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Churg-Strauss综合征肾脏损害的临床特征
目的 探讨中国人Churg-Strauss综合征(CSS)肾脏损害的临床特点,以提高对此类疾病的认识.方法 回顾性分析北京协和医院近10年来CSS确诊病例肾脏损害的临床特点和治疗转归.结果 40例临床资料完整CSS病例的平均发病年龄为(43.6 ±18.1)岁.抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性9例(22.5%),其中抗髓过氧化物酶(MPO)抗体6例(15%).CSS肾脏损害13例(32.5%),6例(46.2%)表现为单纯尿检异常,7例(53.8%)肾功能异常即估算的肾小球滤过率(eGFR)<60 mL/min/1.73 m2.肾脏损害组ANCA阳性率(46.2%)明显高于非肾脏损害组(14.8%)(P<0.05).经足量糖皮质激素联合CTX治疗1个月后,12例存活患者eGFR(102.0 ±35.3mL/min/1.73 m2)较治疗前eGFR(73.5±36.5 mL/min/1.73 m2)显著升高(P<0.05),其中5例肾功能异常患者eGFR均恢复正常;所有患者蛋白尿和血尿明显好转.结论 CSS肾脏损害并不少见,其临床表现相对较轻,对足量糖皮质激素联合CTX治疗效果较好.CSS肾脏损害可能和ANCA尤其是抗MPO抗体相关.
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二维超声斑点追踪技术评价Churg-Strauss综合征患者左心室收缩功能1例
患者男,60岁,以"胸背部丘疹伴瘙痒13个月"为主诉入院.患者13个月前无明显诱因胸背部出现数个粟粒大小丘疹,给予药物(具体不详)治疗后症状反复发作且逐渐加重.查体:全身弥漫性暗红斑面积达80％.实验室检查:嗜酸性粒细胞计数0.80×109/L,嗜酸性粒细胞比率19.70％,嗜酸性粒细胞直接计数800×106/L.超声心动图提示左心室各壁心肌向心运动幅度正常低值,射血分数约50％,左心室舒张功能减低(Ⅰ级),余未见明显异常.
关键词： 超声心动描记术 Churg-Strauss综合征 心室功能 左 -
嗜酸性粒细胞增多累及心脏的病例分析和文献复习
目的:通过对嗜酸性粒细胞增多伴心内膜/心肌病变病例的分析,提高对本病的认识.方法:总结6例嗜酸性粒细胞增多伴心脏累及的临床资料.结果:各种病因引起慢性嗜酸性粒细胞增多均可能导致不同程度的心内膜/心肌病变,但在不同原发疾病的不同阶段,对心脏的累及程度有很大差异.有些患者因为严重的心肌病变发生猝死和心力衰竭,有些则经免疫抑制治疗后嗜酸性粒细胞下降而病情变得持续稳定.结论:嗜酸性粒细胞增多伴心脏累及的临床表现多样,在临床工作中应予以重视.早期诊断和治疗能很好地改善预后.
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Churg-Strauss综合征并发急性冠状动脉综合征的荟萃分析
目的:分析Churg-Strauss综合征(CSS)并发急性冠状动脉综合征(ACS)患者的临床特点、治疗和结局.方法:对北京协和医院就诊的3例及相关英文文献报道的8例CSS并发ACS患者的临床特点、冠状动脉造影(CAG)所见和治疗反应进行分析.结果:本研究及文献报道的CSS并发ACS患者共11例,其中本研究3例、文献报道8例,男女比为4:7.11例ACS均出现在CSS发病初期,其中心肌梗死9例、心绞痛8例;CAG显示70%(7/10)为痉挛性多支血管狭窄或闭塞,动脉瘤1例.心脏外表现,包括支气管哮喘(11/11)、副鼻窦炎(7/11)、周围神经炎(5/11)、嗜酸性肺炎(4/11)及胃肠道受累(3/11)等.血清学特点为显著高嗜酸性粒细胞血症[(1.2-29.6)×10(9)/L],抗中粒细胞胞浆抗体均阴性.CSS并发的ACS对常规冠心病二级预防治疗反应差,大剂量皮质激素和环磷酰胺联合治疗后病情稳定.结论:CSS并发的ACS以嗜酸性粒细胞相关的冠状动脉痉挛导致的多支血管严重狭窄或闭塞为特点,常规冠心病二级预防治疗反应差.联合应用大剂量皮质激素与环磷酰胺治疗可显著改善病情.
