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27例可疑胸腺上皮性肿瘤的临床病理学研究
目的:应用胸腺上皮性肿瘤世界卫生组织新分类(WHO),对胸腺上皮性肿瘤进行分型,初步研究其临床病理学特征和免疫表达特点,筛选有效的鉴别诊断标记物.材料方法:收集可疑为胸腺上皮性肿瘤27例进行HE染色形态学分类和CD45RO,CD20,CK1(细胞角蛋白低分子量)、CDh(高分子量),EMA(上皮细胞膜抗原)免疫组化染色,某些需鉴别诊断加染了CgA(嗜铬素),Syn(突触素),S-100,CD5,TdT(末端转移酶)等.镜下观察对比进行统计学处理.结果:依据WHO分类,27例中胸腺瘤为17例(A型1例,AB型2例,B1型1例,B2型6例,B3型7例);胸腺癌5例(上皮样角化型癌3例,基底细胞样癌1例,透明细胞癌1例);神经内分泌肿瘤1例(类癌);生殖细胞肿瘤1例(精原细胞瘤);淋巴组织增生1例;恶性淋巴瘤2例(结节硬化型霍奇金淋巴瘤1例,纵隔硬化性大B细胞淋巴瘤1例).胸腺瘤中,除胸腺小体和部分梭形上皮外,基本上不表达EMA,而各型上皮对CKh有较强的表达.胸腺癌中,EMA表达有所增强.胸腺瘤中淋巴细胞大多数为CD45RO阴性,部分胸腺瘤中有CD20阳性细胞.17例胸腺瘤中9例伴有重症肌无力,发病率为52.9%,胸腺癌中发病率为0.结论:①胸腺上皮性肿瘤多见于成人.②在鉴别胸腺瘤与其他非上皮性肿瘤时,CKh比较理想,EMA基本无用.③出现B淋巴细胞的胸腺瘤与重症肌无力有较高的相关性;胸腺癌与重症肌无力无关.
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WHO(2004)胸腺上皮肿瘤分类及其分子病理学研究
胸腺上皮性肿瘤形态多样,成分复杂,常常伴有副瘤综合症,以重症肌无力为主.其分类变化较大,争议多.该文概述了胸腺上皮肿瘤分类的发展,重点回顾了2004年WHO胸腺上皮肿瘤的分类.并从分子生物学标记和遗传学方面对胸腺上皮肿瘤分类与其预后的关系进行了介绍.随着研究的全面和深入,对胸腺上皮性肿瘤生物学行为的认识也更为透彻,分类更完善,势必改进临床的诊断治疗水平.
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“国际胸腺恶性肿瘤兴趣组织关于WHO胸腺瘤和胸腺癌组织学分类应用共识”的解读
一、共识产生背景
1980年以前胸腺瘤组织学分类主要采用Bernatz分类，这一分类系统主要是依据肿瘤细胞形态特征进行描述性分类。将胸腺瘤分为：梭形细胞为主型、淋巴细胞为主型、上皮细胞为主型和淋巴上皮混合型。这一分类优点是病理医师掌握相对容易，缺点是该分类与预后相关性不确定。20世纪80年代中期，德国病理学家Muller－Hermelink 依据胸腺瘤与胸腺皮质和髓质相似程度（即皮质区和髓质区的组织形态相似性和免疫组织化学表达相似程度），提出组织起源性和功能性分类（ Muller－Hermelink分类），1999年世界卫生组织（ WHO）采纳了该分类并做适当修订，将每种胸腺上皮性肿瘤分别定义为有独特组织学形态的类型，分别为A、AB、B1、B2、B3型胸腺瘤（包括一些罕见胸腺瘤）和胸腺癌，而后在全世界推广。