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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎临床分析
目的 提高儿科医师对抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎的认识.方法 回顾性分析中国医科大学附属盛京医院收治的4例ANCA相关性血管炎患儿的临床表现、诊断及治疗情况.结果 4例ANCA相关性血管炎患儿发病无特异性症状及体征,病情均进展较快,累及多个脏器,病程中均有不同程度的肾功能不全,终2例死亡、2例随访中.结论 ANCA相关性血管炎临床上并不多见,且起病有多样性,无特异性症状及体征,诊断困难,只有早期识别、诊断本病,才能进行有效治疗.
关键词: 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎 多形性红斑 血尿 蛋白尿 肾功能不全 -
抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的病情评估方法及其相关性
目的:探讨抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitis,AAV)病情评估方法的意义及其各自的相关性.方法:以121例来自北京大学国际医院和中国人民解放军总医院第四医学中心住院确诊的AAV患者为研究对象,包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatous with polyangiitis,EGPA) 15例、肉芽肿性多血管炎(granulomatous with polyangiitis,GPA) 59例及显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)47例.依据随访中是否死亡,将其分为死亡组和生存组,分别应用伯明翰系统性血管炎活动评分(Birmingham vasculitis activity score,BVAS)-1994、BVAS-2003、BVAS/GPA、血管炎损伤指数(vasculitis damage index,VDI)、疾病范围指数(disease extent index,DEI)、5因子评估量表(five factor score,FFS)-1996及FFS-2009共7种病情评价量表进行评分,比较两组间各指标的相关性.结果:死亡组患者各项评估指标(BVAS、VDI、DEI及FFS)得分均明显高于生存组(P<0.05),且EGPA患者无论在疾病活动度(BVAS 1994/2003)、器官受累情况(VDI/DEI)还是疾病预测因子(FFS 1996/2009)评分方面均低于GPA、MPA和总AAV患者.其中BVAS-2003与BVAS-1994、BVAS/GPA之间具有高度相关性(r值分别为0.9和0.7),BVAS-1994与BVAS/GPA之间呈一般性相关(r=0.69);FFS-1996与FFS-2009之间具有高度相关性(r=0.73);DEI与BVAS-1994、BVAS-2003及BVAS/GPA之间均呈一般性相关(r值分别为0.62、0.65和0.62),VDI与BVAS-1994和BVAS-2003之间亦呈一般性相关(r值分别为0.49和0.52).结论:AAV各评估指标均可作为评测疾病活动性及判断预后的指标,其中BVAS-2003与BVAS-1994及BVAS/GPA之间,FFS-1996与FFS-2009之间均呈高度相关性.
关键词: 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎 预后 疾病活动性 -
抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎的发病机制
抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎是近年来受到关注的一类由环境、遗传、免疫等多因素共同作用所致的系统性自身免疫性疾病,其发病率逐渐上升.目前有研究认为蛋白酶3和髓过氧化物酶是抗中性粒细胞胞质抗体重要的抗原成分,在启动中性粒细胞全面活化过程中起着重要作用.但其发病机制复杂,目前仍在研究中.
