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嗜酸性粒细胞增多累及心脏的病例分析和文献复习
目的:通过对嗜酸性粒细胞增多伴心内膜/心肌病变病例的分析,提高对本病的认识.方法:总结6例嗜酸性粒细胞增多伴心脏累及的临床资料.结果:各种病因引起慢性嗜酸性粒细胞增多均可能导致不同程度的心内膜/心肌病变,但在不同原发疾病的不同阶段,对心脏的累及程度有很大差异.有些患者因为严重的心肌病变发生猝死和心力衰竭,有些则经免疫抑制治疗后嗜酸性粒细胞下降而病情变得持续稳定.结论:嗜酸性粒细胞增多伴心脏累及的临床表现多样,在临床工作中应予以重视.早期诊断和治疗能很好地改善预后.
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儿童嗜酸性粒细胞增多综合征两例并文献复习
目的 探讨嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断及治疗方法,加深对嗜酸性粒细胞增多综合征的认识.方法 收集两例儿童嗜酸性粒细胞增多综合征患儿资料,结合文献分析其临床特点、发病机制及治疗.结果 病例1病因不明,诊断为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征,用糖皮质激素治疗有效;另1例病情反复,病程长,FIPILl-PDGFRA融合基因阴性,肺泡灌洗液镜检可见蠊缨滴虫,糖皮质激素联合甲硝唑治疗,效果好.结论 嗜酸性粒细胞增多综合征临床表现多种多样,FIPILl-PDGFRA融合基因及寄生虫方面的检查,并结合临床表现有助于该病的诊断、鉴别诊断及治疗,改善预后.
关键词： 嗜酸性粒细胞增多综合征 发病机制 儿童 -
嗜酸性粒细胞增多性皮炎21例临床分析
目的 探讨嗜酸性粒细胞增多性皮炎(HED)的临床特点.方法 回顾性分析2002年8月至2010年3月我科收治的21例HED患者的临床表现、实验室检查和辅助检查的结果、治疗及预后.结果 本组男17例(80.95％),女4例(19.05％)；男性平均发病年龄(67.65±6.49)岁,女性平均发病年龄(52.25±8.38)岁,患者以老年男性占多数.皮损为多形性、瘙痒剧烈.血常规、外周血涂片、骨髓涂片及骨髓活检均显示嗜酸性粒细胞增多.嗜酸性粒细胞(EOS)百分比为13.5％～72.0％,EOS绝对计数为(0.61～13.02)×109/L; 10例行外周血涂片者外周血EOS均增多,为11％～61％; 13例行骨髓穿刺涂片者均提示骨髓增生活跃,EOS比例增高,占10.5％～55％.16例患者血清总IgE显著升高( 155～5000 IU/ml)、16例乳酸脱氢酶升高、10例尿素氮升高、10例白蛋白降低.皮肤组织病理示真皮浅中层血管周围较多淋巴组织细胞和嗜酸性粒细胞浸润.主要使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,患者对治疗的反应差异较大.结论 HED应早期诊断,根据不同病因采取个体化治疗方案,并密切随访.
关键词： 嗜酸性粒细胞增多性皮炎 嗜酸性粒细胞增多综合征 -
嗜酸性粒细胞增多综合征的治疗进展
嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)是一组病因不明,以骨髓、外周血和组织中嗜酸性粒细胞(EOS)增多为特点,可伴有终末器官损害的疾病.酪氨酸激酶抑制剂、糖皮质激素、羟基脲、抗白介素-5抗体等有效降低EOS,但不良反应明显.近年发现,HES累及器官病情复杂,治疗难度大.本文对近年来非骨髓增殖异常型HES和骨髓增殖异常型HES的治疗进展做一全面综述.
关键词： 嗜酸性粒细胞增多综合征 治疗 -
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征3例报告
特发性嗜酸粒细胞增多综合症(idiopathic hepereosino-philic syndrome,IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续增高、伴有一个或多个内脏器官浸润及功能不良的综合征.
