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特发性牙龈纤维瘤病一例
患者,女,12岁,因全口牙龈缓慢增生影响美观6年于2012年3月5日就诊.患者6年前不明原因出现全口牙龈缓慢增生,增生牙龈不易出血亦无疼痛等不适,未引起重视及任何治疗,且渐进性增生明显影响美观而诊治.患者月经规律,无长期服药和家族遺传史,无其他疾病史.查体:一般情况可,智力正常,发育中等,全身其他系统检查结果未发现明显异常.牙科检查:全口牙龈组织唇颊及舌腭侧呈弥漫性增生,牙冠2/3甚至全部被增生的牙龈所覆盖;增生牙龈颜色正常,触之表面平滑,不易出血,质地韧.全口牙列不齐,前牙呈深覆颌、深覆盖,牙问隙明显.CT扫描及曲面断层片见牙槽骨无异常,个别乳牙滞留、恒牙迟萌.依据诊断及按牙龈增生分级标准[1-3]:Hart标准:牙龈增生范围≥5个牙齿,增生程度至少覆盖牙冠1/3;无服用诱导牙龈增生的药物史;有明确家族史;不合并全身其他疾病;组织学检查符合HGF特征.
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颅眶部侵袭性纤维瘤病一例报告
患者,女,32岁,因鼻根部塌陷伴头痛3月余以"颅眶沟通肿物:恶性骨肿瘤?"于2007年5月9日收入院.患者3月前无意中发现鼻根音5塌陷,偶有头痛,不伴有其他症状,外院X-ray检查提示颅面骨溶骨性破坏,考虑颅骨恶性骨肿瘤,转来本院治疗.
关键词： 纤维瘤病 侵袭型 颅骨 眶疾病 病例报告[文献类型] -
儿童臀部纤维瘤病的CT表现与病理对照
目的探讨CT对儿童臀部纤维瘤病的诊断价值.方法回顾性分析8例儿童臀部纤维瘤病的CT表现.其中男7例,女1例;年龄2～11岁.全部病例均经手术病理证实.对照病理征象,探讨CT表现的病理基础.结果 7例发生于左臀,1例发生于右臀.CT征象表现为椭圆形或分叶状肿块;单块肌肉受累者3例,2块以上肌肉受累者5例;边缘均较清晰;爪状浸润者7例;平扫瘤内密度较均匀,与同层肌肉比较呈等密度者5例,稍低密度者3例;肿瘤内部无出血、坏死、囊性变及钙化;7例肿瘤增强扫描明显强化,1例与肌肉等密度强化;7例肿瘤沿肌肉长轴及筋膜间隙浸润性生长;6例肿瘤邻近未受累肌肉受压萎缩.临床症状主要为跛行.病理诊断均为儿童臀部纤维瘤病.结论儿童臀部纤维瘤病的发病年龄、性别、部位及CT表现有一定的特征.CT征象与病理表现一致,有助于该病术前正确诊断和鉴别诊断,可准确评估肿瘤侵犯范围以及与周围结构的关系.
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小肠系膜纤维瘤病致小肠及瘤体穿孔并腹膜炎一例
患者女性,32岁.因"发现腹部肿物20 d,伴腹痛、腹胀、呕吐6h"于2011年5月8日入院.患者约20 d前因腹痛在当地医院就诊时就发现右下腹部肿物,B超示:肿物大小13.0 cm×9.4 cm.予对症治疗,症状缓解后回家.6h前突感腹痛加剧并伴腹胀及呕吐,急诊就诊.入院查体:腹部明显膨隆,全腹压痛,以下腹部偏右为明显,有反跳痛、肌紧张.CT检查示:右下腹球型肿物10.2 cm×11.9 cm大小,未发现明显肠管扩张;见图1.血常规:红细胞:3.2×1012/L,血红蛋白:70.6 g/L,白细胞:7.9×109/L.入院诊断:急性腹膜炎;腹腔肿物;中度贫血.
