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四肢软组织硬纤维瘤的CT及磁共振成像表现
目的 分析探究四肢软组织硬纤维瘤的CT及磁共振成像(MRI)表现.方法 30例经手术证实的四肢软组织硬纤维瘤患者,CT检查16例,增强14例;MRI常规及STIR检查30例,增强28例,分析其影像学表现.结果 18例位于上肢,12例位于下肢;肿块大直径1.7~9.7 cm,中位直径6.7 cm;8例为术后多发病灶.肿瘤呈小片状影2例,类圆形6例,不规则形状22例,24例边界不清晰,6例具有相对清晰的边界.CT表现:CT扫描的16例患者表现为四肢深部软组织肿块影,其中14例密度较肌肉稍微低,2例为等同肌肉密度值,肿块密度不是很均匀;14例增强扫描后,10例肿块轻至中度强化,2例通过增强后显得明显强化,2例没有明显强化;MRI表现:30例MRI表现为肿块不规则形,20例肿块T1WI为主要肿块信号,10例T1WI为主要等低信号,30例T2WI和短时反转恢复序列(STIR)稍高,其中2例能够看到局灶性出血灶,其特征是短T1长T2信号.结论 四肢软组织硬纤维瘤在CT及MRI上具有一定的特点,采用上述检查可以提高对于四肢软组织硬纤维瘤的诊断和鉴别诊断水平.
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6例侵袭性纤维瘤诊疗体会
侵袭性纤维瘤(aggressive fibromatosis,AF) 是发生于骨骼肌肉系统的纤维组织肿瘤,又称硬纤维瘤、韧带样纤维瘤病,是一种很罕见的疾病[1],腹壁发病率高.多见于经产妇女,可发生于任何年龄段.在病理上为良性表现,临床上却具有侵袭性生长和极易复发的特性,但不发生转移.目前,手术为该病的主要治疗手段,放疗、化疗和内分泌治疗也有一定的作用.笔者报告6例(2005年4月至2008年3月)AF患者的临床资料、诊疗体会,并复习相关文献.
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侵袭性纤维瘤病的诊治进展
1838年 Muller 将侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis, AF)命名为desmoid tumor,即硬纤维瘤,又称韧带样纤维瘤(desmoid-type fibromatosis)等。2002年世界卫生组织(WHO)将AF定义为发生于深部肌腱膜组织的克隆性纤维母细胞增生性肿瘤,以产生丰富胶原纤维为特征,累及骨骼肌腱膜和筋膜,具有进行性侵犯周围肌肉软组织生长,局部复发倾向,无转移能力的特点[1]。扩大切除是有效的治疗方式,其无包膜浸润性生长特性导致手术不易达到切缘阴性,累及重要脏器时常难以切除,甚至危及生命。放疗等辅助治疗可降低复发率。现将国内外对该病诊治新进展综述如下。
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诱导放化疗联合手术成功治疗侵袭性纤维瘤病1例报告并文献复习
侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF)也称硬纤维瘤,是一种低度恶性肿瘤.
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乳腺纤维瘤病的临床病理特征
目的 探讨乳腺纤维瘤病的临床病理特征及鉴别诊断要点. 方法 回顾性分析5例乳腺纤维瘤病患者的临床资料并进行组织形态学、 免疫组织化学研究, 对其临床表现、 病理形态特点及鉴别诊断进行总结. 结果 5例均为女性,发病年龄24~75岁, 平均年龄53岁. 3例行乳腺病灶活检术, 2例行乳腺单纯切除术. 乳腺纤维瘤病由梭形细胞 (纤维母细胞/肌纤维母细胞) 构成, 背景是丰富的胶原纤维, 有程度不等的玻璃样变性. 细胞数量不等, 没有或仅有轻度的细胞不典型性和多形性, 核分裂象少见. 免疫组织化学染色5例vimentin均阳性, SMA均部分阳性, 3例β-catenin阳性, 而cytokeratin、 desmin、 EMA、 S-100和CD68均阴性. 结论 乳腺纤维瘤病是一种罕见乳腺肿瘤, 呈进行性、 侵袭性生长.
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孤立性小肠系膜纤维瘤病一例
腹腔内肠系膜纤维瘤病是一种罕见的原发性肠系膜肿瘤,多见于小肠系膜,也可发生于结肠系膜、胃结肠韧带、大网膜及后腹膜深处。该病以纤维母细胞增生为特征,呈侵袭性生长,可局部复发,但不发生远处转移。其生长缓慢,一般无明显临床症状,常因查体或肿瘤生长较大侵袭周围组织引起梗阻或继发感染时发现,临床特征不典型,很容易误诊。本文报道1例孤立性小肠系膜纤维瘤病患者,旨在提高临床医师对该病的认识。
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腹壁外韧带样型纤维瘤病的诊断和治疗
目的 探讨腹壁外韧带样型纤维瘤病的临床特点和治疗方法.方法 1994-2006年收治的腹壁外韧带样型纤维瘤病患者17例,均行手术治疗,分析其疗效.11例行广泛切除术,3例行根治性切除术,3例行姑息性切除术.结果 术后均经病理证实为韧带样型纤维瘤.肿物大小3cm×2 cm~12 cm×8 cm.17例患者随访1~5年,术后复发5例,其中1例仅在术后1个月复发,复发率为29.4%.17例患者中无一例发现远处转移,也无因该肿瘤而死亡病例.结论 韧带样型纤维瘤病呈侵袭性生长,早期诊断和首选外科手术是治疗的关键,配合放疗可提高疗效.
