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肠系膜纤维瘤病合并结肠多发息肉一例
患者 女,17岁,"下腹部腹胀3个月,盆腔B超发现肿物2 d"于2006年8月8日收入院.该患者于入院3个月前无明显诱因出现下腹满胀不适,未特殊诊治.入院前2 d于外院行B超检查提示:下腹部盆腔混合性肿物.自发病以来,饮食睡眠良好,大小便正常,体重无明显改变.既往史、个人史无特殊,月经规律.入院体检:体温36.5℃,脉搏76次/min,呼吸18次/min,血压95/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).一般状况好,心肺检查未见异常,腹部膨隆,无压痛、反跳痛和肌紧张,未触及明显异常包块,移动性浊音( - ),肠鸣音正常.妇科查体:外阴发育正常,子宫前方可触及一个15 cm×10 cm×9 cm囊实性肿物,无压痛,活动尚可,双侧附件触诊不满意.
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腹壁巨大硬纤维瘤切除加腹壁重建方法及远期效果
目的 探讨腹壁巨大硬纤维瘤的切除、修补方法及远期效果.方法 回顾性分析解放军总医院第一附属医院疝及腹壁外科诊疗中心2006年10月至2016年10月手术治疗的24例腹壁巨大硬纤维瘤患者的临床资料.女性21例,平均年龄34.6岁,男性3例,平均年龄42.6岁;肿瘤小径均＞15 cm.所有患者行根治性肿瘤切除及一期腹壁重建.结果 所有患者肿瘤成功切除,病理检查切缘阴性.肿瘤切除后腹壁缺损为483(21 cm×23 cm)～2 100 cm2(35 cm×60 cm),平均945 cm2(27 cm×35 cm).采用复合修补材料对腹壁缺损进行桥接式修补.21例患者术后恢复顺利,切口一期愈合.3例患者术后1个月内发生修补材料感染,1例经保守治疗痊愈,另2例分别在术后2周和3个月去除修补材料后切口愈合.22例患者获得完整随访资料,随访时间12～121个月,中位随访时间63个月.未发生切缘肿瘤复发、缺损修补区疝和膨出.8例患者于术后1～2年发生腹腔和背部硬纤维瘤,其中2例肿瘤生长迅速引起肠梗阻致死,其余6例患者带瘤生存,病情稳定.所有患者能正常生活和工作,大部分可参加适当运动.结论 对腹壁巨大硬纤维瘤行扩大手术切除可取得良好的根治效果,应用复合修补材料可修补大面积甚至全腹壁的肌筋膜缺损,且对患者的日常生活无明显影响.
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胸部侵袭性纤维瘤病外科治疗46例
目的 探讨手术切缘对胸部侵袭性纤维瘤病(AF)预后的影响,探索该病佳治疗策略.方法 回顾性分析北京协和医院1982年至2014年,病理确诊的46例胸部侵袭性纤维瘤病患者资料,其中男25例,女21例;年龄9～77岁,平均40岁.患者均行AF切除术,根据手术切缘分为镜下切缘阴性R0组,镜下切缘阳性R1组,肉眼切缘阳性R2组.结果 失访5例,其余41例胸部AF切除术后规律随访11～524个月,平均125.56个月.26例术后复发(复发率63.41％),平均复发间期11.94个月;R0、R1、R2切除复发率分别为6.7％、92.9％和100％.R0切除术后复发率显著低于R1和R2(P＜0.001),R1与R2之间差异无统计学意义(P＞0.05).无病生存时间R0、R1、R2组分别为(80.3±64.8)月、(23.6±38.7)月和(9.8±10.8)月,R0组显著好于R1、R2组(P＜0.05).结论 早期发现、术前确诊和初次扩大达R0切除是胸部AF有效治疗方式.主张距肿瘤2～3 cm整块切除,必要时行胸壁重建.复发者应在评估可切除性后,积极再手术力争切缘阴性.
