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耳源性肥厚性硬脑膜炎的磁共振诊断
目的:探讨耳源性肥厚性硬脑膜炎(HCP)的磁共振成像特点.方法:收集临床证实的耳源性HCP患者6例.6例均行磁共振平扫及增强,采用FRFSE、T2FLAIR、T1FLAIR及SE序列扫描.结果:中后颅底硬脑膜及小脑幕弥漫增厚并明显强化,3例单侧颞叶脑沟消失,6例均未见脑白质水肿信号,小脑幕强化可见“夹心饼”征,中耳乳突内呈峰窝状等或略长T1长T2信号,增强明显强化.结论:耳源性HCP的磁共振表现具有一定的特异性,并能清楚显示病灶、病变范围以及临近脑实质是否受累.
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耳源性肥厚性硬脑膜炎的磁共振诊断
目的:探讨耳源性肥厚性硬脑膜炎(HCP)的磁共振成像特点.方法:收集临床证实的耳源性HCP患者6例.6例均行磁共振平扫及增强,采用FRFSE、T2FLAIR、T1FLAIR及SE序列扫描.结果:中后颅底硬脑膜及小脑幕弥漫增厚并明显强化,3例单侧颞叶脑沟消失,6例均未见脑白质水肿信号,小脑幕强化可见"夹心饼"征,中耳乳突内呈峰窝状等或略长T1长T2信号,增强明显强化.结论:耳源性HCP的磁共振表现具有一定的特异性,并能清楚显示病灶、病变范围以及临近脑实质是否受累.
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特发性肥厚性脊髓硬脑膜炎1例
患者男性,36岁.无明显诱因感两侧头部及背部疼痛伴双下肢麻木、乏力3天入院.患者入院前7个月曾出现类似症状,未经治疗自行缓解.入院后3天,患者出现双下肢弛缓性瘫痪,胸部第7肋骨以下麻木感,深、浅感觉均减退,排尿困难,无畏寒、发热.专科检查:神志清,查体合作,记忆、定向力、计算力均正常.双下肢肌力1级,肌张力减低,轻瘫试验(+),腱反射减弱,第7前肋以下深、浅感觉减退,有麻木感.病理反射未引出.颈软无抵抗,脑膜刺激征(-).胸椎MRI示T 5～8节段髓外硬膜下异常信号灶,考虑脊膜炎可能性大,但不除外非典型性脊膜瘤.实验室检查无阳性发现.脑脊液压力正常,脑脊液生化:总蛋白2278mg/L,Pandy试验(()).行T 5～8椎管内占位病灶切除、减压、探查及CDH-M8系统内固定术.术后患者双下肢不能活动且感觉消失,尿便失禁.专科检查:双下肢肌肉无明显萎缩,双下肢肌力为0级,肌张力下降.给予抗炎、神经营养、理疗等治疗,效果不佳.术后55天起给予每日静脉甲基强的松龙1g冲击治疗.术后75天,病情仍未见明显好转.
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肥厚性硬脊膜炎的MRI表现
目的 观察肥厚性硬脊膜炎(HSP)的MRI表现.方法 回顾性分析12例HSP患者的影像资料,其中7例经临床及影像学检查确诊,5例经病理证实.结果 12例HSP患者中,MR显示11例位于颈胸椎的硬脊膜增厚范围为10个以上椎体水平,1例位于胸腰椎的硬脊膜增厚累及范围为5个椎体水平;6例表现为背侧、2例为腹侧硬膜增厚,4例背侧及腹侧硬膜均增厚.2例增厚的硬膜呈结节样,1例合并硬膜外肿物形成,5例合并硬膜囊背侧脂肪增多.增厚的硬膜T2WI均呈低信号,4例T1WI呈等信号,8例T1WI呈低信号.10例增强扫描患者中,4例明显强化,1例中等强化,5例未见强化.结论 HSP以颈胸椎背侧或腹侧硬膜广泛增厚为特点,部分合并硬膜外脂肪增多;增厚的硬膜呈结节样或条带状,少数可合并硬膜外肿物形成;T2WI呈特征性低信号.
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类风湿关节炎并发肥厚性硬脑膜炎一例
近年来, 随着对类风湿关节炎并发症的不断探索研究以及影像学的发展, 发现类风湿关节炎可继发多种多样的血管炎病变, 其中以继发肥厚性硬脑膜炎( hypertrophic cranial pachymeningitis , HCP ) 为罕见.现将本科收治的1 例类风湿关节炎继发HCP 报道如下.