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腘窝部侵袭性纤维瘤病1例报告
侵袭性纤维瘤是一种较为少见的,来源于纤维结缔组织的交界性软组织肿瘤,呈局部浸润性和破坏性生长,类似于恶性肿瘤,但无转移潜能,可发生于全身的肌肉腱膜组织,尤其好发于育龄期女性的腹壁,以下腹壁多见.
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腋窝巨大韧带样型纤维瘤病一例
报道1例腋窝巨大韧带样型纤维瘤病患者的临床资料,采用手术联合放疗治疗后,随访3年效果良好.
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右室、右房扩张型心肌病2例报告
扩张型心肌病以全心扩大或以左室扩大为主者多见.
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乳腺错构瘤并纤维瘤病1例报告
1 病历简介女,42岁.左乳腺肿块伴疼痛8个月于1997年12月8日就诊.查体:左乳外上象限可扪及一6 cm×6 cm肿块,边界清楚,活动可,质地硬,表面光滑,无压痛.入院诊断:左乳腺肿物、纤维瘤?局麻行左乳小叶切除术(包括瘤体),大体标本切面灰粉、灰黄色,包膜完整.术中病理冰冻良性肿瘤.术后病理:乳腺错构瘤.
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颈部非结节性病变的影像学诊断与鉴别诊断
颈部非结节性病变并非少见,多表现为囊性,它们起源于多种组织,常见的有源于鳃器的、源于甲状腺的(异位甲状腺、甲状舌管囊肿和甲状腺肿大)、淋巴管瘤和血管瘤、神经源性肿瘤(神经鞘瘤、神经节瘤)、源于血管的、肌肉的(去神经支配和代偿性增生、颈纤维瘤病)、脂肪瘤、感染、多种多样的囊性肿块(坏死的淋巴结转移、喉囊肿、Zenker咽食管憩室、表皮样囊肿、皮样囊肿、胸腺囊肿、涎腺囊肿).如表1所示.
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CT对纤维瘤病的诊断价值分析
目的:探讨纤维瘤病在CT中的表现,分析总结其CT上的特征,评价其诊断价值及提供临床检查指导。方法:回顾性分析35例纤维瘤病患者的临床资料及CT影像资料,同时参照手术后的病理结果加以比较分析。结果:35例病灶均为单发,小直径5cm,大直径15cm,一共有7例发生于腹内,12例发生于腹外,16例发生在腹壁。17例包膜完整,质韧;19例囊实性,周围囊性部分为脓腔。35例纤维瘤病病灶均侵犯周围组织,其中21例穿透黏膜层。3例侵犯胰腺及左侧肾前筋膜。病理镜下肿瘤以梭形细胞为主。结论:由于纤维瘤病并无特异性临床症状,因此,需重视术前CT检查的诊断价值,为患者治疗提供判断基础。
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腹部韧带样型纤维瘤病临床特点及治疗探讨
目的 探讨腹部韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatosis,DTF)的临床特点及治疗方法.方法 对我院2006年4月~2011年4月收治的26例腹部DTF临床资料进行回顾性分析.结果 本组自行发现或体检时偶然发现腹部肿块24例(92.3%),腹部不适2例(7.7%).有腹部手术史10例(38.5%).术前确诊DTF2例(7.7%),诊断为腹壁肿瘤20例(76.9%),余4例分别误诊为原发性肝癌、结肠癌、小肠肿瘤、盆腔肿瘤各1例(各占3.8%).26例均行手术切除并经病理检查确诊,术后均恢复良好,无术后并发症发生,随访未见肿瘤局部复发及转移.结论 DTF多见于经产妇女,好发于既往有手术史者,以腹壁发病率为高,肿瘤病理表现虽为良性,但临床上具有浸润性生长和易复发的特点,多发生于深部软组织,手术为该病主要治疗方法.
