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丙基硫氧嘧啶引起抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎并非药物性狼疮
目的检测药物性狼疮(DIL)的血清学标志抗组蛋白抗体在抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性的甲亢患者中的阳性率,并探讨丙基硫氧嘧啶(PTU)引起的ANCA相关小血管炎与DIL的关系.方法以34例ANCA阳性的原发甲亢患者为研究对象,其中18例确诊为PTU引起的ANCA相关小血管炎;同时选取10例原发性ANCA相关小血管炎患者及10例初发未治疗的甲亢患者为对照,应用ELISA法检测抗组蛋白抗体.将我院确诊的PTU引起的ANCA相关小血管炎患者的临床资料与文献中抗甲状腺药物引起的DIL相比较.结果所有原发性ANCA相关小血管炎的患者及初发未治疗的甲亢患者均未检测到抗组蛋白抗体;在34例PTU引起的ANCA阳性患者中仅1例(2.9%)抗组蛋白抗体阳性,此例患者为18例有血管炎临床表现中的1例(5.6%).PTU引起的ANCA相关小血管炎不同于DIL,寡免疫复合物的坏死性新月体性肾炎及肺出血为前者的特征性表现.结论 PTU引起的ANCA相关小血管炎患者中抗组蛋白抗体的低发生率提示其与DIL可能不完全相同.
关键词： 抗甲状腺药物 抗中性粒细胞胞质抗体 血管炎 抗组蛋白抗体 药物性狼疮 -
Churg-Strauss综合征肾脏损害的临床特征
目的 探讨中国人Churg-Strauss综合征(CSS)肾脏损害的临床特点,以提高对此类疾病的认识.方法 回顾性分析北京协和医院近10年来CSS确诊病例肾脏损害的临床特点和治疗转归.结果 40例临床资料完整CSS病例的平均发病年龄为(43.6 ±18.1)岁.抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性9例(22.5%),其中抗髓过氧化物酶(MPO)抗体6例(15%).CSS肾脏损害13例(32.5%),6例(46.2%)表现为单纯尿检异常,7例(53.8%)肾功能异常即估算的肾小球滤过率(eGFR)<60 mL/min/1.73 m2.肾脏损害组ANCA阳性率(46.2%)明显高于非肾脏损害组(14.8%)(P<0.05).经足量糖皮质激素联合CTX治疗1个月后,12例存活患者eGFR(102.0 ±35.3mL/min/1.73 m2)较治疗前eGFR(73.5±36.5 mL/min/1.73 m2)显著升高(P<0.05),其中5例肾功能异常患者eGFR均恢复正常;所有患者蛋白尿和血尿明显好转.结论 CSS肾脏损害并不少见,其临床表现相对较轻,对足量糖皮质激素联合CTX治疗效果较好.CSS肾脏损害可能和ANCA尤其是抗MPO抗体相关.
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溃疡性结肠炎患者血清同型半胱氨酸的检测及其临床意义
目的 探讨同型半胱氨酸(homocysteine,Hcy)水平与溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)及UC患者血清中抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)的关系.方法 采用直接化学发光法检测60例UC患者和20例正常对照者血清Hcy浓度；应用间接免疫荧光法检测60例UC患者血清中ANCA滴度.结果 UC患者组的血清Hcy水平为(14.69±6.77) μmol/L,显著高于正常对照组(11.16±2.67) μmol/L,差异有统计学意义(P＜ 0.01)；UC患者轻、中、重度组间血清Hcy水平差异均无统计学意义(P均＞ 0.05)；直肠、乙状结肠组血清Hcy水平分别与左半结肠组、全结肠直肠组比较差异均有统计学意义(P均＜ 0.01).UC患者中高Hcy和低Hcy两组间ANCA阳性率比较,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 血清Hcy水平升高在UC患者中具有一定普遍性,其与UC患者病程无关,只与病变范围有关.血清Hcy水平有助于预测UC患者ANCA检测结果,为临床提供诊断依据.