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聚丙烯酰胺水凝胶隆乳术后并发乳腺纤维瘤病一例
乳腺纤维瘤病每年每百万人口中仅2～4例新发患者~([1]),迄今文献共报告100余例~([2]).我们报道1例双侧乳房聚丙烯酰胺水凝胶注射隆乳术后并发单侧乳腺纤维瘤病的病例,并对相关文献进行回顾.
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盆腔纤维瘤病四例临床分析
纤维瘤病(fibromatosis、desmoid tumor),也称为侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis)或肌肉腱膜纤维瘤病(musculoaponeurotic fibromatosis),是来源于肌肉腱膜的介于良、恶性之间的纤维组织肿瘤.本病发生率为每年(0.2～0.5)/100 000人,不足软组织肿瘤的3%[1].身体各部位的纤维瘤病均有报道,常见的发病部位是腹部、四肢,而盆腔纤维瘤病异常罕见.北京协和医院妇产科1993年7月至2005年3月共收治盆腔纤维瘤病4例,本文对其临床表现、治疗和预后进行回顾性分析,现报道如下.
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颈部纤维瘤病
第一次查房主治医师查房,入院后第1天。
住院医师汇报病史：患儿,男,7岁,因“颈部纤维瘤术后10月余伴呼吸困难”入院。患儿入院前10个月因“偶然发现颈部肿块”至当地医院就诊,否认头颈部外伤史。当地医院予手术治疗,术中发现患儿肿块靠近气管及动脉,故未予完全切除。术后行病理检查提示“纤维瘤病”。术后患儿出现呼吸音重,夜间呼吸困难加重,轻度鼻扇伴三凹征,家长为求进一步治疗,至我院就诊。入院时患儿精神可,无发热、咳嗽、呕吐等不适,胃纳好,夜间睡眠偶有呼吸暂停、憋醒症状。大小便正常,体重无明显减轻。 -
膀胱侵袭型纤维瘤病一例
1 病例报告患者女,40岁.体检时B超发现膀胱肿块住院.查体:一般情况好,腹无压痛,未扪及包块.CT:膀胱右后下壁椭圆形肿块,大横断面积4 cm×2 cm,CT值约35 Hu,增强扫描肿块呈高密度强化,CT值110 Hu,边界清,肿块右后区见许多增粗血管影.膀胱镜:膀胱右下壁局限性向膀胱内突出,表面粘膜正常.于1998年7月16日在硬膜外麻醉下手术,术中见膀胱右后下壁肌层肿瘤,约4 cm×2 cm×2 cm,无包膜,边缘不规整,质坚韧,给予完整切除.病理报告:肿瘤细胞丰富肥大,部分可见小核仁,但未见核分裂,肿瘤呈浸润性生长,将肌纤维分离成小岛,周边组织内见少许淋巴细胞浸润.病理诊断:膀胱侵袭型纤维瘤病.术后随访至今未复发.
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侵袭性纤维瘤病的临床诊治
侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）又被称为硬纤维瘤、韧带瘤（desmoid－type fibromatosis，DF），是一种少见的肌成纤维细胞单克隆增殖性肿瘤［1－4］。 AF 属于交界性肿瘤，好发于育龄期女性，可发生于全身各个部位，常见于四肢、腹壁、腹腔。它以局部侵袭性生长和容易局部复发为主要特点，不发生远处转移［1－4］。其发病机制尚未完全明确，目前认为 Wnt／β－catenin／APC 信号通路的激活在 AF发生发展过程中起重要作用［1－4］。既往手术是治疗AF 的主要手段，其他包括放疗、化疗、内分泌治疗及非甾体类抗炎药（non－steroidal antiinflammatory drugs，NSAIDs）等治疗。随着近年来对AF 研究的逐渐深入，其治疗和管理策略发生了很大变化。本文详细阐述AF 的临床特点、发病机制及治疗策略。
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乳腺纤维瘤病三例
乳腺纤维瘤病又称韧带样瘤,是一种非常罕见的良性肿瘤,约占全部乳腺疾病的0.2%或更少[1],具有局部浸润、易复发而无远处转移等特点.本文报道了在本院手术的3例女性患者的临床病理特征.
