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第29例:临床表现为胸闷、进行性喘憋加重
患者女性,36岁,因"胸闷3d、伴喘憋加重1d"于2013年1月19日入院.入院前3d患者无明显诱因出现胸闷,呈持续性,无胸痛,日常活动不受限.入院前ld患者活动后气短,逐渐加重出现喘憋,急来我院,查心电图:V1～4呈QS或rS,V1-2 ST段抬高0.1～0.2 mV,Ⅱ、aVF导联ST段压低0.05～0.1 mV(图1),此后观察无动态变化;心肌酶:肌酸激酶(CK) 1049 U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB) 145.1 μg/L,肌钙蛋白I(cTnI) 16.24 μg/L;N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)9824 pg/ml.超声心动图:左心室舒张末径47 mm,室壁运动普遍减弱,射血分数(EF)31％,肺动脉收缩压53 mm Hg.查体:血压106/60 mm Hg,双肺可闻及哮鸣音,未触及明显心尖搏动,心率144次/min,各瓣膜听诊区未闻及病理性心杂音,腹软,无腹胀,肝脾肋下未触及,移动性浊音(-),肠鸣音正常,四肢无水肿.既往无高血压、高脂血症、糖尿病.
关键词： 心力衰竭 变应性肉芽肿性血管炎 -
特发性嗜酸粒细胞增多症、变应性肉芽肿性血管炎、非霍奇金淋巴瘤合并嗜酸粒细胞增多的临床特点比较
目的 探讨特发性嗜酸粒细胞增多症(HES)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)合并嗜酸粒细胞增多在临床表现、实验室检查、脏器受累等方面的异同,为三种疾病的鉴别诊断提供帮助.方法 分析北京协和医院所有明确诊断为淋巴瘤、CSS的住院患者经查询病程存在慢性嗜酸粒细胞持续性升高者及所有明确诊断为HES的住院患者并加以比较,正态分布计量资料比较采用t 检验,计量资料非正态和方差齐性条件,则采用非参数秩和检验,计数资料比较用χ2检验.结果 HES及CSS比较,嗜酸粒细胞绝对计数、IgE升高等均无统计学差异,而神经系统及肺部受累、淋巴结肿大、炎性指标升高等差异有统计学意义(P≤0.05).CSS患者神经系统受累多见于外周神经,而HES多为中枢神经系统.CSS血管受累主要为血管炎,而HES多为动静脉血栓形成.HES与NHL合并嗜酸粒细胞增多比较,嗜酸粒细胞绝对值、淋巴结肿大、肺部受累、LDH升高均有统计学差异(均P≤0.05).嗜酸粒细胞常见的浸润脏器如神经系统、胃肠道等在NHL合并嗜酸粒细胞增多病例中不多见.结论 HES、CSS、NHL合并嗜酸粒细胞增多三类疾病临床特点各有不同,诊断及鉴别需要通过仔细的脏器评估检查、实验室检查及密切的临床随诊.
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变应性肉芽肿性血管炎一例及文献复习
变应性肉芽肿性血管炎(allergic antigitis granulomatosis,AGA)是一种主要累及中、小动脉和静脉,以哮喘、血和组织中嗜酸性粒细胞增多、嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎[1].1951年由Churg和Strauss两位病理学家首先报道,故又称(Churg-Strauss syndrome,CSS).该病临床罕见,国外报道其发病率为2.2～6.8/100万.CSS发病高峰年龄为30 ～ 40岁,男女患病率基本相等[2].本病确切病因不十分清楚,推测与免疫异常有关,可能为机体Ⅲ型变态反应、IgE介导及血管活性胺释放引起血管炎所致[3].CSS临床表现多样,在没有出现器质性损伤之前,多仅表现为单纯性哮喘症状,极易导致误诊.现介绍我院临床诊断的CSS患者1例,并复习相关文献,以提高临床医师对该类疾病的认识,降低误诊率.
