首页 > 文献资料
-
β-catenin在纤维瘤病诊断及鉴别诊断中的作用
目的 探讨β-catenin在纤维瘤病诊断及鉴别诊断中的作用.方法 对54例纤维瘤病及形态学相似的梭形细胞肿瘤23例存档病例进行临床病理学特征分析,采用免疫组化EnVision两步法检测β-catenin及CD34的表达水平.结果 46例纤维瘤病发生于四肢,4例发生于腹壁及肠系膜,4例发生于颈部.其中男性16例,女性38例.发病年龄8～70岁,平均29.6岁.肿瘤大直径1～23 cm.肿瘤细胞常呈束状排列,部分区域细胞丰富,部分区域细胞稀疏,间质中常可见胶原纤维,部分区域可见玻璃样变,局灶可见出血囊性变.细胞轻度异型,未见明确核分裂象及坏死.免疫组化结果 示纤维瘤病β-catenin的阳性率为96.3%,其中轻度和中-重度阳性分别占18.5%和77.8%;肿瘤细胞CD34均呈阴性.其它23例梭形细胞肿瘤中,β-catenin的阳性率为17.4%,明显低于纤维瘤病(P<0.05).阳性肿瘤主要包括孤立性纤维性肿瘤,呈细胞核阳性;皮肤隆突性纤维肉瘤,呈弥漫胞质阳性.结论 β-catenin在纤维瘤病中阳性率比较高,主要为核阳性,也可表达于其它梭形细胞肿瘤,细胞核和细胞质均可阳性.联合检测β-catenin和CD34可辅助诊断纤维瘤病.
-
乳腺纤维瘤病12例临床病理学观察
目的 探讨乳腺纤维瘤病的临床病理学特征.方法 回顾性分析12例乳腺纤维瘤病临床病理资料,总结其临床、组织学特点并复习相关文献.结果乳腺纤维瘤病由梭形细胞和胶原纤维构成.梭形细胞为增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞,构成束状交错形态,瘤细胞呈特征性"指样突起"浸润病灶周围的乳腺组织.瘤细胞vimentin和SMA阳性,Calponin、desmin少数细胞阳性,CK(AE1/AE3)、ER、PR、p63、CK5/6、CD34和S-100蛋白均阴性,Ki-67增殖指数<5%.结论乳腺纤维瘤病为少见的乳腺肿瘤,由增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞和胶原纤维共同组成.结合临床特点、钼靶和超声检查也与乳腺癌难以区分,诊断主要依靠病理组织切片,在形态上应注意与乳房的其他梭形细胞病变鉴别.
-
肠系膜纤维瘤病的形态及免疫表型特征
肠系膜纤维瘤病(mesenteric fibromatosis,MF)是发生于肠系膜的少见疾病,属于腹内韧带样纤维瘤病的一种特殊类型,占所有韧带样纤维瘤病的8% [1].我们近期遇到2例,结合文献进行复习以探讨其临床病理特征.
-
β-catenin核表达可用于区分深部纤维瘤病和其他良恶性纤维母细胞或肌纤维母细胞病变
深部纤维瘤病(韧带样纤维瘤)是一种克隆性肌纤维母细胞增生性病变,易于局部侵袭、复发但不转移,该病容易与纤维母细胞或肌纤维母细胞病变和平滑肌肿瘤混淆.由于深部纤维瘤病常与伴有家族性腺瘤样息肉病(FAP)的Gardner综合征有关,而后者常有APC基因的突变,因此所有的深部纤维瘤病应有体细胞β-catenin和APC基因突变导致β-catenin的核内积聚,而低度恶性肉瘤和反应性病变一般缺乏β-catenin核表达,作者推测深部纤维瘤病中可能有β-catenin核表达而在其它病变中检测不到.
-
乳腺纤维瘤病
乳腺纤维瘤病(韧带样瘤)少见,1923年首先由Nichols[1]报道.国外文献报道较多,国内仅见1例报道[2].在新版WHO乳腺肿瘤分类中[3],将其定义为病变来源于乳腺实质内的纤维母细胞和肌纤维母细胞,具有局部侵袭性,无转移潜能,须排除胸部筋膜来源的纤维瘤病累及乳腺.