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应用显微外科技术治疗侵袭性纤维瘤病
目的分析侵袭性纤维瘤病的临床和病理特点,以及报道应用显微外科技术治疗的临床效果.方法选择累及肢体功能的侵袭性纤维瘤7例,均实施瘤体切除,其中2例在手术显微镜下分离受累神经,1例直接切除受累的神经后行肌腱转位功能重建,2例皮肤缺损行皮瓣转移修复,1例肌腱感染坏死行肌腱移植修复,1例行神经分离并静脉移植修复动脉缺损.结果3例累及神经者术后肢体肌力恢复基本正常达M4～M5,感觉恢复接近正常达S+3～S4,2例皮瓣修复皮肤缺损外形满意,1例桡神经损伤行功能重建恢复伸腕,伸指功能,1例血管移植修复肢体远端血运正常.复发1例,再次行手术切除,术后随访1.5年无再次复发.结论对侵袭性纤维瘤切除术后的组织缺损应用显微外科技术进行修复,可以大程度地恢复肢体外形和保留肢体功能.
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软组织韧带样型纤维瘤病的影像表现及其病理特征
背景与目的:软组织韧带样型纤维瘤病是一种具有局部侵袭性的少见良性肿瘤,本研究回顾性分析韧带样型纤维瘤病病灶的CT、MRI改变及其病理基础,旨在提高对该肿瘤的诊断水平.方法:29例软组织韧带样型纤维瘤病患者共有34个肿瘤病灶,其中原发性肿瘤20个,复发性肿瘤14个.对7例患者8个肿瘤病灶进行了CT检查,对22例患者26个肿瘤病灶进行了MRI检查.主要分析肿瘤的生长特点、CT及MRI表现,并对肿瘤的组织病理特点进行了分析.结果:肿瘤大小平均为6.5 cm.91.2%(31/34)肿瘤边界不清或部分不清.91.2%(31/34)肿瘤呈分叶状或不规则状.17例(50.0%)肿瘤累及神经血管束,15例(44.1%)肿瘤累及骨质.67.6%(23/34)肿瘤跨解剖间室生长.8个肿瘤病灶中有6个在CT平扫上呈稍低密度,增强后有7个肿瘤病灶呈不均匀强化.26个肿瘤病灶在T1W图像上呈等或稍高信号,T2W图像上呈高信号.88.5%(23/26)肿瘤MRI信号不均匀,肿瘤呈中度或高度强化.22个肿瘤病灶(84.6%)内发现有条索状、片状的T1WI及T2WI上均呈明显低信号改变的区域.光学显微镜下可见肿瘤由梭形细胞和胶原纤维束组成,浸润周围组织结构,梭形细胞周围有胶原纤维包绕.细胞偶见核分裂相,但无病理性核分裂.结论:软组织韧带样型纤维瘤病在CT、MRI表现为肿瘤内无囊变坏死区,瘤内出现T1W、T2W均为低信号的条带影.这是该肿瘤与软组织恶性肿瘤的重要鉴别点.
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头颈部侵袭性纤维瘤病1例及文献复习
目的 探讨头颈部侵袭性纤维瘤病的临床表现、病理学特点、诊断、治疗方法和预后.方法 对1例发生于颈部的侵袭性纤维瘤病患者的病例资料及文献进行回顾分析.结果 发生于头颈部软组织的侵袭性纤维瘤病约占全身侵袭性纤维瘤病的5％～9％,是一种较为少见的临界瘤,常表现为质硬、无痛性肿块(偶有疼痛),可快速或隐蔽性生长,活动度差,可导致面部畸形、侵犯颅底或重要的神经血管、压迫呼吸道等严重的后果.磁核共振可作为术前判断病变大小和位置的首选方法,瘤内见特征性的低T1及T2信号的胶原纤维成分对诊断具有一定提示作用.具有较明确的病理学特征,无包膜或偶见包膜,光镜下可见病变由束状平行排列的呈长梭形成纤维细胞和肌纤维母细胞组成,伴有不同程度的胶原化,细胞呈浸润性生长,细胞膜界限不清,细胞质数量不等,无病理性核分裂及异型性;免疫组织化学特征表现为Vim(+)、HHF-35(+)、CD34(-)、S-100(-)、Ki-67(+).该病具有侵袭性,容易复发,但缺乏远处转移能力.治疗方法主要为手术切除,放化疗、激素治疗、生物治疗等有一定的辅助作用.结论 头颈部侵袭性纤维瘤病无特异性的临床特征,其诊断主要依靠病理学检查,主要治疗方法为手术切除,如果无法完整切除或者复发时可辅助放化疗及生物治疗等,术后需定期随访.
