肢端肥大症的治疗进展

肢端肥大症是一种内分泌疾病,常由于成人垂体前叶生长激素腺瘤分泌生长激素(hGH)过多而引起.首选治疗方法是显微手术,手术治愈率为40%～80%.在内科药物治疗方面:多巴胺促效药疗效不理想,生长抑素类似剂奥曲肽LAR和兰乐肽SR的缓解率已接近于手术治疗,而生长激素受体拮抗剂pegvisomant可将90%患者的IGF-1水平降至正常,有良好的应用前景.普通放疗治愈率低、并发症多,常做为辅助治疗;γ-刀(GKS)治疗效果明显优于普通放疗.通常为了使生长激素水平达到正常和控制症状,大多数病人将不仅仅只依靠一种治疗方法.

阿尔茨海默病患者BBB结构的病理改变及其对AD发病的影响

近来研究表明,阿尔茨海默病患者大多有着明显的血管损害,特别是血-脑屏障结构和功能障碍,引起脑出血或缺血性改变,影响神经细胞的正常代谢,加速AD患者各种病理进展,对AD患者认知功能有明显的影响.本文就脑血管损害,特别是AD患者血-脑屏障的结构和功能的改变以及微血管病变在在AD发病中的作用作一综述.

外伤性脑脊液鼻漏的诊断治疗进展

脑脊液鼻漏是颅脑外伤中常见的并发症.虽然大部分脑脊液鼻漏可自愈,但是迁延不愈的脑脊液鼻漏可引起反复的颅内感染.手术是治疗脑脊液鼻漏的唯一有效方法.脑脊液鼻漏的漏口定位是手术治疗的前提,术式浇及修补材料的选择是手术成功的关键.随着检查手段的不断提高,手术技术不断完善,手术的并发症越来越少.通过对近年来国外相关文献复习,了解外伤性脑脊液漏的诊断治疗进展,为临床治疗提供选择.

丙戊酸对儿童体内肉毒碱水平的影响

丙戊酸(VPA)是目前应用较广的抗癫痫药物,对失神、肌阵挛、全身强直-阵挛发作疗效较好.肉毒碱是条件必需营养素,具有促进长链脂肪酸氧化供能,降低组织脂肪含量,促进蛋白质生物合成等生理作用.近年来国外学者发现丙戊酸影响儿童体内肉毒碱的水平,可能与肉毒碱的组织转运、肾脏回吸收、体内生物合成功能下降有关.补充肉毒碱的适应症为丙戊酸引起的肝脏毒性反应、丙戊酸过量、原发性质膜肉毒碱转运体缺陷.早期静脉补充肉毒碱可明显提高丙戊酸引起的肝脏毒性反应的存活率.

神经囊虫病诊断及治疗进展

神经囊虫病(NCC)是中枢神经系统常见的寄生虫病,是该病流行地区成人继发性癫痫的主要病因.近年来,随着EITB检验技术和MRI的应用,确诊率明显提高.特异性驱虫药吡喹酮和丙硫咪唑的应用,以及辅助性治疗药物的使用,对各型NCC的治愈率有了明显的改善.对于并发脑积水的NCC应在服用驱虫药时,同时行分流术治疗.

动脉瘤性蛛网膜下腔出血后慢性脑积水的研究进展

动脉瘤性蛛网膜下腔出血后慢性脑积水是动脉瘤破裂后蛛网膜下腔出血的晚期并发症之一,可加重病情,延长病程,造成神经功能障碍.其发生机制可能与蛛网膜下腔出血后蛛网膜下纤维化有关.影响该病发生的临床因素复杂,目前还没有满意的防治措施.进一步明确其发病机制和临床危险因素,进而能够有效地预防本病的发生对改善动脉瘤性蛛网膜下腔出血的预后有重要意义.

中枢神经递质转运体的研究进展

中枢神经神经递质转运体是一种糖蛋白,用于传递神经递质,参与神经元之间信息的传递.目前研究表明许多神经和精神疾病都与神经递质有关,阐明中枢神经递质转运体的功能可为临床治疗提供依据.本文介绍了它们分子结构、分布特征、药理特性及它们在中枢神经系统中的生理功能和病理作用.

