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IgA肾病发病机理的研究进展
IgA肾病(IgA nephrophathy, IgAN)是一组以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征、临床和病理表现多样化,且不伴有系统性损害的常见原发性肾小球疾病,其发病机制至今依然不清,当前对IgAN发病机制研究的两个重要切入点是对IgAN的分子遗传研究及其免疫学机制.
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IgA肾病基因多态性研究进展
原发性IgA肾病(primary IgA nephropathy,IgAN)系指除外某些系统性疾病引起的,免疫病理中肾小球系膜区以IgA为主的免疫复合物沉积,以肾小球系膜增生为基本组织学改变的肾小球疾病.1968年首先在由法国学者Berger和Hinglais提出又称Berger病(berger's disease).肾活检检出率在我国高达40%~47.2%,以青壮年男性多见,是我国发病率高的原发性肾小球疾病,有资料显示近10年有上升趋势.
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糖皮质激素治疗IgA肾病的循证研究
IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是当今世界上常见的.原发性肾小球疾病[1,2],是我国常见的慢性肾脏病和慢性肾衰竭的主要原发病.
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ddY小鼠系列:研究IgA肾病的新工具
IgA肾病(IgAnephropathy,IgAN)是世界范围内常见的原发性肾小球疾病,占原发肾小球疾病的25%~50%,其中30%~40%的患者将在20年内进展为肾衰竭。该病临床及病理表现多样,免疫荧光可见IgA为主的免疫复合物沉积,可伴IgG和C3沉积。该病发病机制目前仍不明确,寻求理想的动物模型是当前研究的重点和难点。很多学者采用异体蛋白或微生物刺激等免疫学方法成功复制了IgAN模型,但是由于造模周期长、病变不稳定等原因仍不能得到广泛应用[1]。自发性IgAN模型ddY小鼠系列(包括ddY小鼠、HIGA小鼠和gddY小鼠)在发病机制及基因突变位点等与人类IgAN很相似,因此已经成为人们研究的热点。本文拟就ddY小鼠系列的研究综述如下。
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IgA肾病无创性诊断:异常糖基化IgA1及其相关生物标志物的研究进展
IgA 肾病(IgA nephrophathy,IgAN)由法国病理学家 Ber-ger[1]首次描述,是世界范围内常见的原发性肾小球疾病,以IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征.临床主要表现为蛋白尿和(或)血尿,病情变化轻重不一,大多数患者病情呈进展性,在确诊后10~20年内有约25% ~50%的患者发展为终末期肾脏疾病( end - stage renal disease, ESRD) [2] ,需行肾脏替代治疗维持生命, 给患者及社会带来了巨大的精神和经济负担.
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轻度蛋白尿IgA肾病的临床研究进展
IgA肾病是以IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢为特征的原发性肾小球疾病,其临床表现和病理变现呈多样性。蛋白尿水平作为一重要临床指标被认为与IgA肾病长期预后息息相关。较多蛋白尿往往提示肾脏病理损伤严重,需要积极干预,且多数预后不良。而对于轻度蛋白尿的IgA肾病患者的评估目前尚无明确的定论。本文就表现为轻度蛋白尿(<1.0 g/d)的IgA肾病患者从临床病理、治疗及预后进行综述。
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Th17细胞在IgA肾病发病机制中的作用
IgA肾病是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病,是全球范围内常见的原发性肾小球疾病,约20%~40%的成人患者在20年后会进展为终末期肾病[1].在过去的几十年中,对IgA肾病的研究已经取得了很大的进展,比较明确其临床特点、病理特征、预后等.但对于IgA肾病的发病机制尚未明了.Th17细胞是近来发现的一类新的CD4+T辅助细胞亚群,是独立于Th1和Th2细胞之外的效应T细胞亚群,其产生的多种相关细胞因子[如IL-17A(IL-17)和IL-17F]在炎症和自身免疫反应起着关键性作用[2].在人类,Th17细胞可以引起多器官炎症反应、风湿性关节炎、炎症性肠病等[3].近年研究发现[4],Th17细胞引起的免疫反应在肾脏炎症性疾病的发病中也起到了重要作用.本文从Th17细胞及其分泌的主要细胞因子IL-17与IgA肾病自身免疫的相关性进行综述.
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肾小管上皮细胞表型转化与肾间质纤维化
肾间质纤维化(renal interstitial fibrosis,RIF)几乎是所有各种肾脏疾病进展到终末期肾衰竭(end-stage renal distase,ESRD)的共同途径.近年来已经认识到无论是原发性肾小球疾病或是肾血管及小管间质性疾病,肾功能的损害程度均与小管间质病变的程度密切相关,而与肾小球病理严重程度并不相关.肾小管间质病变程度是反映肾功能下降严重程度和判断预后重要的指标.肾间质纤维化在人类肾脏疾病转归中起主导作用.