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牙龈纤维瘤病1例
牙龈纤维瘤病较少见,笔者报告1例.患者,女,15岁,侗族,学生.无痛性牙龈增生13年.患者2岁时始牙龈增生,到6岁时牙龈增生速度稍快,且呈广泛性、弥漫性,近2年以来牙龈增长速度明显加快,影响咀嚼及美观.追问该患者家族三代无类似病史及无口服"苯妥英钠"等药物史.于2002年7月13日来我院就诊,体检见,头发比正常人明显浓密、粗,上下唇唇粘膜较厚,口宽.口内情况:大部分牙冠被包埋在龈内,无明显龈乳头、游离龈标志,牙龈表面呈结节状,颜色正常,不易出血,质地坚韧.
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乳腺纤维瘤病样化生性癌1例
患者，女，46岁，第1次以发现右乳肿物2个月为主诉于2014年1月10日入院，彩超示：右乳占位性病变，需除外乳腺癌；体格检查：右乳触及一质硬肿物，大小约2.5 cm ×2 cm ×2 cm，活动差，界欠清。第2次以术后4个月肿物复发为主诉于2014年5月14日入院，体格检查：右乳可触及一大小约4 cm ×3 cm ×2.5 cm肿物，性质同前，两次均未触及腋下淋巴结肿大。病理检查：第1次送检肿物大小为2.5 cm ×2 cm ×2 cm，切面灰红灰白，实性，质较硬，边界欠清；第2次送检肿物大小为4 cm ×3 cm ×2.5 cm，性质同第1次送检。2次送检组织学特征基本一致，肿瘤区域大部分（＞95％）为梭形细胞成分，细胞核轻中度异型性，可见核分裂象（2个／HPF），呈纵横交错状、编织状或羽毛状排列（图1－A、B），肿瘤边界不清，呈指突状侵犯周围纤维脂肪组织。经大量补取材及连续深切片，均未见明显的肿瘤性上皮样细胞成分，肿瘤内纤维组织增生，胶原化明显，局部坏死出血，间质内残留少量乳腺导管成分，上皮无明显异型。肿瘤周围乳腺组织有部分导管轻度扩张，少数导管伴有大汗腺化生，呈良性增生性改变。梭形肿瘤细胞AE1／AE3（图1－C）、34βE12（图1－D ）和 CK7均（＋）， Vimentin （＋）（图1－E）、P63部分（＋）（图1－F）及SMA灶状（＋），Ki67增殖指数约15％；ER、PR、Her －2、Desmin、S100、CD34、CD99、P53、EMA 梭形细胞均阴性。终病理诊断：（右侧乳腺）纤维瘤病样化生性癌（ fibromatosis －like meta-plastic carcinoma ）（低度恶性）。
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腮腺侵袭性纤维瘤病术后放疗1例
患者，男，31岁。因左颌后区肿物术后20 d于2012年1月10日入我院。患者于2011年11月20日无意中发现左颌后区肿物，约3 cm ×3 cm，形状不规则，边界不清，质硬，无触痛，无面麻，2011年12月9日就诊于北京大学口腔医院，查腮腺区增强CT（见图1A和图1B）示，左侧腮腺深叶区域、颈鞘外侧、乳突尖下方可见等密度软组织实性占位，病变边缘不清，与腮腺深叶之间无明显分界，腮腺增强扫描见病变区域不规则强化，腮腺深叶边缘不规则不清晰凹陷，病变下方可见4枚肿大淋巴结。未见骨质破坏征象。于2011年12月20日在全麻下行“左颌后区肿物切除术＋面神经解剖术”，术中打开腮腺背膜见肿物位于腮腺后部，胸锁乳突肌前缘，质硬，与胸锁乳突肌粘连，向上至乳突下方，与乳突粘连，内面与副神经、颈内静脉紧邻，向下与二腹肌后腹粘连，见颈部一肿大淋巴结，约0畅5 cm ×0.3cm 大小。
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药物性牙龈纤维性增生的临床治疗
目的:探讨药物致牙龈纤维性增生的临床治疗方法.方法:对28例因长期服用苯妥英钠致牙龈纤维性增生需行牙龈修形的病例采用高频电刀切龈和组织修形,术后进行口腔卫生维护、牙龈按摩、消除牙龈炎症等牙周基础治疗,并定期观察牙龈恢复状况.结果:28例患者治疗效果良好.仅有2例因生活自理能力较差致口腔卫生状况不良,增生复发需行2次切龈手术.结论:采用高频电刀切龈和组织修形,术后进行牙周基础治疗对苯妥英钠致牙龈纤维性增生有良好的临床效果.
