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以皮肤紫癜、血尿、消化系统症状为首发表现的ANCA相关性小血管炎1例临床报告
ANCA相关性小血管炎是临床中较为罕见的一种疾病,临床症状不典型,多数临床医生对其缺乏足够的认识,容易造成漏诊和误诊.本文介绍以皮肤紫癜、血尿、消化系统症状为首发表现的ANCA相关性小血管炎1例临床报告,为临床提供探讨.
关键词： ANCA相关性小血管炎 皮肤紫癜 急进性肾炎 -
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者在慢性肾功能衰竭期复发因素分析
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA )相关性小血管炎(AAV)是指以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性自身免疫性疾病.目前分为显微镜下型多血管炎(M PA );肉芽肿性多血管炎(G PA ),既往称为韦格纳肉芽肿;嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EG PA ).临床上免疫抑制疗法的应用使 A A V 的预后得到改善,但仍有30％ ～55％ 的患者复发[1 ] .既往研究指出老龄患者、抗蛋白酶3-抗体(PR3-ANCA)、基于AAV导致的肺脏受累是AAV复发的相关因素[2-3] .也有研究认为血清肌酐水平越低越易复发,终末期肾功能衰竭的AAV患者复发率下降[4],指出可能与慢性肾功能衰竭患者免疫系统改变相关,如一些尿毒症毒素可促使其免疫功能紊乱[5 ] .
关键词： ANCA相关性小血管炎 慢性肾功能衰竭 复发 感染 -
抗中性粒细胞胞质抗体及其相关性小血管炎的研究现状
与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)密切相关的小血管炎称ANCA相关性小血管炎(AASV),ANCA已成为AASV的特异血清学诊断工具.蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)是ANCA重要的抗原成分,在启动中性粒细胞(PMN)全面活化过程中起着重要作用.目前认为间接免疫荧光法联合抗原特异性ELISA法是ANCA的规范化检测方法,而AASA的发病机制可以从PMN活化和血管损伤、PMN凋亡和炎症慢性化商个环节进行理解.此外,针对抗PR3和抗MPO抗体阳性患者的临床特征及组织病理学特点的研究尚待深入进行.
关键词： 抗中性粒细胞胞质抗体 ANCA相关性小血管炎 蛋白酶3 髓过氧化物酶 -
ANCA相关性小血管炎的肺部表现特点及误诊分析
目的探讨原发性 ANCA相关性小血管炎肺部表现的临床特点,治疗效果及误诊原因.方法对收治的 5例原发性 ANCA相关性小血管炎肺部表现的诊断过程及误诊原因进行分析,并总结其临床特点和治疗效果.结果 5例病人都有肺部损害,以发热、咳嗽、咯血、闷气为主要呼吸系统表现, X线主要表现为两肺弥漫性点片状或斑片状阴影.确诊前曾被误诊为肺炎、肺结核、真菌性肺炎、尿毒症肺炎、急性肺水肿、肺癌、狼疮性肺炎等.确诊后给予甲基强的松龙联合环磷酰胺双冲击治疗,症状及肺部表现近期内迅速好转.结论肺是 ANCA相关性小血管炎常见的累及脏器之一.误诊原因主要是对本病及其肺损害的特点认识不足.肺部损害对双冲击治疗的反应较好.
关键词： ANCA相关性小血管炎 肺部表现 诊断 -
肺血管炎的临床与影像学特点解析
肺部血管炎包括原发性与继发性两大类.继发性血管炎包括感染性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤和过敏性疾病所致肺血管炎.原发性血管炎的分类通常根据受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.肺部血管受累常见于原发性大血管炎[大动脉炎(Takayasu arteritis),巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA),白塞病(Behcetdisease)]和原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎[肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA),显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis),嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)].原发性肺血管炎的影像学表现极具多样性,包括血管壁增厚、结节影、空洞、磨玻璃影和实变影等.原发性肺部小血管炎常导致弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH).相比于胸片,胸部CT更能够显示肺血管炎的病变特征和侵及范围.肺部血管炎的诊断极具挑战性,需要通过患者的临床特征、影像学特点、实验室检查结果和组织病理学特征作出综合判断.