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系膜增生性肾炎的中药治疗研究进展
系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN),是病理形态学诊断病名,特征为光镜下肾小球呈弥漫性系膜细胞(glomerular mesangial cell, GMC)增生、细胞外基质(extra cellular matrix, ECM)增多,毛细血管壁正常,是我国常见的原发性肾小球疾病,约占成人原发性肾小球疾病肾活检病例数的24.7%~30.3%[1].本病发病机制尚未完全阐明,多数学者认为与遗传、黏膜免疫异常、免疫调节功能紊乱、细胞因子及免疫复合物(IC)、清除障碍等有关.随着分子生物学技术在中医药学中的深入研究,中药治疗该病取得了一定疗效,并显示出毒副作用小、复发率低等优点.本文就近年来中药治疗MsPGN的研究进展作如下综述:
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蛋白质组学与IgA肾病
IgA肾病是亚洲地区如日本[1],我国[2]乃至全球发达国家[3]范围内发病率高的原发性肾小球疾病之一,其预后不佳,将近20%~50%的患者在10年或20年后进入尿毒症期[4]。
蛋白质组( proteome )的概念是由 Marc Wilkins 和 Keith Williams于1994年首次提出,意指基因组表达产生的所有相应的蛋白质[5]。1995年,Wasinger等第一次使用了该词,并定义为在一种细胞内存在的所有蛋白质,同时提出了蛋白质组学( proteomics)的概念[6]。随着科技的日新月异,蛋白质组学技术被不断应用于肾脏病学科,被用来从传统的血浆、血清、尿液中甚至肾穿标本中提取所需要的样本开展研究。蛋白质组学在肾脏病研究中展示着它巨大的优势,对此方面的研究也从未间断[7~9]。 -
单核苷酸多态性在特发性膜性肾病中的研究进展
特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是导致成人肾病综合征为常见的原发性肾小球疾病之一[1].临床上呈肾病综合征或大量蛋白尿.IMN的自然病程表现不一,有一半以上的患者在不接受治疗或者接受几个月至几年的特定治疗后,病情可以得到缓解.在达到缓解的患者中,有近1/3的患者会复发,尤其是部分缓解或经药物治疗而诱导缓解的患者[2,3].此外,有25%~50%临床表现为肾病综合征合并肾功能下降的IMN患者可能逐渐进展至终末期肾脏疾病[4].近年来,基因在IMN发病机制的研究不断深入,家族性IMN的发生提示其发病可能与基因有关.
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IgA肾病的基因多态性研究
原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)首先由Berger在1968年报道,它不是单一疾病,而是一组以IgA为主的免疫球蛋白颗粒状弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢的临床综合征.IgA肾病是目前国内外常见的原发性肾小球肾炎,该病占原发性肾小球疾病的10%~30%,亚洲国家如中国、日本、新加坡等发病率较高,为45%~50%.迄今为止,IgA肾病的发病机制尚不十分清楚,目前认为感染、免疫反应、炎症介质、遗传与IgA肾病发病有关,且越来越多证据表明IgA肾病具有种族、地区遗传性和家族遗传性,遗传因素在IgA肾病的发生中起重要作用,可能是一种多基因病.近年来,随着分子生物学、分子遗传学的发展和人类基因组计划的基本完成,遗传因素的致病作用越来越受到人们的关注,本文就IgA肾病相关基因的研究进展作一综述.
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高尿酸血症与IgA肾病的关系
IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是以肾小球系膜区IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积为特征的免疫性肾小球肾炎,是世界范围内常见的原发性肾小球疾病[1].
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IgA肾病的中医药研究进展
随着肾穿刺的推广,IgA肾病确诊率逐步提高,越来越受到医学界的重视.它是常见的原发性肾小球疾病,是终末期慢性肾衰竭的主要病因之一.鉴于IgA肾病迄今为止尚无有效西药,因而许多中医工作者从中医学角度探讨本病的治法,现将近10年来IgA肾病的中医药研究进展综述如下.
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移植肾复发性IgA肾病研究进展
IgA肾病(IgAN)是目前常见的原发性肾小球疾病,其发病率占原发性肾小球肾炎的25%~33%,其中约1/3患者在10~20年内进展为终末期肾病(ESRD).同种肾移植是治疗ESRD理想的方法.然而,原发性肾炎移植后复发已成为移植肾丢失的主要原因之一.澳大利亚一项研究[1]显示,近10年来肾炎复发是移植肾丢失的第三大常见原因.随着肾移植的广泛开展,移植肾与复发性肾炎的相关性研究将成为热点.在过去的一段时间,虽然我们已经认识到移植后IgAN复发率高达60%[2],但是初人们认为其相对来说是良性的,几乎不会影响移植肾功能.近年来这种认识已经发生了改变,本文就有关移植肾复发性IgAN诊治等方面的新进展作一综述.
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基因多态性与IgA肾病
IgA 肾病(IgA nephropathy,IgAN) 由法国学者 J.Berger和N.Hinglais于1968年首次描述和命名,又称Berger病(Berger's disease),它是一种以IgA或IgA为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢为主要病理特征的原发性肾小球疾病.IgAN是全球范围内常见的原发性肾小球疾病,其发病机制迄今为止尚未明确,目前认为IgA肾病的发生与黏膜感染、免疫反应、炎症介质及遗传因素等有关.近年来诸多证据证明IgAN具有种族、地区和家族遗传性[1],提示遗传因素在IgAN的发病机制中起重要作用.随着分子生物学、分子遗传学技术的飞速发展和人类基因组计划的基本完成,国内外许多研究显示IgAN是一种多基因、多因素复杂性状的疾病.
