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婴儿脑型脚气病25例临床报告
我院1996年～1999年收治婴儿脑型脚气病25例,其中男13例,女12例;年龄3个月至1岁.均来自本县稻米产区,母乳喂养22例,混合喂养3例.发病无季节性,就诊时均有表情淡漠、呆视、声嘶、哭无声或失声,吸吮无力,头后仰或左右摇摆,四肢软、腱反射减弱23例,肌张力增高2例,昏迷15例,嗜睡10例,抽搐18例,气促、呻吟8例,伴呕吐、腹泻等消化道症状14例,发热6例,肝肿大5例.外周血白细胞升高(11～20)×109/L17例,中性粒细胞升高8例,血红蛋白(60～90)g/L7例,血清钙<2.25mmoL/L2例,血二氧化碳结合力(10.8～16.4)mmoL/L14例.脑脊液常规及生化检查18例,除2例蛋白偏高,血性脑脊液外,余均正常.头颅CT检查25例均有双基底神经节区对称性低密度影,其中合并脑外积水5例,颅内出血3例.25例均予维生素B1100mg肌注,每日1次,5天后改口服,每日30mg共3周至4周.除合并颅内出血2例未及救治死亡外,其余多在1天～2天后开始好转,5天～20天症状体征消失,其中4例复查CT,提示病灶明显吸收消散.本病国内已极少见,对婴儿有较典型的脚气病症状,而被误诊为感染性脑疾患及颅内出血;如遇乳母及患儿饮食中缺乏维生素B1并有脚气病症状,婴儿以表情淡漠、嗜睡、全身肌张力减弱、深反射消失等神经系统症状为突出表现而其它病理征阴性时即应疑及本病,及时应用维生素B1治疗,如疗效显著即可明确诊断.
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我国早产儿脑室内出血的早期诊断和防治现状
在新生儿医学所有问题中,早产儿的脑损伤及其预防尤为重要.早产儿脑损伤包括脑室内出血(IVH)、脑室周围白质软化(PVL)、出血后脑积水以及其他一些脑损伤如选择性神经元坏死和基底神经节丘脑损伤等,其中以IVH和PVL为常见.
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新生儿高胆红素血症的治疗
早在20世纪初期因观察到死于严重黄疸的婴儿的基底神经节呈黄色染色改变,故而命名其为"核黄疸症".20世纪50～70年代由于Rh溶血性疾病与核黄疸症发病率的增加,儿科医师积极治疗黄疸.然而,20世纪80～90年代研究表明,黄疸引起的核黄疸症很少,有许多婴儿进行了不必要的治疗.另外,新生儿出生后不久一般就出院了,因此,医生很难对其可能出现的血清胆红素浓度升高进行检测.此外,低浓度胆红素可能有某种抗氧化功能,不宜完全将它清除.综上所述,医师对新生儿黄疸的治疗可能性极小,但反过来这种现象又导致几乎被遗忘但有时可致死的核黄疸症的报道增多.本文就目前临床高胆红素血症的预防、检测与治疗等方面的研究进展作一介绍.
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高分辨率磁共振成像分析基底节区孤立性缺血性脑卒中病因
目的 应用高分辨率磁共振成像(HR-MRI)分析基底节区孤立性缺血性脑卒中的病因.方法 连续纳入2015年1月至2016年12月于我院住院治疗并完成大脑中动脉管壁磁共振成像的基底节区孤立性缺血性脑卒中患者15例,对患者临床及影像学资料进行分析.结果 血管评估结果提示,15例基底节区孤立性缺血性脑卒中患者中大脑中动脉无狭窄6例,轻度狭窄4例,中度狭窄2例,重度狭窄3例.HR-MRI检查提示10例患者病变侧大脑中动脉有斑块形成,其中7例为弧形斑块、3例为环形斑块.T1加权像增强检查结果提示8例患者斑块明显强化,1例轻度强化,1例无强化.结论 基底节区孤立性缺血性脑卒中病因复杂,HR-MRI检查可以清晰显示大脑中动脉的管壁及斑块情况,为病因判断提供帮助.