2002年 Muller－Hermelink等分析了由上海市胸科医院陈岗教授提供的备有完整临床预后资料的200例各类型胸腺上皮性肿瘤［1］，进一步证实该分类有较强的临床预后价值，使该分类得以在2004版WHO胸腺肿瘤分类继续应用［2］，目前已经得到世界各国众多病理学者的认可。但随着近20年来世界范围的广泛应用，这一分类系统也受到了不同程度的批评和质疑，主要是一些研究机构和学者（如美国威斯康星州大学Suster教授和M．D．安德森癌症研究中心Moran教授）认为WHO分类缺乏明确的区分标准，造成不同医师和研究间结论的不一致。尽管WHO分类在临床病理学与临床生物学行为相关性对照研究中具有一定的价值，但WHO分类在应用中诊断不一致性和重复性较差，使其原本的优势难以发挥。为此，国际胸腺恶性肿瘤兴趣组织（ the International Thymic Malignancy Interest Group，ITMIG）于2011年3月在纽约召开了胸腺瘤多学科高峰研讨会，共邀请了25位来自世界各国的胸腺肿瘤病理学家参会。经认真讨论后，与会者一致同意目前的WHO胸腺肿瘤分类应继续被保留，但须对组织学标准进行细化，以便解决观察者之间重复性差等问题。2011年11月ITMIG又在德国曼海姆召开了第二次研讨会，有18位病理学家参加。会议主要通过集体阅片的方式，进一步分析了典型的和难以分类的各类胸腺上皮性肿瘤，经讨论后，提出各类型胸腺瘤和胸腺癌的精确的定义和组织学诊断细化标准及报告格式，希望能解决一些复杂性胸腺肿瘤的诊断者间可重复性差等问题，并为新版（2015版） WHO胸腺肿瘤分类做了理论性和技术性准备工作。而后由德国海得堡大学病理学教授、WHO 首席胸腺瘤病理学家Alexander Marx教授执笔将两次会议的内容加以总结，并以会议共识形式于2014年5月发表在Journal of Thoracic Oncology［3］。本文作者2010年6月曾赴德国海得堡大学同Alexander Marx教授做过胸腺瘤的专项学术交流，并受邀参加了2011年3月的纽约胸腺瘤多学科高峰研讨会，相对了解该文的内容和背景，故着重对“ITMIG关于WHO胸腺瘤和胸腺癌组织学分类应用共识”的主要内容做出解读，以方便国内病理同仁的掌握和理解及在实际工作中应用。 -
胸腺癌术后放化疗后出现精神症状1例报告
胸腺癌是一种少见的纵隔恶性肿瘤,来源于胸腺上皮细胞.而精神分裂症是一种疾病原因未明的重性精神病,临床上往往表现为症状各异的综合征,涉及感觉、知觉、情感、思维和行为等多方面的障碍以及精神及行为活动的不协调.精神分裂症和癌症可以是并发疾病,患癌可成为精神分裂症的诱发、加重并恶化,部分患者终出现精神衰退和精神残疾,但有的患者经过治疗后可保持状态或基本痊愈.2014年11月20日-2015年6月5日本院收治1例胸腺癌患者,术后、放化疗后出现精神症状,后被诊断为精神分裂症,现报道如下.
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胸腺癌伴纵隔淋巴结和肺转移1例
患者男,35岁.咳嗽、咳痰、胸闷、哮喘16个月入院.查体无阳性体征.CT平扫于前上纵隔可见一软组织肿块影,形态不规则,肿块内可见点状钙化.肿块与上腔静脉,主动脉弓及升主动脉间的脂肪间隙消失.肿块左侧可见一圆形小肿块影,主动脉弓旁、气管前、腔静脉后方有肿大的淋巴结(图1).右肺下叶后基底段及左上叶尖后段可见圆形结节影(图2).诊断:恶性胸腺瘤伴纵隔淋巴结及肺转移.