关键词： 同型半胱氨酸 溃疡性结肠炎 抗中性粒细胞胞质抗体 -
自身免疫性肝炎患者自身抗体的测定及意义
目的:探讨自身抗体测定对诊断自身免疫性肝炎的临床意义.方法:采用间接免疫荧光法(ⅡF)检测47例自身免疫性肝炎患者、158例非自身免疫性肝炎患者及40例健康体检者体内抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗线粒体抗体(AMA)等自身抗体,ELISA法检测抗MPO抗体,并对结果进行回顾性分析.结果:ANA、SMA及ANCA检出率的比较,结果显示AIH中阳性率高为SMA(66.0%,31/47),而非AIH中则为6.3%(10/158),两组差异有非常显著性意义(P＜0.01).经χ2检验,SMA、AMA和MPO抗体检测在AIH与PBC中,均有非常显著性意义(P＜0.01).AIH各型自身抗体检测结果表明,AIH-I与ANA、SMA和ANCA相关,AIH-Ⅱ与LKM相关,而AIH-Ⅲ与SLA和ANCA相关.结论:血清自身抗体的检测对诊断、治疗和阻止自身免疫性肝炎的发展有着十分重要子?对提高AIH在临床上同其他肝病鉴别诊断和治疗有着非常重要的意义.
关键词： 自身免疫性肝炎 抗平滑肌抗体 抗中性粒细胞胞质抗体 抗核抗体 -
原发性胆汁性肝硬化患者自身抗体测定的意义
目的:探讨自身抗体测定对诊断原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床意义.方法:PBC患者52例和非PBC患者202例,其中包括自身免疫性肝炎(AIH)41例,原发性硬化型胆管炎(PSC)18例,乙型肝炎(HBV)89例,丙型肝炎(HCV)54例以及健康体检者40例,采用间接免疫荧光法(IIF)检测抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗心肌抗体(HRA)、抗骨骼肌抗体(ASA)、抗胃壁细胞抗体(PCA)、抗双链DNA(ds-DNA)抗体、抗肝肾微粒体抗体(LKM)、抗可溶性肝抗原(SLA)抗体和抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)等自身抗体,ELISA法检测抗髓过氧化酶抗体(MPO),并对其结果进行回顾性分析.结果:PBC患者中AMA阳性例数高为46例(88.5%),ANA阳性率为71.2%(37/52);非PBC患者中阳性例数则分别为20例(9.9%)和51例(25.2%),两组比较,有非常显著性意义(P＜0.01).AMA、SMA抗体检测在PBC与AIH患者中,均有非常显著性意义(P＜0.01).但两组之间的ANA阳性率无显著性意义(P＞0.05).PSC患者18例ANA阳性6例,AMA阳性7例均低于PBC患者.HBV, HCV感染患者检测ANA阳性率分别只有9.0%和22.2%;AMA阳性率也只有7.9%和3.7%,与PBC患者比较均有显著性差异(P＜0.01).PBC患者及对照组检测ds-DNA,ANCA,LKM,SLA和MPO抗体结果显示PBC患者检测高的ANCA阳性率为26.9%(14/52),其次是MPO阳性率为25.0%(13/52),与AIH比较,均有非常显著性意义(P＜0.01).结论:血清自身抗体的检测对诊断、治疗和阻止原发性胆汁性肝硬化的发展有着十分重要作用.对提高PBC同其他疾病鉴别诊断和治疗有着非常重要的意义.
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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状
抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.
关键词： 抗中性粒细胞胞质抗体 免疫 -
抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎72例分析
临床资料显示,我国的原发性小血管炎确诊时患者病情较国外明显严重,主要原因在于出现肾脏及肺脏损害之前,其他临床表现未引起重视,以致不能早期诊治.我们收集2001年6月-2008年6月在我院肾内科收治的抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎72例,分析了其临床特点及眼、耳、鼻受累情况.现报告如下.1临床资料1.1一般情况ANCA相关性小血管炎72例中,男43例,女29例;年龄16～76岁,平均52.0岁;确诊时间1～26个月,平均6个月.临床诊断符合1994年美国Chapel Hill会议关于系统性血管炎命名分类法、分型及美国风湿病学会的分类标准,与ANCN密切相关的小血管炎包括韦格纳肉芽肿病、变应性肉芽肿性血管炎、显微镜下型血管炎等.