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影像呈结节状占位样的特发性肥厚性硬脑膜炎临床分析
目的 探讨影像呈结节状占位样的特发性肥厚性硬脑膜炎(IHCP)的临床、影像及病理特点.方法 对4例影像呈结节状的IHCP患者的临床资料进行回顾性分析.结果 4例均为男性,平均发病年龄40.25(33 ～50)岁,病程长(4个月～12年),病情反复发作.主要表现为慢性头痛、多组脑神经麻痹及癫痫发作.头颅影像示局部硬脑膜增厚,呈团块或结节状,与脑膜瘤等肿瘤相似.2例组织病理学检查示硬脑膜结缔组织增生、散在中性粒细胞及浆细胞浸润.甲泼尼龙或联合免疫抑制剂治疗有效.结论 结节状占位样IHCP多以慢性头痛起病,糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗有效,病情易复发.头颅影像可见硬脑膜肥厚,呈团块或结节状占位,易与脑肿瘤、炎性肉芽肿相混淆.
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疑诊为颅内静脉窦血栓形成的肥厚性硬脑膜炎一例
患者男，65岁，主因“发作性头痛4年余”于2016年3月7日收入首都医科大学宣武医院。患者于2011年11月劳累后出现头痛，主要表现为右侧颞部轻度间断性胀痛，偶可缓解。2014年6月患者出现双侧颞部间断性胀痛，程度较前加重且伴视物不清，于外院就诊并行头部MR 静脉成像（ MRV）及全脑DSA，示右侧横窦、乙状窦未显影（图1，2），腰椎穿刺压力为220 mmH 2 O，其余检查未见异常，考虑“颅内静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）”，给予抗凝及脱水降颅压治疗，上述症状稍有缓解。2015年5月患者无明显诱因突发意识障碍伴肢体抽搐，于外院就诊考虑为与CVST相关性癫痫，给予抗癫痫药物治疗后症状未再发作，遂自行停用抗癫痫药物，并继续服用华法林抗凝治疗，期间头痛症状仍有反复发作。为求进一步诊治于我院就诊。患者既往有冠心病史及吸烟史。体格检查：血压160／100 mmHg，意识清楚，痛苦面容，双眼视力下降，右侧眼底视乳头水肿，其余颅神经未见异常，感觉无异常，四肢肌力Ⅴ级，双侧腱反射正常引出，病理征阴性，脑膜刺激征阴性，心肺腹部未见异常。辅助检查：类风湿因子20.10 IU／ ml（参考值0～20 IU／ ml），C反应蛋白148 mg／ L（参考值1～8 mg／ L）。血尿便常规、生化、凝血、肝炎、梅毒、人类免疫缺陷病毒、结核、肿瘤标记物、蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、抗核抗体谱等检查均未见明显异常。胸部CT及腹部超声检查未见明显异常。入院后腰椎穿刺压力＞330 mmH 2 O，脑脊液蛋白820 mg ／ L（参考值150～450 mg ／ L），脑脊液氯109 mmol ／ L（参考值118～128 mmol／L），IgA 39 mg／ L（参考值0～2 mg／ L），IgM 11.9 mg／ L（参考值0～2.0 mg／ L），IgG 214.0 mg／ L（参考值4.8～58.6 mg／ L），脑脊液IgG寡克隆区带、血清IgG寡克隆区带、脑脊液特异IgG寡克隆区带阳性，脑脊液IgG 鞘内合成率78.69 mg ／24 h （参考值0～9.00 mg ／24 h），脑脊液常规、糖、涂片、病理检查均未见异常。颈静脉超声：右侧颈内静脉流速减低（考虑与颅内静脉窦病变相关）。眼底摄像：双侧视乳头水肿，以右侧为著（图3）。入院后复查头部MRV，仍示右侧横窦、乙状窦未显影。头部MRI未提示静脉窦血栓异常信号。头部高分辨MRI黑血序列（magnetic resonance black-blood thrombus imaging，MRBTI）未见静脉窦血栓异常信号（图4）；强化后见大脑镰及小脑幕部分硬脑膜增厚强化（图5）。头部增强MRI提示大脑镰、小脑幕异常增厚强化（图6）。更正诊断为“肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis， HCP）”，给予甲基泼尼松龙1 g，1次／ d，静脉滴注，每3天减半，直至15 mg，1次／ d，持续口服。激素治疗第2天起，患者头痛明显缓解，7 d后视物不清略缓解，复查腰椎穿刺压力降至250 mmH 2 O。14 d后复查头部增强MRI，示硬脑膜增厚强化较前明显减轻（图7）。复查眼底照相可见视乳头水肿较前缓解（图8）。患者于2016年3月30日出院，出院后继续口服激素治疗，2016年7月患者于外院复查腰椎穿刺压力已降至正常（＜180 mmH 2 O），随访期间头痛未再发作。