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Toll样受体92848G/A基因多态性与显微镜下多血管炎的关系
目的:研究TLR92848G/A基因多态性与ANCA相关性小血管炎(AAV)的关系。方法采用病例-对照研究,筛选135例AAV(病例组)和140名健康对照人群(对照组)作为研究对象,对其经行血清生化指标的检测,并使用限制性片段长度多态性聚合酶链反应(PCR-RFLP)方法对TLR92848G/A位点进行分析。采用t检验、方差分析、秩和检验、字2检验进行统计分析。结果①135例AAV患者TLR92848G/A存在3种基因型,AA、GG、GA3种基因型频率分别为14.1%、38.5%、47.7%。②ANCA相关性小血管炎患者组AA基因型IgM水平高于GG+GA基因型(F=4.561,P<0.05)。③病理分析显示:3种基因型的患者肾脏病理活动性评分和慢性评分差异无统计学意义(F=2.115,0.760,P>0.05)。结论中国广西壮族自治区人群中, TLR92848G/A基因多态性可能与IgM升高具有相关性,可能与AAV的遗传易感性不相关。
关键词: 多态性 单核苷酸 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎 Toll样受体9 -
血浆置换对抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者外周血高迁移率族蛋白-1水平的影响
目的:观察血浆置换对抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎( ANCA-associated vasculitis,AAV)外周血高迁移率族蛋白-1(highmobility group box chromosomal protein 1,HMGB1)的影响。方法:13例活动期 AAV患者,男10例,女3例,年龄41岁~76岁,BVAS评分(21.8±4.9)分,其中11例p/MPO-ANCA阳性,2例c/PR3-ANCA阳性,ANCA水平(295.78±52.76)RU/mL。均给予糖皮质激素及其冲击疗法等治疗基础上,辅以血浆置换。分别留取血浆置换治疗前空腹(TO)、治疗开始后2 h(T1)、血浆置换停止后12 h(T2)患者静脉血标本,分离血清后采用ELISA法检测其中的HMGB1。结果:本组患者行血浆置换后2 h血清HMGB1水平(3.67±0.93)ng/ml,较血浆置换前血清HMGB1水平(7.8±1.26)ng/ml显著下降,血浆置换后12 h血清HMGB1水平(5.18±0.93)ng/ml稍有回升,但仍低于血浆置换前浓度( P<0.05);血管炎活动指标(ESR、CRP、BVAS评分)较血浆置换前均降低。结论:血浆置换能有效清除AASV患者外周血清HMGB1,可明显降低疾病活动度。
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ANCA相关性血管炎肾衰竭患者行急诊血液透析后转归及危险因素
目的:分析抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎(ANCAassociated vasculitis,AAV)肾衰竭患者行急诊血液透析(血透)后的转归及危险因素.方法:收集2006年1月至2016年1月我科收治的初次确诊为AAV肾衰竭并行急诊血透治疗患者的临床资料,分析其转归(摆脱透析、3个月内死亡、维持性透析)及危险因素.将进入维持性透析的患者分为腹膜透析(腹透)、血透2组进行比较.结果:共纳入58例患者,9例肾功能恢复而摆脱透析,24例于初次透析后3个月内死亡,早期死亡原因主要为肺部感染、疾病活动.死亡组较存活组年龄更大(P=0.001)、伯明翰血管炎活动评分(Birmingham vasculitis activity score,BVAS)更高(P=0.048)、血小板水平更低(P=0.004).Logistic回归分析示,高龄(OR=1.087,95% CI为1.014~1.165)、高BVAS分值(OR=1.160,95% CI为1.005~1.339)、低血小板计数(OR=1.011,95% CI为1.002~1.021)为AAV肾衰竭患者早期死亡的危险因素.25例患者进入维持性透析(腹透10例,血透15例).透析6个月时,腹透组的BVAS由基线时的15分(13分,18分)降至2分(2分,4分)(P=0.001);血透组维持性透析6个月时的BVAS由基线时的16分(14分,21分)降至4分(2分,6分)(P=0.001).2组间透析6个月、1年、2年时的血红蛋白、血清白蛋白水平差异无统计学意义(P>0.05).随访期间血透组有2例患者、腹透组有4例患者死亡,而肺部感染为其主要死亡原因,2组间的长期生存率差异无统计学意义(P=0.235).结论:高龄、高BVAS分值、低血小板计数是AAV肾衰竭患者早期死亡的危险因素.进入维持性透析治疗后,血透组和腹透组的血管炎活动性均可得到控制,2组间的长期生存率相似,而肺部感染是此人群在早期和维持性透析期死亡的主要原因.
关键词: 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎 肾衰竭 急诊透析 转归 -
抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎分子发病机制
抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎是由ANCA介导,以寡免疫复合物沉积、坏死性小血管炎为特征的一组疾病,其发病机制目前仍不是十分清楚,主要与遗传、环境、感染及某些药物的影响等有关.本文就近年来ANCA的产生、中性粒细胞的活化、内皮细胞损伤及淋巴细胞在疾病发生中的作用展开综述.
