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原发性胆汁性肝硬化的研究进展
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病,以肝细胞内中小胆管非化脓性炎症和血清中高滴度的抗线粒体抗体(AMA)为主要特征.病理上表现为进行性小胆管破坏伴汇管区和汇管周围炎症和纤维化.PBC的发病率为(2-24)/10万,年发病率为(0.4-3)/10万,而且呈逐年增长的趋势[1].该病好发于中年女性,男性病例仅占10%,本文就PBC的研究进展作一综述.
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抗线粒体抗体M2亚型阳性的病毒性肝炎患者血清学指标特征分析
目的 探讨抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性的病毒性肝炎患者血清学指标的特征及其相应的临床意义.方法 收集2011年1月至2013年12月于首都医科大学附属北京佑安医院就诊的病毒性肝炎患者血清,ELISA法检测其血清中的AMA-M2浓度,共纳入101例AMA-M2阳性的病毒性肝炎患者,其中包括53例慢性乙型肝炎(CHB)患者、27例慢性丙型肝炎(CHC)患者、5例戊型肝炎(HE)患者、9例CHB合并原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者、7例CHC合并PBC患者,同时收集60例PBC患者血清作为对照.将患者按疾病进行分组并结合临床血清学指标检测进行回顾性分析.计量资料组间比较采用单因素方差分析,进一步两两比较采用Dunnett-t检验.结果 CHB、CHC和HE组血清AMA-M2水平多为中低水平,显著低于PBC组及合并PBC组(P值均＜0.000 1);HE组血清ALT与AST水平高于PBC组(P值均＜0.01);CHB组和CHC组血清GGT水平均显著低于PBC组(P值均＜0.001),但与合并PBC的CHB或CHC患者相比,差异无统计学意义(P值均＞0.05);CHB组血清ALP、IgM水平均显著低于PBC组(P值均＜0.000 1);CHC组血清ALP、IgM水平均显著低于PBC组和CHC合并PBC组(P值均＜0.05);HE组血清IgM水平显著低于PBC组(P＜0.01);CHB组血清C3显著低于PBC组和CHB合并PBC组(P值均＜0.05).结论 AMA-M2并非仅见于PBC患者,中低水平AMA-M2可在病毒性肝炎等非自身免疫性疾病患者中检出.ALP、IgM、C3等血清学指标可辅助鉴别诊断PBC.
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原发性胆汁性肝硬化家系成员的发病及机制初探
目的:研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)家系患者发病时的临床表现、生化指标及人类白细胞抗原(HLA)基因分型的特征,分析该疾痛的发病机制,以提高对该病的认识.方法:分别用临床生化分析试剂盒、间接免疫荧光法、免疫印迹法和微阵列聚合酶链式反应(PCR)等技术对收集的31个家系129例一级亲属进行生化指标、自身抗体和HLAⅡ基因分型的相关检测.结果:5个家系出现免疫异常,表现在抗核抗体(ANA)阳性,但仅有一个家系的一个成员出现抗线粒体抗体(AMA)M2型阳性.可诊断为PBC.其中,发现免疫异常的5个家系中2例一级亲属出现肝功能异常,两个家系发现HLAⅡ-DRBⅠ(*08)基因型,另外两个家系共同存在HLAⅡ.DRB1(*07)基因型.结论:PBC具有一定的家族聚集性,其发病可能与HLAⅡ-DRB1(*08)密切相关.
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ANA和自身免疫性肝病相关抗体检测在自身免疫性肝病诊断中的价值
目的：分析ANA和自身免疫性肝病相关抗体联合检测对自身免疫性肝病诊断的价值。方法：用间接免疫荧光法检测29例原发性胆汁性肝硬化组(PBC组)和53例非自身免疫性肝病组的血清抗线粒体抗体(AMA)、抗核抗体(ANA)；用间接免疫荧光法和免疫印迹法检测11例自身免疫性肝炎组(AIH组)和53例非自身免疫性肝病组的血清抗平滑肌抗体(ASMA)、抗核抗体(ANA)和肝抗原抗体(SLA)。结果：PBC组的AMA(96.5%)， ANA中的核膜型、着丝点型、核多点型的阳性检出率明显高于非自身免疫性肝病组，差异均有统计学意义(P<0.05)，其中PBC组1例AMA阴性者ANA为核膜型；AIH组的ASMA(90.9%)、ANA中肌动蛋白型的阳性检出率明显高于非自身免疫性肝病组，差异均有统计学意义(P<0.05)。结论：AMA、ASMA对自身免疫性肝病诊断有意义，ANA的某些核型对自身免疫性肝病诊断有提示指导意义，故联合检测能提高自身免疫性肝病检出率。
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原发性胆汁肝硬化患者血清中抗线粒体抗体及其亚型和抗核抗体的联合检测的临床价值
为了分析原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的抗线粒体抗体(anti-mitochondria antibody,AMA)及其M2、M4、M9亚型、抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)的阳性率. 应用间接免疫荧光法检测ANA、AMA,免疫斑点法检测AMA M2、M4、M9. 结果显示91例PBC患者中AMA有89例为阳性. 其中96.7%(88/91)的患者M2型阳性,45.1%(41/91)M4型阳性,2.2%(2/91)M9型阳性. 39/91例患者ANA阳性,其中21例为核膜型. ANA、AMA及其M2、M4、M9亚型联合检测对于PBC患者的诊断有重要价值.
