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动脉导管未闭的药物治疗进展
动脉导管为胎儿时期降主动脉和肺动脉之间的正常通道，正常新生儿出生后10～15小时，由于动脉导管管壁肌层收缩，管腔在功能上消失，达到功能性关闭；3个月内进行性纤维化形成纤维索，完成解剖学上的重构，使管腔永久性闭合，达到解剖学上的关闭。如关闭机制异常使导管延迟关闭，即为动脉导管未闭。其诊断的主要依据为临床表现（呼吸困难、持续性杂音、心前区搏动弥散、心脏扩大、肺充血）和超声心动图改变（左向右分流）。 该病在新生儿先天性心脏畸形中多见，尤多见于早产儿。患儿动脉导管不能形成解剖学上的永久性闭合。初期导管壁肌层收缩引起局部缺氧，是启动下一步解剖学重构的基础，而早产儿需要更强的导管收缩力才能达到与足月儿同等缺氧程度，这种抗缺氧能力随胎龄的减少而增加，而且早产儿功能上闭合的导管也较容易重新开放［1］。内科治疗动脉导管未闭的传统药物是消炎痛，近10年来布洛芬亦广泛用于临床。现将药物治疗动脉导管未闭的研究进展概述如下。1 消炎痛 消炎痛是前列腺素合成抑制剂，能有效抑制机体合成前列腺素，降低血中前列腺素水平，促进动脉导管弹力层平滑肌收缩，同时提高肺动脉压，减少主—肺动脉间压差及分流，促进动脉导管闭合。1.1 治疗方法及疗效 LoLY等［2］对41例早产儿（平均胎龄29.7周，平均出生体重1322g）给予消炎痛口服治疗，动脉导管闭合率为71％。其认为，当缺乏静脉剂型或经济困难时可选用口服给药的方法。静脉注射消炎痛治疗动脉导管未闭于1994年12月获得正式批准［3］，是目前广泛采用的方法，主要用法为：①小剂量持续治疗：出生后给予消炎痛0.004mg／（kg*h），至动脉导管关闭，能显著降低动脉导管未闭发生率，且无明显副作用［4］。②短期治疗：消炎痛0.2mg／kg，共3次，间隔12小时，主要用于伴有呼吸窘迫综合征、胎龄小于33周的早产儿；关闭率为70％［5、6］。③标准剂量短期治疗：消炎痛首次剂量0.2mg／kg，后改为0.1mg／kg，共3次，每次间隔24小时；动脉导管关闭率为60％［7］。④长期治疗：消炎痛0.1mg／kg，共7次，每次间隔24小时。目前对该方法治疗的结论不一。Leonhardt等［8］认为，对出生体重大于1000g者，该方法较短期治疗更为安全有效（关闭率为85％），体重小于1000g（关闭率为25％）或伴有严重的肺部疾病者不应用此法；而Tammela等［7］认为，尽管短期治疗的早期关闭率高，但持久的关闭率无差别，短期治疗存在高复发率，小剂量长期治疗与标准剂量短期治疗相比无明显优点。1.2 副作用文献报道，口服消炎痛的患儿中有5％发生回肠穿孔［2］。静脉应用消炎痛能降低肾脏、肠系膜和大脑的血流速度［1、3］（由阻力血管的直接收缩引起），首次给予消炎痛前后脑血流量、脑氧运输即有显著性差异,给药24小时后显著下降［9］；用药30分钟肠系膜和肾血流速度明显降低，120分钟仍不能恢复正常；用药第1、2、3天尿量明显下降，低达1.7ml／（kg*h），同时血清肌酐明显增加，至第7天恢复正常［1］。此外，消炎痛能一过性抑制胎儿活动，使其安静的时间增多［10］。副作用的发生与出生体重密切相关，体重1000g以上者副作用的发生率（4％）明显低于1000g以下者（83％）［8］。小剂量、短期治疗可减少少尿和坏死性小肠、结肠炎的发生［4、7、11］。
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左心发育不良综合征
左心发育不良综合征(HLHS)是一组复杂的先天性心脏畸形,主要表现为主动脉瓣狭窄或闭锁,合并二尖瓣狭窄或闭锁,以及左心室及主动脉发育不良.