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ANCA相关性小血管炎并弥漫性肺泡出血诊疗体会及文献复习
目的：分析1例抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎合并弥漫性肺泡出血(DAH)患者的临床表现，为临床提供早发现、早诊断、早治疗的依据。方法回顾性分析1例经临床、实验室检查，诊断为ANCA相关性小血管炎并发弥漫性肺泡出血患者的临床资料。结果本例病例特点为：1.老年男性2.以累及鼻、耳、肺、消化道、肾脏的等多系统的ANCA相关性小血管炎为主的临床表现，总病程1月余。3.经消化科转入呼吸科。病情进展迅速，治疗1月后因再次出血弥漫性肺泡出血死亡。结论 ANCA相关性小血管炎进展迅速，因累及多个脏器，临床表现多样，早期诊断困难，及易误诊、漏诊。提示对于老年患者，不明原因的发热、乏力、明显的近期消瘦、肌肉疼痛、急性肾功能衰竭，经积极治疗、甚至久治不逾的肺部感染、炎症与出血或肾功能下降不平行的贫血者，血沉显著增快和血白细胞增高，红眼病、近期听力下降等患者，应考虑到ANCA相关血管炎的可能性，及早进行ANCA检测和相关检查(包括肾活检)，使患者得到早期诊断和及时治疗，对于改善预后是极为重要的。
关键词： ANCA相关性小血管炎 弥漫性肺泡出血 临床表现 治疗 -
A NCA 相关性小血管炎肾损害17例临床分析
目的：分析抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎肾损害的临床特点及激素和环磷酰胺治疗该病的疗效。方法：回顾性分析17例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的临床特点，8例使用激素治疗，9例使用激素和环磷酰胺（CTX）治疗。比较两组患者治疗6个月、12个月后的血尿、蛋白尿、血肌酐和尿素氮水平。结果：17例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的临床表现复杂多样，累及多个系统，均累及肾脏。两组治疗前、后相比，（P＋C ）组血尿、蛋白尿、血肌酐下降水平明显高于P组，差异有统计学意义（P＜0．05）。结论：ANCA相关性小血管炎临床表现为多系统受累，诊断需结合临床表现、ANCA检测等检查，做到早期诊断。激素联合环磷酰胺治疗 ANCA相关性小血管炎肾损害能增强疗效。
关键词： ANCA相关性小血管炎 肾损害 激素 环磷酰胺 -
ANCA相关性小血管炎肾损害治验1例
陈某,女,61岁,2014年9月3日因“全身乏力伴双下肢浮肿3月”收入我院肾病科治疗.患者于2008年因呼吸困难、持续干咳而于当地某医院诊断为“间质性肺炎”.入院症见:全身乏力,双下肢浮肿,呼吸困难,不能平卧,咳嗽无痰,偶胸闷心慌,纳差眠可,小便伴少量泡沫,无尿频尿急,无发热,大便日1次,质稀,舌质红、苔厚腻,脉沉弦数.查体:T:36.8℃,P:98次/分,R:18次/分,BP:110/80 mmHg,双肺呼吸音粗,双下肺可闻及湿罗音,双下肢轻度浮肿,余未见明显异常.入院后辅助检查:2014年9月4日化验尿常规:419.1 p/ul,潜血(+++),尿蛋白(+);24小时尿蛋白定量1.33 g/24 h;血沉50 mm/h;C反应蛋白35.3 mg/L;ANA定量1∶1000;抗中性粒细胞胞浆抗体(MPO):定性3+,定量19.71;胸部CT示:肺间质纤维化,间质性肺炎.
