首页 > 文献资料
-
13例侵袭性纤维瘤病的MRI表现
目的 分析侵袭性纤维瘤病的MRI表现,评价MRI对该病的诊断价值. 方法 回顾分析13例经手术病理证实的侵袭性纤维瘤病的MRI表现.其中男性5例、女性8例；年龄26～79岁,平均43.6岁.所有病例均行MRI平扫加增强扫描.观察病变发生部位、信号特点、强化特征、边界及与周围结构的关系等. 结果 MRI扫描显示,1 3例肿瘤均沿受累肌肉肌纤维长轴方向生长,9例累及多块肌肉,4例病灶局限在单一肌肉.9例境界不清,无包膜,边呈爪状浸润生长；4例肿瘤境界清楚,可见不完整包膜.平扫T1WI病灶呈等信号5例、呈低信号8例；T2WI病变呈等信号3例、呈不均匀高信号1 0例.增强后病灶强化程度中等到明显；均匀强化5例、不均匀强化8例,不均匀强化病灶内可见条状肌肉样信号影.所有病例肿块内均未见明显钙化、坏死或脂肪信号. 结论 MRI能准确显示病灶的形态和范围,对侵袭性纤维瘤病的诊断和鉴别诊断有重要价值.
-
腹膜后纤维瘤病一例报道
病例:患者,女性,39岁,因"体检发现腹膜后占位1个月余",至上海交通大学附属仁济医院就诊.4年余前,患者孕32+3周时确诊为子宫颈鳞癌Ⅲ级,于我院妇产科行剖宫产术,娩一活男婴,并行全子宫切除+盆腔淋巴结清扫术+双侧卵巢悬吊术,之后定期在我院进行放化疗(第1天、第8天,健泽1.4 g静脉滴注;第1～3天,卡铂100 mg静脉滴注,21 d1个周期,共6个周期).本次入院前1个月,患者体检CT示"腹膜后占位,局部与肠管和胰腺钩突分界不清,腹膜后系膜区及双侧腹股沟多发小淋巴结;不排除腹膜后原发肿瘤可能"(见图1).实验室检查结果显示,其血液生化指标及肿瘤标志物[糖类抗原50(CA50)、CA125、CA199、CA242、甲胎蛋白、癌胚抗原、鳞状细胞癌抗原]均正常.
-
腹壁外侵袭性纤维瘤病的手术治疗
目的:探讨腹壁外侵袭性纤维瘤的治疗,重点为手术治疗.方法:回顾分析34例腹壁外侵袭性纤维瘤,经手术治疗并病理确诊.结果:全组34例腹壁外侵袭性纤维瘤,局部姑息性切除复发率63.6%, 广泛切除复发率20%, 根治切除无复发.结论:腹壁外侵袭性纤维瘤复发率高,广泛或根治切除并保持切缘阴性,是减少术后复发的有效方法.
-
Gardner综合征的诊治(附一家系8例病人的报道)
目的:通过对一个Gardner综合征家系的追踪调查,明确该病的诊断、治疗原则,使更多的临床工作者认识、了解该病,提高治愈率,降低死亡率.方法:利用查体、内镜(纤维结肠镜、纤维胃镜)、骨骼X线平片、病理活检等方法对一个疑似Gardner综合征家系的42位成员进行筛查.结果:通过筛查共确诊家系中患该病者8例(发病率19.0%),其中男女各4例;年龄12～81岁.病人中出现结肠腺瘤性息肉病变者8例(100%),其中发生恶变者为3例(37.5%),平均癌变年龄35.9岁.病人中出现硬纤维瘤病变者共3例(37.5%),均为已生育后的女性,3例的病变部位均位于腹部(2例单纯性腹壁硬纤维瘤,1例除腹壁外还有腹腔硬纤维瘤病变).病人中出现骨损害病变者2例,皆为男性青少年,部位在颅骨及颌面骨,呈多发性.8例病人中死亡3例(死亡率37.5%),2例死于息肉癌变,1例死于腹腔内硬纤维瘤病.结论:Gardner综合征病人的诊断意义不仅在于对患病个体的治疗,更重要的是对家系中其他成员的筛查、诊断,尤其是对无症状病人和尚未出现严重并发症的病人.早期诊断的意义在于早期应用药物、放疗等方法阻止或延缓结肠腺瘤性息肉病的发展和癌变,从而推后手术时间,防止因手术创伤导致腹壁和(或)腹腔硬纤维瘤病的发生、发展.合理的控制和治疗结肠腺瘤性息肉及癌变,恰当的治疗腹部硬纤维瘤病尤其是腹腔和肠系膜硬纤维瘤病,是提高病人术后生存率、降低死亡率的重要手段.
