雌激素与阿尔茨海默病

阿尔茨海默病为弥漫性中枢神经系统退化性疾病，以基底前脑、海马等区胆碱能神经元严重。主要表现为进行性记忆力障碍、语言、情感、认知、行为等方面改变。65岁以上人群中约5％患病，女性多于男性。近年研究发现雌激素在AD的发生、预防和治疗中起着非常重要的作用。

帕金森病与基因工程细胞移植

细胞基因工程技术发展为治疗诸如帕金森病等神经细胞变性疾病提供了广阔的前景，人们开始考虑移植基因工程细胞，例如胚胎多巴胺能细胞移植，转基因的原代细胞包括原代非神经细胞和原代神经细胞移植，以及神经干细胞移植，把它作为生物微泵以产生治疗因子，以期能恢复或改善黑质纹状体多巴胺系统功能。胚胎组织移植对于不断增加的病人数来说显得并不太可行。人们正在研究这些决定成人大脑中神经干细胞分化的刺激信号。也许不久的将来，转基因的原代细胞和神经干细胞就可以广泛用于治疗。

帕金森病α-触核蛋白基因表达和转基因动物的研究进展

α-触核蛋白是帕金森病(PD)等露易小体疾病的特征性病理变化中的主要成分之一。已经证实它的异常聚集和突变与PD的发病机制有关。α-触核蛋白的基因表达和转基因动物的研究，为此提供了一定的证据，也提示α-触核蛋白在PD发病机制中发挥重要的作用。

新变异型Creutzfeldt-Jakob病的诊断

新变异型Creutzfeldt-Jakob病，是人类一种新的可传染性海绵状脑病，平均病程14个月，平均死亡年龄29岁。本文阐述新变异型Creutzfeldt-Jakob病的临床特征、神经病理学特征、辅助检查、诊断标准及鉴别诊断。

Notch信号传导通路对神经干细胞分化调控的作用

神经干细胞(NSC)是一种具有自我更新能力、能分化产生神经系细胞的种子细胞，目前已能分离、培养和纯化NSC，但如何诱导、调控其向功能(目的)神经细胞分化尚未解决。在果蝇的神经系统发育研究中发现一种抑制性信号传导通路—Notch信号系统。进一步的研究发现Notch同源分子的表达很广泛，在哺乳动物中Notch信号对神经干细胞的增殖和分化也起着非常重要的调控作用，在哺乳动物CNS发育中扮演了关键角色。通过Notch信号的改变有可能调控神经干细胞向神经功能细胞的分化。

脑转移瘤的放射外科治疗进展

放射外科适于直径＜3cm的单发或多发脑转移瘤的治疗，可控制症状、提高生存质量、延长生存时间，具有与手术联合全脑放疗相当的疗效，对于重要功能区域病灶具有明显优势，联合立体定向穿刺可治疗体积较大的囊性转移瘤；联合全脑放疗可减少新生肿瘤，但不能提高生活质量、延长生存期。目前认为放射外科应根据病灶体积和数目调整处方剂量，70％等剂量曲线14Gy的处方剂量可降低副作用，而疗效无明显下降，治疗后死亡原因多数为原发肿瘤或系统疾病恶化。

艾滋病所致颅内病变的立体定向活检

爱滋病(AIDS)所致颅内病变具有多种性质病变共存、影像学表现多变等特点，部分患者早期诊断困难。对AIDS所致颅内病变的立体定向活检，具有微创、阳性率高、活检并发症少等优点，是尽早明确病理诊断的佳途径。活检适应症的掌握、活检靶点的确定、正确的病理检验方法及避免术者医源性感染HIV是活检手术的关键。

神经干细胞的定向分化调控机制与应用

神经干细胞(neural stem cell NSC)是具有高度自我更新能力和多向分化潜能的神经前体细胞；利用含生长因子的培养基可从脑组织中分离并培养NSC，通过基因修饰的方法还可建立细胞系。Nestin是常应用于鉴定NSC的细胞特异性标志抗原；NSC的增殖分化受基因和微环境内外双重机制的调控。目前的研究已经发现有多个基因及许多生长因子能调节NSC的增殖并决定其分化方向；NSC的应用主要集中在细胞替代治疗和基因(药物)载体两方面，其应用前景十分诱人。

