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发挥中西医结合优势提高IgA肾病的临床疗效
慢性肾脏病已经成为威胁全世界公共健康的主要疾病之一.IgA肾病是我国常见的原发性肾小球疾病,占30%~40%[1,2],临床表现多以血尿、蛋白尿为主,肾脏病理以系膜细胞和基质增生,以IgA为主的免疫复合物沉积于系膜区为特征,病程迁延,为慢性肾衰的主要原因之一,因此对IgA肾病采取积极有效的治疗,延缓其发展具有重要的意义.
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IgA肾病中西医诊疗进展和体会
IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是一种系膜增生性肾小球肾炎,其特征是以IgA或IgA为主的免疫复合物在.肾小球系膜区沉积的一类肾小球疾病,是导致终末期肾衰竭的一个主要原因.发病率占原发性肾小球疾病的30%~40%.
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应用基因表达谱芯片筛选IgA肾病患者肾穿组织相关基因
已有学者发现在IgA肾病的发生发展中,遗传因素发挥着重要作用[1].基因芯片技术已被广泛应用于多种疾病相关基因的筛选[2].为全面了解IgA肾病相关基因的表达情况,我们应用基因芯片检测IgA肾病和正常肾组织基因的差异表达,寻找差异表达基因与IgA肾病之间可能的内在联系.为进一步探讨IgA肾病的发病机制及临床诊断提供理论依据.
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儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)解读(四):原发性IgA肾病诊断治疗
经过一年多努力,在中华医学会儿科学分会肾脏病学组2000年珠海会议制定的"小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗"~([1])基础上,多位儿肾专家认真学习循证指南的理论和方法学,经过多次不同规模和形式的讨论,才谨慎地发表了"原发性IgA肾病诊断治疗指南",旨在将以往国内外在IgA肾病(尤其儿童IgA肾病)诊断和治疗方面的证据整理归纳呈现给各位同道,希望成为我国儿科医生在临床实践中的一份参考,并为今后有目的地开展我国的相关研究奠定基础、找准目标.
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糖皮质激素治疗 IgA 肾病的 TESTING 研究取得重大临床试验结果
2016年5月22日,在奥地利维也纳召开的2016年欧洲肾脏病年会上,北京大学第一医院肾内科张宏教授代表“”评价糖皮质激素治疗 IgA 肾病全球研究”(Therapeutic Evalua-tion of Steroids in IgA Nephropathy Global study,TESTING 研究)协作组报告了该研究的中期分析结果。研究显示:对于全球常见的肾小球肾炎--IgA 肾病,糖皮质激素(甲基泼尼松龙)治疗虽然可以减少三分之二以上的肾衰竭事件,但是也明显增加患者(包括致死性感染)的严重不良事件,这一重要发现作为本届大会的“重大临床试验结果”正式公布后,将有望改变“改善全球肾脏病预后组织”(Kidney Disease Improving Global Outcomes,KDIGO)的《KDIGO 肾小球肾炎临床实践指南》关于 IgA 肾病的治疗。北京大学第一医院肾内科张宏教授为该研究的通讯作者,吕继成主任医师为第一作者,TESTING 研究得到了北京大学医学部临床研究项目资助。
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Objectives To reveal etiologies of persistent isolated hematuria (PIH) through ultrastructural pathological examination, to disclose clinicopathological correlation in cases with PIH, and to summarize appropriate management of patients with PIH.
Methods we retrospectively studied 155 PIH patients receiving renal biopsy between January, 2003 and December, 2008 in Peking Union Medical College Hospital. All the clinical data and follow-up result were analyzed.