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肥厚性硬脑膜炎的临床及影像学特征
目的 研究肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis, HCP)的临床表现和MRI特征.方法 对9例HCP患者的临床、MRI检查资料进行回顾性分析并总结其特点.结果 HCP多慢性起病,临床以头痛和脑神经麻痹为主要表现.MRI结果示受累硬脑膜可见于小脑幕、鞍旁海绵窦区、大脑凸面等;增厚的硬脑膜多呈条带状或斑块状;T1WI呈与皮质相等或略低信号,T2WI呈低信号,3例患者靠近脑实质面的硬膜呈明显高信号;增强扫描后增厚的硬脑膜明显强化.1例伴邻近脑实质长T1长T2异常信号灶.复查时,病情改善者硬脑膜变薄,累及范围缩小,强化减轻,伴发的脑内异常信号影缩小或消失.结论 HCP以头痛、多脑神经受累为主要临床表现,MRI扫描可见特征性的硬脑膜强化改变.
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肥厚性硬脑膜炎二例临床分析
肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是一种以颅内硬脑膜肥厚和纤维化炎性病变为特征的少见疾病.临床表现以进行性头痛、多组脑神经麻痹、共济失调等为主要特点.自1949年Naffzigei和Stern等报道了首例HCP以来,随着医疗技术的不断提高,近年来国内外报道有所增多.本文报告了2例HCP,并综合文献探讨其临床表现、影像学特征及其治疗.
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抗髓过氧化物酶中性粒细胞胞质抗体相关性肥厚性硬脑膜炎1例报告及文献复习
目的 探讨抗髓过氧化物酶中性粒细胞胞质抗体(myeloperoxidase-antineutrophil cytoplasmic antibody,MPO-ANCA)相关性肥厚性硬脑膜炎的临床特点.方法 报告华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫科收治的1例MPO-ANCA相关性肥厚性脑膜炎病例,根据其临床特点及诊疗经过,结合相关文献进行回顾性分析.结果 患者为56岁妇女,主诉间断性头痛、发热以及双腿肌肉疼痛,且MPO-ANCA阳性.磁共振成像显示硬脑膜弥漫性增厚伴脑白质缺血.脑磁共振血管造影显示血流于大脑中动脉起始区中断,且两侧大脑前动脉近端狭窄.患者的主要症状在静脉注射糖皮质激素和环磷酰胺后得以改善.该病例在病程中出现轻度肾功能不全及肺间质性病变.MPO-ANCA相关性血管炎是肥厚性硬脑膜炎的主要病因之一,本文复习了MPO-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎的相关文献,发现MPO-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎患者合并脑血管病变、肾损伤及间质性肺病的比例较高.结论 MPO-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎是一种罕见疾病,主要发病于年长女性,头痛为首发症状,临床医生应注意其他器官及系统受累的发生.
关键词： 抗髓过氧化物酶中性粒细胞胞质抗体 肥厚性硬脑膜炎 脑动脉狭窄 间质性肺炎 血管炎 -
核周型-抗中性粒细胞胞质抗体相关性肥厚性硬脑膜炎临床分析
目的 探讨核周型-抗中性粒细胞胞质抗体(p-ANCA)相关性肥厚性硬脑膜炎的临床特点、诊治方法及预后.方法 回顾性分析2005至2012年天津医科大学总医院收治的6例p-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎患者的临床资料.结果 6例患者中男、女各3例,发病年龄52～ 68岁.临床主要表现为头痛及多组颅神经损伤.病情活动期所有患者红细胞沉降率、C反应蛋白、髓过氧化物酶(MPO)-ANCA浓度及脑脊液蛋白含量均升高,p-ANCA阳性而胞质型(c)-ANCA均为阴性.诊断此病头MRI增强扫描敏感性较高,6例均可见不同部位的硬脑膜增厚并明显强化.所有患者糖皮质激素治疗有效,2例随访期间病情复发,需加用免疫抑制剂治疗.结论 对头痛、颅神经损伤并伴有p-ANCA阳性的中老年患者应考虑患有本病可能,头MRI增强扫描有助于诊断.