关键词： 小血管炎 抗中性粒细胞胞质抗体 -
抗中性粒细胞胞质抗体及其相关性小血管炎的研究现状
与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)密切相关的小血管炎称ANCA相关性小血管炎(AASV),ANCA已成为AASV的特异血清学诊断工具.蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)是ANCA重要的抗原成分,在启动中性粒细胞(PMN)全面活化过程中起着重要作用.目前认为间接免疫荧光法联合抗原特异性ELISA法是ANCA的规范化检测方法,而AASA的发病机制可以从PMN活化和血管损伤、PMN凋亡和炎症慢性化商个环节进行理解.此外,针对抗PR3和抗MPO抗体阳性患者的临床特征及组织病理学特点的研究尚待深入进行.
关键词： 抗中性粒细胞胞质抗体 ANCA相关性小血管炎 蛋白酶3 髓过氧化物酶 -
抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎的发病机制
抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎是近年来受到关注的一类由环境、遗传、免疫等多因素共同作用所致的系统性自身免疫性疾病,其发病率逐渐上升.目前有研究认为蛋白酶3和髓过氧化物酶是抗中性粒细胞胞质抗体重要的抗原成分,在启动中性粒细胞全面活化过程中起着重要作用.但其发病机制复杂,目前仍在研究中.
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核周型-抗中性粒细胞胞质抗体相关性肥厚性硬脑膜炎临床分析
目的 探讨核周型-抗中性粒细胞胞质抗体(p-ANCA)相关性肥厚性硬脑膜炎的临床特点、诊治方法及预后.方法 回顾性分析2005至2012年天津医科大学总医院收治的6例p-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎患者的临床资料.结果 6例患者中男、女各3例,发病年龄52～ 68岁.临床主要表现为头痛及多组颅神经损伤.病情活动期所有患者红细胞沉降率、C反应蛋白、髓过氧化物酶(MPO)-ANCA浓度及脑脊液蛋白含量均升高,p-ANCA阳性而胞质型(c)-ANCA均为阴性.诊断此病头MRI增强扫描敏感性较高,6例均可见不同部位的硬脑膜增厚并明显强化.所有患者糖皮质激素治疗有效,2例随访期间病情复发,需加用免疫抑制剂治疗.结论 对头痛、颅神经损伤并伴有p-ANCA阳性的中老年患者应考虑患有本病可能,头MRI增强扫描有助于诊断.
关键词： 肥厚性硬脑膜炎 抗中性粒细胞胞质抗体 血管炎 -
抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者不同血清型的临床特点分析
目的 分析ANCA相关性血管炎(AAV)患者髓过氧化物酶(MPO)-ANCA和蛋白酶3(PR3)阳性患者之间的临床特点和差异.探讨AAV患者出现复发的危险因素.方法 回顾性分析2010年1月至2016年5月于天津医科大学总医院住院的103例AAV患者临床资料并随访.根据ANCA血清型分组,比较2组患者之间的特点.采用两样本t检验和x2检验进行统计分析.采用Logistic回归模型分析AAV患者出现复发的危险因素.结果 103例AAV患者中,MPO-ANCA阳性79例(76.7％),PR3-ANCA阳性23例(22.3％)及MPO-ANCA和PR3-ANCA均阴性1例(1.0％),统计分析MPO-ANCA阳性组与PR3-ANCA阳性组患者发现MPO-ANCA阳性患者合并冠心病较多(x2=10.36,P=0.001);胸部高分辨率CT比较结果示2组患者出现肺纤维化差异有统计学意义(x2=12.08,P=0.001).使用Logistic回归模型对103例AAV患者出现复发相关危险因素分析,ESR增快[OR(95％CI)=9.20(1.06,79.78),P=0.04]为AAV患者发生复发的危险因素.结论 MPO-ANCA和PR3-ANCA阳性AAV患者的疾病谱差异有统计学意义.了解ANCA血清型与临床表现的差异对AAV的诊断和治疗具有重要意义.