关键词： 嗜酸性粒细胞增多综合征 地塞米松 强的松 -
嗜酸性粒细胞增多综合征侵犯胰腺导致胰腺炎1例
患者，女，53岁，主因间断性上腹部疼痛1月于2016年7月13日入院。患者于6月19日外出用餐后出现上腹部疼痛，伴腰骶部疼痛，无恶心、呕吐、腹泻、便秘及下肢麻木等症状。曾到社区给予“槟榔四消丸、奥美拉唑”等药，症状无改善。7月5日到当地医院就诊，查血：WBC 12．95×109／L，嗜酸性粒细胞4．14×109／L，嗜酸性粒细胞0．32；腹部超声正常。给予抗生素（具体不详）治疗，症状稍有减轻，12日复查血常规：WBC 20．7×109／L，嗜酸性粒细胞0．60。为求进一步诊治，遂来我院。入院查体：T 36．3℃，R 20次／min，P 78次／min，BP 124／66 mmHg。全身浅表淋巴结未触及肿大，胸骨无压痛。腹部平坦，上腹部轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及。实验室检查：血 WBC 17．35×109／L，嗜酸性粒细胞0．64。骨髓涂片示：粒∶红＝4．3∶1，嗜酸细胞中幼占10．8％，晚幼占3．6％，杆状占5．2％，分叶占11．2％，均明显增高。 FIPIL1－PDGFRA融合基因阴性。心脏彩色超声示左心房略大。其他检查未见明显异常。入院第2天进食后腹痛加剧，急查血淀粉酶749 U／L，腹部CT示胰腺体尾部增粗。患者既往无过敏、哮喘及寄生虫等病史。诊断为嗜酸性粒细胞增多综合征侵犯胰腺导致胰腺炎。给予地塞米松降低嗜酸性粒细胞，禁食水、胃肠减压、解痉、抑酸治疗，并给予生长抑素抑制胰蛋白酶，奥硝唑、左氧氟沙星抗感染，以及其他对症综合治疗。治疗后，患者嗜酸性粒细胞于15日开始下降，至18日嗜酸性粒细胞0．32，降至正常，查血淀粉酶86 U／L。患者病情好转出院，嘱定期复查。目前患者仍在后期随访中。
关键词： 嗜酸性粒细胞增多综合征 胰腺炎 -
嗜酸性粒细胞性增多综合征1例
目的:加强临床医师对嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断及治疗.方法:对我院接诊的一位嗜酸性粒细胞增多综合征患者进行病例分析.结果:患者为嗜酸性粒细胞增多综合征,外周血、骨髓及粘膜活检均提示嗜酸性粒细胞明显升高,病情复杂,目前该病诊断困难,结合临床表现、实验室检查、活检、诊断治疗后确诊.结论:嗜酸性粒细胞增多综合征临床表现多样,缺乏特异性,易误诊,临床医师应加强重视.
关键词： 嗜酸性粒细胞 嗜酸性粒细胞增多综合征 -
儿童特发性嗜酸性粒细胞增多综合征1例报告
目的：探讨儿童特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)的诊断与治疗。方法回顾性分析1例6岁的IHES患儿的病程及诊治过程。结果患儿以腹部不适起病，短期内出现腹胀、呼吸困难、黄疸、四肢水肿，且肝脾进行性增大。血常规示嗜酸性粒细胞186.39×109/L，骨髓涂片示成熟嗜酸性粒细胞比例明显增加至90.4%，FIL1P1-PDG-FRα融合基因检测、寄生虫、自身抗体检测均为阴性，CT及其他检查提示消化、循环、血液、神经系统均受累。诊断考虑IHES。给予羟基脲联合激素应用，嗜酸性粒细胞数明显下降，但症状、体征无缓解，后出现多脏器功能衰竭。结论儿童IHES临床罕见，治疗、预后有待于进一步探讨。
关键词： 嗜酸性粒细胞增多综合征 特发性 儿童 -
卫氏并殖吸虫感染致嗜酸性粒细胞增多综合征1例
本文报道1例卫氏并殖吸虫感染所致嗜酸性粒细胞增多综合征,应用吡喹酮等治疗后达临床治愈.
