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胸腺类癌致异位ACTH综合征2例报告
通过对经病理证实的2例胸腺类癌致异位ACTH综合征(EAS)患者的临床资料进行分析，促进临床上对该疾病的认识，减少误诊漏诊。
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肺硬化性血管瘤中合并类癌的临床病理观察
目的 对肺硬化性血管瘤(PSH)与神经内分泌肿瘤之间的关系进行探讨.方法 对1例罕见的肺硬化性血管瘤合并类癌(类癌在硬化性血管瘤中)进行光镜及免疫组化观察,并结合文献进行分析.结果 患者为中年男性,临床表现为异位ACTH综合征及肺部阴影,行肿物及肺叶切除术.大体表现为近肺膜下类圆形结节,边界清楚.镜下可见结节中心约2/3区域为典型类癌样区:条索状、小梁状肿瘤细胞巢被纤细的胶原纤维所分隔,瘤细胞AE1/AE3、CgA、Syn、TTF-1和ACTH弥漫(+),vimentin(-);而1/3似环状或新月体样包绕中心区的部分为典型PSH样区,包括实片状及乳头状结构等.PSH内有两型肿瘤细胞:一型为形态一致的圆形细胞成片排列,TTF-1和vimentin弥漫(+),AE1/AE3、CgA和Syn(-);另一型为腺腔或乳头表面被覆的立方上皮细胞,AE1/AE3和TTF-1(+),vimentin、CgA和Syn(-).类癌与PSH在交界处相互移行,分界不清,,有时可见两者间有一拉长的挤压变扁的腺性腔隙,两种瘤细胞均位于两侧的腺上皮下,但仍有灶性肿瘤细胞团可越过腺腔而在对侧相互交叉.结论 PSH与神经内分泌细胞及其肿瘤之间或多或少存在着某种内在联系;PSH合并类癌可能与PSH起源的原始呼吸道上皮细胞多向分化有关.
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胸腺类癌伴异位促肾上腺皮质激素综合征一例
胸腺类癌伴异位促肾上腺皮质激素综合征较少见,我们遇见一例,现报告如下.
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岩下窦静脉取血在疑难ACTH依赖性库欣综合征诊断中的应用
目的 探讨岩下窦静脉取血(IPSS)在疑难库欣综合征诊断中的价值.方法 对20例疑难库欣综合征行岩下窦和外周静脉取血,测定血ACTH浓度比,评价其对库欣病诊断的敏感性和特异性.结果 18例患者的岩下窦与外周静脉血ACTH的比值＞2,其中13例行经蝶窦垂体术后病理为垂体ACTH腺瘤;1例行鞍区γ-刀治疗、4例行生长抑素治疗后病情缓解.2例岩下窦与外周静脉血ACTH的比值＜2,其中1例为右肺类癌,另1例为垂体ACTH腺瘤.本组IPSS诊断库欣病的敏感性和特异性分别为93%和100%.结论 IPSS操作安全,并发症少,可作为疑难库欣综合征的重要鉴别方法.
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罕见病因所致的异位ACTH综合征1例报告及文献复习
目的 总结1例嗜铬细胞瘤导致的ACTH依赖性高皮质醇血症患者的临床及生化特征.方法 ①报告我院收治的1例嗜铬细胞瘤所致异位ACTH综合征(EAS)的患者的诊治经过;②回顾性分析国内外文献报道的30余例嗜铬细胞瘤所致EAS的临床和生化特点.结果 本例男性,23岁.1年体重增加5 kg.有多饮、多尿、多汗及手抖等症状.经详细检查终诊断为嗜络细胞瘤所致的EAS.结论 ①流行病学:嗜铬细胞瘤所致EAS占全部EAS的5％～25％,发病年龄12～74岁,女性比例高(F:M=7:1);②临床特点:低血钾和高血压更常见,多为单侧肾上腺占位,偶有双侧病变;③生化特点:尿儿茶酚胺升高,大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)后的血皮质醇反向升高;④病理特点:病理标本免疫组化染色ACTH阳性;⑤术后转归:切除病变侧肾上腺后ACTH明显下降.
