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骨韧带样纤维瘤的影像学诊断
目的 探讨骨韧带样纤维瘤的影像学特点,为临床诊断提供参考.方法 回顾、分析经手术病理证实的3例骨韧带样纤维瘤的DR、CT表现.全部病例都曾行普通X线及CT检查.结果 病变位置:股骨,胫骨,肱骨各1例.3例病例均呈囊状膨胀性改变,未见钙化和骨膜反应,其中1例可见不规则骨小梁影,2例病灶边缘不同程度硬化病灶内可见囊性改变,合并周围软组织肿胀.结论 骨韧带样纤维瘤好发于长骨干骺端,X线及CT表现为膨胀性溶骨性破坏,内呈软组织密度影,多数伴有假骨小梁结构形成,无钙化及骨膜反应.
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颌面部韧带样纤维瘤的放疗附8例报告
目的 评估三维适形放射治疗在颌面部韧带样纤维瘤治疗中的疗效.方法 对8例颌面部韧带样纤维瘤患者进行三维适形放射治疗,3例单纯放疗,5例术后放疗,放疗剂量56-60cGy/28F-30F/6W.结果 对病例全部随访,至少3年,长10年,有效率为87.5%.三年生存率62.5%,5年生存率50%.近、远期均未见不良反应,结论 单纯放射治疗或手术后放射治疗对韧带样纤维瘤均有效,5年生存率.
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Gardner 纤维瘤的临床病理和免疫组化分析(英)
Gardner 纤维瘤(GAF)是一种良性软组织肿瘤,好发于儿童和青少年,与家族性腺瘤性息肉病(FAP)和韧带样纤维瘤有在.
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骨韧带样纤维瘤的临床影像观察
目的:探讨骨韧带样纤维瘤的临床及影像学表现。方法:分析5例经手术及病理证实的骨韧带样纤维瘤患者的CT、MRI表现。结果:5例患者,3例呈膨胀性改变,2例呈溶骨性改变伴软组织肿块形成,病变区信号不均匀,增强呈环形强化。结论:骨韧带样瘤是一种罕见骨肿瘤,在CT、MRI没有特征性表现,诊断须密切结合临床表现及病理改变,注意与其它骨肿瘤进行鉴别。
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胸壁韧带样纤维瘤CT表现1例
患儿男,18岁,1年前无明显诱因左侧胸部间断性疼痛,无咳嗽、咳痰,无胸闷、气短,无午后潮热及夜间盗汗,无明显头晕、头痛,无心悸、气短,无恶心、呕吐,未予治疗,2月余前外院体检时发现左侧胸部肿物,本次为进一步诊治收入院.查体:左侧胸壁轻压痛,胸骨无叩击痛.CT:左侧胸壁可见团块状软组织密度影(图1A),边界清楚,约6.4 cm×13.2 cm,凸向左侧胸腔内,左肺受压,左肺上叶局部容积缩小,肺纹理聚拢,相应左侧第4~8肋可见骨质破坏,边缘呈高密度骨质硬化(图1B);增强扫描病灶轻中度强化(图1C).
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肾上腺韧带样纤维瘤1例
患者女,34岁,因“左下腹胀痛2年”入院.查体:腹肌无强直,全腹未触及肿块.CT:左侧腹膜后肾上腺区约3.5 cm×2.3 cm×3.7 cm分叶状肿块(图1A),边界清,其内密度不均,周围及分隔可见钙化;增强扫描肿块呈渐进性延迟强化(CT值约69~89 HU,图1B),病灶与肾上腺外侧支分界欠清.行腹腔镜下左侧肾上腺肿物切除术.术后病理检查示肿块呈广泛玻璃样变,可见散在灶性淋巴细胞聚集,有包膜,包膜下残留少许肾上腺皮质细胞(图1C).病理诊断:(左肾上腺)韧带样纤维瘤.
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骨组织韧带样纤维瘤一例
患者男,71岁.因左侧肢体乏力、步态不稳,伴头昏、呕吐9 d入院.体检:血压:160/80 mm Hg(1 mmm Hg=0.133 kPa);左额部稍隆起,无压痛;双侧眼球无突出,眼球各向运动不受限;左侧指鼻、跟膝胫试验欠稳、准.影像检查:CT平扫示额骨左半侧膨胀性改变,其内见多发斑片状钙化影;病变累及左侧额窦,腔内被软组织密度影填充;病变区内外板结构完整并与正常颅骨分界清楚(图1).