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原发性胆汁性肝硬化85例实验室检测指标的分析
目的探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)的免疫学实验诊断特点.方法观察85例PBC患者的临床表现,并分析有关实验室检查资料.结果本组患者临床症状不典型.所有患者γ-谷氨酰转移酶(GGT)升高,98.8%(84/85)的患者碱性磷酸酶(ALP)升高,87.1%(74/85)的患者总胆红素(TBil)和结合胆红素(CBil)升高,81.2%(69/85)的患者丙氨酸转氨酶(ALT)、78.8%(67/85)的患者门冬氨酸转氨酶(AST)、52.9%(45/85)的患者球蛋白(GLB)、95.7%(22/23)的患者总胆汁酸(TBA)、84.0%(21/25)的患者高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)升高.自身抗体检测有59例抗核抗体(ANA)阳性(69%),其中32例为核膜型,20例为着丝点型;85例患者抗线粒体抗体(AMA)均为阳性,其中80例(94.1%)AMA M2阳性.结论 PBC无典型性临床症状,医生可以通过临床表现结合AMA,尤其是AMA M2的检测结果获得诊断信息.
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58例原发性胆汁性肝硬化患者抗线粒体抗体和抗核抗体的特征分析
目的分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者出现的抗线粒体抗体(AMA)和抗核抗体(ANA)及其特征.方法对58例确诊的PBC患者采用间接免疫荧光法(IFA)检测AMA、ANA,进一步采用酶联免疫吸附试验(ELISA)和免疫条带法分别检测AMA和ANA的亚型抗体.结果 58例PBC患者AMA抗体均为阳性,89.2%的患者AMA的滴度≥1∶ 320;AMA亚型M2、M4和M9的检出率分别为100%、75.9%和24.1%.M2≥200 RU/L的患者丙氨酚转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、γ-谷氨酰转氨酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、总胆红素(TBil)明显高于M2<200 RU/L的患者.M4阳性组ALT、AST明显高于M4阴性组.25.9%的患者出现了ANA,ANA的主要荧光模式为着丝点型11例、核膜型9例、核点型5例,集中出现在AMA高滴度以及M2≥200 RU/L的患者.结论 PBC患者一般均有高水平的AMA和M2,且滴度和病情相关.M4、M9在PBC有一定的检出率.多数PBC患者还伴有高滴度的ANA并有主要的荧光模式.
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血清抗线粒体抗体M2亚型检测在原发性胆汁性肝硬化临床诊断中的价值
目的:探讨抗线粒体抗体(AMA)-M2亚型检测在原发性胆汁性肝硬化(primary billiary cirrhosis,PBC)诊断中的价值.方法:应用酶联免疫吸附试验,检测20名健康对照者、139例其他非PBC疾病患者和42例PBC患者血清中的AMA-M2水平,并采用矩阵图决策法分析血清AMA-M,检测对PBC的诊断效率.结果:健康对照者平均血清AMA-M2水平为(16.51±1.38) RU/mL,非PBC患者的平均血清AMA-M2水平为(24.33±7.29) RU/mL,两者比较差异无统计学意义(P＞0.05).PBC患者的平均AMA-M,水平为(211.51±126.68) RU/mL,与健康对照者比较,差异有统计学意义(P＜0.01).AMA-M2检测对PBC诊断的灵敏度为95.2％,特异度为97.4％,准确率达95.6％,阴性预测值为98.7％,阳性预测值为90.9％.结论:血清AMA-M2检测有较高的诊断效率,可作为PBC诊断的重要血清免疫学指标.