神经源性肺水肿研究现状

神经源性肺水肿(NPE)是中枢神经系统(CNS)损伤后可能发生的一种严重肺部并发症,目前多数学者认为是CNS损伤后多种因素通过引起肺循环血流动力学和通透性变化所致;NPE发病初期因缺乏特异性临床表现和体征,诊断困难,晚期虽易明确诊断,但救治成功率很低,应以预防为主;NPE不同于一般的肺水肿,在治疗上应同时兼顾CNS损伤的治疗,利多卡因对NPE可能具有一定的预防和治疗作用.

外伤性脑梗塞的临床研究进展

外伤性脑梗塞是颅脑损伤病人较常见的并发症,一旦发生,后果严重,已被人们逐渐认识和重视,有越来越多的学者对外伤性脑梗塞的发生机理和治疗方法进行了大量的研究,近年来的研究认为,创伤性蛛网膜下腔出血、外伤后体内血液动力学改变、创伤性血栓形成、一氧化氮和髓过氧化物酶的缺乏均可导致外伤性脑梗塞的发生,对外伤性脑梗塞的预防和治疗原则首先要保证有效的脑灌注压以及应用钙离子拮抗剂、冬眠低温疗法和高压氧治疗等,另外,许多学者为探索有效的治疗方法,进行了大量的临床实验研究.

神经干细胞的体外培养与鉴定

神经干细胞(neural stem cells,NSCs)是具有自我更新能力和多向分化潜能的祖细胞,近年来,NSCs选择性培养法及NSCs的永生化的发展,使得体外长期大量扩增NSCs成为可能.Nestin和Musashi1是目前常用的鉴定NSCs的特异性标记物.另外骨髓基质细胞、脐血干细胞来源的NSCs为中枢神经系统细胞移植提供了新的细胞来源.现就中枢神经系统干细胞的体外培养及鉴定进行综述.

α-黑素细胞刺激素的神经保护作用

α-黑素细胞刺激素对神经系统损伤具有明显保护作用,可抑制神经损伤后炎症反应及促进神经损伤后轴突再生和功能恢复.主要是通过作用于黑皮质素受体,抑制核转录因子(NF-κB)激活、减轻炎性细胞因子过度释放、增加神经细胞内腺苷酸环化酶含量等机制发挥作用.

颞叶癫痫记忆障碍的机制

癫痫造成患者的损害是多方面的,其中对脑功能尤其记忆功能的影响逐步受到重视,本文从癫痫发作本身的发生机制、抗癫痫药物干预以及癫痫患者心理状态等角度阐述颞叶癫痫患者发生记忆障碍的主要机制.

PPARγ配体和相关血管病变的防治

炎性反应是动脉粥样的重要发病机制之一,PPARγ配体可能能够对涉及动脉粥样硬化的多种炎性细胞和炎性介质具有调节作用,因此PPARγ配体可能缓解动脉粥样硬化的发生.另外PPARγ配体可能通过对球囊扩张术后血管平滑肌细胞增殖和迁移的抑制机制和对血管形成的调节机制而缓解动脉粥样硬化的发生及缓解动脉粥样硬化介入治疗术后的血管再狭窄问题.

癫痫发作诱导神经元产生的研究进展

近年来的研究发现,各种实验性癫痫发作可诱导成年啮齿类动物脑内的神经元产生.癫痫发作如何诱导神经元的发生及新生的神经元在癫痫发生中的作用尚未明了.现有证据表明,癫痫发作诱导的神经元产生除与发作引起的细胞死亡释放的生长因子有关外,5-羟色胺受体激活可能是癫痫发作诱导齿状回处细胞增殖和存活的关键步骤.癫痫脑齿状回内神经元发生的改变,可能是病理性的并且促进了过度兴奋性的形成,也可能是与慢性癫痫相关的记忆障碍的原因.

阿尔茨海默病及其血管因素研究进展

血管因素在阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)发病机理中的作用正逐渐受到重视,传统Aβ学说显示出局限性并受到挑战和质疑,AD是一种血管性疾病的新观点被提出,大量的流行病学、临床及基础研究均为此提供了依据,包括:许多与血管因素或血液动力学相关的危险因素均能增大AD的患病风险;众多AD的遗传易感基因与脑血管功能改变有关;AD和血管性痴呆(Vascular disease,VaD)的病理改变重叠交错;AD和VaD有重叠相似的临床症状;某些能改善脑血管灌注不足的药物治疗亦能改善AD症状;可通过功能影像学技术检测与学习记忆功能相关脑区的慢性脑低灌注状态协助AD的早期诊断等等,血管因素作为新的研究点,给AD的研究课题提出新的挑战和注入新的活力.

