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Nelson综合征1例报告
患者女,43岁,6年前(1997年)因向心性肥胖、头痛,视物模糊,于我院化验血促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇升高,垂体MRI示:垂体瘤.曾予赛庚定口服,症状无明显好转,行"垂体瘤切除术",术后上述症状缓解,但3个月后,上述症状复现,肾上腺CT示:双侧肾上腺增生;遂行"双侧肾上腺次全切除术",术后出现肾上腺危象.5年前因再现上述症状,肾上腺CT示:双侧肾上腺增生,故行"双侧肾上腺全切术",术后给予激素替代治疗.2年前,逐渐出现皮肤黏膜变黑,化验血ACTH升高,垂体MRI示:垂体瘤.3个月前感频繁恶心、呕吐,为进一步治疗收住院.
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库兴氏病合并Graves病1例报道
1临床资料女性,42岁,1979年因肥胖多毛在我院诊断为库兴氏病(Cushing's disease)后行双侧肾上腺次全切除术(右侧全切,左侧大部切除).
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17例异位ACTH综合征的前瞻性研究
目的 探讨未明确病因异位ACTH综合征的佳诊治方法.方法 分析我院近年来随访的17例异位ACTH综合征患者的临床特征、影像学检查、治疗方案等资料.结果 所有患者临床上大多具有库欣综合征的典型表现;均有低血钾性碱中毒,血皮质醇明显升高且节律消失,尿皮质醇和血浆ACTH升高,大剂量地塞米松抑制试验绝大部分不被抑制;影像学检查主要依靠CT和(或)MRI,明确定位的患者手术切除肿瘤预后良好;未明确定位的9例患者中,3例行双侧肾上腺次全切除术后糖皮质激素替代治疗,2例行右侧肾上腺全切除术后肾上腺皮质激素抑制剂治疗,4例单纯肾上腺皮质激素抑制剂治疗,患者高皮质醇状态均得到一定控制.结论 根治性切除异位肿瘤预后较好.对于未能早期发现的患者,双侧肾上腺次全切除、单侧肾上腺切除或药物治疗是控制临床高皮质醇水平的有效手段.
关键词: 异位ACTH综合征 临床诊治 双侧肾上腺次全切除术