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重症Churg-Strauss综合征一例报告
Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)是指伴有支气管哮喘和外周血嗜酸性粒细胞增多,累及呼吸道,有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成的,影响小到中等大小血管的坏死性血管炎.本病临床上较为罕见,本文报道一例重症CSS的诊治经过以提高临床上对此病的认识.
关键词： Churg-Strauss综合征 -
Churg-Strauss综合征4例误诊的临床分析
临床资料一、一般情况患者4例,男、女各2例,年龄39 ～ 83岁,病程5～ 20年.其中合并高血压1例,合并鼻窦炎4例.4例患者双肺均可闻及不同程度哮鸣音,1例患者躯干部及双下肢可见散在红色皮疹.(诊断参考1990年美国风湿病学会制定CSS诊断标准).4例患者均有呼吸系统受累,除咳嗽、气喘症状外,胸部CT可见双肺呈游走性、浸润性病变和实变影.周围神经受累2例,其中四肢远端麻木无力者1例,手指呈针刺样疼痛1例.皮肤受累1例,可见双下肢及躯干部散在红色皮疹.骨关节受累1例,表现为双侧膝关节肿痛.肝脏受累1例,ALT、AST轻度增高.肾脏受累2例,尿蛋白及尿隐血阳性,尿素氮和血肌酐正常,见表1.
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嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床与胸部影像特征
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎及高嗜酸粒细胞综合征的一种,以哮喘、浸润性坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和多器官组织嗜酸粒细胞浸润为特征.EGPA临床罕见,本文就该病的临床、病理特征及胸部影像特点进行综述.
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嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的临床特征分析
目的 探讨嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的临床特征、治疗和预后.方法 分析2005至2014年中山大学附属第一医院风湿免疫科诊断和治疗随访的43例嗜酸性肉芽肿性血管炎患者,总结临床与实验室特征、治疗与转归.结果 在43例中31例(72.1％)在既往史、现病史和体检中存在变应性症状,其中有哮喘症状或听诊肺部哮鸣音者16例(37.2％).组织和脏器受累包括皮肤、肢端、肺脏、肾脏、中枢和周围神经系统、消化系统、心脏等.中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性18例(41.9％),以MPO-ANCA阳性为主.血嗜酸性粒细胞增高者39例(90.7％),43例(100％)均有血IgE增高.2例在急性期死于多脏器衰竭,其余41例经用激素和环磷酰胺或甲氨蝶呤治疗,预后良好.结论 嗜酸性肉芽肿性血管炎可以损害各个脏器和组织;仅72.1％的患者存在变应性症状,只有37.2％的患者存在哮喘或肺部哮鸣音;超半数的患者ANCA阴性;激素联合环磷酰胺或甲氨蝶呤治疗可取得较好的疗效.
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甲基强的松龙联合环磷酰胺治疗Churg-Strauss综合征的临床疗效分析
目的 观察甲基强的松龙联合环磷酰胺治疗Churg-Strauss综合征(CSS)的临床疗效及安全性.方法 回顾性分析2004年1月至2012年5月4例伴有肾损害的CSS病例应用甲基强的松龙联合环磷酰胺治疗的疗效及安全性.结果 CSS伴肾脏受累者应用甲基强的松龙联合环磷酰胺治疗后,均获得临床缓解,且肾功能恢复良好,同时未见明显不良反应.结论 甲基强的松龙联合环磷酰胺治疗合并肾脏损害的CSS治疗有效,且不良反应小.
关键词： Churg-Strauss综合征 甲基强的松龙 环磷酰胺 肾损害 -
Churg-Strauss综合征2例报告及文献复习
Churg-Strauss综合征(CSS)亦称变应性肉芽肿性血管炎,因美国病理学家Churg-Strauss于1951年首先报道而得名[1].它是累及中小口径血管的系统性血管炎,以血管外肉芽肿形成及高嗜酸细胞血症为其特点.临床上典型表现为呼吸道过敏(哮喘、变应性鼻炎和副鼻窦炎)、非固定性肺部浸润及单或多神经病变,并可有心脏、消化道等多系统受累.血清中IgE升高为其特点之一.为加深对CSS的认识,提高诊治水平,现就我院收治的2例CSS的临床资料并结合有关文献进行分析.