他汀类药物对多发性硬化的治疗作用

越来越多的研究发现3羟-3甲戊二酰-辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂--他汀具有免疫调节作用.目前证明他汀类在多发性硬化(MS)发病的多个免疫环节发挥治疗作用,如抑制抗原递呈,改变n1/n2细胞平衡,以及影响MHC-Ⅱ分子、粘附分子、细胞因子、趋化因子受体及基质金属蛋白酶(MMPs)等蛋白分子的表达,可能有助于他汀类在MS等中枢神经系统自身免疫性疾病的应用的进一步研究.

钙信号系统与学习和记忆

目前认为,Ca2+信号系统对突触可塑性和长时程增强(LTP)的形成起着重要作用.突触后[Ca2+]i升高是诱导LTP的必要条件之一;钙调素直接参与LTP形成;Ca2+依赖性蛋白激酶的含量和活性与学习、记忆呈正相关.衰老时以及阿尔茨海默病(AD)患者神经细胞Ca2+内流增多、Ca2+外排机制失调,神经细胞内[Ca2+]i持续性升高;CaM含量降低及活性下调,CaMpKⅡ自身磷酸化活性降低.上述异常均可影响LTP,使突触可塑性降低,分别导致了老年和AD时的学习、记忆障碍.

IL-18在神经免疫性疾病中的作用

白细胞介素-18(IL-18)是一种新近发现的多效性的细胞因子,它具有诱导T细胞和NK细胞产生IFN-γ,加强FasL介导的细胞毒性作用,在抗肿瘤、抗感染和调节免疫等方面具有重要作用,并在多发性硬化、格林-巴利综合征、重症肌无力等神经免疫性疾病中高表达.

脑动脉瘤动物模型的研究进展

脑动脉瘤是神经外科常见疾病,其破裂出血后的死亡率较高,通过建立脑动脉瘤的动物模型可以更好地了解动脉瘤的发生、发展,对动脉瘤的诊断和治疗提供重要帮助.脑动脉瘤动物模型制备的方法很多,主要包括外科手术法、介入制作法、血流动力学诱导法、药物诱导法及胰蛋白酶注射法等,本文着重介绍这些方法.

胚胎干细胞向神经细胞分化及其在神经科学领域中的应用现状及前景

胚胎干细胞可由囊胚的内细胞群或从着床后胚胎组织生殖嵴的原始生殖细胞分离获得,也可经核移植克隆技术(即治疗性克隆技术)获得.后者的遗传信息来自供体体细胞的细胞核,与供体的主要组织相容性复合体一致,可作为细胞移植治疗的一种来源.胚胎干细胞向神经细胞方向的诱导分化使其有望成为神经移植的重要细胞来源,为中枢神经系统疾病的细胞移植治疗奠定基础,在神经科学研究的各个领域具有广阔的应用前景.

强直性肌营养不良发病机制研究进展

强直性肌营养不良(DM)是多系统受累的常染色体显性遗传病,累及骨骼肌、心脏、眼球和内分泌系统.已经确定两种基因与DM有关,即19号染色体上的DM1基因和3号染色体上的DM2基因,分别为DMPK基因3′非翻译区的CTG重复序列和ZNF9基因内含子1中的CCTG重复序列的异常扩增,扩增的结果是含有异常扩增的CUG或CCUG重复序列的mRNA沉积在细胞核内,这是DM多系统临床症状的根本原因.

颅骨缺损的组织工程学修复研究进展

传统方法修复损伤的颅骨常常遇到组织相容性不佳,材料不足,无法随个体生长等问题,用组织工程学的方法修复缺损的颅骨可以解决上述问题,因而具有广阔的发展前景.本文介绍了在修复颅骨缺损中,组织工程学的基本问题,如种子细胞的选择,诱导细胞成骨的条件,支架材料的选择以及基因工程技术的应用并展望该项领域的主要发展方向.

钙通道基因CACNA1A突变与偏头痛

偏头痛是一种常见的有明显家族聚集性的神经血管疾病,其病因涉及遗传和环境等多重因素的作用.CACNA1A基因编码神经元P/Q型钙通道,研究发现此基因的突变与一种少见而严重的偏头痛亚型--家族性偏瘫型偏头痛(FHM)密切相关,这为偏头痛的病因研究打开了一个新的视野.CACNA1A的突变包括三种--错义突变、截断突变及CAG重复延伸,似乎FHM仅与错义突变关联,已经明确的错义突变有14种;CACNA1A突变引起的通道功能变化主要为通道电流的变化和递质释放的变化;目前尚无确凿的证据证实CACNA1A突变与其他形式的偏头痛之间的关系,但人们对它们之间关联的研究以及由此而引出的关于偏头痛的基因学研究将是未来几年偏头痛研究的一大热点.