Results All subjects included 38 children and 117 adults, with mean age of 11.38±3.25 years for children and 35.17±8.44 years for adults. Thin basement membrane nephropathy (TBMN) was the most common pathology (55.3% of children and 49.6% of adults), followed by IgA nephropathy (18.4% of children and 32.5% of adults, mainly grade 2-3) and mesangial proliferative glomerulonephritis (MsPGN) without IgA deposition (13.2%of children and 12.8%of adults). Besides, Alport syndrome (2.6%of children) and membrane nephropathy (2.6%of children and 0.9%of adults) were demonstrated as other causes of PIH. Elevated mean arteral pressure or protein excretion rate, as well as episodic macrohematuria, indicated higher risk for MsPGN rather than TBMN. On the other hand, severity of microhematuria was irrelevant to pathological types of PIH. Totally, 86 patients were followed up and 37 cases therein stayed on track for long term (mean duration 41.11±28.92 months, range 8-113 months). Most cases had benign clinical course except 3 cases with TBMN, 5 cases with IgA nephropathy, 1 case with MsPGN (without IgA deposition), and 1 case with Alport syndrome, who developed hypertension or proteinuria. All of them were administered timely intervention.
Conclusions Close follow-up should be required as the primary management for PIH. Equally important is careful monitoring for early identification of undesirable predictors;while renal biopsy and other timely intervention are warranted if there is hypertension, significant proteinuria or renal impairment. -
原发性IgA肾病流行病学进展
原发性IgA肾病(primary IgA nephropathy)是当今全世界范围内常见的原发性肾小球疾病[1].1968年首次由法国人J Berger和N Hinglais报道,故也称之为Berger病.IgA肾病是一组由多种病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病,是临床中常见的系膜增生性肾小球肾炎,是肾脏病中肾小球系膜病变一个特殊类型.
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Objective To detect the patients with IgA nephropathy by glycobilolgy and immunological technique.Methods An helia aspera lectin-ELISA immunoassay was developed to discriminate the aberrantly glycosylated IgA in serum from normal IgA molecules by using HAA lectin, which reacts preferentially with the GalNAc of the terminal sugar chain, and AKP conjugated specific IgA antibody.Results The results given by A405 nm values from 156 controls, 22 patients with IgAN and 19 patients with uncertain IgAN were 0.22±0.10, 0.68±0.17 and 0.38±0.15, respectively. The significance between the controls and the patients with IgAN was observed (P<0.001).Conclusion This assay is sensitive, specific and valuable for the diagnosis of patients with IgA nephropathy.
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IgA肾病基因多态性研究进展
原发性IgA肾病(primary IgA nephropathy,IgAN)系指除外某些系统性疾病引起的,免疫病理中肾小球系膜区以IgA为主的免疫复合物沉积,以肾小球系膜增生为基本组织学改变的肾小球疾病.1968年首先在由法国学者Berger和Hinglais提出又称Berger病(berger's disease).肾活检检出率在我国高达40%~47.2%,以青壮年男性多见,是我国发病率高的原发性肾小球疾病,有资料显示近10年有上升趋势.
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IgA肾病预后判定及治疗
IgA肾病是以肾小球系膜区IgA(主要为IgA1)、补体C3呈颗粒样沉积的系膜增生性肾小球肾炎,在亚洲及意大利、法国、西班牙等国发病率高.由于其发病及进展因素较多,治疗方法尚有争议.近年来的研究结果使我们对IgA肾病的预后判定及治疗有了新的认识,根据IgA肾病患者的临床表现及肾脏病理改变不同,采取不同的治疗方法,提高了IgA肾病的缓解率,改善了其预后.
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IgA nephropathy (IgAN) or Berger's disease is the most common form of primary glomerulonephritis in many renal biopsy registries and it is very frequent in the Eastern regions of the world, such as China (32,1%), Hong Kong (35%), Japan (47,4% )[1,2].