关键词： 难治性哮喘 变应性肉芽肿性血管炎 韦格纳氏肉芽肿 -
Churg-Strauss综合征4例误诊的临床分析
临床资料一、一般情况患者4例,男、女各2例,年龄39 ～ 83岁,病程5～ 20年.其中合并高血压1例,合并鼻窦炎4例.4例患者双肺均可闻及不同程度哮鸣音,1例患者躯干部及双下肢可见散在红色皮疹.(诊断参考1990年美国风湿病学会制定CSS诊断标准).4例患者均有呼吸系统受累,除咳嗽、气喘症状外,胸部CT可见双肺呈游走性、浸润性病变和实变影.周围神经受累2例,其中四肢远端麻木无力者1例,手指呈针刺样疼痛1例.皮肤受累1例,可见双下肢及躯干部散在红色皮疹.骨关节受累1例,表现为双侧膝关节肿痛.肝脏受累1例,ALT、AST轻度增高.肾脏受累2例,尿蛋白及尿隐血阳性,尿素氮和血肌酐正常,见表1.
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儿童核周型抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性血管炎的肺部CT影像特点分析
目的：分析儿童核周型抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性血管炎（p-ANCA）的肺部影像特点。方法回顾性分析我院15例p-ANCA相关性肺炎患儿的临床及影像资料，其中女13例、男2例；年龄1～17岁，中位年龄10岁。15例患儿均行胸部CT平扫检查，其中12例为原发p-ANCA相关的显微镜下多血管炎（MPA）、2例为继发MPA、1例为变应性肉芽肿性血管炎(CSS)。由2位中级以上影像科医师共同进行图像分析。结果12例原发性MPA中，1例见双肺大片实变影，以双肺下叶背侧为主，实变影周围可见少许磨玻璃影，伴双侧胸腔积液；1例左下肺见限局性实变影，周围伴有少许小叶间隔增厚及同侧胸腔积液；1例患儿肺内仅见右肺中叶限局性间质增厚；9例双肺可见散在或弥漫的磨玻璃影，以胸膜下分布为主，病灶内可见肺内间质及（或）胸膜增厚影。2例继发性MPA中1例咳血患儿CT上可见双肺少许磨玻璃影，未见小叶间隔增厚及小结节影，未见胸膜渗出改变；1例无呼吸道症状，仅有肾功能异常，CT检查示右肺下叶叶间胸膜下小结节影，伴晕征。1例CSS患儿的CT表现为两肺弥漫分布的小片状磨玻璃影，双肺舌叶可见实变影，多发小叶中央结节及小叶周边结节，小叶间隔增厚，肺底部及肺周围肺野病变明显。病变肺野内部分支气管管壁增厚，管腔略明显。双肺胸膜及叶间胸膜增厚。结论 p-ANCA相关肺炎的胸部CT表现为非特异性肺小血管出血征象。
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变应性肉芽肿性血管炎7例临床分析
目的 总结7例变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的临床特点,提高基层临床医生对该病的认识.方法 回顾性分析7例变应性肉芽肿性血管炎的临床特点、实验室检查及病理特征.结果 7例病例中6例有哮喘样发作,首发症状为哮喘的4例,6例伴有嗜酸性粒细胞增高,4例肺病理结果有小血管炎或大量嗜酸粒细胞浸润或部分病灶有肉芽组织改变.使用糖皮质激素治疗的5例,治疗后5例嗜酸性粒细胞均降至正常,临床症状明显改善.结论 临床上遇到对同时有哮喘、鼻窦炎、外周血嗜酸细胞明显增高、胸部影像学异常的需考虑CSS.
关键词： 变应性肉芽肿性血管炎 嗜酸性粒细胞 哮喘 -
误诊为支气管哮喘的变应性肉芽肿性血管炎一例并文献复习
报道1例变应性肉芽肿性血管炎患者的临床资料,治疗及随访情况,总结变应性肉芽肿性血管炎的临床特点,以提高对本病的认识,减少误诊率.结合2013年之前国内报道的病例进行复习,以呼吸系统为首发症状者多见,95.74％的患者外周血嗜酸性粒细胞增高.