细胞间粘附分子1及其抗体与脑血管痉挛

SAH后CVS的发生和发展是受痉挛血管周围的血液刺激启动的,这包括血管内皮细胞功能的紊乱.痉挛血管内皮细胞壁上有明显的ICAM-1的上调,且与血管的痉挛程度密切相关.ICAM-1介导白细胞粘附到血管内皮细胞,并透过内皮屏障迁移到组织中.ICAM-1介导的血管壁的炎症反应在SAH后CVS的病理生理过程中起了重要作用,而应用抗ICAM-1单克隆抗体进行治疗可以有效缓解CVS的程度.

帕金森病痴呆

近年来,随着对帕金森病(Parkinson's disease,PD)研究的深入,对于PD相关痴呆的重视程度日渐提高.本类型痴呆可能与多巴胺、5-羟色胺、去甲肾上腺素等的代谢异常有关,与皮层和皮层下核团的病理变化相关,并表现出与阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)相同及不同的某些特征.

颞叶癫痫发病机理的实验性研究进展

癫痫的产生是由于兴奋作用增强,抑制作用减弱或两者兼有之.苔藓状纤维发芽致局部兴奋性环路形成机制、突触抑制作用减弱机制包括GABA能抑制性神经元选择性缺失及"篮状细胞休眠学说"分别从兴奋、抑制两方面阐述了颞叶癫痫发病机理.近年研究表明苔藓状纤维发芽使颗粒细胞兴奋性增高的同时,突触后GABAA受体亦发生功能变化,易被MF末梢释放Zn2+阻断,导致GABA抑制作用减弱,由此提出苔藓状纤维发芽/Zn2+敏感性GABAA受体机制,成为学术界研究的热点.

小胶质细胞在阿尔茨海默病发病机制中的作用

研究表明,β淀粉样蛋白(amyloid beta-peptide,Aβ)沉积激活小胶质细胞引起的炎症反应是阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)的核心病理机制之一,小胶质细胞在其发病机制中起着重要的作用.小胶质细胞被Aβ激活,释放大量细胞因子和炎性介质,促进老年斑(senile plaques,SP)、神经原纤维缠结(neurofibrillary tangles,NFTs)的形成,导致神经元损伤、死亡,促使AD发生、发展.

少年肌阵挛癫痫

少年肌阵挛癫痫是特发性全身性癫痫中常见的类型之一,漏诊、误诊率相当高.临床主要表现为肌阵挛发作,伴全身强直阵挛发作及失神发作.脑电图典型发作为对称、同步的多棘慢波.病因学研究提示遗传因素的关键作用,已有6p21.3、6p11-12、6q24、15q14等4个染色体区域被证明与之相关.该征对丙戊酸治疗相当敏感,合理用药,预后良好.

血脑屏障基础与临床的某些新进展

中枢神经系统一旦受到有害多因素侵袭,血脑屏障被破坏,可引起局部或广泛的血脑屏障通透性改变.脑外伤、脑肿瘤均可导致血脑屏障开放.掌握严重颅脑损伤时血脑屏障开放的范围和时间,对临床治疗中避免使用加重脑组织损伤的药物非常重要.血脑屏障的控制可能在治疗脑肿瘤及中枢神经系统基因疾病方面起重要作用.有关血脑屏障的中枢神经系统药物与放射影像学研究对临床诊断和治疗具有实用价值.

枕下远外侧入路

下斜坡和枕大孔前缘的病变,长期以来一直是神经外科具有挑战性的前沿课题.由于周围毗邻解剖关系复杂,手术风险高,对神经外科医生形成挑战,枕下远外侧入路是其中较为理想的入路之一,它适宜于颅颈交界区的多种病变,到达上述区域路径短,可较好地辨认与保护椎动脉,并可根据需要磨除更多的枕髁周围的骨性结构,增加术野.

严重脑血管痉挛病人的亚低温治疗

自发性脑内出血后基质金属蛋白酶-9浓度的变化

磁共振弥散成像对癫痫手术的术前评估:磁共振检测氟马西尼对癫痫灶的作用效果

多房脑脓肿:25例治疗经验