定血清中AMA抗体,用免疫印迹法检测AMA M2、M4、M9亚型.78例PBC患者、3 5例其他肝病患者和20名健康体检者检测AMA及M2,其中30例PB C患者检测M4、M9亚型.结果78例PBC患者中74例(94.9%)AMA及M2均阳性,1例AMA阳性而M2阴性,3例AMA及M2均阴性.3 5例其他肝病患者M2均阴性,2例AMA阳性,1例AMA弱阳性.30例M2均阳性PB C患者中,16例M4阳性(5 3.3%),4例M9阳性(1 3.3%).20名健康体检者AMA及M2均阴性.结论AMA及其分型,特别是M 2抗体检测可作为临床诊断P B C的重要血清免疫学指标.

  • 原发性胆汁性肝硬化患者的免疫学特点分析

    作者:闫惠平;庄辉;刘燕敏;冯霞;檀玉芬;刘妍;张欣;赵春惠

    目的分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)出现的自身抗体等免疫学指标及其临床意义.方法对3 000例肝功能异常患者采用间接免疫荧光法检测抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)和抗肝肾微粒体抗体(抗LKM)等,并对ANA和AMA亚型及抗可溶性肝抗原/肝胰抗原(抗SLA/LP)、LKM 1和抗肝特异性胞浆抗原型1抗体(抗-LC-1)等肝脏疾病相关的自身抗体进行了检测.结果3000例肝病患者中,PBC 52例占1.7%.PBC患者的AMA和AMA-M2抗体均为阳性,52例PBC中,94.0%呈AMA高滴度(≥1:320)阳性,79.0%M2>200 RU/L,78.0%ANA阳性.ANA的主要荧光模式为细胞核膜型、细胞核点型和着丝点型.少见的荧光模式有抗干燥综合征A/B(SS-A/SS B)、细胞核均质型、核仁型及颗粒型等.PBC患者免疫球蛋白M、碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶高于乙型肝炎肝硬化患者;其白细胞介素(I L)6、IL-10、肿瘤坏死因子α和干扰素γ水平高于正常人.5例表现为自身免疫性肝病重叠综合征,其中2例抗-SLA/LP阳性,提示PBC与自身免疫性肝炎(AIH)3型的重叠;1例抗-LKM-1阳性,提示PBC与AIH 2型的重叠;2例ANA阳性,且肝活体组织检查证实存在AIH和PBC的病理改变,提示为PBC与AIH 1型的重叠综合征.结论 PBC在我国肝病患者中约占1%~2%.临床已出现典型症状者一般均有高水平AMA和M 2抗体,多数患者ANA阳性,并有较典型的荧光模式.细胞因子水平升高,提示体液免疫和细胞免疫的异常可能与发病机制相关.

  • 抗核抗体和抗线粒体抗体对干燥综合征和原发性胆汁性肝硬化鉴别诊断分析

    作者:荀春华;欧阳良良;王文娟

    目的 分析干燥综合征和原发性胆汁性肝硬化患者抗核抗体核型和抗线粒体抗体核型分布特征.方法 收集143例干燥综合征(SS)和120例原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者血清;抗核抗体(ANA)和抗线粒体抗体(AMA)采用间接免疫荧光法检测.结果 SS患者中ANA阳性率(83.9%)明显高于PBC (72.5%) (P<0.05),而PBC中AMA阳性率(88.3%)明显高于SS(14.0%)(P<0.05).斑点型和着丝点型(阳性率分别为55.9%和18.2%)是SS主要核型,对SS阳性预测值分别为86%和48%,阴性预测值分别为63%和56%;着丝点型和核模型(阳性率分别为23.3%和20.8%)是PBC主要核型,对PBC阳性预测值为52%和100%,阴性预测值均为60%.高滴度(≥1∶1000)的ANA在ANA阳性的SS中占57.5%,PBC中占42.5%,两者差异显著(P<0.05),而高滴度的AMA在AMA阳性PBC患者(67.0%)明显高于SS (40%) (P<0.05).结论 ANA和AMA的检测可用于对SS和PBC的鉴别诊断.