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颅脑多发脑膜瘤的临床和影像学特点
多发性脑膜瘤指颅内出现2个或2个以上相互不连的脑膜瘤[1].临床少见,占脑膜瘤总数的1.4％ ～ 10.5％[2-3].多发性脑膜瘤临床症状不典型,表现多样,辅助诊断目前主要依据影像学检查.笔者收集2003年3月至2013年3月经手术证实的多发脑膜瘤12例,现结合相关文献报道如下.一、资料与方法1.临床资料:12例多发脑膜瘤患者中,女8例,男4例,年龄35 ～72岁,平均51.6岁.病程6个月至5年,均无家族史,其中合并有纤维瘤病史1例,合并有胶质瘤1例.头晕不适7例,癫痫发作3例,经常出现步态不稳1例,视力明显下降1例.随着病程时间的延长,逐渐表现出慢性颅内压增高症状.
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头颈部韧带样瘤临床分析
目的 探讨少见的头颈部韧带样瘤的临床表现、诊断依据、治疗方法及预后,为临床医师正确认识该病,减少复发率提供帮助.方法 回顾性分析头颈部韧带样瘤4例,1例面颊部肿瘤位于右颞下窝及右咽旁间隙,1例左侧上齿槽肿瘤,侵犯同侧上颌窦及眶底,2例颈部肿瘤,分别位于右胸锁乳突肌中部后缘及右锁骨上窝,均采用手术切除.结果 术中见肿瘤实质性,呈浸润性生长,无包膜,可破坏周围骨质及肌肉.术后随访1～2年,1例颊部肿瘤及2例颈部肿瘤无复发,1例左上齿槽肿瘤于术后半年复发.结论 头颈部韧带样瘤为介于良性纤维母细胞瘤与纤维肉瘤间的交界性肿瘤,术前症状不典型,诊断主要依靠术后病理,彻底手术切除是降低复发的主要手段.
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喉侵袭性纤维瘤病1例
1 临床经验患者,男,71岁,因声带白斑术后7个月,吸气性呼吸困难10d入院.该患11个月前曾于外院行右侧声带白斑切除术,7个月前于我院查出白斑复发,行支撑喉镜下右侧声带白斑切除术,切除右侧声带白斑及喉室内肉芽组织,术后病理明确为声带白斑.患者于10d前出现进行性吸气性呼吸困难,进展较快,遂以“喉阻塞”收入院.既往史、个人史及家族史无特殊情况.查体:营养中等,体位自主,平静时有明显的吸气性喉鸣音及颈胸部软组织凹陷,为Ⅱ度吸气性呼吸困难.
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头颈部韧带样瘤的治疗
目的 探讨头颈部韧带样瘤手术及放疗等治疗方法的效果.方法 回顾性分析复旦大学肿瘤医院头颈外科1987-2002年期间收治的44例头颈部韧带样瘤患者的临床资料和随访情况,评估外科治疗和放疗的疗效.结果 根据患者病情分为3组:单纯手术组15例,均为术后病理检查显微镜下证实切缘均为阴性者,随访12-156个月,局部复发率26.7%(4/15).手术+术后补充放疗12例,均为术后肿瘤残留患者,其中显微镜下病理检查切缘阳性5例,肉眼可见肿瘤残留7例,随访时间16～164个月,均无复发;外院手术后复发再放疗组17例,放疗后肿瘤残留率23.5%(4/17),随访时间15～136个月,局部复发率17.6%(3/17).所有患者未发现远处转移,也没有与此病相关的死亡.结论 对于头颈部韧带样瘤,外科手术难以切除彻底,应尽可能地保留患者的外形与功能,提高患者的生存质量.术后须补允放疗,能取得满意疗效.对于初次手术复发的患者,再行放疗,也能获得较佳预后.
