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胸腺类癌致异位ACTH综合征2例报告
通过对经病理证实的2例胸腺类癌致异位ACTH综合征(EAS)患者的临床资料进行分析，促进临床上对该疾病的认识，减少误诊漏诊。
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胸腺类癌诊断及治疗策略进展
胸腺类癌是一种病因不明和分类方法尚未统一的少见神经内分泌肿瘤,其临床症状缺乏特异性,可表现为无症状、局部压迫表现、内分泌异常和副肿瘤综合征等.虽然,胸腺类癌在CT和PET/CT上无特征性表现,但影像学检查为胸腺类癌的临床分期提供了重要依据.作为神经内分泌肿瘤分级的重要工具,Ki67指数在胸腺类癌分级中的应用也值得深入研究.目前胸腺类癌主要依靠病理进行诊断,免疫组化则为鉴别诊断提供重要参考.在治疗方面,根治性切除肿瘤为首选治疗方案,而随着分子药理的发展,靶向治疗也逐渐成为可能.
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胸腺瘤的诊断与治疗进展
胸腺肿瘤包括来源于胸腺上皮细胞的肿瘤--胸腺瘤和胸腺癌;来源于胸腺淋巴细胞的霍奇金淋巴瘤及其他淋巴瘤;来源于胸腺内分泌细胞的肿瘤--胸腺类癌,燕麦细胞癌等;此外还包括生殖细胞肿瘤、胸腺脂肪瘤、胸腺囊肿、转移癌等.胸腺肿瘤中90%为胸腺瘤,其余是胸腺癌、淋巴瘤及类癌等.下面将就胸腺瘤的诊断与治疗等方面的研究进展作一综述.
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胸腺类癌致异位ACTH综合征1例
病人男,25岁.向心性肥胖伴多饮、多尿、多食2年.查体:向心性肥胖,血、尿游离皮质醇升高,血游离皮质醇昼夜节律消失.2 mg及8 mg地塞米松抑制试验均不被抑制.血促肾上腺皮质激素(ACTH)升高.餐后2 h血糖13.7mmol/L,血钾2.1 mmol/L.CT检查垂体及肾上腺未见异常.胸部CT示前上纵隔肿瘤.临床诊断:库欣综合征,胸腺瘤.
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胸腺类癌致异位ACTH综合征的外科治疗
1990年至2004年6月我院收治4例胸腺类癌致异位ACTH综合征病人,现总结报道如下.资料和方法本组男1例,女3例;年龄23～48岁,平均35岁.均有不同程度的全身水肿,乏力,夜尿增多,记忆力减退,口干症状.女病人均出现月经失调.查体:血压150/80～170/65 mm Hg(20.0/17.0～22.7/8.7 kPa),颜面及胸部可见散在大小不等的痤疮、体毛增多,皮肤干燥,双侧眼睑、双足水肿,满月脸,腹部脂肪增多,水牛背,四肢细,脂肪呈向心性分布.女病人双侧乳房萎缩,其中1例甲状腺II度肿大.实验室检查:血钾2.3～2.7 mmol/L,血糖13.6～15.3 mmol/L,血、尿中皮质醇(F)和血ACTH升高.例1初步诊断低钾原因待查,皮质醇增多症,继发性糖尿病;内科治疗,大、小剂量地塞米松试验均不能抑制;MRI进一步检查发现,垂体左侧异常信号;胸部CT示右前上纵隔一4.5 cm×3.0 cm×4.0 cm肿物;考虑ACTH依赖性皮质醇增多症、异位ACTH综合征可能性大.
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胸腺类癌6例
我院1980年1月至2004年5月共收治6例胸腺类癌,现报道如下.临床资料本组男4例,女2例;年龄36～57岁,平均49岁.临床表现为胸闷、气促3例,胸前隐痛1例,胸背部疼痛1例,胸部不适1例.胸部X线及CT检查均发现纵隔及胸腔实性肿物,呈圆形,直径4～20 cm.4例经开胸手术完整切除肿物;1例开胸后发现肿物与肺门、上肺紧密粘连,未能切除,仅取病理检查;1例因肿物巨大,占据1/2胸腔,查体可见颈部及上胸部静脉扩张,仅在CT引导下行针吸活检.6例术后均给予不同程度的放疗、化疗.