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底丘脑核:从环路、功能到深部脑刺激治疗帕金森病的靶点
底丘脑核(subthalamic nucleus,STN)是基底神经节(basal ganglia)环路中唯一的兴奋性谷氨酸能核团,不仅是经典间接通路中的关键节点,而且接受皮层的直接投射从而构成超直接通路(hyperdirect pathway),甚至被认为是驱动整个基底神经节活动的起搏器.STN由于其在基底神经节环路功能中的重要地位而成为临床上神经外科深部脑刺激(deep brain stimulation,DBS)治疗帕金森病(Parkinson's disease,PD)的首选靶区之一.尽管STN-DBS可显著改善PD运动障碍,但其发挥效应的神经机制至今不明.本文简要综述了STN的传入、传出联系及它们在基底神经节环路中的功能,特别讨论了STN-DBS改善PD运动障碍机制的假说和新研究进展.我们认为,对STN-DBS作用机制的认识不仅有助于临床PD治疗策略的发展,也有助于对基底神经节环路功能的深入理解.
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大鼠脑出血致多器官功能不全综合征模型的建立
目的创建大鼠脑出血致多器官功能不全(MODS)模型.方法采用不同剂量胶原酶+肝素注入大鼠尾状核区,观察术后症状、体征、肝肾功能、心肌酶学改变,观察全身炎症反应综合征(SIRS)和MODS的发生率.结果① 0.4U胶原酶+适量肝素SIRS发生率75.4%,MODS发生率21.4%,0.8U胶原酶+适量肝素SIRS发生率100%,MODS发生率67.9%.②发生MODS的动物中肺、心、胃肠受累频率较高,病理变化明显.结论① 0.8U胶原酶+适量肝素注入大鼠尾状核可以成功建立脑出血致MODS模型.②肺、心、胃肠为较易受累的器官,肺脏受累可能加重其他脏器易感性.
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基底神经节区梗死后失写症的神经心理学分析
目的:研究基底神经节(BG)区梗死所致汉语失写症的神经心理学特点.方法:采用汉语失写检查法(CAB)测试40例BG区梗死患者的书写能力,计算各项书写得分和失写指数.对失写组和非失写组头颅CT或MRI进行标准化处理,显示病灶并进行二维平面叠加,直观显示其病灶的集中趋势.结果:在40例患者中,左侧BG区损害21例,失写17例;右侧损害19例,失写4例.神经影像学二维叠加显示,BG区梗死致失写的病灶多位于左侧BG区,包括左侧壳核、尾状核头部和尾状核体;而较少位于右侧壳核和右侧尾状核体.BG区梗死所致失写以失语性失写为主,其特点为构字障碍、字词错写和语法错误.结论:BG区梗死可导致失语性失写症,提示BG参与了书写加工过程,是书写这一高级神经功能的皮质下中枢.
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基于Talairach图谱的脑18F-FDG PET图像基底节区的自动勾画
目的建立自动勾画基底节区的方法,并测定健康人的半定量值.方法通过非线性空间变换将PET图像经图像配准和图像形变2个步骤,归一化到Talairach坐标系,根据图谱中脑功能区的坐标,在三维图像中提取相应的基底节区,计算经大脑归一化后尾状核和壳核的半定量值.结果基于Talairach图谱可自动勾画尾状核和壳核,左侧尾状核头、体、尾部的正常值分别为1.02±0.04、0.92±0.07和0.71±0.03,右侧分别为0.98±0.03、0.87±0.04和0.71±0.01,左、右侧壳核的正常值分别为1.20±0.06和1.20±0.04,左右侧半定量值差异无显著性(P＞0.05).结论基于Talairach图谱自动勾画尾状核和壳核的方法有效.
关键词： 基底神经节 体层摄影术 发射型计算机 Talairach图谱 -
Tourette综合征研究进展
目前的研究结果表明,Tourette综合征(TS)具有明显的遗传倾向.TS的神经病理学研究表明,纹状体多巴胺丰富的细胞群中存在一种异常的细胞类型.同时,中脑边缘多巴胺通道平衡失调导致边缘系统抑制障碍是引起TS的神经生长基础.基底神经节和边缘系统的特殊部位异常发育可能与TS有关,而这些异常发育均在性激素的控制下并间接受兴奋性氨基酸的影响.TS常伴随着一系列相关的行为和情绪症状,包括强迫症(OCD)、注意缺陷多动障碍(ADHD)、学习困难、情绪障碍、自伤行为和猥亵行为等.