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胸腺瘤的诊断与治疗进展
胸腺肿瘤包括来源于胸腺上皮细胞的肿瘤--胸腺瘤和胸腺癌;来源于胸腺淋巴细胞的霍奇金淋巴瘤及其他淋巴瘤;来源于胸腺内分泌细胞的肿瘤--胸腺类癌,燕麦细胞癌等;此外还包括生殖细胞肿瘤、胸腺脂肪瘤、胸腺囊肿、转移癌等.胸腺肿瘤中90%为胸腺瘤,其余是胸腺癌、淋巴瘤及类癌等.下面将就胸腺瘤的诊断与治疗等方面的研究进展作一综述.
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胸腺癌合并重症肌无力一例诊治分析
胸腺癌是来源于胸腺上皮细胞的恶性肿瘤,临床上甚为少见,多表现为胸痛或胸部不适等非特异性症状,分析一例手术证实的胸腺癌合并重症肌无力的病例资料,以期提高对胸腺癌的认识.
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41例原发性胸腺癌的临床特点及手术效果分析
目的 总结胸腺癌的临床特点,探讨其手术治疗的效果,并分析与胸腺癌外科治疗术后预后相关的危险因素.方法 回顾性分析2001年12月～2015年7月我院手术且病理确诊的41例胸腺癌患者资料,分析临床表现及影像学特点,并对全组患者进行随访,观察手术效果. 结果 术后病理鳞癌29例,不典型类癌5例,典型类癌4例,小细胞癌2例,肉瘤样癌1例.采用Masaoka分期系统对胸腺癌进行分期:Ⅰ期9例,Ⅱ期6例,Ⅲ期15例,Ⅳ期11例.R0切除26例,姑息性切除9例,探查活检6例.全组随访38例,失访3例,失访率7.3％.中位随访时间48个月(1～151个月),3年、5年和10年总生存率分别为88.0％、81.5％和53.2％,3年、5年和10年无复发生存率分别为80.2％、68.2％和35.1％.单因素分析显示是否R0切除是影响胸腺癌术后复发的因素(P =0.029),术后Masaoka分期(P =0.031)和是否R0切除(P =0.044)是影响胸腺癌患者术后生存的因素. 结论 胸腺癌的常见临床症状为胸背部疼痛及胸闷,其手术切除术后效果相对较好,Masaoka分期和是否R0切除是影响胸腺癌患者术后生存的危险因素.
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电视胸腔镜治疗胸腺癌1例报告
本文报道2016年1月1例44岁女性患者主因胸闷、胸痛3年，以“胸腺肿物性质待查”收住院。入院后行胸腔镜手术切除胸腺及肿物，术后病理为胸腺黏液表皮样癌。术后放疗30次。术后随访2个月，恢复良好，症状消失，胸部CT未见异常。我们认为电视胸腔镜行胸腺肿瘤切除术是可行和安全的。
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原发性胸腺霍奇金淋巴瘤的诊治分析
原发性胸腺霍奇金淋巴瘤是一种较少见的疾病,与发生于上皮组织的胸腺瘤及胸腺癌不易鉴别,预后虽相对较好,但术前诊断较困难.现对我院1991年至2004年收治的原发于胸腺的霍奇金淋巴瘤12例进行总结分析.
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胸腺瘤组织学类型与临床分析
胸腺瘤是上纵隔常见的肿瘤之一,组织学分类不统一,且不能确切的反映胸腺瘤的临床特征.我们采用WHO(1999年)分型标准,分析了我院1964年3月至2001年12月手术治疗的胸腺瘤病人共65例,除胸腺癌、胸腺淋巴瘤、胸腺脂肪瘤外,上皮型胸腺瘤共42例,现重点分析此型胸腺瘤的分型及临床表现如下.