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胸壁韧带样纤维瘤误诊为包裹性胸腔积液一例并文献复习
目的 提高对胸壁韧带样纤维瘤的临床诊治水平,分析误诊原因,并提出防范误诊的措施. 方法 对误诊为包裹性胸腔积液的胸壁韧带样纤维瘤1例的临床资料进行回顾性分析. 结果 本例为26岁男性,因外院CT检查发现左下肺阴影10个月,1个月前复查CT发现左下肺阴影增大入院. 病初误诊为包裹性胸腔积液,入我院后经增强CT及CT引导下穿刺活检明确为梭形细胞肿瘤,术后病理证实为韧带样纤维瘤,切缘阴性,未行放化疗,随访2年病情稳定. 结论 韧带样纤维瘤是一种具有侵袭性的良性肿瘤,临床少见,极易误诊,确诊需手术病理,手术切除是目前主要的治疗手段.
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腹壁韧带样纤维瘤病超声表现1例
患者女,31岁.8月前无意中扪及左侧腹壁肿物,无明显不适.既往2年前行剖宫产术.专科检查:左侧腹壁可扪及包块,质略硬,边界清,大小约 2.0 cm×1.0 cm,活动度可,无压痛.
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双足跖纤维瘤病超声表现1例
患者男,30岁。因发现双足底肿物8个月,伴行走时疼痛2个月入院。查体:双足底中央各可触及一质软肿物,大小均约30 mm×20 mm,无压痛,无放射痛,无活动度,双足及足趾活动、感觉未见异常。超声检查示:双足底正中跖腱膜周围各可见一个实质性低回声肿物,大小分别为39 mm×12 mm,41 mm×11 mm,边界尚清晰,呈梭形,两端与跖腱膜相延续,内部回声不均匀,可见线状略强回声与跖腱膜相延续;彩色多普勒血流显像示血流信号较丰富,可测及动静脉血流频谱。超声提示:双足底实质性肿物(考虑跖纤维瘤病)(图1)。于硬膜外麻醉下行双足底肿物切除术,术中见肿物位于跖腱膜表面,质地略韧,无包膜,边界不清,侵蚀部分跖腱膜,切除肿物及部分跖腱膜。术后病理诊断:双侧足底跖纤维瘤病,局部细胞增生活跃。
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肠系膜韧带样纤维瘤病超声表现1例
患者,女,41岁.因偶尔触及右下腹肿块于2006年4月来我院就诊.查体:平卧位时于右下腹可触及肿块,质硬,活动度好,听诊肠鸣音正常.超声表现:于右腹部可测及 7.6 cm×6.9 cm×4.1 cm低回声包块,内回声尚均匀,形态尚规整,彩色多普勒示周边可测及少量血流信号,脉冲多普勒测及动脉样频谱,大流速19 cm/s, 阻力指数 0.63(图1).
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腹壁硬纤维瘤的超声表现1例
患者女,37岁,因右下腹腹壁包块1周就诊.1周前出现右下腹腹壁疼痛不适,并发现-质硬包块,轻触痛.查体:右下腹腹壁扪及大小约40 mm×30 mm的质硬肿块,表面光滑,活动度差.超声检查:右下腹腹壁肌层内见36 mm×24 mm低回声包块,边界清,形态规则,内部回声欠均匀,部分区域回声极低(图1).彩色多普勒示血流信号丰富(图2),测及动、静脉血流频谱,阻力指数0.64.超声提示:右下腹腹壁肌层内实性肿块,血供丰富(考虑为纤维瘤病).术后病理结果:右下腹腹壁硬纤维瘤.
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精索侵袭性纤维瘤超声表现1例
患者男,47岁。因发现左侧腹股沟包块半月入院。查体:左侧腹股沟可扪及一大小约5.0 cm×4.0 cm 团块,稍高于皮肤,质硬,活动性差,无明显触痛,平卧位后不消失,透光试验阴性。超声显示:左侧腹股沟处可见一大小约5.7 cm×2.8 cm低回声团块,形态不规则,边界不清,边缘成角,团块内部回声不均(图1)。彩色多普勒血流显像示:团块周边可见点条状血流信号,走形杂乱(图2),阻力指数0.86~1.0。超声显示:左侧腹股沟实性团块,性质待定,鉴于团块边缘成角,恶性不除外,建议进一步检查。盆腔 CT 示:左侧腹股沟管见一软组织肿块影,边界清晰,内部密度欠均匀,大小约3.1 cm×3.5 cm,增强后明显强化。左侧精索增粗,阴囊内见少量积液密度影。双侧腹股沟区未见明显肿大淋巴结影。盆腔 CT 诊断:左侧腹股沟区占位,肿瘤不除外。术中见左侧精索上方外环口处一不规则肿块,约5.0 cm×3.5 cm,质硬,与精索及周围组织明显粘连,边界欠清,无法将精索与肿瘤完全游离,遂将左侧睾丸根治性切除。病理肉眼所见:睾丸及附睾大小4.5 cm×3.5 cm×2.7 cm ,精索一段长约4 cm,上附一枚肿物大小6.0 cm×3.5 cm×3.0 cm。病理诊断:(右精索)侵袭性纤维瘤病(韧带样瘤),本例为中间型软组织肿瘤,易复发。