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胸腺类癌4例
1958年至1996年,我们共收治胸腺肿瘤232例,其中胸腺类癌4例,占1.7%,均接受手术治疗.现报告如下.
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胸腺类癌的外科治疗
目的总结胸腺类癌的外科治疗经验 ,探讨病理特点及与外科治疗的关系.方法近20年来收治的7例患者,男 6例,女1例,年龄大73岁,小41岁.1例为胸腺类癌广泛转移,未予手术,1例行活检术 ,余5例均行根治术.2例术后放疗.病理诊断为胸腺类癌.结果未手术及仅行活检术的2例患者分别于术后1年、3年内死亡,余4例患者至今仍存活,长达4年. 随访未见复发.结论胸腺类癌是一罕见的胸腺肿瘤,确诊依赖肿瘤组织的电镜及免疫组化检查,治疗上一经发现,应尽早行根治手术,并在术后行放疗.
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胸腺类癌1例
患者，男性，39岁，干部，于1997年4月15日出现胸背部闷痛，胸片示：前上纵隔肿物，胸部CT提示：胸腺瘤。1997年5月19日在我院胸外科行"胸腺瘤摘除术"。术中见肿瘤约4.5× 3.5×2.0cm3，形态不规整，与主动脉关系密切，呈椭圆形，包膜完整，切面灰黄色，部分区域为棕黄色，并有囊性变。术后病理：镜下见部分浸润的小圆细胞，呈索条状排列，包膜有浸润。免疫组化染色：LCA(-)，NSE(++)，EMA(++)，考虑为类癌。术后行IL-2治疗。于1998年9月6日出现胸背部持续性钝痛，行胸部CT扫描示：胸腺类癌术后复发。于1998年10 月7日行胸腺类癌二次摘除术，术中见肿瘤约6×4×3cm3，表面凸凹不平，边界不清，与心包和肺动脉粘连，病理同前。二次术后在西安医科大学第一附属医院行电子直线加速器放射治疗，剂量：瘤床区：8MeV-χ：54.8GY/32次/44天，放疗后觉周身乏力，腰腿痛，全身骨扫描提示：右髋骨、右第七肋骨、胸10至腰5椎体多发骨转移。病人经胸部CT 、消化道造影、纤维胃镜、纤维结肠镜等检查，均未发现其他部位肿瘤。现病人于我科行153钐、骨磷治疗及EPI、5-Fu、DDP、CTX全身静脉化疗二个周期后，自觉症状明显好转。 讨论胸腺类癌很少见，起源于胸腺的Kulchitsky氏细胞，属于APUD细胞的apudoma文献报道，胸腺类癌未见伴有类癌综合征者，可能因其缺少芳香氨基酸脱羧酶，不能使5-羟色胺酸转化成5-羟色胺的原故。 1972年Rosi首先报道8例胸腺类癌，认为此类肿瘤来源于胸腺的Kulchitsky氏神经内分泌细胞。此癌可合并Cushing综合征或多发性内分泌腺瘤综合征(MEN)。已知胸腺瘤常合并重症肌无力或单纯红细胞再生障碍性贫血，而胸腺类癌则无此综合征。胸腺类癌多发于中老年患者，男女之比为1.6∶1，少数病例无任何临床症状。后诊断皆依赖于病理学检查。 由于胸腺类癌有独立的生物学及内分泌特性，故把它从其它的纵隔肿瘤(尤其是胸腺瘤)区分出来就显得很重要。病理学上免疫组织化学染色的研究及电子显微镜的应用使这种区分和诊断更加准确。细胞中出现神经内分泌标记，尤其是嗜铬粒蛋白、细胞角蛋白、Synapto-phy sin及神经烯醇化酶，则使胸腺类癌的诊断更加容易。 虽然胸腺类癌常常被认为是一种低度恶性肿瘤，但其恶性程度却不可低估。一些学者认为50 %胸腺类癌于手术时已有周围组织侵犯，30%～40%胸腺类癌可发生胸外转移。易转移的部位是皮肤、骨、肾上腺、肝和淋巴结。本病的治疗，以肿瘤切除，术后辅以根治性放疗，其预后甚佳。对于肿瘤不能摘除或部分切除的病例，放疗是一种姑息的治疗手段，对于广泛转移者，可采用CTX、ADM、5-Fu、MMD、VCR、DDP、VP-16等药物进行化疗，也可取得一定的姑息疗效。本例胸腺类癌不伴有Cushing综合征及内分泌腺瘤综合征，初次手术时即已侵犯周围组织，两次手术间隔17个月。Economopoulos报告切除原发灶后，1～9年仍可复发或转移。我们应对本病的恶性程度有充分估计，并尽早地实施综合治疗，以期获得佳疗效。
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胸腺类癌导致肿瘤性低磷软骨病一例
肿瘤性低磷软骨病(tumor-induced osteomalacia,TIO)是以低磷血症、尿磷排泄增多、低1,25(OH)2D3水平、骨骼矿化障碍为特点的罕见代谢性骨病[1].TIO多由良性间质肿瘤引起,尚未见胸腺类癌导致的报道,本例为首次报道.