  • 161例自身免疫性肝病患者相关自身抗体检测的临床研究

    作者:谭立明;王园园;李华;明凤;陈娟娟;王外梅;熊金旺;魏明

    目的 探讨自身抗体检测对自身免疫性肝病( AILD)诊断的临床意义.方法 161例自身免疫性肝病[其中自身免疫性肝炎(AIH)68例、原发性胆汁性肝硬化(PBC)41例和原发性硬化性胆管炎(PSC)52例]、276例病毒性肝炎患者和50例健康体检者采用间接免疫荧光法(ⅡF)检测抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗平滑肌抗体(SMA)和抗线粒体抗体(AMA)等自身抗体,采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测抗MPO抗体,并对其结果进行回顾性分析.结果 161例AILD检测ANA、ANCA、SMA、抗MPO抗体及AMA结果显示其阳性率分别为42.9%、46.6%、29.2%、30.1%、42.2%,与病毒性肝炎及对照组比较,均P<0.01.各种肝病对自身抗体的检测结果显示AIH较高;AIH中ANCA及p-ANCA检出率与其他肝病组及对照组相比,除PSC外P<0.01,有非常显著意义.结论 肝病相关自身抗体的联合检测对自身免疫性肝病的检出、诊断、鉴别诊断、临床分型有重要临床价值,对提高自身免疫性肝病在临床上同病毒性肝炎鉴别诊断和指导治疗有着非常重要的意义.

  • 遗传性出血性毛细血管扩张症性肝硬化一例

    作者:高海女

    患者女,45岁,自幼即有双手臂,颜面部以及前胸红色斑点,双下肢反复有瘀斑瘀点,近2年明显增多,并反复有牙龈以及鼻出血.此次因反复腹胀半年、黑便10天入院.既往无特殊服药史.其父亲以及妹妹有相似皮肤表现,但较轻.入院查体:体温37.1℃,巩膜皮肤无黄染,双手.脸颊以及前胸均有红色斑点,压之褪色.腹隆,肝肋下未及,脾肋下3指,质软,移浊阴性,双下肢无浮肿,全身皮肤多处瘀青.肝炎系列:乙肝核心抗体阳性,余阴性.HBV-DNA低于检测值.抗线粒体抗体-M2阴性.ANA以及ANCA均阴性.肝脏核磁共振:脾大,肝硬化,中等量腹水.下腔静脉B超未能提示布加综合征.诊断:遗传性毛细血管扩张症性肝硬化,肝功能失代偿期.

  • 川东北地区表面健康人群抗线粒体抗体M2亚型抗体参考范围调查

    作者:杜娟;王强;王东升;张国元;卢小岚;凡瞿明;杜琴;罗光成;汪光蓉

    目的:建立适合川东北地区表面健康人群抗线粒体抗体M2(AMA-M2)的参考范围.方法:体格检查和相关的实验室检查均无异常的表面健康人群共120例,按性别和年龄分组,采用Alegria全自动酶联免疫分析仪和配套的检测试剂来检测其血清AMA-M2浓度.结果:AMA-M2检测系统的批内和天间的检测精密度良好,其他性能参数符合临床使用要求.表面健康人群女性组血清AMA-M2浓度为1.90(1.70 ~ 4.50) IU/mL,明显高于男性组的1.85(1.60 ~2.70)IU/mL(Z=-2.804,P=0.005);而<50岁年龄组和≥50岁年龄组血清AMA-M2检测结果之间无统计学差异(Z=-0.317,P=0.751).血清AMA-M2参考范围在女性组为0~4.45 IU/mL,男性组为0~2.50 IU/mL.结论:AMA-M2参考范围应按性别分别设定,建立一个适合本地区人群的AMA-M2参考范围具有重要的临床应用价值.

  • 抗核抗体与抗线粒体抗体在慢性肝病诊治中的意义

    作者:何颖;甘勤;周先华

    自身抗体是由于各种原因造成机体B淋巴细胞产生的针对自身组织成分的抗体.随着对自身免疫性疾病的深入研究,大量的自身抗体被发现,其中一些自身抗体被公认为某种疾病的标志性抗体,而大部分自身抗体与疾病的相关性还有待进一步积累临床资料和作深一步的研究.

  • 48例原发性胆汁性肝硬化临床分析

    作者:曾令勇;何志兵;袁晓玲

    目的:分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床表现,试验室检查及治疗情况.方法:回顾性分析48例PBC患者临床资料.结果:93.8%是中年女性患者,平均年龄53.2±8.73.主要的临床表现包括肝功能异常(ALT、GGT、AKP升高)95.8%,乏力纳差83.3%,黄疸79.2%,瘙痒66.6%,肝肿大62.5%,脾大58.3%等.常合并干燥综合征(25%),类风湿关节炎(16.7%)等自身免疫性疾病及结缔组织疾病.所以患者AMA及AMA-M2均为阳性.全部病例使用熊去氧胆酸治疗,但仅31.3%患者病情有不同程度好转.结论:加强对PBC的认识,重视对AMA 或AMA-M2的检测,尤其对长期不明原因肝功能异常的女性患者.

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