关键词： 异位ACTH综合征 嗜铬细胞瘤 地塞米松抑制试验的矛盾反应 -
糖尿病合并异位ACTH综合征2例报道
异位ACTH综合征患病率低，临床表现不典型，而易于漏诊。很多患者因高皮质醇血症、低钾性碱中毒导致病情进行性恶化，失去佳治疗机会，本文作者对2例糖尿病合并异位ACTH综合征进行报道，以期对异位ACTH早期诊断及治疗提供参考。
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1例糖尿病合并异位ACTH综合征病例分析
异位ACTH综合征因其发病率低、尤因部分自然病程短的显性肿瘤所致的患者因其临床表现不典型易漏诊.但其因高皮质醇血症引起的高血压、低钾碱中毒等是患者死亡的直接原因.本文报道1例糖尿病合并由肺小细胞癌所引起异位ACTH综合征并进行文献复习,旨在引起对异位ACTH早期诊断及治疗的重视.
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库欣综合征3种不同类型病例诊治思考
目的 总结不同类型库欣综合征的临床特点,以供临床医生借鉴.方法 分析3例库欣综合征患者(其中库欣病1例,异位ACTH综合征1例,肾上腺腺瘤1例)的临床特征、实验室及影像学检查特点.结果 3例患者均存在血皮质醇节律消失和尿游离皮质醇升高.库欣病和异位ACTH综合征患者血ACTH水平升高, 影像学检查分别发现垂体微腺瘤和左下肺占位病变(术后病理为类癌);肾上腺腺瘤患者血ACTH水平降低;大剂量地塞米松抑制试验在库欣病患者可抑制,在异位ACTH综合征和肾上腺腺瘤患者不被抑制.结论 不同类型库欣综合征有其不同临床特点,对此种疾病有充分的了解,可以帮助及早诊断和治疗.
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异位ACTH综合征的研究进展
能引起异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的肿瘤种类较多,β连环蛋白相关的Wnt信号通路、Nouch信号通路、P21活化的蛋白激酶3在异位分泌ACTH肿瘤的发生、发展中起重要作用,促阿片黑素细胞皮质素原基凶启动子区去甲基化与肿瘤异位分泌激素密切相关.在诊疗方面,血清嗜铬粒蛋白A的测定大大提高了异位ACTH综合征的阳性预测率.除手术治疗外,联合用药较单独使用生长抑素或选择性多巴胺受体激动剂更为有效.
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类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征病例报道
异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征属库欣综合征的一种特殊类型,其发病机制是非垂体的肿瘤组织分泌过量的具有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激.肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇,引起一系列临床症状.本义列举了2例由不同部位类癌所敛的异位ACTH综合征,详细阐述了其临床特征、实验室及影像学检查特点,并总结了在诊治过程中的经验与教训,使临床医生能够对此种疾病有充分的了解,及早诊断和治疗.
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以顽固性低血钾为首发表现的异位ACTH综合征2例并文献复习
1 病例介绍例1.男,56岁.因间断全身乏力4年余,全身水肿15 d于2007年1月8日入院.患者于4年前间断出现全身乏力,偶有"发作性软瘫",补钾后好转.于15 d前出现眼睑、颜面部水肿,渐延及全身,全身乏力渐加重,伴胸闷、咳嗽、咯白痰,体质量略有下降.