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牙周临床治疗Ⅱ.牙龈肥大的诊断和治疗
牙龈肥大(gingival enlargement)是指牙龈体积的增加.由于牙龈肥大的病理学改变并非仅为牙龈组织的实质性增生,作为诊断名词,侧重于形态描述的牙龈肥大更具有普遍意义.牙龈肥大包括多种疾病:主要包括增生性龈炎、药物性牙龈增生、妊娠期龈炎(妊娠期龈瘤)、遗传性纤维瘤病、白血病的牙龈病损、Kaposi肉瘤等.
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腹部纤维瘤病复发的相关临床病理因素
目的 研究腹部纤维瘤病的临床特点并分析复发的影响因素.方法 回顾性分析1993-2009年解放军总医院普通外科经手术治疗的88例腹部纤维瘤病临床病理资料.对患者性别、年龄、既往腹部手术史、肿瘤部位、肿瘤直径、手术根治度进行单因素与多因素分析.结果 88例患者术后35例复发,复发率39.8%.单因索分析显示,影响腹部纤维瘤病复发的因素包括性别、既往腹部手术史、肿瘤部位、肿瘤直径、手术根治度.多因素分析显示,肿瘤直径是影响纤维瘤病复发的独立危险因素.结论 腹部纤维瘤病复发与性别、既往腹部手术史、肿瘤部位、手术根治度,特别是肿瘤直径有关.临床上应根据上述临床病理因素判断复发风险,提供合适的治疗方案.
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回盲部肠系膜纤维瘤1例
本文报告1例回盲部肠系膜纤维瘤诊治情况.专科查体:腹部稍膨隆、右下腹部可见一长约4 cm手术瘢痕切口,全腹部压痛、以右下腹部压痛为著,并可触及一7.0 cm×8.0 cm大小包块,边界欠清楚.肝脾肋下未触及,胆囊未触及明显异常,移动性浊音(一),肠鸣音增强.临床诊断:(1)结肠占位;(2)不完全性肠梗阻.入院后积极完善相关化验及检查后急诊行剖腹探查术、右半结肠切除术及回肠造瘘术.术后病理学检查结果显示,部分小肠及结肠回盲部肠系膜纤维瘤,周围网膜组织慢性炎症、出血及充血;淋巴结反应性增生;结肠及回肠黏膜慢性炎症,浆膜层充血、水肿、灶性出血.术后患者恢复良好,术后第12天顺利出院;术后3个月到我院行回肠造瘘还纳术;术后1年门诊复查未见复发.
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侵袭性纤维瘤病的MRI诊断
目的 分析侵袭性纤维瘤病(AF)的MRI特点,提高对该病的认识和诊断水平.方法 回顾性分析66例经手术病理证实的AF( 19例原发,47例复发)的临床资料和MRI表现,并与术后病理进行对照.结果 66例患者中位年龄31岁,男女比例1∶3.4.共检出肿瘤80个.浅表纤维瘤病5个；深部纤维瘤病75个,其中发生于腹内2个,腹壁6个,腹壁外67个.肿瘤长径平均大小为(8.7±5.4)cm,浅表肿瘤长径为(5.7±2.8)cm,深部肿瘤长径为(8.9±5.5)cm.98.8％( 79/80)表现为肌肉内占位病变；58.8％ (47/80)肿瘤呈卵圆形或分叶状,27.5％(22/80)呈不规则浸润状；60％(48/80)病灶边界清晰,其中4个可见假包膜.大部分肿瘤与肌肉相比在T1WI呈等、稍高或稍低信号,T2WI呈不均匀高信号,增强后可见明显不均匀强化.所有患者均未见囊变坏死和瘤周水肿.2个肿瘤见邻近骨质破坏.结论 侵袭性纤维瘤病在MRI上具有一定特征性,MRI对该病的诊断、肿瘤侵犯范围及其与周围结构关系的评估有重要价值.