关键词： ANCA相关性小血管炎 肺间质纤维化 温胆汤 -
溶酶体相关膜蛋白2抗体在抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎患者血清中的表达及临床意义
目的 检测溶酶体相关膜蛋白2(LAMP-2)抗体在ANCA相关性小血管炎(AASV)患者血清中的表达并探讨其临床意义.方法 选取20例AASV患者血清作为试验组,20名同期性别、年龄相匹配的健康体检者血清作为对照组.采用ELISA检测所有研究对象血清中LAMP-2抗体水平,对LAMP-2抗体水平与AASV患者ESR、CRP、伯明翰血管炎活动积分(BVAS)、血红蛋白、白蛋白等指标进行相关分析.2组间LAMP-2抗体水平比较采用t检验,LAPM-2抗体水平和ESR、CRP相关性检验采用Spearman相关分析,LAMP-2抗体水平和BVAS积分、血红蛋白、白蛋白相关性检验采用Pearson相关分析.结果 ①AASV患者血清中LAMP-2抗体水平[(3714±1446) pg/ml]高于对照组[(174±43) pg/ml](t=10.94,P＜0.05),血红蛋白[(99±30) g/L]、白蛋白[(27±5) g/L]明显低于对照组[(138±14)g/L,(44±3)g/L](t=5.27,t=13.04,P均＜0.05).②AASV患者血清中LAMP-2抗体水平与BVAS积分呈正相关(r=0.6699,P＜0.05),与ESR、CRP、血红蛋白、白蛋白无相关性(P＞0.05).结论 ①LAMP-2抗体可能参与了AASV的发病过程;②LAMP-2抗体能反映AASV疾病活动性,可作为血管炎活动的血清学临床监测指标.
关键词： 抗体 溶酶体相关膜蛋白2 ANCA相关性小血管炎 -
ANCA相关性小血管炎肾损害患者尿液肾损伤生物标志物的检测及意义
目的:探讨ANCA相关性小血管炎(AASV)肾损害患者尿液中肾损伤生物标志物的表达及变化特点,以探寻在AASV早期诊断及治疗的应用价值.方法:用酶联免疫吸附法(ELISA)检测AASV组及对照组尿液β连环蛋白(β-catenin)、尿海藻糖酶(trehalase)、中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白分子(Neutrophil Gelatinase-Associated Lipocalin,NGAL),与血清ANCA及血肌酐(Scr)、胱抑素C(Cys C)、C-反应蛋白(CRP)、尿微量白蛋白/肌酐比值(ACR)、β2-微球蛋白(β2-M)等临床指标比较,建立患者的ROC曲线来评价尿液β-catenin、trehalase、NGAL对AASV的诊断及疾病活动的预测价值.结果:(1) AASV组患者尿液β-catenin(P＜0.01)、trehalase(P＜0.01)、NGAL(P＜0.05)水平显著高于对照组,且尿液β-catenin、trehalase在AASV活动期与缓解期之间差异有统计学意义(P＜0.01).(2)与治疗前相比,活动期治疗后尿液β-catenin、trehalase水平明显下降(P＜0.05).(3)AASV患者尿β-catenin水平与Scr、β2-MG、ACR呈正相关,与GFR呈负相关(P＜0.05);尿trehalase水平与β2-MG呈正相关(P＜0.05);尿NGAL水平与BUN、CysC、ACR呈正相关(P＜0.05).(4)尿液β-catenin、trehalase、NGAL诊断AASV肾损害的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.966(P＜0.001)、0.903 (P＜0.001)、0.752(P ＜0.05);尿β-catenin、trehalase判断AASV病情活动性的AUC均大于血清ANCA滴度(P＜0.05).结论:尿液β-catenin、trehalase、NGAL可能是诊断AASV敏感性和特异性较高的生物学标志物.
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ANCA相关性小血管炎合并脑出血1例
ANCA 相关性小血管炎 (antineutrophil cyto-plasmic antibody associated small vessel vasculitis, AAV)合并脑出血在临床中很少见,但却是急危重症,预后较差. 本文对 1 例 ANCA 相关性小血管炎合并脑出血病例进行报告,并进行相关文献复习提高对该病的认识.
关键词： ANCA相关性小血管炎 脑出血 并发症 -
1例儿童继发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的护理
报告1例因服用丙基硫氧嘧啶(PTU)导致的儿童继发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的护理.护理要点包括做好患儿与家属的心理疏导、肾穿刺护理、用药指导、预防感染及积极有效的对症护理等.通过医护人员的共同努力,患儿病情得到有效控制,经过22 d的积极治疗和精心护理,患儿好转出院.