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异位ACTH综合征6例临床分析
目的 提高临床医生对异位ACTH综合征的认识.方法 对四川大学华西医院1996-2005年确诊的6例异位ACTH综合征患者的临床资料及诊治过程进行回顾性分析.结果 副节瘤1例,神经内分泌癌1例,肺癌4例.临床特征:病程15 d至2个月,6例患者均有严重低血钾伴碱中毒,5例患者有高血压和双下肢水肿.Cushing综合征表现:满月脸4例,淤斑和长胡须2例,多血质、痤疮、色素沉着各1例,血皮质醇(晨起8时)＞1 173 nmol/L,大剂量地塞米松(8 mg)抑制试验均不能抑制.结论 对病程短,严重低血钾碱中毒,水肿明显而Cushing临床表现不明显者,血皮质醇＞1 000 nmol/L应高度怀疑异位ACTH综合征.寻找病因,尽快手术切除肿瘤,近期预后较好.
关键词： 异位ACTH综合征 -
异位ACTH综合征伴顽固性低血钾1例
1 临床资料女性,74岁.高血压病史12年,血压波动于120～180 / 80～110 mmHg,间断口服复方降压片,近3月应用拉西地平片(三精斯乐平,钙离子拮抗剂).近2月无诱因出现口渴, 空腹血糖10 mmol/L,伴四肢无力,颜面、双下肢浮肿,血钾2.14 mmol/L,于2002年2月以疑似"糖尿病,原发性醛固酮增多症"收入院.入院查体:血压170 / 95 mmHg,脉搏90次/mi n,体重指数24.8 kg/m2.无向心性肥胖、满月脸、多血质面容,无紫纹,无色素沉着. 颜面及双下肢浮肿, 球结膜水肿,心肺腹查体未见异常,双下肢肌力减低.入院后予血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子拮抗剂联合降压治疗,血压波动于120～160 / 80～95 mmHg.在每日补氯化钾3～9克情况下,血钾仍波动于2.40～3.22 mmol/L.24 h尿钾31～40 mmol / L,尿pH 7.50,血气分析pH 7.55、PCO2 42.6 mmHg、PO2 63.6 mmHg、HCO3- 36.5 mmol/L、BE 14 .1 mmol/L,提示代谢性碱中毒.
关键词： 异位ACTH综合征 Cushing综合征 低钾血症 -
1例肺癌晚期并发异位ACTH综合征的护理
肺癌是常见的恶性肿瘤之一,其发病率和病死率也在逐年上升,但肺癌并发异位ACTH综合征较为少见,预后大多风险.我科于2002年收治1例患者,诊断:右肺未分化癌术后复发,右纵隔淋巴结转移,右上肺内转移,上腔静脉综合征,异位ACTH综合征.
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异位ACTH综合征:岩下窦采血结合综合影像学的诊断价值
目的:分析异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征(EAS)的影像学表现,比较胸腹部多层螺旋CT(MSCT)、正电子发射断层扫描术(PET)在病灶检出中的差异,评估双侧岩下窦静脉采血(BIPSS)结合综合影像学对异位ACTH综合征的诊断价值.方法:20例根据临床症状、生化指标高度疑诊为EAS的病例,同时进行胸腹部MSCT及18F-FDG PET/CT检查,对照病理结果分析其影像学表现特点,统计不同检查方法对病灶的检出率及诊断准确性.结果:20例经综合影像学方法结合临床症状、生化指标明确为异位ACTH综合征,其中14例经手术病理证实,1例为2个病灶,13例为单发病灶.15个病灶位于纵隔9个(60％),肺部4个(26.67％),胰腺2个(13.33％);6个为圆形,2个为卵圆形,2个分叶状,5个形态不规则,直径0.6～7.0 cm,平均2.45 cm,均无钙化及出血;8个肿块境界清楚(8/15),11个肿块密度均匀(11/15),增强后9例呈轻度强化,4例呈中度强化,2例呈明显强化.病理结果显示14例为神经内分泌肿瘤,1例为胸腺瘤A型.MSCT对EAS肿块定位诊断的阳性率为80％ (16/20),18F-FDG PET/CT的阳性率为68.75％ (11/16).结论:在异位ACTH综合征诊断中多种影像学的序贯检查非常重要,垂体MRI及BIPSS结合生化指标是异位ACTH综合征的定性诊断方法,胸腹部MSCT是肿瘤定位的首选方法,PET/CT是重要的补充手段,多种影像学方法结合可提高对异位内分泌肿瘤的检出率,有助于手术治疗方案的制定.