关键词： 抗中性粒细胞胞质抗体 血管炎 血清型 肾脏受累 复发 -
抗中性粒细胞胞质抗体在嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床表型中的意义
目的 探讨ANCA在嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)患者临床表型中的意义.方法 回顾性分析2007-2016年在北京协和医院诊治的64例EGPA患者的临床资料,并进行随访,采用独立样本的t检验、Mann-Whitney U检验及x2检验比较ANCA阳性组及阴性组之间的差异.结果 ①64例EGPA患者中,ANCA阳性12例(19％),阴性52例(81％),2组性别和年龄的差异无统计学意义;②临床表现中,ANCA阳性组发热(77％与35％,x2=9.403,P=0.002)、蛋白尿(67％与25％,x2=7.678,P=0.006)、血尿(58％与8％,x2=17.57,P＜0.01)、肾功能不全(33％与4％,x2=9.978,P=0.002)及伯明翰系统性血管炎活动评分(BVAS)≥15的比例(92％与60％,x2=4.440,P=0.035)高于ANCA阴性组,而过敏性鼻炎(17％与56％,x2=5.969,P=0.015)、皮肤黏膜病变(33％与65％,x2=4.152,P=0.042)、心脏受累(8％与44％,x2=3.361,P=0.021)发生率低于ANCA阴性组,差异有统计学意义;③辅助检查方面,ANCA阳性组RF阳性率(100％与42％,x2=7.723,P=0.006)、ESR中位数(50 mm/1 h与35.5 mm/1 h,P=0.034)高于ANCA阴性组,差异有统计学意义;2组病理特点差异无统计学意义;④治疗上,2组患者在激素、免疫抑制剂用法用量、疾病缓解率、复发率及原发病死亡比例等方面差异无统计学意义.结论 EGPA临床表现复杂,ANCA的阳性与否可能与临床表型相关,其中ANCA阳性时需警惕肾脏受累,ANCA阴性患者需警惕心脏受累.
关键词： 多血管炎 表型 Churg-Strauss综合征 抗中性粒细胞胞质抗体 -
抗中性粒细胞胞质抗体相关性原发性小血管炎16例临床观察
目的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(ASV)是西方国家常见的结缔组织疾病,我国人群中ASV并不少见,本文总结了我院的有关病例特点及治疗.方法总结分析我院确诊ASV患者的临床表现、实验室检查、诊治和预后.结果16例ASV患者,确诊MPA11例,WG5例,从发病到确诊平均(8±5)个月,88%的患者肾脏受累,50%肺脏受累,还有其他鼻、耳、眼、声带、关节等各器官受累的表现,常被误诊.治疗以皮质激素和环磷酰胺为主,14例ASv经治疗总缓解率达79%.结论ASV可累及各年龄层,病程进展迅速,多脏器系统性病变发生率高,易误诊,早期诊治是提高该病生存率的关键.
关键词： 抗中性粒细胞胞质抗体 血管炎 -
ANCA相关性系统性血管炎的治疗进展
ANCA相关性系统性血管炎是容易引起肾脏和肺脏等多器官严重损害的一组疾病,远期预后较差,及时采取有针对性的、合理的治疗是降低并发症,减轻肾脏损伤,改善预后的关键,也是一直以来相关专业的临床医师所期待解决的问题.本文介绍了近年来ANCA相关性系统性血管炎的治疗进展,特别是15-脱氧精胍菌素、TNF阻滞药、利妥昔单抗等针对不同靶点的治疗在临床的应用情况,期望为临床医师提供一些帮助.
关键词： 抗中性粒细胞胞质抗体 血管炎 治疗 -
抗PR3抗体、抗MPO抗体检测的临床探究
[目的]探究抗蛋白酶3(PR3)抗体、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体在系统性血管炎患者中检测的临床意义.[方法]应用酶联免疫吸附实验(ELISA)检测抗PR3抗体和抗MPO抗体,应用1IF法检测ANCA总抗体.[结果]105例系统性血管炎患者中57例韦格纳肉芽肿患者,主要表现为抗PR3抗体和颗粒型抗中性粒细胞胞质抗体(cANCA),阳性例数均为41例,阳性率均为71.93%,13例显微镜下多血管炎(MPA)和9例坏死性新月体肾炎(ATH)主要表现为MPO和pANCA,阳性率分别为53.8%和61.5%,22.22%和33.33%;135例系统性红斑狼疮(SLE)患者,主要表现为抗MPO抗体和核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA),阳性例数分别为29例和32例,阳性率分别是21.5%和23.7%.[结论]抗PR3、抗MPO抗体作为系统性血管炎的一种敏感标记抗体,有利于该疾病的早期诊断及治疗.