神经生长因子在老年性痴呆发生中的作用机制

老年性痴呆(AD)是老年人多发的慢性进行性退化性疾病，以进行性记忆和识别功能损伤为主要表现，与中枢胆碱能神经元变性密切相关。而动物实验发现，中枢胆碱能神经元均为神经生长因子(NGF)依赖性的，如给予外源性的NGF可使已损伤的胆碱能神经功能及动物的学习、记忆力明显提高。这使NGF的研究备受关注。

对侧入路夹闭颅底动脉瘤

单侧颅底动脉瘤开颅夹闭术通常是选择同侧入路，但有些病例为多发性且为双侧，采用一侧开颅能同时夹闭同侧及对侧的动脉瘤，不仅可以降低手术费用，减少二次开颅的危险，而且还可以避免在等待二次手术过程中动脉瘤破裂的危险；还有一些动脉瘤由于生长部位和突出方向的原因，采用同侧人路反而不容易暴露瘤颈，而采用对侧入路可使瘤颈暴露充分，利于夹闭。

早期即刻基因与老年性痴呆

早期即刻基因(c-fos)在脑中参与神经元的信号转导及凋亡过程，认为其与认知功能和学习记忆有关，c-fos基因表达对长期记忆的保持是必须的；Alzheimer病患者大脑皮层及海马中发现c-fos过度表达，推测c-fos可能在AD的病理中起一定作用。了解c-fos的生理特性、研究c-fos与学习记忆的关系、探讨c-fos基因突变在AD发病中的作用，将对明确AD的发病机理、寻求防治原则提供参考依据。

视神经炎发展成多发性硬化及影响因素的研究进展

随访视神经炎的时间越长，转变成多发性硬化的危险性越高；影响因素包括10余种，其中头颅磁共振异常是强烈预示转变成多发性硬化的危险因素；头颅磁共振正常的患者和多发性硬化低危险性临床特征仍需观察。

神经干细胞治疗脑缺血性疾病

神经干细胞具有低免疫源性、自我更新及多潜能分化等特性，它既能参加与神经功能的修复，又是基因治疗的理想载体，因而可望用于脑缺血性疾病的治疗。目前神经干细胞治疗脑缺血性疾病的途径有：1、激活自身神经干细胞，并诱导其向缺血区迁徙分化；2、异体神经干细胞脑内移植。而较为可行的策略是将转染神经营养因子的神经干细胞移植于缺血边缘区，早期利用其分化的基因产物，阻止宿主神经细胞的坏死和凋亡；晚期，利用其迁徙、分化特性来达到结构和功能修复的目的。

抗MAG抗体与周围神经病

自身抗体可能是某些周围神经病的潜在致病因素，抗MAG抗体与免疫介导的感觉或感觉运动神经病有关，本文阐述了抗MAG抗体相关的周围神经病的I临床特征及发病机制。

多发性硬化缓解期的对症及康复治疗

多发性硬化目前尚无特效疗法，许多患者遗留有神经功能障碍，适时的给予对症和康复治疗，能防止并发症，减少残疾和残障。本文从药理学、物理治疗学、心理学等方面，阐述解决MS的痉挛、疼痛、疲劳、震颤、性行为、直肠功能障碍等的手段，旨在提高MS患者的生活质量和独立生活能力。

标准外伤大骨瓣开颅术在重型颅脑损伤救治中的应用

近年来的临床研究显示标准外伤大骨瓣手术能使重型颅脑损伤病人死亡率显著下降。标准外伤大骨瓣暴露范围广，能清除约95％单侧幕上急性颅内血肿，彻底清除坏死组织，有效降低颅内压，改善脑血流和脑组织氧分压，尤其适角于广泛额颞顶脑挫裂伤和急性硬膜下血肿伴有颅内高压的病人。临床研究显示标准外伤大骨瓣手术的并发症发生率相对较低，其近期并发症主要有迟发性血肿、局部脑水肿加重和脑膨出，后期可有脑软化、脑穿通畸形、脑积水及癫痫等。但由于目前报道病例数仍相对较少，致残率仍较高，因此需要进一步前瞻性随机对照研究来明确其临床应用价值。