-
家族性腺瘤性息肉病伴纤维源性肿瘤的治疗
家族性腺瘤性息肉病(FAP)系常染色体显性遗传性疾病,由于该病于40岁以后癌变率极高,故临床上多采用全大肠切除,以防止癌变及达到治疗目的.据国外文献报道,FAP病例中约10%可伴有腹壁或腹腔内纤维瘤病.现报道本院收治的5例患者,以提高对此疾病的认识.病例资料
-
腹壁纤维瘤病诊断和治疗的进展
腹壁纤维瘤病(fibromatosis of abdominal wall),又称腹壁韧带样瘤或硬纤维瘤(desmoid tumor of abdominal wall),是一种来源于腹壁筋膜或肌腱膜组织的良性肿瘤.
-
小肠系膜纤维瘤病伴右肾积水1例
纤维瘤病包括一大组非肿瘤性结缔组织增生性病变.肠系膜纤维瘤病为其中较罕见者.初由Stout[1]在1954年提出,原称韧带样瘤.经检索国内近十年报道肠系膜纤维瘤病8余例.
-
头颈部侵袭性纤维瘤病4例报道
侵袭性纤维瘤病是来源于结缔组织的一种肿瘤,目前认为来源于肌健膜,又称韧带瘤,该肿瘤切除后易于复发,但无转移.现将我院4例报道如下.1 材料与方法
-
婴儿指部纤维瘤病
报告1例婴儿指部纤维瘤病.患儿男,21个月.左手无名指和小指末节出现结节,皮肤萎缩20个月余.系统检查无异常.皮损组织病理检查:表皮角化过度伴角化不全,棘层肥厚,表皮突延长、增宽.真皮成纤维细胞及胶原增生,胞质内可见嗜伊红包涵体.Masson染色胞质中可见圆形深紫色的包涵体.结合临床诊断为婴儿指部纤维瘤病.
-
掌纤维瘤病1例
1病历摘要患者男,54岁.因双手掌出现结节、掌指关节挛缩3年,于2007年5月17日来我科就诊.患者2004年初偶然发现右手掌指关节处有一结节,质地坚硬,无痛痒等不适,未予重视;随后左手掌亦出现类似皮损,仍无明显自觉症状.
-
幼年透明蛋白纤维瘤病
报告1例幼年透明蛋白纤维瘤病.患儿男,2个月.躯干散在6个梭形黄豆至枣核大皮下结节1个月,触之呈软骨样硬度,系统检查无异常.组织病理学检查显示真皮内瘤细胞浸没在嗜酸性透明基质中,呈软骨样外观.诊断:幼年透明蛋白纤维瘤病.
-
儿童纤维瘤病1例
患儿女,9岁.因双膝、踝、手、足部出现红色丘疹和结节6个月,于2004年8月14日来我院就诊.患者6个月前无明显诱因右手示指关节伸侧出现一米粒大淡红色丘疹,不痛,瘙痒,皮损逐渐增大成一半球形结节.此后陆续在双膝、踝、手、足部出现10余个粟粒至米粒大淡红色至暗红色丘疹.皮损逐渐增至绿豆及蚕豆大,部分皮损按压时有轻微酸痛.未见皮损自行缩小、消失.无关节活动障碍,平素体健.发病前无外伤、虫咬史;否认有吮咬手指等不良习惯;无药物、食物过敏史.患儿体格发育正常,智力中等,其父母非近亲结婚,家族成员中无类似疾病史.