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MicroRNA在IgA肾病诊断中的应用
MicroRNA(miRNA)是在真核生物中发现的一类具有调控功能的非编码RNA.近的研究表明miRNA参与各种各样的调节通路,包括生长发育、细胞增殖和凋亡、信号传导等一系列重要的生命调节过程.已发现miRNA的表达异常可能导致人类多种疾病,如癌症、自身免疫性疾病及肾脏疾病等[1].IgA肾病是全世界常见的原发性肾小球疾病,其诊断及疾病的动态监测依赖肾组织活检,探索合适的非侵入性IgA肾病诊断方法一直是肾脏疾病领域中紧迫的课题之一.miRNA存在于组织、尿液、血液等,目前,国内外尚未有针对组织、尿液及血液中的miRNA与IgA肾病诊断方面作系统阐述的报道,本文就miRNA的生物学特点及其在IgA肾病诊断方面的新研究进展作一综述.
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IgA肾病及非肾炎患者腭扁桃体摘除前后尿和血清IgA1水平比较
IgA肾病(IgAN)占我国原发性肾小球疾病20%~47%[1].机械刺激、化学刺激或腭扁桃体摘除术后,部分IgAN患者血尿和(或)蛋白尿加重[2,3].术后短时间内其血清IgA1有否变化,目前尚未检索到有关报道.我们比较IgAN及非肾炎患者腭扁桃体摘除术后血尿、蛋白尿、血清IgA、IgA1和C3水平变化,探讨扁桃体与IgAN间关系.
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CD146在IgA肾病肾小管的表达及临床意义
肾小管问质纤维化是各种肾脏疾病发展至肾衰竭的主要机制.黏附分子在这一过程中起了重要作用.CD146是近年新发现的一种免疫球蛋白超家族类黏附分子,其在肾脏疾病中的作用逐渐引起重视.IgA肾病是导致我国终末期肾病的常见原因.
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IgA肾病患者扁桃体CD4+CD25+T细胞及J链mRNA阳性IgA细胞与临床病理的关系
不少学者认为IgA肾病(IgAN)与扁桃体自身免疫反应有一定联系.IgAN患者扁桃体CD4+CD25+T细胞减少和分泌J链mRNA阳性IgA细胞增多,且CD4+CD25+T细胞数与J链mRNA阳性IgA细胞数呈负相关[1].我们分析其与临床病理的关系.
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IgA肾病患者IgA1对足细胞nephrin mRNA表达的影响
近年研究发现IgA肾病患者的血清IgA1与正常人相比具有明显的异质性,其中起致病作用的主要是聚合型IgA1(polymeric IgA1,pIgA1).
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血管紧张素转换酶抑制剂和(或)血管紧张素受体阻断剂加用螺内酯治疗IgA肾病
对已应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和(或)血管紧张素受体阻断剂(ARB)治疗且尿蛋白量未降到0.5g/24 h以下的IgA肾病患者,我们加用小剂量螺内酯(安体舒通),取得了较好的疗效,报道如下.
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中等剂量甲泼尼龙冲击治疗伴新月体形成的IgA肾病
我们自2006年12月至2008年7月应用中等剂甲泼尼龙冲击治疗伴部分新月体形成的IgA.肾病,取得满意疗效,现报道如下.
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霉酚酸酯联合激素治疗IgA肾病的疗效观察
本研究主要观察霉酚酸酯(MMF)联合激素对IgA肾病的临床疗效和安全性.一、对象和方法1.对象:病理确诊为IgA肾病,尿蛋白量(24 h)≥1.0 g,Scr<265μmol/L,年龄14~70 岁,1个月内未使用激素和免疫抑制剂的患者.排除标准:(1)既往曾对本药严重过敏;(2)白细胞<3×109/L;(3)妊娠或可能妊娠;(4)Scr>265 μmol/L;(5)继发IgA肾病;(6)有肝功能损害.
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全内脏反位并发IgA肾病一例
全内脏反位为罕见的先天性畸形.IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为病理特征,世界范嗣内常见的原发性肾小球疾病,也是我国慢性肾脏病的主要类型.我科近期收治1例全内脏反位并发IgA肾病,报告如下.