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原发性胆汁性肝硬化发病机制
原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis,PBC)是一种主要发生在中年女性的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,近年来西方及我国报道其发病均有增加趋势.患者以血清抗线粒体抗体(Antimitochondrial antibodies,AMA)阳性和肝内小胆管破坏为特点,终进展为肝硬化和肝衰竭.PBC至今病因不明,一般认为它是一种器官特异性的自身免疫性疾病.近年来研究提示细菌和异生物素有关的分子模拟、患者胆管上皮细胞自身抗原发生变化以及患者免疫反应的异常等机制可能引起PBC的发生.
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自身抗原BCOADC-E2融合蛋白的重组表达和鉴定
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种以肝内中、小胆管的非化脓性进行性炎性损伤为特征、终导致肝硬化和肝衰竭的典型自身免疫性疾病(AID)[1,2].在PBC患者体内可检出多种自身抗体,如抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗肝肾微粒体抗体(LKM)等,其中主要的抗体是AMA.AMA分为M1～M9共9个亚型,仅M2为PBC特异抗体.
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AMA-M2抗体阳性原发性胆汁性肝硬化患者的实验室指标特征分析
目的 分析中国人原发性胆汁性肝硬化(PBC)的实验室指标特征,为PBC实验室诊断提供参考.方法 对10余年来保存的361例特异性AMA-M2抗体阳性PBC患者的血清标本,检测分析自身抗体、血清酶谱、免疫球蛋白等指标,并用免疫印迹法分析M2靶抗原分布情况.结果 361例血清标本中常见的生化指标异常为ALP和GGT,异常率分别为84.5%和78.9%,有71.7%的标本IgM异常增高.14.7%(53/361)ALT、ALP和GGT等生化指标全部正常.AMA和ANA阳性率分别为84.5%和76.7%,在ANA阳性标本中,核膜型与着丝点型为常见的荧光图形.M2型抗体的三个主要靶抗原PDC-E2、BCOADC-E2和OGDC-E2在本研究患者中的阳性率分别为85.3%、69.5%和24.4%.结论 AMA-M2抗体阳性的中国人PBC,仍以血清IgM、ALP、GGT水平升高和AMA阳性常见,但14.7%PBC患者初诊时ALT、ALP和GGT等生化指标正常.三个主要M2型靶抗原分布不同于白种人报道.
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中国人原发性胆汁性肝硬化的前瞻性研究
目的对自1958年至2001年确诊的40例原发性胆汁性肝硬化(PBC)病人作较详细的前瞻性观察,以唤起国内同道的注意.方法从1958年诊断第1例起,至今已收集了40例,对其临床过程作了长期的随访.诊断标准:(1)临床表现和肝生化检查符合淤胆;(2)除外其他原因的肝内或肝外淤胆;(3)血清抗线粒体抗体阳性;(4)肝活检符合PBC的组织学改变;(5)经1年以上随访,符合PBC的自然病程.结果自1958年至2001年共确诊PBC 40例,1958～1990年间仅9例,余者在1991～2001年间诊断.29例系上海市常住户口,8例系来自外地,另3例系外籍华人.本组发病时平均年龄为(47.9±9.1)岁,确诊时年龄为(51.5±9.8)岁.女性39例,男性仅1例.本病起病隐匿和缓慢,不易觉察.有14例发病时无明显症状,系在体检时发现肝功能(LFL)异常或高血脂就诊.初起时主诉为乏力、皮肤搔痒、尿深和轻度黄疸.PBC的临床表现随着病程的进展而变化,一般病程大于5年或以上,往往有黄疸、眼睑黄疣、肝脾肿大、肝掌和蜘蛛痣.长期黄疸病人脸色呈黄色、黄褐色或黑色.起病时LFL的异常率如下:ALP 97.5%,GGT 95%,ALT80%,AST 70%,高胆红素血症52%.免疫荧光法测线粒体抗体20例,其中17例阳性;酶免疫法M2抗体试验测定31例,30例阳性,1例阴性;IgM增高者为88.6%.28例有肝组织学资料.病理学分期:Ⅱ期8例,Ⅲ期12例,Ⅳ期8例.并发病:自身免疫性肝炎2例,口眼干燥征7例,Ⅱ型糖尿病4例,类风湿性关节炎4例,自身免疫性溶血性贫血、甲状腺功能亢进、多肌炎和自身免疫性胃炎各1例.治疗:单用皮质激素、氨甲蝶呤或秋水仙碱无效,16例应用熊去氧胆酸12个月以上,12例有明显缓解.随访和转归:8例死亡,死亡原因为肝衰竭和(或)上消化道大出血,29例仍存活,3例失访,平均存活期为9.17年.结论PBC在中国人中并非罕见,提高本病的早期诊断,给予有效治疗,可改进预后和生存质量.