关键词： 卫氏并殖吸虫 嗜酸性粒细胞增多综合征 吡喹酮 -
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征肾脏损害的临床病理分析
目的:分析特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)伴肾脏损害患者的临床病理特征、治疗及预后.方法:回顾性分析IHES肾脏损害患者的临床表现,探讨其肾脏损害的临床、病理、治疗及预后特点. 结果:18例患者,男性13例、女性5例,发病中位年龄36岁(9 ～ 67岁).临床表现为多系统受累,均有肾脏受累,其次是皮肤(27.8％)、肺脏(27.8％)、胃肠道(27.8％)、神经(11.1％).血嗜酸粒细胞均明显升高(1 670～ 15 100/μl).肾损害表现为肾病综合征12例(66.7％)、尿检异常4例(22.2％)、急性肾损伤2例(11.1％)、慢性肾功能不全共6例(33.3％).15例行肾活检,病理表现为膜增生样病变3例、足细胞病3例、系膜增生性病变2例、IgA肾病2例、膜性肾病2例、慢性间质性肾炎2例、局灶节段性硬化症1例;11例肾间质见嗜酸性粒细胞浸润,3例肾小球见嗜酸性粒细胞浸润;免疫荧光检查:12例见免疫球蛋白、补体沉积.应用糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗后血嗜酸粒细胞均下降;15例随访患者中,14例尿蛋白下降或转阴、肾功能恢复或稳定,停激素后8例嗜酸性粒细胞增加,1例尿蛋白增加,1例进展至终末期肾病. 结论:IHES可发生肾脏损害,以肾病综合征为主要表现,病理类型多种多样,肾间质多数可见嗜酸性粒细胞浸润.多数患者经激素治疗后预后较好.
关键词： 嗜酸性粒细胞增多综合征 特发性 临床病理特征 糖皮质激素 -
嗜酸性粒细胞增多综合征并发肺栓塞
报告1例嗜酸性粒细胞增多综合征并发肺栓塞.患者男,35岁.以四肢反复皮疹伴瘙痒为主要表现,多次检查外周血嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109/L,皮损组织病理及骨髓穿刺结果均显示嗜酸性粒细胞增多,诊断为嗜酸性粒细胞增多综合征.患者病程中在无常见高危因素情况下并发肺栓塞,考虑肺栓塞是患者嗜酸性粒细胞增多综合征的并发症之一.
关键词： 嗜酸性粒细胞增多综合征 肺栓塞 高凝状态 -
疑似皮肌炎的播散性嗜酸性细胞胶原病
报告1例疑似皮肌炎的播散性嗜酸性细胞胶原病.患者女,53岁.全身泛发暗褐色斑,干燥、皲裂伴瘙痒14个月,无肌肉症状.实验室及辅助检查提示,嗜酸性粒细胞增高、血清IgE升高,抗核抗体(ANA)阳性,CT示肺部多发斑片条索影,肺功能限制性通气功能障碍伴弥散功能减低,肌电图示肌源性损害,皮损组织病理提示符合结缔组织病.诊断:播散性嗜酸性细胞胶原病.
关键词： 胶原病 嗜酸性细胞 播散性 嗜酸性粒细胞增多综合征 -
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征1例
1 病历摘要患者男,27岁.因四肢反复出现丘疹、斑块伴瘙痒2年至我科就诊.2年前患者无明显诱因四肢出现丘疹伴瘙痒,皮损逐渐增多,部分融合为斑块,皮损可缓慢自行消退,遗留淡褐色色素沉着,但不断有新发皮损出现.曾于外院诊断为"湿疹样皮炎",予以糖皮质激素治疗后皮损可消退,但停药后复发.
关键词： 嗜酸性粒细胞增多综合征 -
嗜酸性粒细胞增多综合征1例
1 病历摘要患者男,63岁.因全身红斑、丘疹伴瘙痒5年,加重1个月,于2007年1月10日入院.
关键词： 嗜酸性粒细胞增多综合征 -
抗心磷脂抗体阳性的播散性嗜酸性细胞胶原病
播散性嗜酸性细胞胶原病(disseminated eosinophilic collagen disease)是一种少见的全身性疾病,属于嗜酸性粒细胞增多综合征的一种类型,国内少见报道.我科近收治1例,现报告骀如下.