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罕见肺肉瘤合并胸腺类癌一例诊治体会
原发性肺肉瘤是来源于肺间叶组织的恶性肿瘤,约占肺内恶性肿瘤的0.1%～3.4%[1-2].
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胸腺类癌(附13例报告)
目的:探讨胸腺类癌临床表现、治疗及预后.方法:对天津市肿瘤医院自1960年1月～2006年6月间共收治胸腺类癌13例.本组男11例,女2例,年龄36～59岁,平均48.8岁,病期1～14个月,平均5.3个月.结果:完整切除3例,2例生存超过8年,7年后失访,1例生存7年半死亡,5例不完全切除,1年左右均死亡,探查2例,1例术后放疗生存13年,1例有异位上腔静脉综合征,探查后3个月死于广泛转移,3例放化疗,2例1年死亡,1例放化疗有效,目前生存5个月,仍在治疗中.结论:胸腺类癌病理分为典型与不典型类癌,不典型者预后差,电镜示胸腺类癌在细胞浆内有致密核心颗粒,大小由600～5 000埃(angstromes),可有细胞间桥小体,宽阔张力丝及基底层在胸腺癌内缺如,电镜可作鉴别诊断,有利胸腺类癌诊断,手术彻底切除预后好,尤其典型者,不彻底切除,放疗、化疗均较差.
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PET-CT引导放射治疗复发胸腺类癌异位ACTH综合征1例
男,56岁.因肥胖、双下肢水肿、夜尿增多半年,心悸1个月于1998年7月入院.患者呈向心性肥胖,双下肢胫前、足踝指压性水肿.血压偏高,波动于18～23/10～14kPa,生化检查提示持续性低血钾(2.0～3.0mmol/L),口服氯化钾不能纠正.皮质醇节律试验提示皮质醇普遍高于正常,节律消失,血、尿醛固醇水平均减低.
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原发性胸腺类癌1例
患者女,64岁.因咳嗽、咳痰1周入院.胸部X线片及CT示前上纵隔占位,临床拟诊:纵隔畸胎瘤.术中见肿块4cm×4cm×4.5cm,质地较硬,包膜欠完整,外侵不明显,源于前上纵隔,突入右侧胸腔,与右肺无粘连,完整切除肿块送检.大体标本:肿物外观灰白色结节状,大小5cm×5cm×3.5cm,可见包膜,切面灰白、实质性,质地较软,未见明确出血、坏死区.镜下:肿瘤细胞呈多边形、类圆形,实性巢状、梁索状、少数呈菊形团样排列,胞浆量中等,淡红染细颗粒状,胞界不清,核圆形、卵圆形,大小较一致,可见细小核仁,核分裂像罕见.肿瘤组织浸润性生长,间质血窦丰富、扩张,少数血窦内见肿瘤组织.免疫组化:肿瘤细胞CK、NSE、NBT、PCNA呈弥漫阳性表达,SCLC部分阳性表达,LCA、CD99、CD34、S-100阴性表达.电镜观察:肿瘤细胞类圆形,核圆形,胞浆内线粒体、粗面内质网丰富,有较多神经分泌颗粒,圆形致密,大小较一致.病理诊断:胸腺类癌.