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抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的临床特征
目的原发性胆汁性肝硬化(PBC)的重要特征为血清抗线粒体抗体(AMA)阳性,但少数PBC病例AMA阴性.本文分析AMA阴性PBC患者的临床、生化和免疫学特性.方法对1991年1月～2002年7月期间临床/病理诊断PBC的70例患者进行回顾性研究,分析比较AMA阴性和AMA阳性患者的一般资料、病程、临床表现、生物化学、免疫学及病理学等特征.结果确诊PBC时,11例患者血清AMA/AMA-M2阴性,AMA阴性患者的血清免疫球蛋白M显著低于AMA阳性患者,分别为(2 851±1 418)mg/L和(6 361±4 928)mg/L,P=0.033,血清抗核抗体和(或)抗平滑肌抗体阳性率高于AMA阳性患者(分别为81.8%和40.7%,P=0.031),在年龄、性别比例、临床表现、肝功能试验、组织学表现和病理分期等各方面和AMA阳性患者无显著性差异.结论AMA阴性PBC患者除血清免疫球蛋白M较低及抗核抗体和(或)抗平滑肌抗体阳性率较高外,其他临床特征和AMA阳性者相似.
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原发性胆汁性肝硬化的药物治疗进展
原发性胆汁性肝硬化（Primary biliary cirrhosis ，PBC）是以肝内中小胆管的非化脓性炎性损伤为特征的进行性自身免疫性肝病。多见于中年女性，主要表现为黄疸、肝脏肿大、瘙痒，其主要生化特征为血清ALP和GGT 、IgM升高及抗线粒体抗体（anti‐mitochondrial antibody ，AMA）阳性。目前其发病机制尚不明确，可能由免疫紊乱导致，近年来多项研究显示与几种关键环境因素相关。药物治疗为其主要治疗手段，但患者预后差距较大，没有令人满意的标准，为此本文对目前 PBC的药物治疗相关进展进行如下综述。
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原发性胆汁性肝硬化的自然史
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进展性肝内胆汁淤积性疾病,可分为临床前期、无症状期、症状期和肝功能不全期.临床前期的特征为血清及胆管上皮细胞存在抗线粒体抗体(AMA),继而发生肝功能化验指标异常,但可多年无症状,然而,绝大多数未经治疗的患者会逐渐发生一系列症状,包括乏力、皮肤瘙痒等全身症状及食管胃底静脉曲张、腹水、外周水肿等门脉高压症状,终发生黄疸进行性加深、肝性脑病等肝功能不全的情况.PBC各期的持续时间因人而异,相继发生,但相邻分期难以截然分开.
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原发性胆汁性肝硬化基因易感性的研究进展
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是由自身免疫机制介导的慢性进行性胆汁淤积性疾病,以肝内中小胆管进行性非化脓性炎症和血清中高滴度抗线粒体抗体(AMA)为主要特征.