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嗜酸性粒细胞增多综合征1例
患者男,41岁.因全身泛发丘疹、斑块伴瘙痒7年,于2005年1月29日就诊于我院.患者7年前无明显诱因面部、颈部、躯干、四肢出现皮损,呈密集的淡红色、褐色或肤色粟粒至绿豆大丘疹及斑块,无水疱、脓疱,伴剧烈瘙痒,经对症治疗好转,偶尔复发.
关键词： 嗜酸性粒细胞增多综合征 -
嗜酸性粒细胞增多综合征1例
报告1例嗜酸性粒细胞增多综合征.患者男,57岁.四肢反复出现丘疹、血疱伴间断发热半年入院.既往有慢性结肠炎病史20年.入院检查外周血和骨髓嗜酸性粒细胞明显增多,淋巴结组织病理改变符合嗜酸性粒细胞白血病淋巴结改变.给予糖皮质激素、抗感染和支持对症等治疗18 d后出院.出院后1个月死于心力衰竭.
关键词： 嗜酸性粒细胞增多综合征 -
表现为反复双下肢肿胀(淋巴水肿)的特发性嗜酸性粒细胞增多综合征一例
患者男,21岁,因双下肢反复红肿1年,再发加重1周入院.体检:颈部、腹股沟可及数枚肿大淋巴结,直径约1 cm,光滑、质韧,无明显压痛;心、肺听诊无明显异常;腹软,无压痛及反跳痛.皮肤科检查:双下肢明显肿胀,呈木质样硬度,以左下肢为著,其上散在大小不等暗红斑,皮温高,无明显压痛.入院前后2次查血中嗜酸性粒细胞均明显升高,嗜酸性粒细胞比例高达70％以上.双下肢血管超声示右胫前动脉、左足背动脉血栓形成,左大隐静脉下段血栓形成.胸腹部X线计算机体层摄影(CT)提示纵膈、两侧腋窝内、腹膜后及腹主动脉周围多发肿大淋巴结.淋巴结及骨髓活检均提示嗜酸性粒细胞增生.左大腿中部伸侧及左外踝处皮损组织病理:真皮内大量嗜酸性粒细胞浸润,淋巴管扩张,部分管腔内见嗜酸性粒细胞形成的栓子.FIP1L1-PDGFRA融合基因检测阴性.诊断:特发性嗜酸性粒细胞增多综合征.治疗:糖皮质激素治疗后症状迅速缓解.
关键词： 嗜酸性粒细胞增多综合征 皮肤表现 病理过程 治疗结果 下肢肿胀 -
嗜酸性粒细胞增多综合征2例并文献复习
目的 了解儿童特发性嗜酸性粒细胞(EOS)增多综合征(HES)的诊断及治疗特点.方法 通过复习相关文献并结合本院2005年收治的2例HES患儿临床资料及实验审检查,了解本病的临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及儿童和成人患者的异同.结果 2例患儿虽均表现为HES,但1例转归为恶性过程,终考虑为EOS白血病;而另1例经治疗病情稳定.结论 儿童HES表现有其自身特点,但仍以EOS增多引起脏器损伤为主要表现,而FIPL1-PDGFRA融合基因检测及T淋巴细胞功能异常,对本病的诊断及治疗具有重要意义.
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造血干细胞移植治疗嗜酸性粒细胞增多综合征1例并文献复习
目的:探讨自体造血干细胞移植对嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)的疗效.方法:选取采用羟基脲、泼尼松等治疗后病情反复的嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)患者1例,采集自体外周血造血干细胞,预处理用Ara-c1.5 g/m2、VP16 0.4 g/m2静脉滴注连用2 d,预处理后回输自体造血干细胞悬液.观察自体造血干细胞移植前、后临床表现和血象指标的变化并复习相关文献.结果:自体造血干细胞移植后患者的临床症状明显缓解,血象各指标恢复正常.结论:自体造血干细胞移植对HES有较好的疗效,远期疗效还需长期随访.
关键词： 嗜酸性粒细胞增多综合征 自体造血干细胞移植