关键词： 变应性肉芽肿性血管炎 误诊 -
嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的临床特征分析
目的 探讨嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的临床特征、治疗和预后.方法 分析2005至2014年中山大学附属第一医院风湿免疫科诊断和治疗随访的43例嗜酸性肉芽肿性血管炎患者,总结临床与实验室特征、治疗与转归.结果 在43例中31例(72.1％)在既往史、现病史和体检中存在变应性症状,其中有哮喘症状或听诊肺部哮鸣音者16例(37.2％).组织和脏器受累包括皮肤、肢端、肺脏、肾脏、中枢和周围神经系统、消化系统、心脏等.中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性18例(41.9％),以MPO-ANCA阳性为主.血嗜酸性粒细胞增高者39例(90.7％),43例(100％)均有血IgE增高.2例在急性期死于多脏器衰竭,其余41例经用激素和环磷酰胺或甲氨蝶呤治疗,预后良好.结论 嗜酸性肉芽肿性血管炎可以损害各个脏器和组织;仅72.1％的患者存在变应性症状,只有37.2％的患者存在哮喘或肺部哮鸣音;超半数的患者ANCA阴性;激素联合环磷酰胺或甲氨蝶呤治疗可取得较好的疗效.
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Churg-Strauss综合征及其肌电图改变2例
1 病例报告例1,男,49岁,主因喘息,咳嗽、发热于2003年11月28日收入院.既往有过敏性鼻炎、罗氏芬过敏史.查体:T 36.5℃、P 85次/min、R 21次/min、BP 130/80mmHg.
关键词： 变应性肉芽肿性血管炎 肌电图检查 -
表现为重症肺炎的变应性肉芽肿性血管炎的救治与思考
目的 提高对变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)的认识,减少误诊误治.方法 对1例表现为重症肺炎的CSS患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献.结果 本例因咳嗽、气喘伴发热10d,乏力、双下肢疼痛1d入院.经查体、血常规及血气分析初步诊断为肺部感染、支气管哮喘、过敏性鼻炎等,予抗生素治疗效果不佳.后经查核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(+),并结合右下肢斑疹处皮肤活检结果及糖皮质激素治疗有效,诊断为CSS.病情缓解后出院.随访近3年,糖皮质激素持续治疗,病情稳定.结论 对以呼吸道感染为首发表现的多系统损伤性疾病,应考虑到CSS的可能,及时行相关检查,及早明确诊断并治疗.
关键词： 肺炎 变应性肉芽肿性血管炎 漏诊 -
临床表现为哮喘样发作的肺部少见疾病四例误诊探讨
目的 提高临床对有哮喘样发作易误诊为哮喘的肺部少见疾病的诊治水平.方法 分析我院近年来误诊为哮喘的4例肺部少见疾病的临床特征、影像学特点及诊断和治疗方法.结果 误诊为哮喘的4例分别为肺嗜酸粒细胞(EOS)浸润症、变应性支气管肺曲霉菌病(allergic bmnchopulmonary aspergillosis,ABPA)、外源性变应性肺泡炎(extrinsic allergicalveolitis,EAA)和变应性肉芽肿性血管炎(churg-stauss syndrome,CSS),临床均以变应性喘息为主要临床表现,通过病史、胸部影像学及相关实验室检查,必要时结合病理明确诊断.结论 4种疾病均可引起哮喘样发作,要详细询问病史,了解病情过程,并作相关的检查,方能尽快明确发生喘息的原因,减少误诊.
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白三烯拮抗剂与变应性肉芽肿性血管炎的关系
随着白三烯拮抗剂应用于哮喘治疗以来,国内外越来越多的文献报道了使用白三烯拮抗剂后出现变应性肉芽肿性血管炎的病例.本文就变应性肉芽肿性血管炎、白三烯拮抗剂及两者间关系的研究进展做了相应综述介绍.