关键词： ANCA相关性小血管炎 继发性 儿童 护理 -
54例原发ANCA相关性小血管炎的肾脏病理及预后的分析
目的 探讨原发小血管炎肾脏病理特点及与肾功能预后的关系.方法 54例确诊并行肾活检的原发ANCA相关小血管炎患者,分别按年龄及性别分组,对比统计各组病理类型和病理特点并随访.结果 ①肾脏病理类型检出率高的是硬化性和轻度系膜增生性肾炎各占22.2%,其次是局灶节段硬化性肾炎(18.5%);60岁以上组轻度系膜增生的患者比例偏高,P=0.05;②肾脏病理急慢性损害检出率较高为:中重度间质炎细胞浸润(48.1%),中重度间质小管损害(46.3%),纤维新月体(38.9%),中重度增生硬化(35.2%),细胞性新月体(24.1%),袢坏死检出率(14.8%);各年龄段相比,中重度增生硬化在30岁以下检出率相对较高,差异有统计学意义,P＜0.05;③随访1年,9例进入尿毒症期(16.7 %).发生尿毒症的相关风险是肾脏慢性指数,P＜0.05.结论 肾小球硬化及严重的肾脏病理损害发生率高尤以年轻患者多见;发生终末期肾的相关风险因素是肾脏慢性指数.
关键词： ANCA相关性小血管炎 肾脏 病理 -
以肾损害为首发的ANCA相关性小血管炎误诊20例
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎是一种主要累及小血管的系统性血管炎,常见受累器官为肾脏与肺.本病好发于中老年,临床表现多样,易被误诊.本文将我院近6年来收治的20例以肾损害为首发的ANCA相关性小血管炎患者误诊原因进行分析.
关键词： ANCA相关性小血管炎 肾损害 误诊 -
原发小血管炎肾损害几种治疗方案的疗效分析
目的 探讨临床常用方案对原发小血管炎肾损害患者肾损害方面的治疗效果.方法 收集近年住院治疗的确诊原发小血管炎合并肾损害的患者85例,根据实际治疗方案的不同分成5组:未用激素和环磷酰胺组,单用标准激素组,甲基泼尼松龙冲击+标准泼尼松方案组,口服泼尼松+环磷酰胺冲击组,甲基泼尼松龙+环磷酰胺双冲击组,对比分析各组患者治疗前后血尿、蛋白尿、血尿素氮和肌酐水平的改变.结果 ①5组患者治疗后的组间相比,不论是蛋白尿、血尿,还是血肌酐水平,差异均有统计学意义(P＜0.05),联合使用激素和环磷酰胺的患者血尿、蛋白尿程度和血肌酐水平明显下降；②治疗前后组内自身对照分析,单使用激素组,仅血尿有改善(P＜0.05),口服泼尼松+环磷酰胺冲击组,血尿和蛋白尿显著减轻(P＜0.05)；甲基泼尼松龙+环磷酰胺双冲击组,血尿和蛋白尿显著减轻(P＜0.05).结论 激素联合环磷酰胺方案对具有更好的肾脏损害治疗效果,优于单用激素,而不用激素和免疫抑抑制剂的方案,疗效欠佳.
关键词： ANCA相关性小血管炎 激素:环磷酰胺 治疗 -
8例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的诊治体会
目的:总结分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的临床特点,诊断线索及治疗体会,提高对ANCA相关性小血管炎的认识,了解其预后.方法:回顾性分析确诊的8例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料和诊治体会.结果:有2例因经济困难放弃治疗,1例1年后死于败血症,2例肾功能未恢复正常,1例维持血液透析治疗,2例口服激素加环磷酰胺治疗、病情稳定,临床症状好转.结论:注意个体化方案,注意药物不良反应及各种感染发生,熟悉原发性小血管炎BVAS评分系统,随时调查治疗方案非常关键.