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房室间隔缺损
房室间隔缺损(AVSD)既往又称为房室管缺损、房室共同通道或心内膜垫缺损,是一较少见的复杂心脏畸形.目前则特指房室瓣结构和功能异常伴房室瓣上下相邻房间隔和室间隔缺损的先天性心脏畸形.Castaneda等提出,AVSD无论畸形变异如何,应当同时具有下列共同形态学特点:①房室间隔缺损;②房室瓣膜异常;③室间隔呈勺形异常使流入道与心尖距离缩短;④非镶嵌状的主动脉瓣同时伴有左室流出道呈鹅颈样形态,使心尖与左室流出道的距离变远;⑤冠状窦、房室结与室间隔近端传导系统均向下异位.
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胎儿法洛四联症的超声心动图特征分析
目的 探讨胎儿法洛四联症的超声特征.方法 通过回顾31例经引产后尸体解剖及产后超声复查诊断为胎儿法洛四联症的产前超声检查资料,分析胎儿上腹部横切面、四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管切面等超声特征.结果 31例胎儿法洛四联症中,17例(54.8％)四腔心切面正常;31例左、右室流出道切面、三血管切面及三血管-气管切面显示室间隔缺损、主动脉骑跨和肺动脉狭窄的特征性超声表现,但右心室室壁肥厚不明显.6例合并右位主动脉弓,2例合并永存左位上腔静脉.5例伴心外畸形.结论 左、右室流出道切面及三血管切面是检查胎儿法洛四联症主要病理特征的重要切面,产前超声心动图是诊断法洛四联症的有价值方法.
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胎儿严重先天性心脏畸形36例的产前超声诊断分析
胎儿先天性心脏畸形是常见的胎儿结构性异常,发病率已居出生缺陷的首位,亦是新生儿和儿童期的主要病死原因之一.产前超声筛查是一项检出胎儿先天性心脏畸形的准确方法[1-3].本研究采用彩色多普勒超声进行胎儿心脏检查,旨在探讨胎儿严重先天性心脏畸形产前超声诊断的价值.1 资料与方法1.1 研究对象 2004年06月-2012年06月,12 469例胎儿在笔者所在科进行了系统超声检查,产前和产后检出胎儿严重心脏畸形39例,孕妇年龄26～38岁,平均(29.2±3.8)岁;孕龄22～28周,平均(25.3±1.4)周.
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体外循环对血浆内皮细胞来源外泌体含量及外泌体中热休克蛋白表达的影响
目的 探讨体外循环(cardiopulmonary bypass,CPB)下行先天性心脏畸形矫治术患儿血浆内皮细胞来源外泌体含量及外泌体中热休克蛋白(heat shock protein 70,HSP70)表达变化.方法 先天性心脏畸形患儿60例,均于CPB下行先天性心脏畸形矫治术,分别于CPB前及再灌注1、6、12h采集桡动脉血,采用双抗体夹心法检测血浆心肌肌钙蛋白T (cardiac troponin,cTnT)水平,采用密度梯度离心法分离血浆中内皮细胞来源外泌体,Western blot法检测外泌体中HSP70表达.结果 CPB前内皮细胞来源外泌体直径40～100nm,呈椭圆形或圆形;再灌注6h,内皮细胞来源外泌体直径、形态与CPB前无明显变化;再灌注1、6、12h,血浆cTnT水平[(1.347±0.215)、(1.648±0.235)、(1.254±0.201) μg/L]、内皮细胞来源外泌体含量[(167.14±26.54)×106微粒/mL、(210.34±31.20)×106微粒/mL、(189.64± 26.45)×106微粒/mL]、外泌体中 HSP70表达(0.76±0.12、0.85±0.14、0.73±0.09)均明显高于CPB前[(0.014± 0.001)μg/L、(76.34±13.20)×106微粒/mL、0.18±0.03](P＜0.05);再灌注6h时各指标均高于再灌注1、12h(P＜0.05),再灌注1h与再灌注12h时各指标比较差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 CPB可增加行CPB下先天性心脏畸形矫治术患儿血浆中内皮细胞来源外泌体含量及外泌体中HSP70表达.