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腹壁韧带样纤维瘤病11例临床分析
韧带样纤维瘤病是一种具有侵袭特性的成纤维细胞肿瘤,发生于肌肉、筋膜、腱膜,其组织形态良好,但浸润生长,易复发,极少转移.现回顾性分析我院自2002年1月至2010年12月收治的11例经病理证实的腹壁韧带样纤维瘤病的病历资料,以探讨该病的病因、病理特点、诊断和治疗.报告如下.
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复发性左臀部纤维瘤病一例
纤维瘤病又名侵袭性纤维瘤病、瘤样纤维组织增生、硬纤维瘤或韧带样瘤，1838年为Muller初次报道[1]，本病命名至今尚未统一。该病是一种临床非常少见的来源于纤维结缔组织的肿瘤，病发率占软组织肿瘤的3.00%，占所有肿瘤的0.03%[2]，发生于软组织的纤维组织过度增生，常向邻近的肌肉组织或脂肪组织内浸润性生长，术后容易复发，但不转移及恶变[3]。笔者复习相关文献，发现该病的复发率不等，范围在14%~37%[4]。由于该病患病率低，临床病例报道较少，术前容易误诊，本文报道1例，并同时对该病进行国内外文献回顾。
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侵袭性纤维瘤超声表现1例
患者男,45岁,发现右侧背部无痛性包块1年.体格检查:右侧背部可扪及一7.0 cm×5.0 cm的包块,质中,边界清晰,无压痛,活动度可.超声检查:右侧背部肩胛下方脂肪层深面可见一范围2.94 mm×1.25 mm的片状减弱回声,前后包膜尚清晰,左右包膜与脂肪层分界欠清(图1),肿块内部未见明显血流信号.超声提示:右侧背部肩胛下方脂肪层深面靠近肌层减弱回声包块.术中所见:包块位于皮下层,与脂肪组织有粘连,与皮肤及肌层表面筋膜无粘连及侵犯,包块边界不清.病理诊断:侵袭性纤维瘤病(图2).
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42例腹壁硬纤维瘤的诊断与治疗分析
目的 探讨腹壁硬纤维瘤的诊断与治疗,提高对该病的诊治水平.方法 回顾性分析该院2004年6月至2014年10月收治的42例腹壁硬纤维瘤患者的临床资料.42例中术前确诊35例,7例首诊中误诊,误诊率为16.7％.7例误诊患者术后病理确证.首次手术39例,其中治愈32例,7例术后复发;外院术后复发3例,治愈2例,1例因术后局部再次复发而拒绝手术.结果 采用恰当的手术方式可减少腹壁硬纤维瘤的复发;口服三苯氧胺及化疗降低了该病的复发率.结论 腹壁硬纤维瘤具有局部侵袭性、易复发.术前避免误诊,外科手术治疗是腹壁硬纤维瘤惟一有效手段.
