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急性早幼粒细胞白血病化疗后弥漫性肺泡出血一例并文献复习
目的：总结一例急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia，APL）诱导化疗后合并弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage，DAH）的诊治体会，提高对APL并发DAH的认识。方法：报道一例APL患者经维A酸（all-trans retinoic acid，ATRA）联合去甲氧柔红霉素化疗后并发DAH的症状和体征、实验室检查结果、治疗措施。结果：该患者在ATRA化疗后出现发热、咳嗽、咯血、呼吸困难、双肺湿性啰音、低氧血症，X线胸片示弥漫性浸润影，诊断DAH，立即给予激素、高流量吸氧及强有力的抗感染治疗后病情好转。结论：DAH为恶性血液病化疗后少见却易致命的并发症，早期诊断、及时激素治疗可有效提高患者生存率，改善预后。
关键词： 急性早幼粒细胞白血病 化疗 弥漫性肺泡出血 -
老年重症肺炎合并弥漫性肺泡出血的救治与护理
总结1例老年重症肺炎合并弥漫性肺泡出血(DAH)的救治与护理方法.针对重症肺炎合并DAH病情危重、病死率高的特点,采取了严密观察病情、合理的抗生素治疗、呼吸机辅助呼吸、输血、血液净化等综合治疗和护理措施,患者病情得到控制,安全度过危险期,取得了良好的救治效果.
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系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血的护理
总结1例系统性红斑狼疮(SLE)合并弥漫性肺泡出血(DAH)的护理方法.针对SLE患者合并DAH病情凶险,病死率高的特点,采取了合理的氧疗、体位、指导有效咳嗽、病情观察等护理,使患者安全度过危险期,取得了良好的救治效果.
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老年重症肺炎合并弥漫性肺泡出血的救治与护理
目的 对老年重症肺炎合并弥漫性肺泡出血的救活与护理措施及效果进行研究.方法 选取我院2016年1月至2017年1月收治的12例老年重症肺炎合并弥漫性肺泡出血患者,对其临床救治及护理的具体措施、效果等进行回顾分析.结果 12例患者经积极的原发病治疗及呼吸机机械通气支持、抗生素感染控制治疗等综合治疗与干预后,7例患者病情得到控制,5例死亡,患者治疗总有效率为58.3％,死亡率为41.7％.结论 加强对老年重症肺炎合并弥漫性肺泡出血患者的机械通气与人工气道出血护理、病情变化观察、内环境稳定维持等护理干预,能够有效提升患者疾病救治效果,减少死亡发生.
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急性心肌梗死抗凝治疗后并发弥漫性肺泡出血一例
1 病例资料患者男性,82岁.因"发作性胸痛6个月,发热2d,突发咯血、呼吸困难1 d"于2012年6月4日入院.患者6个月前因急性ST段抬高型心肌梗死(下壁)行冠状动脉造影,结果为三支病变,并置入支架(Medtronic Resolute)两枚,术后规律服用阿司匹林100 mg/d及氯吡格雷75 mg/d.2d前患者中午进餐后(较油腻)突发寒战、发热、恶心、呕吐(有胆管结石病史),来急诊时血压140/100 mm Hg,心率135次/min,血红蛋白141 g/L,白细胞15.46×109/L,中性粒细胞87.3％,心电图检查见V2～ V6导联T波高尖,查心肌肌钙蛋白Ⅰ(TnI) 21.17 μg/L,诊断急性心肌梗死、胆道感染.