关键词： 先天性心脏畸形 体外循环 先天性心脏畸形矫治术 外泌体 热休克蛋白70 -
质谱多反应监测技术筛查先天性心脏畸形蛋白标志物的价值
目的 探讨质谱多反应监测技术(multiple reaction monitoring-mass spectrometry,MRM-MS)对先天性心脏畸形(congenital heart diseases,CHD)蛋白标志物的筛查价值.方法 CHD胎儿孕妇30例为CHD组,正常胎儿孕妇20例为对照组,分别采用MRM-MS法及ELISA法检测2组血清LMNA、TPM4、MYH9、TLN1、APOC1、PF4V1、SAA4和HP蛋白表达水平,Pearson法分析ELISA法与MRM-MS定量检测结果的相关性,ROC曲线评估候选蛋白标志物诊断CHD的效能.结果 MRM-MS定量检测CHD组血清LMNA[(0.18±0.16) fmol/mL]、TPM4[(0.94±0.46)fmol/mL]水平低于对照组[(0.30±0.19)、(1.56±0.88) fmol/mL] (P＜0.05),APOCl[(33.89±13.65) fmol/mL]高于对照组[(22.81±10.49)fmol/mL] (P＜0.05),MYH9、TLN1、PF4V1、HP、SAA4表达水平与对照组比较差异均无统计学意义(P＞0.05);血清LMNA以0.14 fmol/mL为佳截断值,诊断CHD的AUC为0.800(95％CI:0.662～0.938,P＜0.001),准确率为78.6％,灵敏度为100.0％,特异度为54.5％;血清TPM4以0.87 fmol/mL为佳截断值,诊断CHD的AUC为0.752(95％CI:0.601～0.904,P=0.001),准确率为73.8％,灵敏度为90.0％,特异度为54.6％;血清APOC1以22.8 fmol/mL为佳截断值,诊断CHD的AUC为0.777(95％CI:0.621～0.933,P＜0.001),准确率为81.0％,灵敏度为80.0％,特异度为81.8％;LMNA、TPM4、APOC1分别以0.80、0.79、67.78 fmol/mL为佳截断值时,3种蛋白联合诊断CHD的准确率高(88.1％),灵敏度为85.0％,特异度为90.9％;Pearson相关分析结果显示,MRM-MS定量与ELISA检测的LMNA、TPM4、APOC1蛋白水平均呈正相关(r=0.74,P=0.002;r=0.75,P=0.001;r=0.78,P=0.001).结论 MRM MS定量技术可获得LMNA、TPM4、APOC1 3种蛋白分子标志物,其联合诊断CHD具有较高的准确率.
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产前四维超声对先天性心脏畸形诊断效果观察
目的 探讨产前四维超声在先天性心脏畸形诊断中的应用效果.方法 抽取2013-04-2016-02间在漯河医专附院进行产前检查的478例孕妇,均于产前进行二维超声及四维超声检查,并随访至分娩后1个月.对两种检测方法在先天性心脏畸形检出率及诊断准确率进行比较.结果 四维超声检出率(3.77%)显著优于二维超声(1.67%),差异有统计学意义(P<0.05);引产后确诊先天性心脏畸形19例,其中四维超声18例、二维超声8例(42.11%),差异有统计学意义(P<0.05).结论 对孕妇产前实施四维超声检查,有利于早期对先天性心脏畸形作出正确诊断.
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Fontan手术的术后护理
Fontan手术是将右心房与肺动脉进行连接,缝闭三尖瓣,使腔静脉血液直接引流至肺,在生理上恢复正常循环,它是一种生理性矫治手术,适应于无法根治的复杂性先天性心脏畸形.我科2002年9～10月共做了3例Fontan手术,均获圆满成功.
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Fontan手术的术后护理
Fontan手术是将右心房与肺动脉进行连接,缝闭三尖瓣,使腔静脉血液直接引流至肺,在生理上恢复正常循环,它是一种生理性矫治手术,适应于无法根治的复杂性先天性心脏畸形[1].该手术难度大、术后并发症多,病死率较高[2,3].我院1990年7月至1998年12月共施行该手术14例,现将术后护理报告如下.
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心脏左室憩室一例报告
患者,女,23岁,突发心慌4 h,晕倒.查体:心率221次/分,血压150/60 mm Hg.EKG检查:房性心动过速;心脏彩超:先天性心脏畸形,左室憩室,心功能不全;MRI检查报告:先心病、左室憩室状物.于2006年8月经体外循环心内直视切开憩室见二尖瓣环下约0.5 cm,直径约3.0 cm,通道与心室相通,憩室内大量血栓并机化灶,憩室壁钙化,切除部分憩室壁,剥离内层钙化组织,清除血栓.
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肺血减少型先天性心脏病动物模型手术制备研究进展
肺血减少型先天性心脏病(先心病)(Congenital heart diseases with decreased pulmonary blood flow)是以肺血管发育不良、肺血循环减少为病理特征的一系列复杂先天性心脏畸形.归纳认识和掌握患儿肺血减少型先心病的临床特点以及肺血管发育不良的评估一直是此类患者外科手术的难题[1],直接影响手术适应症的选择、术式的抉择及手术预后判断[2].