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胸腺类癌一例
2003-06我科收治胸腺类癌1例,现报道如下.病人,男,39岁,因胸闷2 d就诊,门诊行胸片与胸部CT检查,影像诊断右前上纵隔占位性病变,胸腺瘤?入院查体无阳性体征.2003-06-26在全麻下经右前外侧开胸,术中探查肿瘤位于右前上纵隔,包膜完整无外侵,呈囊实混合性,与部分心包粘连紧密,约有8 cm×6 cm× 5 cm大小,似梨形,根部呈蒂状延伸至胸膜顶.手术沿被膜下分离至前上纵隔肿瘤根部,将其完整切除并剪除部分粘连心包,未见肿大淋巴结.
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胸腺类癌1例
病人男性,47岁.入院前5个月发现左颈部肿物迅速增大.经胸片和CT检查示:左颈根部前区和前上纵隔软组织肿块影.行左颈肿物病理活检示:左颈转移性不典型类癌.拟诊"胸腺类癌伴颈部淋巴结转移"住入我科.入院体检:病人颜面潮红、多毛,双侧颈部触及多枚结节肿物,左侧为剧,余未见异常.于2002年3月1日行手术治疗,术中见胸腺左右两侧肿瘤分别为6cm×8cm和5cm×6cm大小,侵犯双侧壁层胸膜和部分心包,术中行胸腺两侧肿瘤切除,同时切除被侵犯的壁层胸膜、心包,并行双侧颈淋巴结清扫,清除左颈肿大融合淋巴结约15cm×12cm及清除右颈4枚直径约2～3cm肿大淋巴结及脂肪组织,手术顺利.术后病理诊断:胸腺类癌伴颈部淋巴结转移.术后2周康复出院.
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原发胸腺类癌1例报告
1 病历摘要 患者，男性，40岁，住院号7073。因胸闷1个月于1999年5月28日入院。查体：T 36.5，P 88，Bp 16/10，右侧纵隔叩诊增宽。胸部CT示：右前中纵隔巨大实性肿物，约10cm×7cm×6cm，向右肺内凸。全麻下行右侧开胸探查术，术中见瘤体位于中纵隔，与右肺中叶及心包粘连，肿瘤包膜完整，完整切除。病理报告：胸腺类癌。术后行纵隔60CO放疗，总量为45GY。现仍在随访中。2 讨论 胸腺类癌少见，临床上多无症状，常为无意中拍片发现。临床表现与肿瘤大小、周围组织受压程度、有无转移密切相关。因其来自胸腺内的Kulchitsky细胞，可伴有多发性内分泌综合征。本例因肿瘤巨大，压迫气管出现相应症状后就诊。本病胸片及胸部CT对诊断有一定的帮助。胸腺类癌属低度恶性肿瘤，手术、放疗效果均比较满意，二者综合治疗效果更佳。复发约1/5，复发后有的尚能切除。原发或转移者放疗可使病变缩小。因胸腺类癌恶性度低，故长期生存者也较常见。本例患者综合治疗后可参加正常工作。
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胸腺类癌致异位ACTH综合征
目的总结胸腺类癌引起的异位ACTH综合征临床表现,提高对此综合征的诊断率.方法分析6例患者的临床表现,尤其是非典型胸腺类癌所致异位ACTH综合征的症状和体征、实验室相关测定值以及影像学表现.结果 6例患者均行胸腺肿瘤切除术并经病理证实为胸腺类癌导致异位ACTH综合征.结论有明确库欣综合征临床表现,且伴有低血钾,浮肿,蛋白尿且出现不能解释的8 mg地塞米松抑制试验不被抑制,均应考虑异位ACTH综合征,胸腺类癌是异位ACTH综合征的可能病因.
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胸腺类癌致异位ACTH综合征一例报告
异位ACTH综合征约占库欣综合征病因的10%左右,其中胸腺类癌所致者约占异源病因的2%～4%.1972年由Rosai和Higa首次报告以来,在英文文献中报告的共约有25例[1-7].现报告一例引起异位ACTH综合征的胸腺类癌.
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多发性内分泌腺瘤病1型相关胸腺类癌的研究进展及挑战
胸腺类癌为多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1)的不典型肿瘤组分,发病率低而致死率高,为MEN1患者死亡的重要原因.本文就MEN1相关胸腺类癌的发病机制、流行病学特征、筛查与诊断、治疗方式以及预后因素分析等方面的进展进行综述.
关键词： 多发性内分泌腺瘤病1型 胸腺类癌