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血浆置换成功救治系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血1例
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus， SLE）肺部病变并不少见，包括胸膜炎、狼疮性肺炎、间质病变等，其中弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage，DAH）进展迅猛，是导致 SLE 患者死亡的重要原因之一［1］。积极地针对 SLE 治疗多可有效缓解病情和改善预后，其治疗包括糖皮质激素冲击治疗、联合免疫抑制剂（尤其是环磷酰胺），及输注人免疫球蛋白等。但对于极度凶险的 SLE 合并 DAH （SLE-DAH）病例，治疗性血浆置换（therapeutic plasma exchange，TPE）或有助于缓解病情。本文报道1例SLE 患者在2轮甲基泼尼松龙（methylprednisolone， MP）冲击后，病情仍继续进展并出现 DAH，给予 TPE及再次激素冲击后终获临床改善。
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弥漫性结缔组织病并发弥漫性肺泡出血32例临床分析
目的 通过分析总结弥漫性结缔组织病(CTD)合并弥漫性肺泡出血(DHA)的临床资料,提高对其的认识.方法 回顾分析北京协和医院2004年4月-2007年6月确诊的32例弥漫性CTD并发DAH的临床特点和诊疗方法.结果 弥漫性CTD合并DAH的患者中,显微镜下多血管炎(MPA)发病率为58.8%(10/17),系统性红斑狼疮(SLE)为1.5%(19/1267),韦格纳肉芽肿(WG)为3.6%(2/56),类风湿关节炎(RA)为0.2%(1/570);诊断DAH时的年龄:SLE(27.3±13.1)岁,MPA(50.1±20.7)岁;诊断DAH时的病程:SLE(16.7±18.3)个月,MPA(10.6士18.7)个月;SLE合并DAH时SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分为(17.1 4±6.7)分,抗双链DNA抗体呈高滴度,补体c3为(41.8±25.2)ms/dl.WG、MPA、RA患者ESR、C反应蛋白均明显升高,MPA/WG患者髓过氧化物酶抗体(MPO)/丝氨酸蛋白酶抗体(PR3)呈高滴度阳性;DAH主要表现是咯血、胸闷、呼吸困难、Hb下降;X线胸片、高分辨率CT可出现异常.多肺段支气管肺泡灌洗诊断DAH阳性率为100%.20例患者(20/32,62.5%)发生肺部感染,其中真菌感染10例(10/20,50%),混合性感染10例(10/20,50%).死亡19例(19/32,59.4%),其中SLE 12例(12/19,63.2%),MPA 5例(5/10),WG 2例(2/2);直接死于呼吸衰竭12例(12/19,63.2%).结论 弥漫性CTD患者出现咯血、呼吸困难,不明原因的Hb下降,胸部x线和高分辨率CT出现弥漫性浸润影,应警惕DAH,支气管肺泡灌洗有助于确诊.DAH与弥漫性CTD原发病的活动性密切相关,容易导致呼吸衰竭和肺部感染.弥漫性CTD合并DAH病死率较高,应早期诊断,早期治疗.
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以弥漫性肺泡出血为首发表现的肺转移性血管肉瘤九例分析
目的 通过分析以弥漫性肺泡出血为首发表现的肺转移性血管肉瘤的临床资料,旨在提高临床医生对其的认识.方法 回顾性分析9例明确诊断为肺转移性血管肉瘤患者的临床资料和诊治过程.结果 9例肺转移性血管肉瘤患者均为男性,平均年龄41(22～57)岁,均以咯血(9例)为首发症状,可伴进行性加重的呼吸困难(5例)、咳嗽(3例)、胸痛(3例)、低热(2例),以及下肢水肿和少尿(4例),平均病程5.0(2.0～12.0)个月.误诊为肺结核4例,血管炎3例,非结核性感染性疾病1例.胸部CT表现为同时存在的双肺多发随机分布大小不等实性结节(9例)和多发磨玻璃影(9例),进展迅速.2例正电子发射计算机断层扫描(PET-CT)提示恶性疾病.超声心动图检查发现5例右心肿物.磁共振成像(MRI)发现1例、CT血管造影(CTA)发现1例右心房肿物.9例患者均为肺转移性血管肉瘤,原发部位为心脏7例,肝脏1例,不明1例.6例患者支气管镜检查见气道内新鲜血液,支气管肺泡灌洗液呈血性,无恶性证据.所有患者均经组织病理学确诊.1例行CT引导下经皮肺穿刺,4例行心脏肿物活检,4例行胸腔镜肺活检.8例患者平均总生存期为3个月(1例患者出院后失访).结论 肺转移性血管肉瘤是一种罕见病,以弥漫性肺泡出血为首发症状较为少见,胸部CT上多发磨玻璃影和多发结节的同时存在可提示该病.对此类患者应仔细筛查心脏.手术活检是诊断的金标准.患者预后差,生存期短.
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急性早幼粒细胞白血病化疗后合并弥漫性肺泡出血一例报告并文献复习
急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leu-kemia,APL)是 急 性 髓 细 胞 性 白 血 病 (acute myeloid leukemia,AML)的一种特殊类型,常伴随独特的凝血和纤溶异常,与 APL 患者早期死亡相关.弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)是一种少见但严重的以咯血、呼吸困难、进行性贫血和胸部影像学呈弥漫性双肺浸润为特征的临床综合征.DAH 是恶性血液病患者化疗后少见而致命的并发症,起病急,进展快,常短期内死于呼吸衰竭.国内有关这方面的报道较少.南京医科大学第一附属医院血液科收治 1 例APL 化疗后合并 DAH,现结合文献予以讨论.