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侵袭性纤维瘤病的CT与MRI表现
目的讨论侵袭性纤维瘤病的CT和MRI表现,特别是MRI的信号特征,评价MRI对该病的诊断价值.方法回顾分析9例经手术病理证实的侵袭性纤维瘤病的CT和MRI表现.结果 CT检出8例, 平扫5例病灶呈高密度,3例呈等密度;边界清晰1例,模糊7例;3例病灶边缘呈爪状生长;增强后病灶均呈不规则强化;均未见包膜.MRI检出9例,肿瘤均沿肌纤维生长,2例病灶局限在单一肌肉,7例累及多块肌肉;2例肿瘤境界清楚、可见不完整包膜,7例境界不清、无包膜、边缘呈爪状生长;与肌肉比较平扫病灶T1WI呈等信号4例、呈低信号5例,T2WI均呈高信号;增强后病灶信号增高.短时反转恢复序列(STIR)扫描,病灶内未见脂肪组织.结论 MRI信号的差异主要反映了病灶的组织学成分的不同.MRI比CT更能精确地显示病灶的形态和范围,对侵袭性纤维瘤病的诊断和鉴别诊断有重要价值.
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颈肩部纤维组织源性肿瘤的MR和CT诊断
目的分析颈肩部促结缔组织增生性成纤维细胞瘤及侵袭性纤维瘤病的MR、CT特征,重点讨论MRI表现的病理基础.方法分析手术病理证实有MR或CT影像资料的颈肩部促结缔组织增生性成纤维细胞瘤4例及侵袭性纤维瘤病3例的影像表现,并与病理对照.结果 (1)4例促结缔组织增生性成纤维细胞瘤均位于颈部肌间隙中,类圆形,边界大部分清晰,1例在MRI上见包膜样改变.CT平扫为均匀低密度(2例)及等低密度夹杂改变(1例),增强后肿块强化不明显,密度改变与平扫时一致.肿瘤在T1WI上为均匀等信号(1例)或等低信号混杂改变(1例);T2WI上2例信号相似于邻近的肌肉,不均匀伴有结节样的低信号或略高信号;增强扫描,病灶强化不明显,仍以等肌肉信号为主,伴有灶性低或略高信号.(2)3例侵袭性纤维瘤病均起源于肌肉本身,长梭形生长,长径与所侵犯的肌肉走向一致,边缘均不规则.CT平扫为等肌肉密度、边界不清晰的肿块(2例); MR T1WI为均匀等信号的占位,边界不清晰(3例);T2WI见夹杂条状或结节状低信号的稍高信号(2例)或均匀高信号(1例);增强扫描肿块均明显强化,条状或结节状的低信号影及不规则的边界显示更加清晰,2例见边缘爪样浸润改变.结论好发于不同年龄的促结缔组织增生性成纤维细胞瘤和侵袭性纤维瘤病都为纤维来源的软组织肿瘤,但影像改变完全不同,这与其不同的病理基础密切相关.MRI的诊断及鉴别诊断作用明显优于CT.
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空中战勤人员侵袭性纤维瘤病一例
一、临床资料患者,男性,24岁,直-8战勤人员,飞行时间400 h,2016年3月8日人本院健康疗养.既往体健,无药物过敏史,未诉不适.查体:一般情况良好,全身皮肤黏膜无黄染和出血点,颈软,气管居中,甲状腺无肿大,浅表淋巴结无肿大.胸廓对称无畸形,双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿罗音.心界不大,心律齐,心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音.双肾区无叩击痛,肠鸣音正常.四肢对称无畸形,活动自如.近1年一般情况良好,空中生活适应.去年大体检结论:飞行合格,健康等级:甲类.入院后专科检查情况:右腹部隆起,可触及15 cm× 12 cm大小的包块,质较硬,边界不清,无压痛,活动度较差.