-
乳腺纤维瘤病样梭形细胞癌
1 临床资料患者女性,69岁,因发现左乳肿块 1个月余入院.查体:左乳外上象限扪及2 cm×2 cm肿块,质硬,界欠清,活动差.患侧皮肤和乳头正常,左侧腋下淋巴结未触及.B超:左乳外上象限探及28 mm×23 mm×25 mm不规则低回声,边界欠清,内部回声不均,提示:左乳外上象限实质性占位性病变(癌可能).临床诊断:左乳腺癌.术中切除肿块送冷冻切片检查.
-
胆总管纤维瘤病一例
胆管良性肿瘤比较少见,胆管纤维瘤病更为罕见.我院收治一例,报道如下:
-
儿童臀部硬纤维瘤的诊断及手术治疗
目的介绍儿童臀部硬纤维瘤诊断及手术治疗的经验.方法手术治疗儿童臀部硬纤维瘤30例,完整切除22例,次全切除 8例.结果完整切除术组术后无复发;次全切除术组术后3例局部复发,两组相比差异有显著性(P<0.01).结论复发与术中肿瘤残留有关,广泛完整切除术是首选治疗方案.
-
腹内型侵袭性纤维瘤病多排螺旋CT和MRI诊断价值
目的:探讨腹内型侵袭性纤维瘤病(AF)多排螺旋CT(MDCT)和MRI表现特征和诊断价值.方法:回顾性分析8例经手术病理证实的腹内型AF MDCT、MRI资料和临床资料.结果:8例中7例单发,1例多发;肠系膜3例,腹腔2例,结肠脾曲1例,盆腔1例,腹膜后1例;5例呈类圆形,3例不规则形;局部边界均不清或欠清,与邻近血管、系膜及脏器粘连.平扫CT接近肌肉密度,均匀或不均匀,增强渐进性欠均匀轻中度强化,其内可见条片状无强化区;T1加权像信号同肌肉相仿,等或稍低信号,T2加权像及弥散加权成像不均匀稍高信号,增强渐进性不均匀中等或明显强化,强化程度较CT明显,病灶内见条片状T1加权像、T2加权像低信号不强化或轻度延迟强化区;MDCT后处理技术和MRI均能多角度观察邻近结构受压、侵犯情况及邻近血管改变.结论:MDCT和MRI能显示腹内型AF的主要病理改变,影像表现有一定特征,认识这些特征对AF的诊断具有重要价值.
-
乳腺纤维瘤病临床病理学观察
目的:探讨乳腺纤维瘤病的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断.方法:对1例乳腺纤维瘤病进行组织学和免疫组化观察并复习文献.结果:巨检肿瘤呈结节状,边界欠清,质韧,切面实性,灰白色.镜检肿瘤由梭形细胞和胶原纤维组成,呈束状、条带状交错排列,向周围乳腺组织指突样扩展,并浸润到脂肪组织.局部有淋巴细胞浸润,以边缘区多见.瘤细胞vimentin和SMA阳性,Actin和desmin少数细胞阳性,ER、PR、AE1/AE3、EMA、CK5/6、CD34和S-100蛋白均阴性.Ki-67阳性细胞＜5%.结论:乳腺纤维瘤病为少见的乳腺良性肿瘤,由增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞和胶原纤维共同组成,临床、钼靶和B超检查很难与癌区别,主要依靠组织病理学诊断,形态上应注意与梭形细胞癌、肌上皮癌、肌纤维母细胞瘤、纤维肉瘤、结节性筋膜炎和乳腺反应性梭形细胞结节等病变进行鉴别.