关键词： 变应性肉芽肿性血管炎 白三烯拮抗剂 哮喘 -
变应性肉芽肿性血管炎1例
患者，男，80岁，因反复双下肢浮肿、发热2个月余入院。2014年9月出现咽喉疼痛，自服润喉片2 d后出现全身皮肤丘疹、瘙痒，1周后出现双脚踝对称性浮肿，伴间断性发热、咳嗽、咯白色黏液痰、四肢麻木感，逐渐出现全身水肿，在当地医院胸部CT示：（1）双下肺少许感染性病变；（2）双侧胸腔积液。心脏彩超示主动脉瓣钙化伴返流，左室舒张功能下降，脑钠肽1142．9 ng／L，按肺炎间断抗炎等治疗体温时降时升，下肢浮肿时轻时重，入院前1周持续性发热，浮肿、咳嗽、咯痰加重入我科。既往体健，无疫区涉足史。查体：T 37．8℃，P 82次／分，R 20次／min，BP 140／80 mmHg。全身皮肤见干性湿疹样变，局部可见抓痕、脱屑，中度贫血貌，浅表淋巴结未及，眼睑无浮肿，颈静脉无怒张，呼吸平稳，心界不大，心律齐，心尖部可闻及II级吹风样收缩期杂音，肺、腹部查体无异常，双下肢重度凹陷性水肿，感觉呈袜套样减退，活动正常。实验室检查：Hb 66 g／L，嗜酸性粒细胞百分比10．71％，Alb 25．4 g／L，K＋2．91 mmol／L。尿常规：尿蛋白（＋），尿本周蛋白（－）。余未见异常。入院按慢性心力衰竭营养心肌、利尿、补充白蛋白、补钾、外涂药物止痒等处理，双下肢浮肿消退，皮肤瘙痒减轻，但每日仍发热，发热前畏冷，多次血培养阴性，予头孢噻肟＋莫西沙星抗感染效果差，体温渐升高达40℃左右，发热时极度乏力，热退精神状态尚可。胸部CT：双下肺斑片影较前加重，胸腔、心包积液变化不大，脾大。遂改万古霉素＋丁胺卡那，体温未下降。骨穿示：（1）嗜酸性粒细胞比例增高；（2）浆细胞比例略增高（4％）。抗中性粒细胞浆抗体（ ANCA）阳性。皮肤活检病理见嗜酸粒细胞组织浸润，血管以外的肉芽肿形成和坏死性血管炎，诊断为变应性肉芽肿性血管炎。即停抗生素，改甲泼尼龙30 mg 口服，每天1次，硫酸羟氯喹0．2 g口服，每天1次，丙种球蛋白10 g，每天1次×5d冲击治疗，患者热退，咳嗽、四肢麻木缓解，皮疹消退，监测Hb逐渐上升至正常。出院继续口服硫酸羟氯喹，甲泼尼龙逐渐减量停用，并加环磷酰胺40 mg静脉滴注，每周2次×4周，体温正常，未再出现咳嗽、咯痰、皮肤瘙痒，1个月后复查胸部CT双肺炎性反应吸收，心包、双侧胸腔积液消退，目前病情稳定，生活如常。
关键词： 变应性肉芽肿性血管炎 诊断 治疗 -
Churg-Strauss综合征诊断治疗新进展
Churg-Strauss综合征(Churg-Stauss Syndrome,简称CSS)又称变应性肉芽肿性血管炎(AGA),是一种以哮喘,血和组织中嗜酸细胞增多,嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎.1951年由Churg和Strauss首先描述,故而得名.据文献报导CSS的年发病率为1～2/百万[1],临床少见.CSS早期应用类固醇激素治疗疗效较好.广泛应用激素治疗哮喘导致了CSS的症状被掩盖,当激素减量时该病就会表现出来.近年来应用白三烯受体拮抗剂治疗哮喘时出现该病的发病率上升,就充分地证实了这一点[1,2,3,5].
关键词： 变应性肉芽肿性血管炎 新进展 -
变应性肉芽肿性血管炎的诊治
变应性肉芽肿性血管炎于1951年由Churg和Strauss首先报道,是一种以过敏性哮喘、嗜酸粒细胞增多和全身肉芽肿血管炎为特征的疾病,故也称之为Churg-Strauss syndrome,简称CSS[1].