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免疫介导的特异质性药物性肝损伤1例
患者，女，46岁，主诉：反复乏力纳差2年余。诊疗经过：患者于2012年7月，因乳腺增生，口服中药9 d 后，感乏力，纳差，食欲下降，就诊我院化验肝功能提示：TBil 29．3μmol／L，DBil 15．0μmol／L，ALT 1280 U／L，AST 462．5 U／L，GGT 115．4 U／L， ALP 167 U／L，IgG 15．36 g／L，IgA 4．01 g／L，IgM 165 g／L，自身免疫肝炎抗体：抗核抗体着丝点型（1∶80）阳性，余阴性，诊断为药物性肝炎，并给予保肝降酶治疗，2012年8月肝功能恢复至正常，2012年9月，患者口服保健品后，感乏力，化验肝功能：TBil 21．3μmol／L，DBil 14．4μmol／L，ALT 1248．8 U／L， AST 864．6 U／L，GGT 101．1 U／L，ALP 148 U／L，IgG 13．35 g／L，IgA 1．30 g／L，IgM 1．0 g／L，自身免疫肝炎抗体：抗核抗体：着丝点型（1∶40）阳性，余阴性。再次保肝降酶治疗后，肝功恢复。2012年11月，患者自觉周身不适，就诊于解放军第302医院，化验肝功：ALT 90 U／L，AST 62 U／L，GGT 59 U／L，ALP 78 U／L，余正常。自身免疫肝炎抗体：抗核抗体：着丝点型（1∶320），抗线粒体抗体：＋＋，抗重组 M2融合蛋白抗体：＋＋＋，免疫球蛋白正常，腹部 CT 提示：肝右叶下段钙化灶、脾大，行肝穿提示：肝细胞较弥漫水样变性，少数肝细胞脂肪样变性，散在点灶状坏死，凋亡小体易见，肝窦内混合性炎性细胞浸润，易见吞噬色素颗粒的库普弗细胞，汇管区扩大，纤维组织轻度增生，大量混合性炎细胞浸润，较易见吞噬细胞色素颗粒的吞噬细胞，轻度界面炎，考虑为亚急性或慢性药物或环境类药物性肝损伤，G2S1，予保肝治疗，病情好转，出院。
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自身免疫性肝炎重叠多发性皮肌炎1例
患者,女,50岁,农民。因“乏力,纳差1个月”于2013年02月02日入院。入院前1个月出现下肢肌肉酸痛不适,渐起四肢乏力,起身,洗脸及梳头受限,饮食减退,多家医院查肝功能异常。既往2月前出现前胸及颈后背上部少许皮疹,无饮酒及服用特殊药物史,无关节肿痛及肿瘤史。查体：神志清楚,皮肤及巩膜无黄染,慢性肝病体征阴性,前胸及颈后背上部可见散在,大小不等暗红色红斑,无脱屑及瘙痒,无贫血貌,甲状腺不大,未及结节,心肺无特殊,肝肋下未及,剑下2.0 cm,质中,脾未及,四肢肌肉无萎缩,上下肢肌力4级,肌张力正常,腱反射稍弱,病理反射阴性。化验：入院前4天外院肝功能 TBil 9.8μmol/L,DBil 3.8μmol/L,ALT 657 U/L,AST 551 U/L, ALP 75 U/L,GGT 15 U/L,ALB 42.7 g/L。入院后查血常规正常,肾功能,电解质,血糖及血脂正常。血清铜,血清铜蓝蛋白及血清铁正常,肌酸激酶11104 U/L(正常值24~195 U/L),肌酸激酶同工酶334 U/L(正常值0~25 U/L),乳酸脱氢酶1391 U/L(正常值109~245 U/L),羟丁酸脱氢酶1179 U/L (正常值72~182 U/L),肌红蛋白阳性。血沉44 mm/h,甲状腺功能正常,免疫球蛋白提示IgG 24.60 g/L(正常值6.90~16.20 g/L),γ-球蛋白为32%。C 反应蛋白阳性,类风湿因子阴性。各病毒学标志物均阴性。外周血未找到狼疮细胞。肝病自身抗体提示为抗核抗体阳性(1：320),抗平滑肌抗体阳性,抗 Jo1抗体阴性,抗 SS抗体,抗中性粒细胞胞浆抗体,抗肌动蛋白抗体,抗肝-肾微粒体抗体-1阴性,抗线粒体抗体-M2阴性。胸片,肝脏CT及甲状腺彩超未见异常。肌电图检测符合肌源性损害。肌肉及肝脏活检提示符合肌炎(图1)及自身免疫性肝炎(图2)。患者起始治疗予以强的松30 mg/d 联合硫唑嘌呤50 mg/d,4周后减为强的松10 mg/d 联合硫唑嘌呤50 mg/d维持至今,现患者前胸及后背皮疹基本消失,肝功能正常,四肢肌力基本恢复。药物疗效、毒性及可能伴发肿瘤均密切随诊中。
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假性布加综合征合并肝内胆管结石1例