-
腹部及盆腔孤立性纤维瘤 CT 及 MRI影像学表现与病理特征
目的：探讨腹部及盆腔孤立性纤维瘤 CT 及 MRI 影像学表现与病理特征。方法选取30例腹盆部孤立性纤维瘤患者。对患者进行 CT 及 MRI 检查，并进行病理性特征对照研究。结果30例患者中，间叶组织肿瘤、恶性纤维组织细胞瘤及卵巢纤维瘤患者分别为12例、12例、6例。CT 表现为：肿块境界清楚、轮廓光滑，由两种不同密度实质组成，增强扫描显著强化，动脉期瘤内见多条肿瘤血管影。MRI 表现为：肿瘤内部均出现条纹状低信号影。肿瘤内部的点状液化坏死区，增强扫描后，患者没有出现强化。6例患者具有切除标本。4例具有较为完整的包膜，2例患者的包膜不完整。结论SFF 的 CT 和 MRI 表现具有一定特征性，结合其病理特征分析有助于提高诊断水平。
-
乳腺纤维瘤病样化生性癌1例临床病理分析及文献复习
目的：探讨乳腺纤维瘤病样化生性癌的临床病理特点、免疫学表型、诊断及鉴别诊断要点。方法收集1例乳腺纤维瘤病样化生性癌的临床资料，对手术切除标本进行病理形态学观察及免疫组化染色，复习相关文献。结果肿瘤主要由轻－中度不典型性梭形细胞构成，肿瘤细胞呈束状、编织状排列，边缘呈指突状延伸并浸润周围组织；免疫组化结果，肿瘤细胞雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）、人表皮生长因子受体‐2（HER‐2）阴性，表达高分子量细胞角蛋白（CK ）和肌上皮细胞标记物p63。结论乳腺纤维瘤病样化生性癌是化生性癌一种罕见亚型，常被误诊，诊断需依靠病史采集、充分取材及正确运用免疫组化检查。
-
ki-67在纤维瘤病的表达及临床意义
纤维瘤病是原因未明的软组织中一种侵袭性强、复发率高的瘤样病变,可发生在任何年龄和全身体表各处及腹内组织.现就我院1988年1月～2000年1月收治的经手术及病理证实的纤维瘤病67例进行分析,报道如下 .1 对象与方法1.1 对象本组67例(多次复发、多次住院手术者算1例),男性22例,女性44例,男∶女=1∶1.91;年龄27.69±24.26岁(34天～63岁),其中0～10岁5例(11.94%),11～20岁3例(4.48%),21～30岁31例(46.27%),31～40岁17例(25.37%),41～50岁5例(7.46%),51～60岁2例(2.99%),>60岁1例(1.49%).发病部位:鼻2例(2.99%),面颊1例(1.49%),肩6例(8.95%),手1例(1.49%),躯干8例(11.94%),腹壁14例(20.89%),腹内2例(2.99%),臀12例(17.91%),大腿7例(10.44%),膝4例(5.97%),小腿7例(10.44%),足3例(4.48%),其中以四肢40例(59.70%)为多.本组发病至就诊时间34天～5年.
-
纤维瘤病2例
1 病例报告例1,男,50岁.进行性开口受限并右颧部肿胀凹陷5年.1997年患者因右上颌埋伏牙于当地口腔医院行拔牙术,术后偶有拔牙处不适.1998年初因右颧部肿胀,口角外3cm处呈酒窝状凹陷,伴张口受限于口腔医院拍X线片,诊断为"炎症",服抗炎药治疗无效,张口受限渐重,行CT检查示翼腭凹肿瘤.