关键词： 变应性肉芽肿性血管炎 诊治 -
嗜酸性肉芽肿性多血管炎23例临床分析
目的 探讨嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的临床特点,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2007年6月至2013年1月在第二军医大学第一附属长海医院住院诊治的23例EGPA患者的资料,对其临床症状、实验室及影像资料、病理等进行分析和总结.结果 23例EGPA患者中,男性14例,女性9例,发病年龄21～68岁,平均(42±9)岁.病变累及全身多个系统及器官,病程中出现哮喘的占78％(18/23),变应性鼻炎占61％(14/23),鼻窦炎占57％(13/23),以上颌窦炎为主;皮肤受累占57％(13/23);周围神经炎占70％(16/23).中枢神经系统受累多表现为脑血管事件;心脏受累占48％(11/23);消化系统受累占17％(4/23).实验室检查中,IgE升高占96％(22/23),ANCA阳性占70％(16/23),以核周型ANCA(p-ANCA)为主.肺部CT多表现为斑片渗出影,占69％(11/23);肌电图多表现为多发性单神经炎和对称性感觉运动神经末梢病变;心电图异常占48％(11/23);超声心动图异常占79％(11/14).病理表现主要为坏死性血管炎、嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成.结论 EGPA临床表现复杂多样,但缺乏特异性.早期诊断、早期治疗可有效改善其预后.
关键词： 变应性肉芽肿性血管炎 病理状态 体征和症状 -
发热嗜酸粒细胞增多伴肺内空洞形成
1 病历资料患者男,79岁.因间断发热5个月,于2009-02-27入院.患者2008年10月自觉胸部不适,自觉发热,未测体温,无咳嗽、咳痰,就诊于当地医院,行肺CT示右肺下叶空洞(见图1),当时诊断肺结核不除外,给予哌拉西林、异烟肼、利福平、吡嗪酰胺治疗半个月,症状好转出院,出院后不规律服用抗结核药半个月.
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变应性肉芽肿性血管炎14例临床表现及周围神经损害
目的 分析变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss sydrome,CSS)的临床特点以及周围神经受损的表现,以提高诊治水平.方法 收集自2005年1月～2016年12月在北京大学第三医院收治的14例CSS患者的临床资料,回顾性分析其临床表现及周围神经受损的情况.结果 14例CSS患者中男性10例(71.4％),年龄20～78岁(53.6±16.2);外周血嗜酸性粒细胞平均升高20.7％(10.3％ ～55％);呼吸系统是常受累的器官(100％),哮喘9例(64.3％),肺部浸润12例(85.7％);6例(42.9％)存在周围神经受损,以四肢周围神经尤其是下肢神经轴索损害为主,同时累及运动与感觉神经;CSS起病初期误诊率高达64.3％,起病至确诊间隔平均15.9 m(1～72 m).结论 CSS是一种误诊率较高的全身多系统受累的血管炎,存在嗜酸性粒细胞升高,且临床和电生理结果提示非对称性以轴索损害为主的周围神经病患者,需注意CSS的可能.
关键词： 变应性肉芽肿性血管炎 周围神经 嗜酸性粒细胞 -
变应性肉芽肿性血管炎1例
分析变应性肉芽肿性血管炎的临床特点,以提高诊治水平,结合病例及文献说明变应性肉芽肿性血管炎临床表现复杂,激素治疗反应好,有哮喘或嗜酸性粒细胞增多者需考虑变应性肉芽肿性血管炎的可能,必要时行系统部位活检.
关键词： 变应性肉芽肿性血管炎 嗜酸性粒细胞 诊断 治疗 -
儿童变应性肉芽肿性血管炎2例报告并文献复习
目的 提高对变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的认识和早期诊断与治疗水平,减少误诊、漏诊.方法 分析2例CSS患儿的临床资料(病史特点、实验室检查、组织病理检查及治疗情况).结果 2例CSS患儿均有外周血嗜酸粒细胞(EOS)增多,有哮喘病史、皮肤损害、肺浸润、副鼻窦炎,有消化道、心血管、肾脏等多脏器受累表现,骨髓像EOS比例增高,激素疗效佳.结论 CSS临床表现复杂多样,诊断困难,应引起临床医师的重视.当难治性哮喘伴皮疹、EOS增多时需考虑CSS的可能,必要时应做多系统、多部位活检.
关键词： 儿童 变应性肉芽肿性血管炎 诊断 治疗