近端肌强直性肌病的临床研究进展

近端肌强直性肌病(proximal myotonic myopathy，PROMM)是近年来才被认识的一种多系统、常染色体显性遗传性疾病，PROMM的特征包括近端肌无力，肌痛，白内障和肌强直等。PROMM因为无CTG(Cytosine，Thymine，Guanine)复制倍增异常而不同于营养不良性肌强直(myotonie dystrophy，DM)。目前欧美国家相继报道相关病例。作者复习文献，整理出本病的临床、病理、肌电图、影像学和基因学特征。

G1期细胞周期调控因子与脑胶质瘤的研究进展

分子生物学的研究表明在细胞发生恶性转化的过程中G1期细胞周期调控因子起着关键性的作用。近年与胶质瘤相关的研究显示，Cyclin D1和Cyelin E等起正调节作用的因子在胶质瘤中存在过表达现象，而起负调节作用的P15、P16基因在胶质瘤中多表现为以纯合性缺失为主的变异，P21、P27基因虽无明显变异，却以量的方式在胶质瘤的发生中发挥作用。这些G1期调控因子均被证明与胶质瘤的恶性程度和细胞增殖活性相关，既是鉴别良恶性和判断预后的指标，又是基因治疗的候选靶基因。

兴奋性氨基酸毒性与肌萎缩侧索硬化症的研究进展

兴奋性氨基酸毒性是肌萎缩侧索硬化症的主要发病机制之一，主要涉及以下几个环节：突触间隙兴奋性氨基酸水平的升高，谷氨酸转运蛋白异常导致的谷氨酸摄取减少，谷氨酸受体缺陷及钙离子结合蛋白的异常导致的运动神经元细胞内钙离子稳态失衡。对于各环节在发病机制中的具体作用仍存在争论。

钙与脑缺血损伤

脑缺血损伤时启动了一系列生理、病理变化损伤神经细胞，如谷氨酸过多释放、自由基产生增加、一氧化氮合成增多、线粒体功能破坏等，Ca~(2+)在其中起关键作用，本文就Ca~(2+)在脑缺血损伤发生中的作用及其与上述因素的关系作一综述。

Nelson's综合征

Nelson's综合征是垂体少见的ACIH腺瘤。典型表现是Cushing's病行双侧肾上腺切除术后全身皮肤粘腰黑色素沉着，血浆AcTH增高。符合以上特点，影像学示垂体瘤征象，病理证实为ACTH腺瘤，则可诊断之。肿瘤呈浸润性，进展迅速，预后差。治疗应首选经蝶垂体手术切除，术后辅以放疗，定期复查。

脑水肿的评价指标及其研究进展

随着对脑水肿研究的深入，反映脑水肿的指标也越多。经典的指标有脑组织含水量和K~+、Na~+含量的测定；血脑屏障(BBB)通透性和形态学的检查也较为常用。近年来，磁共振成像(MRI)也应用于脑水肿的临床和实验研究，通过对T1、T2像及扩散加权像表面扩散系数(ADC)的研究，显示脑含水量与MRI所得数据间有很高的线性相关性。

脑磁图在癫痫外科中的临床应用

术前准确的致痫灶定位，是癫痫外科治疗的关键。近几年来发展起来的脑磁图(MEG)致痫灶定位技术，能将捕促到的瞬时磁信号与三维MRI解剖图融合，从而精确确定致病灶的解剖部位，有极高的时间和空间分辨率，同时由于磁信号穿过头皮及颅骨等解剖结构时不会发生畸变，所以MEG定位致痫灶较其它功能检查具有更高的准确性。MEG检查的阳性率明显高于EEG／VEEG和PET／SPECr，且与ECoG有极高的符合率，同时它在致痫灶功能区定位和癫痫术后复发再次手术前评估方面有重要意义。