-
腹腔脏器炎性肌纤维母细胞瘤及其相关病变的临床病理、免疫组化及超微结构研究
目的 探讨腹腔脏器炎性肌纤维母细胞瘤(IAIMT)、非腹腔炎性肌纤维母细胞瘤(NAIMT)、腹腔内纤维瘤病(AF)、胃肠道型间质肿瘤(GIST)临床病理、免疫组化及超微结构特征及其相互间的鉴别诊断.方法 对10例IAIMT、 5例NAIMT、 5例AF及5例GIST应用免疫组化及电镜观察的方法,结合临床及HE形态进行分析.结果 IAIMT、 NAIMT、 AF和GIST临床表现相似,除NAIMT病例外,多数以腹部包块及腹痛就诊.肿块单发或多发,常与周围组织黏连,手术切除不全可致复发甚至死亡.IAIMT与NAIMT具有相似的病理形态学表现,肿块无包膜,边界欠清,由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成,肿瘤间质中散在大量炎症细胞.IAIMT与NAIMT组织学主要分为3型:黏液血管型、梭形细胞密集型和纤维瘢痕型.个别病例肿瘤组织内有钙化、骨化及坏死.AF主要由纤细梭形和星芒状的2种形态的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成,间质常有大量胶原.GIST的瘤组织由梭形细胞和上皮样细胞以不同比例组成,胞质内见空泡,梭形瘤细胞交织排列,其间可见具有特征性的上皮细胞团巢.部分病例的肿瘤细胞密集并伴有异型性改变,病理性核分裂像易见(>5/50HPF),可有出血、坏死及囊性变(胃肠道恶性间质瘤).IAIMT和NAIMT瘤细胞全阳性表达Vimentin (15/15)、 SMA (15/15)和MSA (15/15),部分性表达ALK (7/15), Calponin (6/15), Desmin (5/15), CK (5/15); AF肿瘤细胞强阳性表达Vimentin (5/5)、 SMA (5/5)、 MSA (5/5)、β-catenin (5/5),部分性表达S-100(1/5)、 Caponin (2/5)、 Desmin (1/5)和CK (1/5); GIST全阳性表达Vimentin (5/5)、 CD117(5/5),大部分表达CD34(4/5),部分性表达SMA (2/5)、 MSA(2/5)、 S-100(1/5)、 Calponin (3/5)、 Caldesmon (3/5)、 Desmin (1/5)、 Smoothelin (3/5)、 Pgp 9.5(1/5)和MBP (1/5).其中,ALK、β-catenin、 CD117及CD34的表达具有特征性,分别表达于IMT(包括IAIMT和NAIMT)、 AF和GIST的不同肿瘤组织.此外,Caldesmon和Smoothelin表达于具有平滑肌分化的GIST组织,而在具有肌纤维母细胞的病变中不表达.电镜下,IAIMT、 NAMIT及AF中瘤细胞均具有纤维母细胞和肌纤维母细胞的特征,但IMT间质中可见大量的炎细胞,而在AF间质中为大量的胶原原纤维,炎症细胞少见;GIST超微结构表现为部分瘤细胞具有致密核心颗粒、微丝、细胞间桥粒样连接等神经性分化特征和具有微丝、密斑和密体等肌性分化结构.尚存在少量未分化的间质细胞.结论 IAIMT、 NAIMT、 AF、 GIST均具有各自的临床特点、HE形态、免疫组化标记及超微结构特征,其中病理学形态和免疫组织化学标记是IMT、 NAIMT、 AF、 GIST诊断和鉴别诊断的重要依据.
-
CT增强扫描在腹内型侵袭性纤维瘤病和胃肠道间质瘤鉴别诊断中的价值
目的 探讨腹内型侵袭性纤维瘤病(IAF)CT增强扫描的特征,并分析与胃肠道间质瘤(GIST)的鉴别要点.方法 回顾性分析32例经病理证实的腹内型侵袭性纤维瘤病(IAF)和胃肠道间质瘤(GIST)的临床和影像资料,其中IAF和GIST分别16例.16例IAF中13例行三期增强扫描(包括2例复发病例),3例仅行双期增强扫描,16例GIST均行三期增强扫描,所有病例均有平扫CT图像,分别测量病灶在平扫、动脉期、静脉期或延迟期的密度,采用t检验,非参数检验和配对t检验的统计学方法分析病灶的强化程度以及强化方式,并分别获得两组病例的强化曲线.结果 16例IAF中14例单发,2例多发,1例两次复发;位于肠系膜2例,腹腔6例,腹膜后2例,盆腔5例,肾上腺区1例;IAF表现为动脉期和门静脉期较低的强化程度,以及延迟强化的特征,GIST表现为动脉期和门静脉期明显强化,延迟期强化程度减低,两者的强化程度以及强化方式鉴别有统计学意义(P<0.05).IAF的强化曲线呈上升型,GIST呈抛物线型.结论 增强CT能显示IAF的特征.IAF动脉期和门静脉期较低的强化程度、延迟强化的特征和强化曲线的类型对鉴别GIST有一定的帮助.