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原发性抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎
抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是与ANCA相关的,由寡免疫性、坏死性小血管炎导致的多系统损伤的一组疾病.20世纪80年代开始认识该类病,现查明其发病率约为20/100万,5年病死率可达25%.因AAV呈现多系统损害、病情严重、预后较差而一直受到关注,10余年来国内儿科界陆续也有相关报道.近年对于AAV的定义分类、发病机制、治疗手段等均有所进展,现介绍如下.
关键词: 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎 分类 诊断 治疗 儿童 -
儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患儿呼吸系统病变临床特征
目的 探讨儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)呼吸系统受累的临床表现、实验室及影像学特点.方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院2005年12月至2016年2月诊治的12例AAV患儿的门诊和临床住院资料,对收集的资料进行描述性分析.结果 12例患儿中男3例,女9例;平均年龄10.35岁.11例为显微镜下多血管炎(MPA),其中2例为药物继发性血管炎,分别为丙基硫氧嘧啶(PTU)和甲巯咪唑(MMI);1例为肉芽肿性多血管炎(GPA).所有病例确诊时间1~48个月,平均8个月.10例确诊时出现肺部受累,余2例随访1~62个月出现呼吸系统受累表现.确诊时表现为咳嗽8例,咳痰4例,咯血4例,呼吸困难4例,胸闷、胸痛2例,流涕、鼻塞2例,咽痛1例,喘息1例.均存在贫血及肾脏受累,发热10例,头晕乏力5例.影像表现多种多样,斑片状、团片状、条片状渗出影8例,磨玻璃影4例,囊状透亮影3例,结节影2例,条索状影2例,细小网格状影2例,细颗粒影1例.肺功能检查有小呼吸道功能下降、限制性病变及混合性病变等.结论 对于不明原因贫血和肺部病变抗感染治疗不佳的学龄期女童,需考虑AAV的可能.AAV临床表现多样,缺乏特异性,极易误诊和延迟诊断.
关键词: 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎 呼吸系统 儿童 -
ANCA相关性血管炎发病机制及相关研究进展
抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vas-culitides,AAV)是由ANCA介导的以寡免疫复合物沉积的坏死性小血管炎为特征的一组疾病,主要包括显微镜下型多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)、肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangitis,GPA)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyan-gitis,EGPA)、局限性肾血管炎(renal limited vasculitis, RLV)和特发性急进性肾小球肾炎(idiopathic rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)[1]。AAV 病变可累及肾脏、肺、上呼吸道、神经系统、心血管系统、消化系统及皮肤等多种器官与系统。
关键词: 淋巴细胞 补体系统 抗中性粒细胞胞质抗体 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎 综述 -
老年抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎伴肾损伤患者的临床特点、病理和预后分析
目的 分析老年抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎合并肾损伤患者的临床特点、肾脏病理改变及其预后.方法 回顾性分析2006年6月-2012年6月期间住院的ANCA相关性血管炎患者147例,根据年龄分组,≥65岁患者为老年组(n=50),<65岁为非老年组(n=97),对比分析两组患者的病程、临床特点、ANCA血清学指标、肾脏病理改变及预后.结果 老年组3例韦格纳肉芽肿(WG),45例显微镜下小血管炎(MPA),2例寡免疫复合物新月体肾炎(PICGN);非老年组8例WG,82例MPA,6例PICGN,1例过敏性肉芽肿性血管炎.ANCA血清学指标老年组中有5例患者胞质型ANCA阳性,44例核周型ANCA阳性.老年组患者肺损害的比例高于非老年组,组间比较差异有统计学意义(P=0.030).两组患者合并肺部感染以及合并炎症指标C反应蛋白组间比较差异无统计学意义(P=0.281;P=0.326).8例老年ANCA相关性血管炎患者行肾活体组织检查,病理发现新月体性肾小球肾炎6例(75.0%).老年患者使用激素冲击治疗以及合并环磷酰胺治疗率低于非老年组(P=0.035,P=0.043);老年组复发率高于非老年组(P=0.040).结论 ANCA相关性血管炎合并肾脏损伤以中老年患者多见,发病时合并肺受累多;老年患者使用激素冲击治疗以及联合环磷酰胺使用的比例较低,二者与血管炎复发率相关.