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21例继发于血液系统疾病的弥漫性肺泡出血分析
目的：总结血液系统疾病患者弥漫性肺泡出血的诊断及治疗经验。方法分析2004年10月-2014年10月本院血液科21例继发于血液系统疾病的弥漫性肺泡出血患者的临床资料。结果21例中急性非淋巴细胞白血病14例，急性淋巴细胞白血病5例，重型再生障碍型贫血2例。15例发生于白血病化疗中或化疗后，3例发生于异基因造血干细胞移植预处理期或移植后，4例发生于保守治疗期。临床表现：呼吸困难100%(21/21)，低氧血症100%(21/21)，发热90.5%(19/21)，痰中带血71.4%(15/21)，咯血19.1%(4/21)。胸部影像学：15例呈双肺实质弥漫性渗出，6例呈双肺磨玻璃样间质改变，7例合并双侧少量胸腔积液。死亡率76.2%(16/21)。结论继发于血液系统疾病的弥漫性肺泡出血致死率高，呼吸困难、发热、痰中带血、咯血及肺部弥漫性浸润影为诊断提供线索，及早识别及治疗方能改善预后。
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ANCA相关性小血管炎合并弥漫性肺泡出血12例分析
目的 总结抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(ANCA-SVV)合并弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果.方法 回顾性分析131例住院ANCA-SW患者中12例合并DAH患者的临床表现、实验室检查、诊治经过和转归.结果 ANCA和DAH常见的表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰、咯血、痰中带血丝、CT示新发的肺部浸润影,血红蛋白下降(18±17)g/L.出现DAH时伯明翰系统性血管炎临床活动评分(BVAS)平均为(21.8±4.9)分.本组患者均有不同程度的血沉增快,CRP增高,ANCA阳性.12例患者全部接受了激素和免疫抑制剂治疗,其中予甲泼尼龙冲击治疗7例,血浆置换5例,行机械通气5例,因急性肾功能不全行透析3例.结果 7例死亡,5例存活,病死率为58.3%.存活组与死亡组的BVAS评分分别为(19.0±2.6)分和(23.7±5.4)分.结论 DAH是ANCA-SW的一种严重并发症,与疾病活动有关.常见的表现为急性呼吸困难和新发的肺部浸润,及早行支气管镜检查、支气管肺泡灌洗(BAL)对及时诊治至关重要.
关键词： 抗中性粒细胞胞浆抗体 小血管炎 弥漫性肺泡出血 -
噬血细胞综合征合并弥漫性肺泡出血1例
患者男性,68岁.2007年1月因"咽痛、呼吸不畅伴咳嗽1个月余"就诊于台州医院,行颈部淋巴结活检诊断为"非霍奇金淋巴瘤(T细胞性)",其后行CHOP方案治疗5次,VIM方案治疗4次,化疗后4年余疾病稳定.2012年3月患者开始出现反复淋巴结肿大及肿瘤皮肤浸润,行多次化疗,2015年6月结束末次化疗.后患者虽有淋巴结肿大,未再行化疗,自行中药治疗.
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儿童系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血一例
1病例报告
患儿女，12岁。主因眼睑浮肿伴间断发热1月余，出现肉眼血尿4 d，于2013年6月2日入院。患儿于入院前1个月出现发热，中高热，伴眼睑浮肿，无脱发、皮疹、口腔溃疡、咳嗽、腹痛、头痛、关节疼痛，至入院前4d出现肉眼血尿。既往体健。查体：营养中等，发育正常，神志清楚，面色苍黄，呼吸平稳，面颊无皮疹，上肢散在瘀斑和出血点，眼睑浮肿，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心音有力，律齐，心率95次/min，腹软不胀，肝脾未及，双踝关节及足背略肿胀，血压110/85 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。心电图示正常。胸片示心肺膈无著变。B超示双肾实质弥漫性增大，右肾108 mm ×38 mm，左肾112 mm×53 mm，皮髓质界限欠清晰，腹水，肝脾未见异常。血常规：血红蛋白（Hb）82 g/L，白细胞（WBC）6.8×109/L，中性粒细胞（N）0.65，淋巴细胞（L）0.29，血小板（Plt）70×109/L，网织红细胞（Rec）0.05；尿常规：尿相对密度1.020，蛋白+++，红细胞+++，潜血+++。抗核抗体谱ANA 1∶3200，均质型，胞浆颗粒型，SSA++，ds-DNA+++，Nuc++，His+++， Rib++；出凝血时间正常；红细胞沉降率（ESR）81 mm/1 h；Coombs试验阴性；IgG 16900 mg/L，IgA 1490 mg/L，IgM 2210 mg/L，IgE 42.8 mg/L，C3263 mg/L，C424 mg/L；电解质正常；肝酶及肌酐、尿素氮正常；血培养、内毒素、真菌、结核、EB病毒、支原体等病原学检查无阳性发现。