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肾小球疾病患者尿液中血管抑素的检测及其临床意义
目的:本研究通过检测原发性肾小球疾病患者尿上清中血管抑素的表达水平,以评价其临床意义及反映肾间质纤维化的作用.方法:收集124例原发性肾小球疾病患者肾穿前晨尿,并收集40例健康人晨尿为健康对照组,使用酶联免疫吸附实验(ELISA)技术检测尿上清中血管抑素的浓度,进行组间比较,并与尿蛋白、肾功能等临床指标及病理纤维化指标进行相关分析.结果:与健康对照组[38.57 ng/ml,四分位数间距(IQR):37.85 ~39.84 ng/ml]相比,疾病组尿上清血管抑素明显升高(81.01,IQR46.58 ~ 274.40 ng/ml,P<0.001).ROC曲线分析显示,尿血管抑素区分疾病组与健康对照的ROC曲线下面积(AUC)为0.926.尿血管抑素与蛋白尿呈正相关,与eGFR呈负相关.CKD3 ~5期尿血管抑素水平明显高于CKD1期和CKD2期(P均<0.05);肾间质纤维化重度者尿血管抑素水平明显高于轻度者(P<0.01).结论:尿上清血管抑素可作为反映原发性肾小球疾病患者临床病情及病理间质纤维化严重程度的无创生物标志物.
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原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎患者循环microRNA表达谱研究
目的:本研究通过芯片分析原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎(pFSGS)患者血浆中microRNA (miRNA)表达谱变化,寻找与pFSGS相关的miRNA及其与临床指标的相关性.方法:采用Exiqon miRNA表达谱芯片技术,检测人成熟miRNA在pFSGS患者和健康对照中表达水平差异,应用分层聚类分析获得pFSGS差异表达的miRNA谱.并采用实时荧光定量PCR在扩大样本的FSGS患者中验证芯片结果.结果:(1)MiRNA芯片检测结果表明存在pFSGS特异性的miRNA表达谱,共筛选出95个差异表达的miRNA,均为低表达(P<0.05).(2)选取的4个表达差异较为显著的miRNA(miR-3678-3p,miR-4670-5p,miR-583,miR-30c-2-3p)进行定量PCR检测,其表达均低于正常对照组,其中miR-4670-5p、miR-583及miR-30c-2-3p三个差异较明显,比值均在0.5以下(P<0.05),结果与芯片相符性较好.(3)纳入的12例患者,顶端型4例,非特异型8例,不同病理亚型,上述验证的4个miRNAs表达差异均无统计学意义(P>0.05);Pearson相关性分析显示:miR-4670-5p表达量与BMI显著正相关(r=0.638,P=0.035);miR-583表达量与Scr正相关(r =0.672,P =0.047)、与GFR负相关(r=-0.723,P=0.028);miR-3678-3p和miR-30c-2-3p与患者GFR、BMI、Scr、Alb、24h尿蛋白定量等指标无明显相关性(P>0.05).结论:多种miRNA在pFSGS患者血浆中异常表达,提示它们可能在FSGS的发生发展中起调控作用.
关键词: 原发性肾小球疾病 局灶节段硬化性肾小球肾炎 microRNA -
环磷酰胺在原发性IgA肾病治疗中的价值?
原发性IgA肾病( IgA nephropathy,IgAN)是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾小球肾炎,是我国常见的原发性肾小球疾病。据报道,我国 IgAN 占原发性肾小球肾炎的比例为45.3%~58.2%[1,2],IgAN患者的5年肾脏存活率为85.1%,10年为77.1%[3]。目前IgAN的病因尚不清楚,发病机制尚未阐明。其临床上可表现为血尿,并可伴有不同程度的蛋白尿、高血压和肾功能受损,病理上可表现为系膜增生性、毛细血管内增生性、局灶节段性和新月体性等,不同临床及病理表现的预后相差悬殊。目前虽无特异性治疗药物,但临床上使用糖皮质激素和免疫抑制剂已取得了一定的疗效,提示IgAN的发病可能有免疫异常参与其中。
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IgA肾病治疗现状
IgA肾病( IgA nephropathy,IgAN),又称Berger病( Berger’ s disease),是一组以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区或(和)毛细血管襻沉积为主要表现的原发性肾小球疾病。在我国,其发病率居原发性肾小球疾病首位[1]。该病多表现为发作性肉眼或镜下血尿,可伴不同程度的蛋白尿或肾功能损害[2]。据统计,如果不及时治疗,约15%~20%的 IgAN 于10年内进展至终末期肾病( ESRD)[3]。因其发病机制尚未完全阐明,目前尚无特异性治疗方法。治疗主要围绕控制血压、减少尿蛋白、延缓肾功能进展进行。现就近年来IgA肾病的治疗进展作一综述。