患者，女性，72岁，因“腹胀3个月余”入院。患者于3个月前无明显诱因下出现腹胀，伴有进食减少，腹胀持续不能缓解，就诊于外院查腹部彩超示：肝脏回声密集，肝内囊性暗区、肝内高回声结节，脾大，腹盆腔积液。诊断为“肝硬化失代偿期、自身免疫性肝炎？”并住院治疗，腹水消失出院，出院后口服泼尼松，10余天前再次出现腹胀，于外院查腹部彩超示肝硬化、肝囊肿、左肾囊肿、脾大、腹腔积液。1周前出现下肢水肿，为进一步诊治来我院，门诊拟诊断为“肝硬化失代偿期”收入院。入院查体：T 36．0℃，P 74次／min，R 18次／min，BP 120／70 mmHg，神清，精神一般，全身皮肤黏膜无黄染，无肝掌、蜘蛛痣，巩膜无黄染，心肺听诊无异常，腹平坦，腹壁静脉显见，未见静脉曲张，腹壁软，无压痛；未触及包块；肝脾脏未触及，胆囊未触及，肝肾区无叩击痛，叩诊移动性浊音，双下肢水肿，无静脉曲张，无色素沉着。入院后查血三大常规正常。凝血功能正常。D二聚体1210μg／L。免疫球蛋白正常。生化示胆红素、ACT、AST 正常，谷氨酸脱氢酶27．2 U／L；碱性磷酸酶216．0 U／L；谷氨酰转肽酶161．0 U／L。肝炎病毒抗体阴性。抗核抗体阳性。抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗中性粒胞浆抗体阴性。铜蓝蛋白正常。AFP、CEA 正常。肝纤四项：透明质酸234．73 ng／mL，Ⅲ型前胶原160．57 ng／mL，Ⅳ型胶原正常，层黏蛋白正常。心脏彩超示左室心肌顺应性下降。腹部彩超示肝脏形态不规则，尾状叶明显增大，肝右叶显示不清，光点密集，血管纹理欠清晰，门静脉宽约14 mm，肝左外叶探及形态不规则无回声，范围约2．1 cm×0．9 cm，未示明显血流信号。胆囊缺如。肝内外胆管未见扩张。肝左静脉主干宽约0．5 cm，血流方向出肝，近开口处逐渐变窄，宽约0．2 cm，开口处显示不清。肝中静脉主干宽约0．4 cm，血流方向出肝，开口处显示不清。肝左中静脉开口处显示不清：狭窄？闭塞？脾大，腹腔积液声像，深处46 mm，左肾囊肿。经保肝、降酶、利尿治疗腹胀减轻，复查抗核抗体阴性。上腹部增强 CT 示胆道系统多发结石伴胆管扩张；胆囊显示不清，脾肿大，肝周少量腹水，左肾囊肿。后复查腹腔彩超腹水消失。后行下腔静脉造影：下腔静脉未见狭窄，血流顺畅，未见侧支循环形成；肝静脉造影见肝右静脉及肝中静脉局部变细，血流顺利流入右心房，肝内未见明显侧支循环形成。诊断为：假性布加综合征、肝内胆管结石。
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黑热病误诊1例
患者,男性,43岁,河南籍.主因"间断发热3年余,肝脏肿大1年半"于2009年2月2日收入我科.患者于3年前无明显诱因出现发热,午饭前及夜间多见,体温波动于38.5℃～40.5℃,出汗后体温自行下降,为间断性发作.患者多次就诊,曾住院行骨髓穿刺,排除血液疾患,诊断不明确.患者于2007年3月在行脾脏切除术前,每天出现两次发热时段,白天一般在早上8点～10点,晚间一般在9点～11点,体温波动较高,介于38.5℃～40.5℃.B超示脾脏肿大;血常规三系减少,行脾脏切除手术时取脾脏组织病理切片结果示脾功能亢进.术后仍有间断发热,每天1次,大多在晚间9点～11点,体温波动于37.5℃～38.5℃.一年半前又就诊于某三甲医院,查ALT54.0 U/L,AST 40.8 U/L,ALP 200 U/L,GGT 189 U/L,A/G1.1.超声提示:肝脏肿大.抗核抗体弱阳性,核仁型;抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗肝肾微粒体抗体、抗肝抗原、抗肝溶质抗体Ⅰ型、抗Ro-52、抗Sp1 00、抗3E(BPO)、抗PML、抗gp210均为阴性;IgG、IgA、IgM、C3、C4均在正常值范围内;AFP 1.17 ng/ml,未明确诊断患者出院.2009年2月2日我院门诊以"①肝脏损害原因待诊?②.发热原因待诊?"收住院.患者自发病来觉乏力,无头晕、头痛,无胸闷、心悸、气短,皮肤颜色较前发黑,体重减少10斤余.患者既往身体健康,否认高血压、精尿病、心脏病史;否认伤寒、结核等传染病史,无药物过敏史.职业为金矿工人,接触汞作业史10年.嗜好饮酒20年,现已戒酒3年.嗜好吸烟20年,20支/d.无肝炎家族史.
