儿童急性淋巴细胞白血病化疗前后骨代谢研究

目的研究急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿化疗前后骨代谢状况.方法对32例ALL患儿化疗前及化疗缓解后3个月、12个月分别测定血清Ⅰ型胶原羧基端前肽(PICP)、尿脱氧吡啶啉(deoxypyridinoline,DPD)排泄率并行骨骼X线检查,同期健康体检儿童30例设为对照组.结果治疗前PICP及尿DPD排泄率较对照组增高,治疗后3个月、12个月PICP较治疗前及对照组降低,尿DPD排泄率较治疗前下降,但仍高于对照组,经t检验,差异具有显著性(P＜0.01).结论ALL患儿治疗前存在骨质溶解,骨质吸收;化疗缓解后出现骨形成障碍,仍存在骨质吸收,可能与化疗药物应用有关.

酶制剂Cerezyme治疗高雪氏病效果观察

目的酶制剂cerezyme替代疗法治疗高雪氏病4年小结.方法 Cerezyme初剂量60U/kg,每2周1次静脉滴注,2年后疗效好转剂量改为30U/kg.结果 15例用药4年以上的患者,血红蛋白平均增加21g/L,14例血小板近12月恢复正常;脾功能亢进得到改善,肝脾回缩9.3%和60.6%,肝功能治疗6个月后大多恢复正常;身高平均增长25.6厘米,体重平均增加14.5公斤,生活质量明显提高.结论在基因治疗尚未广泛应用之前,酶替代疗法仍是唯一改善症状的有效措施.

小儿CD7抗原阳性急性髓系白血病55例临床研究

目的研究小儿CD7抗原阳性急性髓系白血病(CD2+AML)的临床生物学特征及治疗效果.方法对55例初治小儿AML进行细胞形态学、免疫表型、多药耐药P糖蛋白(P170)检测,临床观察,并常规采用HAE方案诱导治疗,判定疗效.结果23例CD7+小儿AML在FAB分型中以M2、M5多见.M3中无一例CD7抗原表达,将CD7+与CD7-两组小儿AML进行对比,CD7+AML具有肝脏明显增大(P＜0.005),外周血白细胞数、原始细胞比例及P-糖蛋白表达增高等特点(P＜0.005,P＜0.01及P＜0.05),且年龄偏低,中位数年龄7.6岁(P＜0.01),治疗效果差,完全缓解率43%,达首次缓解中位时间为55.5天.结论小儿CD7+AML具有独特的临床生物学特征,常表达P-糖蛋白,临床症状重,治疗效果差,完全缓解率低(P＜0.05),达首次缓解时间长(P＜0.05).

67例β-地中海贫血的基因分析与临床

目的了解β地中海贫血基因分析与临床的关系.方法 67例病人根据临床表现,血红蛋白(Hb)电泳、HbA2、HbF含量测定为β地中海贫血,然后应用聚合酶链反应(PCR)结合反向点杂交技术(PDB)方法作基因分析.结果 67例β地贫共检出了8种基因突变类型,15种基因组合形式.结论不同的基因类型致临床表现不同,β°纯合子16例,β°/β°双重杂合子36例,临床表现均严重,发病早(2个月～6个月),肝、脾肿大明显,重度贫血,靠输血维持生命,幼儿期夭折.β+/β°双重杂合子15例,发病年龄较晚,贫血较轻.

自身造血干细胞移植治疗儿童晚期神经母细胞瘤临床报道

目的神经母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤,即使通过化疗、放疗及手术等综合治疗,晚期患儿仍生存率极低.为提高治愈率,本中心对11例晚期患儿进行了自身造血干细胞移植术.方法本组平均年龄3.8岁(2～6岁),平均体重15.3kg(11.6kg～20kg).2例为原发于胸腔的Ⅲ期患者,9例均为原发于腹腔伴有广泛骨髓转移的Ⅳ期患儿.虽然大剂量化疗及积极的手术治疗,4例患儿移植时原发肿瘤仍未完全清除,属带瘤移植.因对其中2例未缓解患儿进行了两次移植,11例患儿共进行了13例次移植.3例次直接采集骨髓,另10例次采用外周血造干细胞进行移植.为减少移植后复发,4例患儿采集物经CliniMACS进行了CD34细胞分选的净化处理.所有患儿均采用VP16+卡铂+马法兰的预处理方案.结果采集骨髓及外周血得到的单个核细胞分别为(5.7±0.9)×108/kg和(5.7±1.0)×108/kg,两者之间无显著性差异(P＞0.05),所有患儿移植后都获造血重建,中性粒细胞恢复至0.5×109/L的平均时间为10.5±5.7天,非输血依赖的血小板大于20×109/L的时间为16.8±9.4天,血小板大于50×109/L的时间为33.1±20.1天,移植过程中平均输注红细胞2.2±2.0单位(0～8单位)、血小板4.0±3.0单位(1～13单位).本组病例平均随访26.7个月,4/11患儿移植后5个月至27个月后复发,其余7例(64%)尚生存良好,无一例因移植相关并发症而死亡.结果自身造血干细胞移植是一种比较安全、有效的救治儿童晚期神经母细胞瘤的措施,值得推广应用.