关键词： Churg-Strauss综合征 诊断 治疗 -
四肢麻木无力、发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增多
病例简介患者,男,63岁.主因进行性四肢麻木、无力1个月,发热20 d于2003年7月24日入院.现病史 患者于1个月前受凉后出现双足麻木、发凉,在当地应用尿激酶、脉络宁静点5 d,症状反加重.1周后出现双手手指麻木,双下肢疼痛,颅脑CT示:左基底核腔隙性脑梗死.按格林-巴利综合征治疗7 d无好转.20 d前出现发热,体温37.5～38.5℃,症状逐渐加重,出现双下肢无力.外院考虑周围神经病、发热待查,住院治疗13 d无好转,仍发热,双下肢无力交替加重,不能站立行走.无头痛、头晕.入院前3 d出现双手起皮疹,为进一步诊治而转来我院.入院后患者病情继续加重,入院第3 d出现双手无力,右手垂腕,双下肢无力加重:左上肢肌力远端3级、近端4级,右上肢肌力远端2级、近端3级.左下肢肌力远端1级、近端2级,右下肢肌力3级.四肢疼痛、麻木范围扩大.
关键词： Churg-Strauss综合征 嗜酸性粒细胞增多 -
抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎的神经系统损害
目的 总结显微镜下多血管炎(MPA)、韦格纳肉芽肿病(WG)和Churg-Strauss综合征(CSS)患者的神经系统损害特点.方法 同顾性分析1991-2006年住院治疗的104例抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎患者,其中MPA 58例,WG 31例,CSS 15例.总结患者的临床特征和神经系统损害特点.结果 患者诊断时平均年龄:MPA为50.7岁,WG为47.5岁,CSS为41.7岁.MPA组和WG组男女比例相似,但CSS组男性多见.MPA、WG和CSS组中分别有25例(43%),16例(52%)和13例(87%)出现周围或中枢神经损害,三组均以周围神经损害多见,但WG的颅神经受累明显高于其他两组.合并神经损害和无神经损害的患者血管炎活动指数(BVAC)在三组差异均无统计学意义.所有患者均进行了ANCA检测,MPA组中44例(76%)阳性,WG组中24例(77%)阳性,CSS组中4例(27%)阳性.结论 神经系统损害是ANCA相关性血管炎常见的临床表现之一,风湿病医生应重视神经损害的诊断和及时治疗.
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抗中性粒细胞胞质抗体在嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床表型中的意义
目的 探讨ANCA在嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)患者临床表型中的意义.方法 回顾性分析2007-2016年在北京协和医院诊治的64例EGPA患者的临床资料,并进行随访,采用独立样本的t检验、Mann-Whitney U检验及x2检验比较ANCA阳性组及阴性组之间的差异.结果 ①64例EGPA患者中,ANCA阳性12例(19％),阴性52例(81％),2组性别和年龄的差异无统计学意义;②临床表现中,ANCA阳性组发热(77％与35％,x2=9.403,P=0.002)、蛋白尿(67％与25％,x2=7.678,P=0.006)、血尿(58％与8％,x2=17.57,P＜0.01)、肾功能不全(33％与4％,x2=9.978,P=0.002)及伯明翰系统性血管炎活动评分(BVAS)≥15的比例(92％与60％,x2=4.440,P=0.035)高于ANCA阴性组,而过敏性鼻炎(17％与56％,x2=5.969,P=0.015)、皮肤黏膜病变(33％与65％,x2=4.152,P=0.042)、心脏受累(8％与44％,x2=3.361,P=0.021)发生率低于ANCA阴性组,差异有统计学意义;③辅助检查方面,ANCA阳性组RF阳性率(100％与42％,x2=7.723,P=0.006)、ESR中位数(50 mm/1 h与35.5 mm/1 h,P=0.034)高于ANCA阴性组,差异有统计学意义;2组病理特点差异无统计学意义;④治疗上,2组患者在激素、免疫抑制剂用法用量、疾病缓解率、复发率及原发病死亡比例等方面差异无统计学意义.结论 EGPA临床表现复杂,ANCA的阳性与否可能与临床表型相关,其中ANCA阳性时需警惕肾脏受累,ANCA阴性患者需警惕心脏受累.