关键词： Tourette综合征 遗传学 基底神经节 兴奋性氨基酸 相关症状 -
基底节钙化的临床意义和影像学表现
基底节钙化(Basal Gaglia Calcification简称BGC)是影像学上的一个征象,非独立的疾病.1855年Virchow和Bamberger首先在病理上证实基底神经节钙化(简称基底节钙化).1935年Fritzschie及Kasanin等首次在放射学上对此进行描述.1939年Eaton等发现底节钙化与甲状旁腺功能低下(HPT)有关.国外学者(1,2)报道底节钙化与多种疾病相联系.国内有学者报道"以头痛为首发症状的基底节钙化"(3)、"56例儿童基底节钙化的临床分析"等(4).还有研究颅内钙化涉及基底节钙化,如"颅内生理性钙化650例CT分析"(5).
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经侧裂入路显微手术治疗基底节区高血压脑出血67例分析
目的 探讨经侧裂入路显微手术在基底节区高血压脑出血中的治疗效果.方法 回顾性分析采用经侧裂入路显微手术治疗的67例基底节区高血压脑出血患者的临床资料.结果 67例患者中血肿完全清除41例,血肿大部分清除21例,术后再出血5例.术后随访6个月,19例恢复良好,25例中度伤残,11例严重伤残,7例植物状态,5例死亡.结论 经侧裂入路显微手术清除基底节区高血压脑出血具有较高的临床价值,值得推广.
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肝豆状核变性患者的护理体会
肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是一种常染色体隐性遗传性的铜代谢障碍所引起的一种慢性进行性疾病,病变部位主要在肝脏及脑基底神经节,表现各锥体外系症状,精神症状及肝硬化等,还有角膜色素环(K-F环)[1].本病好发于儿童和青少年.我对近年收治2例WD患者,通过积极治疗和精心护理,出院后的随访与指导,使患儿获得满意的生活质量,现将护理体会报告如下.
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帕金森病患者的社会认知功能损害的研究
目的 通过对帕金森病(parkinson disease,PD)患者社会认知情况的研究,探讨PD患者是否存在社会认知能力下降,进一步验证基底节参与社会认知加工的假说.方法 选取确诊的PD患者30例(服用美多巴0.5～3年)和年龄、教育程度相匹配的健康成人36例,采用非言语的(眼区情绪识别)和言语的(失言觉察)社会信息感知测验,对其社会认知能力进行神经心理学研究.结果 PD组与对照组在失言觉察总分上的差异有统计学意义(PD组,对照组分别为:27.03±6.11,36.89±3.81,Z＝-5.79,P＜0.001),提示PD患者的心理状态的理解能力低于正常人;而PD组的眼区情绪识别能力与对照组的差异无统计学意义,可能与美多巴的替代治疗有关(PD组,对照组喜、惊、恐、悲、厌、怒的正确识别得分分别为:19.33±1.06,17.90±1.90,15.67±2.45,16.23±2.60,15.80±2.07,15.93±2.80;19.22±0.87,17.80±1.45,15.36±1.76,16.27±2.08,15.94±1.80,15.97±1.82;Z分别为-0.85,-0.67,-0.42,-0.19,-0.39,-0.23;P分别为0.395,0.500,0.676,0.850,0.694,0.820).Pearson相关分析显示,Hoehn-Yahr分级与眼区情绪识别中的6种基本情绪、失言觉察任务得分均无明显相关性(均有P>0.05).结论 PD患者存在社会认知功能损害,PD的主要病变在基底节,提示基底节参与了社会认知的加工.
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Shy-Drager综合征1例护理
Shy-Drager 综合征(SDS)为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病,主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等.其主要病理变化为自主神经系统、锥体束、基底神经节和小脑广泛变性.
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亲代谢型谷氨酸受体对基底神经节多巴胺和谷氨酸释放的调节
亲代谢型谷氨酸受体(metabotropic glutamate receptors,mGluRs)是一类与G蛋白偶联的调节离子通道和第二信使生成酶的新型谷氨酸受体,在基底神经节(basal ganglia,BG)分布非常广泛.分布于BG的各亚型mGluRs受体能够调节多巴胺(dopamine,DA)和谷氨酸(glutamate,Glu)的释放,其调节效应与脑区、受体亚型以及药物浓度等相关.mGluRs多样性的发现及其在调节BG神经传递中的作用为治疗PD提供了有益的靶标.