-
掌跖纤维瘤病1例
1病历摘要患者男,70岁.因双手掌、左足跖部起硬斑块1年,于2003年5月来我科就诊.患者2002年初偶然发现左手掌起一斑块,质地坚硬,无痛痒等不适,未予重视.随后右手掌及左足跖亦出现类似损害,且渐增大,仍无明显自觉症状.患者平素体健,否认外伤史,否认家族遗传病史及类似疾病史.体格检查:心、肺、腹部检查无异常.
-
放射性纤维瘤病
报告2例放射性纤维瘤病.2例患者中男女各1例,年龄分别为42岁和64岁.临床上均为放射治疗部位出现质硬的小结节.组织病理检查均表现为真皮和皮下组织成纤维细胞增生和纤维化,真皮结缔组织中可见胞核大而畸形的星形成纤维细胞,并可见有丝分裂象,符合放射性纤维瘤病的诊断.临床和组织病理学上该病主要须与瘢痕疙瘩和纤维肉瘤鉴别.
-
婴儿趾部纤维瘤病
患儿男,9个月.主诉:双足第二趾背侧肿物5个月余.现病史:患儿出生4个月时右足第二趾背出现一米粒大红色丘疹.1个月后患儿左足第二趾背侧亦出现同样皮损.
-
阴茎纤维瘤病
患者男,58岁,因阴茎红色斑块3个月余于2010年12月12日就诊.患者于3个月前无明显诱因阴茎背侧出现一红色结节,无明显自觉症状,未予重视.皮损缓慢扩展增大,偶有勃起不适感.
关键词： 纤维瘤病 -
国外新病名介绍
皮肤肌纤维瘤[1]1991年Hügel首先描述了一种斑块状皮肤纤维瘤病,随后Kamino等也报道了这种病,并命名为皮肤肌纤维瘤.本病是一种少见的良性皮肤肌纤维细胞增生,主要发生在年轻女性,男性少见.据统计全世界迄今只报道了49例.
-
幼年性透明蛋白纤维瘤病一例
报道1例幼年性透明蛋白纤维瘤病的临床表现及实验室特点.患儿1岁起病,以皮肤多发纤维瘤及牙龈增生为特征,智力发育正常.皮损组织病理检查显示表皮正常,结节由纺缍状成纤维细胞样细胞和细胞外均一性玻璃样物质混合构成,正常组织结构破坏.玻璃样物为非纤维性,嗜酸性,成纤维细胞胞质透明,可见模糊的束状排列,无细胞异形性和坏死.PCR扩增毛细血管形态发生因子-2基因17个外显子并测序显示:14号外显子发生纯合的剪接突变IVS14+1G→T,其父母均为该突变的携带者,符合常染色体隐性遗传方式.
-
牙龈纤维瘤病1例
牙龈纤维瘤病,又名龈象皮病,为罕见病,我们诊治1例,报告如下.患者,女,17岁.因牙龈肿物17年,再次术后复发10年,于2002年2月20日入院.患者17年前因乳牙未萌行口腔检查,发现牙龈肿大,渐加重,于13年前住院手术切除肿物,术后病理报告:"符合牙龈瘤",术后半年复发,于10年前再次住院手术切除肿物,术后病理报告仍为牙龈瘤,术后半年再次复发,再就诊住院治疗.
-
四肢软组织肿瘤的MRI诊断和评价
磁共振成像(MRI)因具有良好的软组织对比度和分辨率,现将我院MRI检查的40例四肢软组织肿瘤与病理对照,以探讨MRI对四肢软组织肿瘤诊断价值.材料和方法一、资料:40例中男16例、女24例;年龄5～75岁,平均39.9岁.全部病例经病理证实,良性16例,神经鞘瘤8例,血管瘤、脂肪瘤和神经纤维瘤各2例,淋巴管瘤和瘤样组织增生各1例;恶性24例,恶性纤维组织细胞瘤6例,滑膜肉瘤4例,转移瘤3例,恶性淋巴瘤、侵袭性纤维瘤病和脂肪肉瘤各2例,透明细胞肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性神经鞘瘤、纤维肉瘤和恶性原始神经外胚层瘤各1例.二、方法:MRI常规用冠状面、横断面成像,部分加矢状面;T1WI、T2WI采用SE序列;所有病例至少有一个断面用STIR序列,TI＝110ms.