关键词： 多血管炎 表型 Churg-Strauss综合征 抗中性粒细胞胞质抗体 -
警惕冒似“哮喘”的Churg-strauss综合征！
文章对1例Churg-strauss综合征病例的诊治过程进行分析。
关键词： Churg-Strauss综合征 病例分析 -
以嗜酸性粒细胞肉芽肿性病变为肾脏病理表现的Churg-Strauss综合征1例
Churg-Strauss综合征（ CSS ）又称为嗜酸性肉芽肿性血管炎，其受累器官广泛，包括肺、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏和皮肤等。肾脏疾病往往是CSS容易被忽视的临床特征。本研究对1例老年男性CSS患者的诊断、治疗及转归进行分析。
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变应性肉芽肿性血管炎同时致脑梗死心肌梗死1例
1 病历摘要患者,男,61岁,主诉"间断咳嗽、咳痰2年,间断耳鸣、耳聋1年,加重伴发热半月余",于2006年8月21日收入院.患者2年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰,为大量白色泡沫痰,伴喘憋,某大医院查肺功能等,诊断为"支气管哮喘?",经治疗症状逐渐缓解.之后因反复鼻塞,就诊于该院耳鼻喉科,诊断为"鼻窦息肉"并行手术切除.
关键词： Churg-Strauss综合征 脑梗死 心肌梗死 -
以心肌梗死、反复心衰为首发症状的Churg-Strauss综合征1例
Churg-Strauss 综合征(CSS )又称变应性肉芽肿性血管炎 ,是一种主要累及中小血管的原发性系统性血管炎 ,以血管外肉芽肿、坏死性血管炎、嗜酸性粒细胞浸润为其病理学特点.特征表现:呼吸道过敏(变应性鼻炎、过敏性哮喘等)、一过性或游走性肺浸润及单发或多发神经病变等[1 ] .虽本病可累及心脏 ,但以心肌梗死、反复心衰为主要表现者 ,国内鲜有报道 ,现将病例报道如下.
关键词： 心肌梗死 反复心衰 Churg-Strauss综合征 -
Churg-Strauss综合征发病机制研究进展
Churg-Strauss综合征(CSS)是一种常伴有哮喘的系统性血管炎.迄今为止,CSS的病因和发病机制仍不甚明了.外周血和组织中嗜酸性粒细胞(EOS)增多及EOS代谢产物水平升高,表明EOS参与CSS发病.此外,T细胞分泌细胞因子和致炎因子大量释放,提示T细胞激活."抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)-细胞因子-序列理论"认为CSS的发病与ANCA和中性粒细胞也有关.
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Churg-Strauss综合征的高分辨CT表现
[目的]分析Churg-Strauss综合征患者的高分辨CT表现,并将CT表现与病理结果对照.[方法]对8例Churg-Strauss综合征患者CT资料进行回顾性分析,与病理结果对照.病理学标本获得,3例为手术切除,4例纤维支气管镜活检,1例穿刺活检.Churg-Strauss综合征的诊断是临床、实验室检查和组织学检查相结合.[结果]肺部病变包括磨玻璃样高密度影6例,结节5例,小叶间隔增厚5例,支气管壁增厚4例,肺实变2例,肺膨胀不全1例.在3例手术切除和1例穿刺活检患者中,病理表现为小叶间隔增厚3例,肺泡实变3例,气道病变2例.[结论]Churg-Strauss综合征主要CT表现包括磨玻璃样高密度影或肺泡实变、小叶间隔病变和气道增厚.相应病理学表现为嗜酸性粒细胞在肺泡、间质和气道中的浸润.
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嗜酸性肉芽肿性多血管炎186例临床荟萃分析
目的 总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床特征.方法 以“嗜酸性肉芽肿性多血管炎”、“变应性肉芽肿性血管炎”、“Churg-Strauss综合征”为检索词,通过中国医院知识数据库(CHKD)对2017年1月以前发表的例数达10例以上的中文文献进行检索,并汇总分析.结果 符合嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊断的病例186例,以呼吸系统受累常见(73.7％),神经系统(68.3％)、皮肤损害(60.2％)、泌尿系统(42.5％)受累也较为常见.肾脏受累较轻,常见实验室检查异常为血嗜酸性粒细胞增高(90.8％).结论 嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床表现多样,早期识别困难,临床医生须加强认识,提高警惕,争取早期诊断,改善预后.