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直切口小骨窗经侧裂入路显微手术治疗高血压基底节脑出血的疗效观察
目的：探讨直切口小骨窗经侧裂入路显微手术治疗高血压基底节脑出血的方法及疗效。方法对64例高血压基底节脑出血患者的临床资料进行回顾性分析，根据不同手术方法分为观察组（直切口小骨窗经侧裂入路血肿清除术）和对照组（骨瓣开颅皮层入路血肿清除术）。比较两组的手术时间、术中出血量、血肿清除率、术后并发症及住院时间、病死率，日常生活活动能力分级（ADL）。结果观察组手术时间短，术中出血及术后并发症少，住院时间短，两组比较差异有统计学意义（P ﹤0.05），术后1年 ADL 明显优于对照组，差异有统计学意义（P ﹤0.05）。结论对于术前无脑疝及严重高颅压者，直切口小骨窗经侧裂入路显微手术是治疗高血压基底节脑出血较理想的方法，可提高患者存活率，改善生活质量。
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肝豆状核变性药物治疗现状及进展
肝豆状核变性(Wilson's disease,WD)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,由于过多的铜沉积于肝脏、基底神经节、肾脏等处,临床表现为肝脏、脑、肾脏等脏器的损害.WD作为少数几种可治疗的遗传性疾病之一,早期、及时、有效的治疗对改善患者的生活质量、降低病死率均有重要意义.
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两种开颅术治疗老年人高血压性基底节区脑出血的疗效比较
目的 分析传统骨瓣开颅术和微骨瓣(或小骨孔)开颅术治疗老年人高血压性基底节区脑出血的疗效.方法 选取老年人高血压性基底节区脑出血80例按照随机数字表法分为观察组和对照组,每组40例.观察组采用微骨瓣(或小骨孔)开颅术治疗;对照组采用传统骨瓣开颅术治疗.比较两组手术切口长度、术中失血量、手术时间、血肿清除率、再出血发生率、术后1周格拉斯哥昏迷评分(GCS)、术后肺部感染发生率及治疗后半年格拉斯哥预后评分(GOS).结果 观察组手术切口长度、术中失血量、手术时间、术后1周GCS、肺部感染发生率分别为(7.0±1.5)cm、(100±35)mL、(1.5±0.6)h、(12.5±1.4)分、25.0％,与对照组的(18.0±4.5)cm、(500±85)mL、(2.2±0.8)h、(10.5±1.1)分、47.5％比较,差异均有统计学意义(t=303.791,P=0.000;t=244.467,P=0.000;t=24.366,P=0.003;t=3.294,P=0.031;χ2=4.381,P=0.036);观察组血肿清除率及再出血发生率分别为90.0％、7.5％,与对照组的85.0％、10.0％比较,差异均无统计学意义(χ2=0.457,P=0.499;χ2=0.157,P=1.692);观察组治疗半年后GOS评估预后明显优于对照组,差异有统计学意义(Z=-2.022,P=0.043).结论 微骨瓣(或小骨孔)开颅显微手术治疗老年人高血压性基底节区脑出血,具有创伤小、手术时间短、术中出血少、血肿清除率高、再出血率低、并发症发生率低、预后好的优点.
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儿童轻型颅脑外伤后偏瘫32例临床分析
目的 探讨儿童头部轻度外伤后偏瘫发生的机制,分析儿童脑血管生理特点、外伤后的病理变化及治疗效果.方法 分析32例轻度外伤后偏瘫患儿的临床表现、影像学检查、治疗过程和预后情况.结果 患儿均在伤后被发现一侧基底节区出现脑梗死,伤后1周内开始扩血管治疗者治愈率84%.结论 幼儿头部轻度外伤后偏瘫是由于供应基底节区的深穿支动脉是从大脑中动脉上垂直发出,又由于血管内膜发育不完整,外伤后造成血管痉挛、内膜损伤,血栓形成而梗死,早期扩血管、抗凝治疗可取得良好疗效.
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不同方法治疗临界体积下基底节区脑出血的疗效探讨
目的 探讨不同方法治疗临界体积下基底节脑出血的临床疗效.方法 基底节脑出血的患者169例,根据治疗方式的不同分为三组:保守治疗组(58例)、发病6h内钻孔引流组(56例)、发病6～24h钻孔引流组(55组).观察三组患者手术情况及住院时间、术后恢复情况等指标.结果 6h内钻孔引流组与6～24h钻孔引流组患者在平均住院时间、手术费用、血肿消失时间方面差异无统计学意义(P＞0.05),6h内钻孔引流组、6～24h钻孔引流组在上述方面均低于保守治疗组(P＜0.05).全部患者术后6个月进行随访.6～24h钻孔引流组预后良好者51例(92.7％),6h内钻孔引流组预后良好者47例(83.9％),保守治疗组预后良好者53例(91.4％)(P＜0.05).结论 临界体积下基底节脑出血较佳的治疗方式和时机是6～24h内钻孔引流术.