按照美国风湿病协会（ACR）1997系统性红斑狼疮（SLE）分类标准，诊断：SLE、狼疮性肾炎。住院第3天给予甲泼尼龙0.5 g/d连用3 d冲击治疗，期间除血压波动外无其他不适。第8天出现发热，体温38℃左右，伴随咳嗽，查体双肺呼吸音清，未闻及啰音，复查血常规示：Hb 69 g/L，WBC 12.9×109/L，N 0.77，L 0.2，Plt 21×109/L，给予头孢呋辛80 mg/(kg·d)抗感染治疗，体温很快降至正常，仍有咳嗽，自诉咽部异物感，痰中带少许血丝。住院第13天咳嗽加重，痰中带少量鲜血，自诉憋气，查体双肺呼吸音粗，可闻及细湿啰音，复查胸片示双肺渗出性病变（图1），查肺CT示双肺散在多发云雾状高密度影及磨玻璃影（图2）。查痰含铁血黄素巨噬细胞（+）；血气分析：pH 7.49，剩余碱（BE）3.1 mmol/L，p(O2)55 mmHg，p(CO2)35 mmHg；复查血常规示：Hb 62 g/L，WBC 12.27×109/L，N 0.82，L 0.13，Plt 208×109/L。考虑患儿出现弥漫性肺泡出血（DAH），再次给予甲泼尼龙0.5 g/d连用3 d冲击治疗，并输注洗涤红细胞2 U，环磷酰胺0.8 g。咳嗽咯血症状逐渐缓解，肺部体征很快消失，住院第20天复查肺CT较前好转（图3），住院第24天复查胸片示心肺膈无著变（图4）。患儿出院后门诊随诊，口服泼尼松治疗，每月给予环磷酰胺静注2次，病情平稳，未再出现病情活动。 -
肺血管炎的临床与影像学特点解析
肺部血管炎包括原发性与继发性两大类.继发性血管炎包括感染性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤和过敏性疾病所致肺血管炎.原发性血管炎的分类通常根据受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.肺部血管受累常见于原发性大血管炎[大动脉炎(Takayasu arteritis),巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA),白塞病(Behcetdisease)]和原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎[肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA),显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis),嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)].原发性肺血管炎的影像学表现极具多样性,包括血管壁增厚、结节影、空洞、磨玻璃影和实变影等.原发性肺部小血管炎常导致弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH).相比于胸片,胸部CT更能够显示肺血管炎的病变特征和侵及范围.肺部血管炎的诊断极具挑战性,需要通过患者的临床特征、影像学特点、实验室检查结果和组织病理学特征作出综合判断.
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骨髓移植术后非感染性肺部并发症的诊断与治疗进展
骨髓移植是当今治疗血液系统肿瘤、实体肿瘤、代谢和遗传性疾病的重要手段,骨髓移植术后多达一半的病人会出现肺部并发症,其中由于大量免疫抑制剂的应用、移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)等因素造成的非感染肺部并发症给临床诊治工作带来极大困难,往往是骨髓移植病人术后发病和死亡的重要因素.根据发病时间早晚,可分为早期并发症(例如特发性肺炎综合征、骨髓植入综合征、弥漫性肺泡出血等);晚期并发症(例如闭塞性细支气管炎、淋巴细胞增生性疾病等).本文即对骨髓移植后相关并发症的诊断和治疗进展作一综述.
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成人特发性肺含铁血黄素沉着症7例并文献复习
目的 探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的主要临床特点、诊断、治疗及预后.方法 收集近10年我院收治的成人IPH患者,总结其临床特点、治疗方法及预后,并结合国内外相关报道进行文献分析.结果 近10年共诊断7例成人IPH患者,男4例,女3例,年龄14～41岁,平均24岁.主要临床表现为发热(6/7)、咯血(5/7)、呼吸困难(5/7).主要体征有肺部啰音(3/7)、肝脾肿大(2/7).主要胸部影像学表现为磨玻璃影(7/7)、实变影(3/7)、气胸影(1/7).7例患者住院期间均应用糖皮质激素治疗,其中3例患者因呼吸衰竭行糖皮质激素冲击及机械通气治疗,所有患者均病情好转后出院,随访l～74个月,均存活.结论 成人IPH主要特点为不明原因的咯血、肺部浸润影及贫血,对糖皮质激素治疗反应较好,预后相对较好,与文献报道一致.