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颈部韧带样纤维瘤病1例报道及文献复习
韧带样纤维瘤又叫侵袭性纤维瘤，该病形态上表现良性，而其生物学行为属于低度恶性，以浸润性生长和易于局部复发为特征，但不转移［1］。本文报道1例复发的韧带样纤维瘤，并复习相关文献，对该病的诊治总结如下。
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皮肤纤维瘤病1例
1病例介绍患者,男,31岁,发现左腰部包块逐渐增多长大16年,红肿、疼痛3d,于2010年2月23日入我院治疗.既往出生时,发生脑瘫,经治疗,留下后遗症(语言、行动障碍).入院查体:T 36.8℃,P 118次/分,R 20次/分,BP 146/98 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),发育稍差,营养可,自动体位,扶入病房,脑瘫面容,挤眉弄眼,神志尚清晰,语言不流利,检查尚合作.浅表淋巴结无肿大,头颅外观无畸形,五官正常.心肺正常,腹部未查出异常,神经系统生理反射存在,未引出病理反射.左腰部可见范围约20 cm×5 cm包块,呈散在多发性,部分区域如葡萄串样改变,大约有10余枚,直径大小不等,大者约5 cm×3 cm,包块表面欠光滑,活动度可,见图1.偏外侧包块基底部可见范围约5 cm×5 cm红肿,有波动感,有大小约0.5 cm破溃点,破溃口处脓液溢出,见图2.辅助检查:胸片、心电图、肝肾功能、大小便均正常.因为局部瘤体感染,入院后,先行抗炎治疗.1周后,在持续硬膜外麻醉下行手术治疗.先取出局部组织送冰冻检查,报告:纤维瘤病,见图3.手术按照软组织纤维瘤病方式,超出病变2 cm范围切除皮肤、皮下组织、腱膜、筋膜,以及部分肌肉组织,缺损放置Gore 7 cm×5 cm补片1张于肌肉上方,修补缺损腱膜组织,在补片上方安放乳胶引流管1根,另戳洞处皮肤固定,缝合皮下、皮肤,加压包扎固定,术毕.术后,加强抗感染治疗5d,无引流物时,拔出引流管,10d拆除部分缝线,14 d完全拆除缝线,痊愈出院,随访2个月,无异常.
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纤维瘤病39例诊治分析
目的 总结纤维瘤病的治疗经验.方法 回顾性分析1998年6月至2007年6月峰峰集团孙庄矿医院收治的39例纤维瘤病患者的临床资料.结果 首次手术治疗31例,其中治愈27例,复发4例;保守治疗的8例,与手术后复发的4例再次接受手术治疗,其中10例治愈,2例复发(均为再手术病例).结论 纤维瘤病若手术切除不彻底,易复发;扩大切除术效果较好.
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自体肋骨修复胸壁侵袭性纤维瘤病切除术后胸壁缺损一例
患者 女,18岁.左前胸壁包块切除术后2个月,局部隆起2周人院,入院查体:左前胸壁乳腺下缘可见长约4 cm的愈合手术切口,局部见约5 cm×5 cm的隆起,质硬、边界不清、活动度差、无明显压痛;胸部CT示:左前胸壁有肿块,肋骨无改变.2个月前曾在外院行左前胸壁包块切除术.患者在气管内插管静脉复合全身麻醉下行手术治疗,右侧卧位,距原手术切口边缘3 cm梭形切除皮肤和肿瘤周围3 cm所有的软组织及部分第4、第5、第6肋骨,周边多点取组织送快速冰冻病理检查,无肿瘤组织残留;将第6肋骨后半部分切除,用克氏针固定于第5肋残端及第4肋胸骨端,同时切除第6肋骨前端肋弓,将远端牵拉固定于近端,肋骨内面用涤纶片垫衬,游离背阔肌覆盖缺损.置胸腔闭式引流管,依次关闭切口.
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幼年性透明性纤维瘤病2例临床病理分析
目的 探讨幼年性透明性纤维瘤病(JHF)的临床病理、组织化学特点及生物学行为.方法 对2例进行临床病理学观察,并对其标本石蜡切片行AB及PAS组织化学染色,并进行相关文献复习.结果 2例均表现为皮肤包块,其中1例伴有双膝关节屈曲挛缩,均无牙龈肥大和溶骨性缺损.镜下肿瘤由无异型的瘤细胞和伊红均匀染色基质构成.组织化学染色示肿瘤基质PAS强阳性,耐淀粉酶,AB染色阳性.结论 JHF是一种少见疾病,由能分泌透明蛋白样物质的细胞呈肿瘤性异常增生而引起,可表现皮肤包块,手术切除可复发,但不转移.需与其它某些软组织肿瘤鉴别.