小儿癫痫外科治疗进展

随着神经影像学的飞速发展，各种癫痫手术方法的研究得到了广泛开展。目前认为，颞叶外皮质切除术是治疗小儿难治性癫痫常用的术式，在婴幼儿期则改进为病灶性皮质切除和功能性大脑半球切除术，只要表现为严重的难治性定位性癫痫均应早期手术。致癫灶的精确定位对手术和疗效有重要意义。

实验性自身免疫性重症肌无力动物模型的研究概况

通过主动或被动免疫方法可复制出实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)动物模型，该模型在临床表现、药理学、电生理、免疫学及组织学表现等方面与MG病人很相似，因此，它是研究MG的极佳工具。本文从EAMG的动物选择、制备方法及检测指标等方面作一综述。

肉毒杆菌毒素A在脑卒中后肢体痉挛中的应用

A型肉毒毒素是近年来治疗脑卒中后肢体痉挛的一个新进展，国外已有多项试验证实了它的有效性及安全性，国内的研究也正在展开，本文综述了肉毒毒素的特点及其在脑卒中后肢体痉挛治疗的临床应用状况。

神经干细胞与脑肿瘤基因治疗

基因治疗是脑肿瘤治疗的重要辅助手段，但由于肿瘤细胞常常浸润到周围正常脑组织，使得脑肿瘤治疗难以彻底。随着对神经干细胞的深入研究，发现神经干细胞能够迁移追踪肿瘤细胞，并具有多潜能分化、免疫原性低等诸多优点。此外，在动物实验中发现，神经干细胞能整合于宿主细胞，长期、稳定表达外源性基因。因此，神经干细胞是脑肿瘤基因治疗的理想载体。

骨髓基质细胞在中枢神经系统疾病中的应用

骨髓基质细胞具有多潜能性，可作为多种疾病细胞替代治疗和基因治疗的载体。近研究发现，通过多种途径包括静脉注射、脑内不同部位行大鼠骨髓基质细胞移植，骨髓基质细胞均可在中枢神经系统内成活并可分化成为神经样细胞，提示骨髓基质细胞有可能取代神经干细胞用于中枢神经系统疾病的细胞治疗和损伤的修复。由于骨髓基质细胞取材容易，且能迅速培养扩增，通过自体移植又可避免免疫排斥反应，具有更广阔的应用前景。

吉兰-巴雷综合征中的疼痛

吉兰-巴雷综合征(GBS)通常被认为是以运动障碍为主，伴有少许感觉障碍的疾病。实际上疼痛也是GBS的常见症状，发生率为40％～89.1％，且形式多样，包括感觉倒错所致疼痛、神经根性疼痛、肌痛、关节痛、内脏痛及其他不适。本文介绍了GBS中各种类型的疼痛及其治疗的尝试。

颅底肿瘤的临床治疗现状

随着手术显微镜、神经内镜和神经导航系统的应用，颅底肿瘤手术入路不断推陈出新，“锁孔”微侵袭手术入路以其暴露脑组织少；牵拉脑组织轻；手术并发症少；患者恢复快和不影响美容而受到人们的重视。颅底重建仍然是颅底肿瘤外科的重要部分之一。放射治疗包括普通放疗和立体定向放射外科是颅底肿瘤术后残留或复发的重要治疗手段。其他综合治疗措施：如化疗和基因治疗等在颅底恶性肿瘤的治疗中亦具有十分重要的作用。

几种癫痫综合征的免疫发病机制研究动态

本文通过对儿童较为常见的几种癫痫综合征，如Reasmussen综合征、Landau-Kleffener综合征、West综合征、Lennox-Gastaut综合征免疫发病机制的研究，证明自身免疫性机制可能与某些癫痫的发生密切相关。

Tourette综合征研究进展

近年来随着对Tourette综合征研究的进展，人们逐渐认识TS不是单一疾病，此病对于儿童和青少年学习和生活影响较大，其发病机制尚不十分清楚，本文将介绍其流行病学、病因学和治疗等方面的研究进展。

007 脉络膜前动脉瘤术后脑缺血

009 急性额窦炎的颅内并发症

006 内镜下三脑室造口对ChiariⅠ型畸形合并脑积水患者的治疗评价

008 猫血脑屏障开放后高血压引起颅内压增高