-
腹腔内韧带样型纤维瘤病的CT表现与病理特点
目的 探讨腹腔内韧带样型纤维瘤病的CT表现和病理特点,提高对该病的诊断水平.方法 回顾分析12例经手术病理确诊的腹腔内韧带样型纤维瘤病的CT表现,并与病理结果对照.结果 12例腹腔内韧带样型纤维瘤病表现为腹腔内软组织肿块影,主要以膨胀性生长,局部侵犯周围组织、器官.CT平扫呈低密度、混杂密度和等密度影,增强后病变实质成分中度、持续强化；低密度区呈轻度强化或不强化；除1例外其余均无囊变、坏死；病理特点低密度病灶和混杂密度病灶内出现不同程度粘液变性,镜下肿瘤由分布于大量胶原纤维背景中的梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成,细胞无异型性,核分裂少.结论 腹腔内韧带样型纤维瘤具有特征性CT表现,CT对该病的诊断及鉴别诊断具有重要价值.
-
侵袭性纤维瘤病的MRI特征
目的 探讨侵袭性纤维瘤病的MR特征.方法 对11例经手术病理证实的侵袭性纤维瘤病MRI征象进行回顾性分析.结果 11例侵性纤维瘤病表现为腹内或腹壁软组织肿块,肿块呈圆形、类圆形或不规则形、爪形.MRI检查,T2WI病灶均呈稍高信号;T1WI呈等信号6例,呈稍低信号3例,呈稍高信号2例;脂肪抑制T2像,病灶呈明显高信号,并能清晰显示肿瘤的边界及范围.其中4例病灶在各序列均见有条带状致密胶原纤维形成的低信号影.动态增强扫描动脉期及静脉期病灶轻中度不均匀强化,延迟期病灶明显强化并趋于均匀.其中4例病灶周边及内部残留有斑片状、条状无强化稍低密度区.结论 侵袭性纤维瘤病的MRI表现具有一定特征性,MRI检查对该病有较高的诊断价值.
-
先天性胫骨假关节中碱性成纤维细胞生长因子(b-FGF)的免疫组化研究
目的：明确碱性成纤维细胞生长因子(b-FGF)在先天性胫骨假关节(CPT)骨膜中的表达水平，探讨b-FGF在CPT发病中的作用。方法：采用免疫组化方法对21例CPT病人的25个病变骨膜标本中b-FGF的表达进行检测。以正常骨膜(10例)，创伤性假关节(TP)骨膜(20例)和纤维瘤病组织(10例)作为对照。结果：所有正常骨膜，创伤性假关节标本b-FGF染色均阴性，15例先天胫骨假关节骨膜和6例纤维瘤病病变组织中b-FGF染色阳性，两者无显著性差异(P>0.05)，正常骨膜及创伤性假关节(TP)骨膜中b-FGF表达水平与先天胫骨假关节骨膜和纤维瘤病病变组织有显著性差异(P<0.01)。结论：b-FGF在先天性胫骨假关节(CPT)发病中起了重要作用。
关键词： 假关节胫骨 骨膜 碱性成纤维细胞生长因子 纤维瘤病 -
相连于右锁骨下右肩胛下巨大纤维瘤病1例报告
患者,男性,61岁.1年前右肩疼痛,活动受限,以外展和后伸受限显著,外地医院考虑为"肩周炎"分别进行理疗和按摩治疗,疼痛不减轻,活动受限仍存在.2个月后又在臂丛神经阻滞麻醉下进行手法松解并反复进行理疗、局部按摩、中药外敷,症状仍不减轻,且疼痛更为加重.