关键词： 肥厚性硬脑膜炎 抗中性粒细胞胞质抗体 血管炎 -
肥厚性硬脑膜炎二例并文献复习
肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是以硬脑膜进行性炎性增厚所出现的一系列临床症状,如慢性头痛、多组颅神经受累麻痹、共济失调、癫痫发作、肢体瘫痪、静脉窦血栓形成、低颅压综合征及其他(意识障碍、精神异常)为表现的一种临床较为少见的疾病,国内每年对其报道较少,临床上存在误诊和误治概率比较大,说明对其认识仍存在欠缺.本报道旨在探讨HCP的临床特点及影像学表现特征,以期提高临床医师对此病的认识,减少误诊和误治.
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肥厚性硬脑膜炎一例
探讨肥厚性硬脑膜炎(HCP)的临床、影像学特征及治疗.分析1 例此病患者的临床资料.本例患者临床表现为慢性头痛伴低热等;头部MRI示局部硬脑膜异常强化灶.皮质类固醇激素治疗后疗效显著.HCP多以慢性头痛为主要临床表现;MRI可见特征性的硬脑膜强化改变.
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肥厚性硬脑膜炎一例
目的提高对本病的认识，以减少误诊。方法报道1例肥厚性硬脑膜炎（ HCP ）患者的病史、症状、体征、血和脑脊液实验室检验、影像学（ CT、MRI、SPET）及硬脑膜病理资料，并对治疗反应和1年随访结果进行总结。结果患者男性，61岁，主因两个半月来头晕、耳鸣、吞咽困难、声音嘶哑伴头痛、抽搐入院。既往有眼球摘除史。查体以左侧为主的多组脑神经受累的体征，脑脊液（ CSF）白细胞、蛋白轻度增高，头颅MRI硬脑膜异常增厚和明显强化以及较典型的硬脑膜病理改变，对类固醇激素治疗反应良好，停药后复发特点，支持HCP的诊断。结论临床有本病的症状体征的患者要尽早做强化头颅MRI和硬膜活检，早期诊断和正确的治疗预后较好。
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肥厚性硬脑膜炎与自发性低颅压综合征的临床分析
目的 比较肥厚性硬脑膜炎(HCP)与自发性低颅压综合征(SIH)的临床表现、实验室检查、影像学特点,为鉴别诊断与治疗提供依据.方法 分析8例HCP患者及10例SIH患者的临床、实验室检查、影像学资料并对比分析及根据上述资料进行个体化治疗.结果 在临床表现为两组患者均有头痛症状、均可伴有脑神经受损症状,但SIH以直立性头痛为主要表现,HCP头痛与体位改变无关;SIH组脑脊液(CSF)压力均低于正常,而HCP组多为正常或偏高.实验室检查HCP组患者红细胞沉降率、血IgG4升高,部分患者p-ANCA阳性;SIH组上述指标基本正常.影像学检查HCP和SIH均可出现硬脑膜增厚、硬膜下积液、硬膜下出血、垂体增大等特征,但SIH组往往还有脑通过幕切迹向下移位.结论 HCP与SIH的影像学特异性不强,主要鉴别点在CSF压力及实验室检查,HCP组患者红细胞沉降率、血IgG4升高,部分患者p-ANCA阳性;SIH组上述指标基本正常.HCP组治疗亦是根据红细胞沉降率、血IgG4等结果 调整糖皮质激素剂量.