关键词： 特发性肺含铁血黄素沉着症 弥漫性肺泡出血 临床特征 预后 -
ANCA相关性小血管炎并弥漫性肺泡出血诊疗体会及文献复习
目的：分析1例抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎合并弥漫性肺泡出血(DAH)患者的临床表现，为临床提供早发现、早诊断、早治疗的依据。方法回顾性分析1例经临床、实验室检查，诊断为ANCA相关性小血管炎并发弥漫性肺泡出血患者的临床资料。结果本例病例特点为：1.老年男性2.以累及鼻、耳、肺、消化道、肾脏的等多系统的ANCA相关性小血管炎为主的临床表现，总病程1月余。3.经消化科转入呼吸科。病情进展迅速，治疗1月后因再次出血弥漫性肺泡出血死亡。结论 ANCA相关性小血管炎进展迅速，因累及多个脏器，临床表现多样，早期诊断困难，及易误诊、漏诊。提示对于老年患者，不明原因的发热、乏力、明显的近期消瘦、肌肉疼痛、急性肾功能衰竭，经积极治疗、甚至久治不逾的肺部感染、炎症与出血或肾功能下降不平行的贫血者，血沉显著增快和血白细胞增高，红眼病、近期听力下降等患者，应考虑到ANCA相关血管炎的可能性，及早进行ANCA检测和相关检查(包括肾活检)，使患者得到早期诊断和及时治疗，对于改善预后是极为重要的。
关键词： ANCA相关性小血管炎 弥漫性肺泡出血 临床表现 治疗 -
WONCA Online电子病例介绍——弥漫性肺泡出血
·病例简介:患者,男,67岁,因严重的、持续性的呼吸困难4 d就诊.患者自诉4 d以来咳嗽,痰中带血,食欲减退,体重减轻.无发烧、畏寒症状,无胸痛、端坐呼吸、下肢肿胀等.无毒物接触史.
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青年狼疮肾炎合并弥漫性肺泡出血的临床特点
目的明确青年狼疮肾炎合并弥漫性肺泡出血的临床特点.方法分析我院收治的4例青年狼疮肾炎合并弥漫性肺泡出血患者临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查及特殊辅助检查结果和治疗转归等情况.结果4例均为女性.年龄18～25岁,平均20.5岁,平均病程26个月,3例为病情复发后出现弥漫性肺泡出血.其中发热、咯血、呼吸困难是多见的症状(50%～100%).系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAI)评分显示病情活动期＞9分的2例.肾脏病理提示3例为Ⅳ型,1例为Ⅱ型.影像学结果发现所有患者双肺均有弥漫性肺泡浸润影.支气管肺泡灌洗液呈血性.3例患者在接受激素及免疫抑制剂治疗后症状好转或消失.结论弥漫性肺泡出血是青年狼疮肾炎的严重并发症,缺乏早期的特异性诊断指标,强化免疫抑制治疗有望改善患者的预后.
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弥漫性结缔组织病并发弥漫性肺泡出血12例临床分析
目的：分析总结弥漫性结缔组织病（CTD）合并弥漫性肺泡出血（DAH）的临床资料，提高对该病的认识。方法回顾分析深圳市人民医院2005年7月至2012年9月确诊的12例弥漫性 CTD 并发 DAH 患者的临床表现、实验室检查、诊治经过和转归。结果DAH 主要表现是咯血、胸闷、呼吸困难、血红蛋白下降；X 线胸片、高分辨率 CT 可出现新发的肺部浸润影。弥漫性 CTD 合并 DAH 的患者中，系统性红斑狼疮（SLE）8例，显微镜下多血管炎（MPA）2例，肉芽肿性多血管炎（GPA）2例；诊断 DAH 时的年龄：SLE（26±8）岁，MPA 分别为12岁和42岁，GPA 为51岁和57岁；诊断 DAH 时的病程：SLE（18±14）d，其中有3例 SLE 患者以 DAH 为首发症状，另外有1例 MPA 患者也以 DAH 为首发症状；SLE 合并 DAH 时 SLE 疾病活动指数（SLEDAI）评分为（18±5）分，抗核抗体呈高滴度，MPA／GPA 患者核周型抗中性粒细胞胞质抗体（p-ANCA）／胞质型抗中性粒细胞胞质抗体（c-ANCA）分别呈阳性；9例患者发生明确感染；共有9例患者接受了激素冲击治疗，10例应用免疫抑制剂，7例行机械通气，2例行血液透析，所有患者病程中均使用抗生素。有1例患者死亡。结论DAH 与弥漫性 CTD 原发病的活动性密切相关，容易导致呼吸衰竭和肺部感染。弥漫性 CTD 合并 DAH 病死率高，应早期诊断，早期治疗。