关键词： 抗PR3抗体 抗MPO抗体 系统性血管炎 抗中性粒细胞胞质抗体 -
抗髓过氧化物酶及乳铁蛋白抗体对自身免疫性肝炎检测的临床研究
目的:探讨抗髓过氧化物酶抗体(AMPA)及抗乳铁蛋白抗体(ALA)对自身免疫性肝炎(AIH)检测的临床意义及评估.方法:对63例AIH(53例AIH-Ⅰ和10例AIH-Ⅱ)、206例非AIH患者和50例健康体检者均采用ELISA法检测AM-PA和ALA;间接免疫荧光法(IIF)检测抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(ASMA)和抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA),观察临床评价指标,并对结果进行回顾性分析.结果:63例AIH和206例非AIH检测AMPA阳性率分别是61.9％(39/63)和3.40％(7/206),经x2检验,P ＜0.01；AIH组中AIH-Ⅰ组阳性率73.6％(39/53).63例AIH患者检测ALA阳性12例(19.0％),AIH-Ⅰ中阳性11例(20.8％).AIH自身抗体临床评价指标显示ALA敏感性低为19.05％,但其特异性高为99.6％,AM-PA特异性为97.27％.结论:AMPA、ALA与AIH的发生发展存在相关性,两者联合其他自身抗体检测对AIH的诊断及其亚型的鉴别有重要意义.
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老年抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎12例
抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病，因其临床表现不典型，并且常伴有多系统的损害，容易导致误诊误治〔1〕。本文分析我院12例老年 ANCA 相关性血管炎患者，更深入认识 ANCA 相关性血管炎所致全身多系统损害，从而早期诊断与治疗。
关键词： 抗中性粒细胞胞质抗体 血管炎 -
显微镜下多血管炎并发上消化道出血患者1例的护理
显微镜下多血管炎(MPA)是一种系统性自身免疫性疾病,好发于中、老年,尤以男性多见.病初患者多有全身症状,如发热、乏力,体重下降,贫血等.肾、肺受累常见,另外还常累及眼、耳、鼻等器官.
关键词： 显微镜下多血管炎 抗中性粒细胞胞质抗体 上消化道出血 护理 -
以脑卒中为首发表现的抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎患者的临床特点分析
目的 对抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎(AASV)的发生、诊断及治疗进行讨论.方法 总结收治的1例以脑卒中(言语不清、偏身麻木、力弱)为首发表现的AASV患者的临床特点、影像学和病理学资料,并结合文献予以回顾性分析.结果 AASV临床表现缺乏特异性,以脑卒中为首发症状的病例罕见.患者病程早期仅偏身力弱,入院时伴发热、镜下血尿等表现,通过反复进行抗中性粒细胞胞质抗体检验,考虑AASV可能性大;在短期内出现进行性肾功能不全时经肾脏穿刺病理学检查明确诊断.结论 脑部AASV应筛查自身免疫相关指标,及早对病灶靶器官(脑、肾等)行病理活检,减少误诊.早期施治可改善患者预后.
关键词： 抗中性粒细胞胞质抗体 脑卒中 小血管炎 显微镜下多血管炎 -
抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的生物治疗
抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)和变应性肉芽肿性血管炎,以中、小血管受累为主.包括环磷酰胺在内的免疫抑制荆与糖皮质激素的联合治疗,能明显提高患者的生存率,但如何使难治性ANCA相关性血管炎缓解以及如何在缓解后减少其复发,仍然是治疗的难点.生物制剂除了在类风湿关节炎等炎症病变中得到成功应用,近年来,一些学者应用生物制剂如肿瘤坏死因子拮抗剂、抗B细胞抗体治疗ANCA相关性血管炎取得了一定的临床疗效.