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100例小儿体外循环心内直视手术后併发症的探讨
我院自1973年1月至1981年5月,对14岁以下小儿各类型先天性心脏畸形,行心内直视矫治术其中资料较完整者100例进行分析.此数占我院体外循环病例总数的48.4%.本文着重探讨有关小儿体外循环心内直视手术后的併发症及其防治方法.
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双腔右心室的外科诊断程序
双腔右心室(DCRV)是一种少见的先天性心脏畸形,常合并室间隔缺损、肺动脉狭窄、右室双出口、主动脉瓣下狭窄等畸形[1-3],使其呈现复杂而非特异性的临床表现,也导致了临床上的误诊误治.分析17例DCRV的临床资料,以确立诊断手段和步骤.
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三房心伴房间隔缺损手术治疗成功一例
三房心系左心房被一异常隔膜分为上、下两部分而形成的一种罕见的先天性心脏畸形.本文报告1例三房心伴房间隔缺损手术治疗成功.
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左心发育不良综合征的外科治疗进展
一、概述左心发育不良综合征(hypoplastic Left heart syndrome,HLHS)是以左心室发育不良或缺如及升主动脉严重发育不良的先天性心脏畸形.
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胎儿心脏外科——新世纪的挑战
胎儿超声波检查在孕期12周即能对某些先天性心脏畸形作出诊断,如在20周时进行畸形纠正可以中止畸形向复杂转化、简化手术方法、增强疗效、避免胎儿夭折与生后复杂的心脏手术以及巨大的手术风险.成熟的体外循环支持技术是进行胎儿心脏手术成功的关键.
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二维联合四维超声产前筛查先天性心脏畸形胎儿的价值探析
目的 探析二维联合四维超声产前筛查先天性心脏畸形(F℃MH)胎儿的价值.方法 选择于我院进行产前检查的1574例中晚期产妇作为研究对象,均经二维联合四维超声检查,由病理检查结果评估二维联合四维超声检查在筛查FCMH胎儿中的应用价值.结果 1562例孕妇中单胎孕妇1550例,双胎孕妇12例,共分娩出1574个胎儿,FCMH胎儿23例,经解剖学及随访结果显示结构畸形8例(主动脉狭窄、房/室间隔缺损分别为5例、3例),联合畸形12例(法洛氏四联症、房/室间隔缺损、左/右心室发育不良分别为5例、4例、3例),非结构性畸形3例(心脏占位、心内纤维增生分别为1例、2例);二维检出异常16例,二维联合四维检出异常21例,二维联合四维检查在结构畸形、联合畸形、非结构畸形中的检出率(75.0％、100.0％、100.0％)均高于单独二维超声(62.5％、75.0％、66.7％),但差异无统计学意义(P＞0.05);二维联合四维检测的灵敏度、特异度、准确度(91.30％、88.39％、88.44％)均高于二维检测(69.57％、72.67％ 、72.62％),差异有统计学意义(P均＜0.05).结论 四维超声有效弥补了二维超声的不足,两者联合对产前筛查FCMH具有较高诊断价值,值得临床推广.
关键词： 产前筛查 先天性心脏畸形 胎儿二维联合四维超声 -
超声检测中晚期妊娠胎儿动脉导管在先天性心脏畸形筛查中的意义
目的：：研究超声对中晚期妊娠胎儿动脉导管在先天性心脏畸形的诊断价值。方法：选取200例正常的胎儿和200例先天心脏畸形的胎儿为研究对象，按照胎儿心脏是否健康分为健康组与异常组，比较两组胎儿动脉导管结构内径及血流方向的差异。结果：异常组发生动脉导管内径增宽、狭窄的情况显著多于健康组(P <0.05)，差异有统计学意义；而在血流方向比较上无显著差异(P >0.05)。结论：对中晚期妊娠具有先天性心脏畸形胎儿的动导管进行检查，提高胎儿先天性心脏病的产前检出率，使先心病的诊断、救治时间提前，从而降低了我国新生儿出生缺陷。
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4例右室双腔心的超声心动图体会
右室双腔心是一种少见的先天性心脏畸形,是由于胚胎发育时期原始心球并入右室的过程中发生缺陷,或由于小梁间隔缘发出的某些隔一壁束特别突出、肥厚和从间隔上隆起,形成一条或多条异常肥厚的肌束,这些肌束起自三尖瓣环附近的室上嵴,斜行向下跨越体部心室腔,分别止于右室前壁和前乳头肌根部室间隔上,将右心室腔分为近侧的低压腔和远侧的高压腔.病理解剖学上分为两种类型:肌隔型和肌束型.