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肥厚性硬脑膜炎3例诊断分析及文献复习
肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是一种少见的中枢神经系统慢性无菌性炎性疾病,其特点是硬脑膜的纤维性增生,引起神经系统进行性损害.其病因复杂,临床表现多种多样,容易误诊、漏诊.现报道我院收治的3例患者,结合文献分析如下……
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肥厚性硬脑膜炎8例临床分析
目的 总结分析肥厚性硬脑膜炎的临床特点及影像学特征,探讨其可能的发病机制.方法 收集宣武医院2007年1月～ 2009年6月肥厚性硬脑膜炎8例临床资料进行分析.结果 均慢性起病,头痛6例;多脑神经损害6例,其中动眼神经6例,舌咽、迷走、听神经各3例,视神经、外展神经各2例,舌下神经1例;癫痫发作2例.脑脊液:压力升高6例,白细胞数升高2例,蛋白升高8例,免疫球蛋白升高6例,白细胞数升高2例.血沉升高4例.血免疫球蛋白升高3例.血补体升高2例.头部MRI病变在T1、T2加权像呈等信号或低信号,增强扫描弥漫强化7例,局部强化1例,受累硬脑膜小脑幕5例,大脑镰、额顶部、海绵窦各3例,伴硬脊膜强化2例,继发静脉窦狭窄2例,无颅底强化病例.激素治疗7例疗效良好,其中1例持续高颅压手术治疗好转,1例未治疗好转;继发于乳突炎、中耳炎或鼻窦炎4例,特发性4例.结论 肥厚性硬脑膜炎可发生于任何年龄.主要临床表现和头部MRI检查具有特征性,必要时活检确诊.皮质激素治疗效果好,必要时手术减压.
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肥厚性硬脑膜炎的临床、病理和影像学特点 (附1例报告)
目的 研究肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)的临床表现、病理和MRI特征.方法 对1例HCP患者的临床、病理和MRI检查资料进行回顾性分析并总结其特点.结果 HCP多慢性起病,临床以头痛和多颅神经麻痹为主要表现.MRI可见受累硬脑膜T1相呈等或略低信号,T2相呈高信号,增强扫描后增厚的硬脑膜明显均匀强化,硬脑膜病理检查可见纤维组织内炎症细胞浸润.激素治疗有效,MRI复查硬脑膜变薄,累及范围缩小,强化减轻.结论 HCP以头痛、多脑神经受累为主要临床表现.MRI扫描可见特征性的硬脑膜强化改变.病理学检查是确诊依据.
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肥厚性硬脑膜炎的影像诊断
目的:探讨肥厚性硬脑膜炎的影像学特征.方法:搜集近年来文献报道33例肥厚性硬脑膜炎,结合本院1例患者,分析肥厚性硬脑膜炎的临床表现及影像学特征.患者CT平扫5例,平扫加增强7例；MRI平扫2例,直接增强2例,平扫加增强25例.结果:CT平扫主要表现为天幕(50％,6/12)、大脑镰(33％,4/12)等处硬脑膜增厚,密度增高；增强后病灶明显强化.MRI平扫显示增厚硬脑膜位于天幕(62％,18/29)、大脑镰(41％,12/29)、鞍旁海绵窦(31％,9/29)、颅底(28％,8/29)、大脑凸面(48％,14/29)等处硬脑膜.病灶T1WI呈低信号(26％,7/27)、等信号(59％,16/27),T2WI呈低信号(70％,19/27)、等信号(7％,2/27)、高信号(7％,2/27).增强后病灶显著强化(96％,26/27),轻度强化1例(4％,1/27).病灶邻近脑实质水肿,MRI呈斑点状长T1长T2信号,其中大脑半球4例(15％,4/27),小脑半球1例(4％,1/27).中耳炎表现11例(32％,11/34).结论:HCP具有特征性MRI表现,在排除了其他肉芽肿性疾病及感染性病变后,根据患者的症状及影像学特征即可做出可靠诊断.
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以癫癎发作为首发症状的肥厚性硬脑膜炎1例
肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是以颅内硬脑膜增厚为特征的一种罕见疾病.现报告以全身强直性癫癎发作为首发症状的HCP 1例.患者,男,21岁,因阵发性意识不清伴全身强直发作半年,持续性严重头痛5 d于2002年4月30日入院.MRI示增厚的大脑顶颞叶硬脑膜和小脑幕呈条带状强化信号,筛窦、上颌窦、蝶窦炎症.诊断为肥厚性硬脑膜炎.甲基强的松龙冲击治疗(Methylprednisolne pluse therapy,MPPT)和大剂量抗生素治疗后症状迅速改善.MRI是诊断HCP的主要手段,糖皮质激素、抗生素治疗有效.