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蝶窦韧带样纤维瘤CT影像诊断一例
患者 女,53岁。因出现鼻孔有黏液性液体外流数日来诊,伴有头胀痛,且逐渐加重,行CT检查发现蝶窦区占位,无发热、恶心、呕吐,无外耳道流液,无擤鼻后咯血。既往无明确病史。体检:一般状况尚可,面部形态无异常,心肺听诊未见异常,腹部平坦,肝脾肋下未触及,肠鸣音正常,四肢活动自如。CT表现:蝶窦区可见膨胀性生长肿物,周围骨质受压,呈薄壁硬化环,向前压迫筛窦腔,向上压迫中颅窝底部,肿物内见斑片状致密灶;增强示肿物轻度强化,CT值平扫为48 HU、动脉期为67 HU、实质期为59 HU(图1~3)。
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侵袭性纤维瘤病的诊治进展
1838年 Muller 将侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis, AF)命名为desmoid tumor,即硬纤维瘤,又称韧带样纤维瘤(desmoid-type fibromatosis)等。2002年世界卫生组织(WHO)将AF定义为发生于深部肌腱膜组织的克隆性纤维母细胞增生性肿瘤,以产生丰富胶原纤维为特征,累及骨骼肌腱膜和筋膜,具有进行性侵犯周围肌肉软组织生长,局部复发倾向,无转移能力的特点[1]。扩大切除是有效的治疗方式,其无包膜浸润性生长特性导致手术不易达到切缘阴性,累及重要脏器时常难以切除,甚至危及生命。放疗等辅助治疗可降低复发率。现将国内外对该病诊治新进展综述如下。
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复发性右下肢韧带样纤维瘤术后康复1例报告
韧带样纤维瘤是一种不明原因具有局部侵袭性、易复发非远处转移性软组织肿瘤,多发于30~50岁的女性,少见于青少年.2002年WHO将韧带样型纤维瘤归类于成纤维细胞肿瘤,生物学性质为中间型.临床表现为局部质硬无痛性包块,对局部组织有破坏性.本病主要有化疗、放疗及手术治疗,多次手术会影响患者日常生活能力(ADL).本文是1例青少年右下肢韧带样瘤多次复发术后给予综合治疗疗效不佳,故积极介入系统康复.经过系统康复明显提高了患者ADL功能,通过总结康复治疗经验,借以此文为更多类似患者提供治疗途径.
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背部韧带样纤维瘤一例
患者 女,32岁,1993年12月发现背部包块,于当地医院行手术切除包块,病理结果为韧带样纤维瘤(DTFT),2007年再次因背部包块复发行手术治疗,病理结果同前.2010年1月于当地医院行B超检查考虑DTFT复发,入我院后查CT示:左侧胸背部竖脊肌旁、背阔肌深面团块状软组织肿块,累及临近左侧第6、7肋.MRI示:左胸背部第5~7胸椎水平竖脊肌内可见长圆形软组织信号影,上下径6.5 cm,呈等T1等长T1信号影,脂肪抑制序列显示清楚,内可见高信号影,增强扫描病灶明显强化,与竖脊肌分界不清,左背阔肌受压,局部肋骨欠规则,皮下脂肪未见受累.左背部竖脊肌病灶结合病史,符合复发征象,恶变待除外.择期在全身麻醉下行背部肿物切除术,术中见背部肿瘤位于肌肉深部,大小约7 cm×3cm×3cm及4cm×3 cm×2cm,质中等偏硬,边界欠清楚,活动差,与周围组织粘连紧密.遂适当扩大肿物切除范围,并切除部分肋骨外软组织,电刀灼烧肋骨外创面,手术后切口甲级愈合.病理回报:(背部大块)梭形细胞瘤,部分细胞生长活跃,可见核分裂象,骨骼肌内见肿瘤浸润,考虑为DTFT.
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韧带样瘤的MRI表现
目的探讨韧带样瘤的MRI 表现,提高MRI 对该病的诊断符水平.方法回顾分析6 例经手术病理证实的韧带样瘤的MRI 表现.结果 6 例病理证实的病例中,浸润性生长3 例,膨胀性生长3 例,MRI 信号混杂信号,T1WI 以等信号为主,接近邻近肌肉信号,T2WI 以略高信号为主,压脂序列呈高信号,所有病例中可见片状或索条状低信号,增强扫描肿瘤不均匀强化.结论 MRI 检查显示韧带样瘤的形态、信号、强化方式等方面有一定的特征性,具有鉴别诊断价值.