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胸腺癌患者术后预后因素的临床分析
目的 分析胸腺癌患者手术预后影响因素,预测手术后患者的生存期.方法 回顾性分析1994 01 06-2013-01-14山东大学附属省立医院经手术治疗的351例胸腺上皮肿瘤患者临床资料,其中58例经病理确诊为胸腺癌,分析58例患者临床病理特点、治疗方法及随访情况.采用Kaplan-Meier法分析生存期,并进行单因素和多因素分析以确定影响预后的因素.结果 总的3、5和10年生存率分别为69.0％、43.1％和12.1％.Log-rank检验显示,Masaoka分期(P＜0.001)、组织学类型(P＜0.001)、手术切除的完整性(P＜0.001)、大血管侵犯(P＜0.001)和存在的症状(P＜0.05)是影响预后的重要的因素.而肿瘤大小(P=0.086)、年龄(P=0.677)、性别(P=0.706)、吸烟(P=0.065)和饮酒(P=0.875)与预后的关系不大.Cox比例风险回归模型显示,Masaoka分期(HR=15.640,P＜0.001)和手术切除的完整性(HR=18.303,P＜0.001)是重要的独立预后因素.结论 手术切除完整性和Masaoka分期是影响胸腺癌患者术后生存的独立预后因素.
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胸腺黏液表皮样癌一例报道并文献复习
胸腺黏液表皮样癌是原发于胸腺,以表皮样细胞、黏液细胞和中间细胞为主的恶性肿瘤,是胸腺上皮肿瘤的一种罕见病理亚型.目前全球仅有20余例报道,均为个案病例分析,国内仅报道4例,因此,尚缺乏对该疾病症状和查体特点、影像学、治疗及预后完整分析的报道[1].本研究报道1例手术后病理证实为胸腺黏液表皮样癌患者的完整临床资料,并结合文献分析该疾病的临床表现、影像学表现、病理特点、诊断及治疗情况,为今后临床工作提供研究资料.
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胸腺瘤WHO新分类与重症肌无力的关系
此文概述了胸腺瘤世界卫生组织(WHO)分类的病理学特点.在此新分类中指出,发生重症肌无力者以B型胸腺瘤居多;肿瘤上皮组织相关抗原减少、自身免疫性T细胞的释放可能参与胸腺合并重症肌无力的发生机制.
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呈囊肿性表现的胸腺癌一例
患者女,32岁,双下肢无力并骶尾部不适1个月余,左下肢无力明显,行走时尚可,间断性发作,夜间明显,寒冷时加重.骶尾部不适,久坐后明显,活动后绥解.当地医院腰椎X线平片检查无异常,实验室检查未见异常.
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58例胸腺癌的外科治疗及临床分析
目的 探讨胸腺癌相关临床表现、诊断、治疗和手术方法及术后辅助治疗.方法 回顾性分析本院胸外科1992年1月-2012年1月手术治疗58例胸腺癌患者的一般情况、手术方法、预后等.结果 本组患者中男42例,女16例,男女比例2.63∶1.发病年龄18 ～ 75岁,中位年龄52岁.主要症状为胸痛胸闷21例,咳嗽4例,双睑下垂3例,声音嘶哑1例,无明显症状29例.所有患者术前CT均显示前上纵隔占位,术前诊断均为胸腺肿瘤.所有患者均行开胸或胸腔镜下肿瘤根治或部分切除术,其中51例肿瘤完整切除,5例部分切除,2例行开胸活检.全组患者无围手术期死亡.经1～10年的随访,随访率75.86％(44/58),术后1年内死亡5例,3年内死亡15例,5年内死亡22例,10年内死亡29例,至今仍生存15例.按Kaplan-Meier法计算1年、3年、5年和10年存活率分别为89.1％、63.3％、36.1％和5.4％,平均生存时间为56个月.结论 胸腺癌发病隐匿,5年生存率低,预后较差,手术切除结合术后放化疗是目前主要的治疗方法.