关键词： ANCA相关性小血管炎 诊治 -
重症显微镜下多血管炎1例报告并文献复习
目的:显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)通常易侵犯肾脏,很少累及神经系统,而同时累及肺及中枢神经系统的重症病例较少见.本文旨在探讨重症显微镜下多血管炎(MPA)的临床表现、诊断与治疗,为临床提供借鉴.方法:回顾性分析重症显微镜下多血管炎(MPA)的文献资料,结合本中心病例,54岁女性,尿检异常6年,咳血3年因肾功能衰竭合并心衰入院.结合实验室检查及影像学改变,诊断为重症AASV,考虑MPA可能性大.结果:入院后即给予激素联合环磷酰胺冲击治疗,病情明显好转;3周后出现病情反复,再次激素冲击治疗,效果不如前.继而出现脑出血,病情进一步恶化,终因肾、肺、脑等多器官功能衰竭于入院5周后死亡.结论:对MPA患者关键在于早发现早治疗;而对缓解重症MPA患者病情,激素联合环磷酰胺冲击治疗在初始阶段有效.
关键词： 显微镜下多血管炎 ANCA相关性小血管炎 脑出血 -
ANCA相关性小血管炎合并EB病毒感染致急性肾衰竭1例报告
1 临床资料患儿,女,16岁.因"间断发热20 d,肉眼血尿3 d"入院.13年前反复皮疹,伴膝关节痛,间断发热,多次胸片示两肺片状浸润影,10年前查cANCA 1∶40,皮肤活检符合"坏死性血管炎",予泼尼松1 mg/(kg·d)后好转.4年前因膝、踝关节疼痛入我院,查尿常规示血尿合并蛋白尿,副鼻窦柯瓦氏位片示粘膜弥漫性增厚,pANCA(+),抗MPO抗体(+).予甲基泼尼松冲击,泼尼松联合免疫抑制剂治疗.8个月前复查尿常规正常,pANCA(-),抗MPO抗体(-).10 d前无诱因高热,伴右颈部淋巴结肿大(1.5 cm×0.8 cm),血常规WBC 20×109/L,予抗生素静滴(剂量均在安全范围内,共9 d),3 d后体温下降,淋巴结肿大减轻;近4 d呕吐,近3 d出现全程肉眼血尿伴颜面浮肿,不伴少尿;2 d前查BUN 9.3 mmol/L,SCr 346 μmol/L,予利尿治疗无好转入我院.个人史、家族史无特殊.体格检查:T 36.2℃,BP 90/60 mmHg,双眼睑浮肿,心肺腹未见异常.
关键词： EB病毒 ANCA相关性小血管炎 急性肾衰竭 -
抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎患者早期临床特点及预后分析
目的 分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎患者的早期临床特点,探讨其诊治方法及预后.方法 收集17例ANCA相关性小血管炎患者临床资料,17例患者均采用激素+环磷酰胺(CTX)联合免疫治疗,4例同时联合静脉注射丙种球蛋白,1例行血浆置换.分析17例患者早期临床特点、诊治经过及总体预后.结果 17例患者早期主要表现为发热(9例)、乏力(12例)、消瘦(6例)、关节肿痛(2例)、紫癜样皮疹(2例)等非特异性表现;均有不同程度贫血,且均有重要脏器累及,主要累及肺脏10例,肾脏10例,周围神经4例,心脏1例.14例患者核周型抗中性粒细胞胞质抗体、髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性,3例患者胞质型ANCA、MPO-ANCA阳性.死亡5例,需维持性肾透析6例,病情稳定5例,1例失访.结论 ANCA相关性小血管炎早期多为非特异性临床表现,容易漏诊、误诊,ANCA及抗原联合检测用于诊断特异度高.对于诊断明确的ANCA相关性小血管炎需积极使用激素及免疫抑制剂,期待发现有价值的生物标志物以预测死亡及复发.
关键词： ANCA相关性小血管炎 早期临床特点 预后 -
黄文政治疗ANCA相关性小血管炎伴肾损伤验案
黄文政老师认为抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎累及肾脏损伤多有血尿、蛋白尿及肾功能不全表现，浊毒瘀血内蕴、脾肾亏虚为其基本病机，治当清热利湿、健脾益肾、化瘀解毒。介绍黄老师以四妙勇安汤合当归芍药散治疗ANCA相关性小血管炎伴肾损伤验案1则，分析其治疗思路，为临床治疗本病提供借鉴。
关键词： 黄文政 ANCA相关性小血管炎 肾损伤 四妙勇安汤合当归芍药散