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一例右髂骨韧带样纤维瘤术后组织插植放射治疗的护理
骨韧带样纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤[1].由于该肿瘤的浸润性,周围肌肉的鉴别很困难,为了达到彻底根治肿瘤的目的,所以采用手术切除肿瘤加术后组织插植放射治疗的方法.我院于2009年10月收治了1例右髂骨韧带纤维瘤患者,在行组织插植放射治疗过程中对该患者进行了周到的护理,使患者放疗后恢复良好.
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保留桡骨小头的囊内切除及结构性植骨治疗桡骨近端韧带样纤维瘤一例报告
桡骨近端韧带样纤维瘤少见,邻近肱桡关节、桡尺关节及神经、血管等重要结构,解剖复杂,且肿瘤生物学行为活跃,治疗比较棘手。我院对1例桡骨近端韧带样纤维瘤复发患者采用肿瘤囊内切除、结构性植骨及钢板固定,保留了完整的肘关节结构,恢复了肘关节和前臂功能。
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韧带样纤维瘤的超声诊断探讨
韧带样纤维瘤在纤维组织实体瘤中占 3.6%,临床较为罕见.本研究回顾总结15例韧带样纤维瘤的临床资料及声像图表现,旨在提高超声对该病的认识及其诊断价值.
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骨韧带样纤维瘤7例报告
骨韧带样纤维瘤(desmoid fibroma)较少见,占良性骨肿瘤的1.2%.我院自1984年~1998年共收治7例病人,现报告如下:本组7例病人,男5例,女2例.年龄7~35岁,平均年龄19.5岁.发病部位:尺骨2例,胫骨2例,股骨1例,肱骨1例,肩胛骨1例.主要临床表现为局部肿块,伴胀痛及轻度活动障碍.2例以术后复发就诊,1例以病理性骨折为首发症状就诊,7例中3例有明确的外伤史.体检除病变局部肿胀外无异常发现.X线检查表现为骨组织溶骨性破坏.病理检查:肉眼观察肿瘤均无明显包膜,切面灰白色,质地硬韧如橡皮样,有的病例肿瘤突破骨皮质,浸润周围肌肉组织.镜下观察肿瘤均由分化好的成纤维细胞和大量胶原纤维构成.
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翼下颌间隙韧带样纤维瘤1例
韧带样纤维瘤(desmoid fibromatosis)AL称韧带样瘤(desmoid tumor)、侵袭性纤维瘤(aggressivefibromatosis),是一种发生在深部组织的具有侵袭性的纤维瘤.韧带样纤维瘤本身是一种发病率很低的疾病,国外有学者统计每年新发病例约为2~4/100万人[1],主要发生在四肢和躯干的肌肉组织,发生在口腔颌面部者罕见,我科近收治1例,现报告如下.
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腹壁硬纤维瘤三例报告
腹壁硬纤维瘤又名韧带样纤维瘤,是一种少见的交界性肿瘤.其特点是肿瘤无包膜,呈浸润性生长,可侵及临近组织和器官,但不发生远处转移,术后易复发,复发后易恶变.现将1996年~1998年收治的3例报告如下.
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腹部韧带样纤维瘤患者血清中微量元素的检测
韧带样纤维瘤(desmoid tumor)又称侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤或带状瘤,是成纤维细胞克隆增生性病变,位于深部筋膜及肌腱膜等深部软组织,具有浸润性生长、局部复发倾向,但不转移,从临床角度应认为是低度恶性肿瘤[1].病因有多方面,包括遗传、内分泌和物理因素.有的病例为家族发病,提示本病有遗传倾向性.腹部病变多见于妊娠期及妊娠后妇女,提示内分泌因素参与病理过程.
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β-catenin核表达可用于区分深部纤维瘤病和其他良恶性纤维母细胞或肌纤维母细胞病变
深部纤维瘤病(韧带样纤维瘤)是一种克隆性肌纤维母细胞增生性病变,易于局部侵袭、复发但不转移,该病容易与纤维母细胞或肌纤维母细胞病变和平滑肌肿瘤混淆.由于深部纤维瘤病常与伴有家族性腺瘤样息肉病(FAP)的Gardner综合征有关,而后者常有APC基因的突变,因此所有的深部纤维瘤病应有体细胞β-catenin和APC基因突变导致β-catenin的核内积聚,而低度恶性肉瘤和反应性病变一般缺乏β-catenin核表达,作者推测深部纤维瘤病中可能有β-catenin核表达而在其它病变中检测不到.