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17例异位ACTH综合征的前瞻性研究
目的 探讨未明确病因异位ACTH综合征的佳诊治方法.方法 分析我院近年来随访的17例异位ACTH综合征患者的临床特征、影像学检查、治疗方案等资料.结果 所有患者临床上大多具有库欣综合征的典型表现;均有低血钾性碱中毒,血皮质醇明显升高且节律消失,尿皮质醇和血浆ACTH升高,大剂量地塞米松抑制试验绝大部分不被抑制;影像学检查主要依靠CT和(或)MRI,明确定位的患者手术切除肿瘤预后良好;未明确定位的9例患者中,3例行双侧肾上腺次全切除术后糖皮质激素替代治疗,2例行右侧肾上腺全切除术后肾上腺皮质激素抑制剂治疗,4例单纯肾上腺皮质激素抑制剂治疗,患者高皮质醇状态均得到一定控制.结论 根治性切除异位肿瘤预后较好.对于未能早期发现的患者,双侧肾上腺次全切除、单侧肾上腺切除或药物治疗是控制临床高皮质醇水平的有效手段.
关键词： 异位ACTH综合征 临床诊治 双侧肾上腺次全切除术 -
肺腺癌伴异位ACTH综合征和继发性糖尿病1例
1 病案摘要患者男性,74岁.既往有高血压病史25年,2011年1月7日起无明显诱因出现口干、多饮、多尿、多食,伴双下肢凹陷性水肿进行性加重,遂至中山大学附属第一医院就诊.2011年1月19日查空腹血糖示:15.5mmol/L;尿常规示:尿糖(++++),尿蛋白(+),尿酮体(+++);肝、胆、脾及双肾输尿管彩超示:单发肝囊肿,前列腺肥大,前列腺钙化.给予呋塞米治疗后,患者症状无明显好转,并逐渐出现皮质醇增多的典型表现,双下肢浮肿较前加重,波及大腿中部,局部皮肤色素沉着,水牛背,满月脸,并出现气促.
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异位ACTH综合征临床分析
目的分析异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的临床特点及诊断方法.方法回顾分析8例次异位ACTH综合征患者的临床资料及实验室检查结果.结果本组病例恶性程度高,病程短,男性多见.除肿瘤的一般症状外皮质醇增多症的症状多不明显,血ACTH、8:00血皮质醇、24 h尿游离皮质醇明显增高,不被大剂量地塞米松抑制,多有高血钠、低血钾、碱中毒及肾上腺增生.结论对病程短、8:00血皮质醇、24 h尿游离皮质醇及血ACTH高伴低血钾、碱中毒者应疑及此病.
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前纵隔类癌并异位ACTH综合征1例
患者 男,47岁. 活动后胸闷、气促半月,伴双下肢水肿入院. 查体:全身水肿,无色素沉着,满月脸,水牛背. 实验室检查:pH 值7.502,红细胞计数 4.01T/L,白细胞计数8.41G/L,中性粒细胞百分比 79.70%,淋巴细胞百分比12.00%,空腹血糖 10.37mmol,血钾 3.0mmol/L,血钠149.62mmol/L,血钙1.950mmol/L,血ACTH升高,皮质醇节律异常.
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胰腺神经内分泌肿瘤肝转移合并异位ACTH综合征1例报道
本文回顾性分析1例胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumor,pNET)患者,因胃泌素瘤行手术治疗,术后出现肿瘤肝转移合并出现异位ACTH分泌症状,经动脉栓塞、生长抑素等治疗后症状控制良好.pNET在生长及转移过程中可能出现去分化改变,临床表现为分泌激素类型的变化.综合运用手术、动脉栓塞、生长抑素等治疗手段有助于改善预后.