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伴有淋巴样间质的微结节型胸腺肿瘤临床病理观察
目的 探讨伴有淋巴样间质的微结节型胸腺肿瘤的临床病理学特点及预后指标.方法 收集中日友好医院2014年1月至2018年1月间4例伴有淋巴样间质的微结节型胸腺肿瘤患者的临床资料,采用HE染色、免疫组织化学及原位杂交方法进行病理学观察.结果 患者平均年龄(66.5±10.4)岁,男性1例,女性3例,均表现前纵膈占位,不伴有重症肌无力或自身免疫性疾病.肿瘤细胞呈微结节状分布,间质内见丰富淋巴细胞及淋巴滤泡形成.其中2例肿瘤细胞异型、核分裂象增多.肿瘤细胞表达CK、CK5/6,异型肿瘤细胞表达CD5、CD117及Bcl-2.3例在肿瘤细胞周边见少数不成熟T淋巴细胞,另1例未见TdT阳性细胞.肿瘤细胞及淋巴细胞均未测到EB病毒.后诊断2例患者为伴有淋巴样间质微结节型胸腺瘤(micronodularthymoma with lymphoid stroma, MNT),1例为不典型MNT,1例为伴有淋巴样间质微结节型胸腺癌(micronodular thymic carcinoma with lymphoid hyperplasia,MNC).术后随访4 ～42个月,无肿瘤复发.结论 伴有淋巴样间质的微结节型胸腺肿瘤是一种罕见的胸腺肿瘤,包括了由良性至恶性的系列病变,但预后良好.诊断应结合临床病理特征,排除其他类型的胸腺肿瘤,治疗方法可相对保守.
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原发性胸腺癌8例临床诊治分析
目的 探讨原发性胸腺癌的诊断方法和外科治疗效果.方法 对8例手术治疗并经病理证实的原发性胸腺癌患者的临床资料进行回顾性分析.结果 Masaoka Ⅲ期7例,Ⅳ期1例,手术切除率87.5%(7/8),术后7例放疗,辅加化疗3例.随访12～78个月,1年生存率为100.0%,3年生存率为62.5%,有1例复发,4例转移.结论 原发性胸腺癌是一种少见的恶性肿瘤,CT和穿刺检查是主要的诊断方法,早期诊断率很低,首选彻底切除肿瘤组织+放疗的综合治疗,预后差.
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三维适形放疗联合EP方案治疗晚期胸腺癌的疗效分析
目的 观察三维适形放疗联合EP方案治疗晚期胸腺癌的临床效果.方法 选取晚期胸腺癌患者50例,随机分为对照组(单纯三维适形放,n=25,)观察组(EP方案三周期后贯续三维适形放疗,n=25),比较两组患者治疗效果.结果 观察组患者治疗总有效率为92.0%,对照组患者治疗总有效率为52%,组间比较差异有统计学意义(P<0.05);观察组患者的疾病控制率为95%,对照组患者的疾病控制率为80%,组间比较差异有统计学意义(P<0.05).观察组患者不良反应发生率为16%,对照组患者不良反应发生率为20%,组间比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 三维适形放疗联合EP方案治疗晚期胸腺癌较单纯放疗具有较好的临床效果.
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9例进展期胸腺肿瘤的化疗疗效分析及文献复习
目的：探讨侵袭性胸腺瘤及晚期胸腺癌全身治疗的方案选择及疗效。方法回顾性分析2001～2015年9例病理证实为进展期胸腺肿瘤并接受全身化疗患者的资料。根据WHO病理学分型分为：胸腺瘤B2型1例，B3型5例，AB型2例，C型（胸腺癌）1例。按照Masaoka标准进行分期：Ⅲ期1例，ⅣA期3例，ⅣB期5例。9例均接受全身化疗，分析其化疗方案及疗效，并进行文献复习。结果随访中位时间为216个月。应用不同化疗方案进行多线化疗，有效率为0～16.7%。一线应用ADOC方案化疗，1年生存率为100%，2年生存率为66.7%，3年生存率为50%。二、三线化疗所应用诸方案，无进展生存期2～16个月，总生存期在6～163个月之间。结论进展期胸腺肿瘤可选择以铂类、蒽环类药物为主的化疗方案，其他化疗药物亦可作为二线及以上选择；应根据病理类型个体化选择化疗方案。