儿童急性白血病患者血浆止凝血分子标志物检测的临床意义

目的了解三种止凝血分子标志物在不同类型,不同出血程度的儿童急性白血病(AL)患者中的变化并探讨其临床意义.方法用ElISA方法检测了56例初诊AL患儿血浆中的凝血酶调节蛋白(TM),可溶性纤维蛋白单体复合物(SFMC),D-二聚体(D-D)含量,并用常规方法检测了56例AL患儿的血小板(BPC)、血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、鱼精蛋白副凝试验(3P)及纤维蛋白原定量(Fg).结果 56例AL患儿的SFMC、D-D均值高于正常对照组儿童的均值,两组比较有显著差异(P＜0.5).急性非淋巴细胞白血病(ANLL)与急性淋巴细胞白血病(ALL)比较,ANLL患儿组的SFMC、D-D的血浆含量显著高于ALL组.高白细胞性急性白血病(HLAL)与其它初诊时白细胞数低于10×109/L的AL患儿比较,TM、SFMC、D-D均有显著差异(P＜0.05).无出血组与正常对照比较,SFMC、D-D及BPC有显著差异(P＜0.05),其它项目无显著差异,轻度出血组与无出血组比较,BPC减低有显著差异(P＜0.05),而其它项目无显著差异,重度出血组与轻度出血组相比较,TM、SFMC、D-D、3P试验、Fg均有显著差异.结论 1、儿童AL患儿存在不同程度凝血、纤溶紊乱,以HLAL患儿严重.2、血管内皮细胞受损,凝血、纤溶系统的紊乱是导致AL患儿严重出血的重要原因.3、SFMC、D-D在反映AL患儿的凝血、纤溶紊乱方面较常规的出凝血检测项目敏感.

超大剂量阿糖胞苷治疗儿童急性非淋巴细胞白血病

急性非淋巴细胞白血病(acute non-lymphoblastic leukemia,ANLL)约占儿童白血病30%.近年来,随着化疗方案的不断改进和支持治疗的不断完善,小儿ANLL的完全缓解率(CR)已高达80%～85%[1].但是,小儿ANLL仍存在复发率较高、长期无病生存率低的问题.因此延长缓解期、降低复发率是当前小儿ANLL治疗的目标.我院从2001年开始应用超大剂量阿糖胞苷(SHDAra-C)对完全缓解后的ANLL患儿进行巩固治疗,取得较好疗效.

儿童急性白血病并卡氏肺囊虫肺炎13例临床分析

白血病是严重威胁儿童健康的血液系统恶性疾病,随着化疗方法的不断改进,其预后已有了很大的改善,但在化疗中,尤其是诱导化疗中并发感染是导致其治疗失败的主要原因之一.尽管近年医学文献中白血病并发卡氏肺囊虫肺炎(PCP)的报道很少,但临床并非少见.为了探讨儿童白血病并发PCP的诊治,现将1988年至2003年间诊治的13例进行分析.

甲泼尼龙序贯疗法治疗儿童急性ITP13例近期疗效观察

急性特发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是儿童常见的出血性疾病之一,儿童急性ITP的发病特点是:起病急,血小板计数常低于50×109/L,因此易发生出血倾向,当血小板计数低于25×109/L时易发生严重的内脏出血而危及生命.因此使用有效药物迅速提高血小板计数,是预防内脏严重出血关键.临床观察到,口服强的松的治疗反应一般有四种:(1)原剂量治疗过程中血小板下降;(2)激素减量过程中血小板下降;(3)激素停药后血小板下降;4)激素减量后或激素停药后血小板正常.第(1)种情况说明患儿对激素强的松耐药,第(2)、(3)种情况说明患儿对强的松依耐.对第(2)、(3)种情况我们可采取延缓激素减量时间和延长疗程的方法可降低复发率,我们对第(1)种情况即对强的松耐药的13例急性ITP患儿先用甲泼尼龙静脉滴注5天然后改用甲泼尼龙片剂口服治疗取得满意疗效,现报道如下:

单纯红细胞再生障碍性贫血3例报告

单纯红细胞再生障碍性贫血(Pure redcell aplasia),是再生障碍性贫血的一种特殊类型,由多种原因引起的骨髓中仅有单纯红细胞系造血衰竭而导致严重贫血的一组红细胞疾病.近年来国内报道已过百例,现将我院收治的三例报告如下:

高危急性淋巴细胞白血病L1型合并左下肢静脉栓塞1例

目前由于强有力的联合化疗应用于临床,以及综合治疗措施的不断完善,白血病患儿的生存率和生存质量已得到大大提高.为确保化疗能顺利进行,积极防治其合并症就显得非常重要.在白血病众多的并发症中静脉栓塞所见报道不多,我院近期收治一例,现报道如下.

儿童骨髓增生异常综合征转为急性白血病1例

患儿,男9岁,因间断发热伴乏力10天,于2000年10月入院.查体:轻度贫血貌,肝肋缘下未及,脾肋缘下2cm,浅表淋巴结不大,胸骨压痛(-).

淋巴细胞凋亡与特发性血小板减少性紫癜研究进展

特发性血小减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种儿童常见的由于血小板破坏增多的出血性自身免疫病.目前,虽然许多学者在体液免疫、细胞免疫、血小板功能及内分泌等多方面进行了深入的探讨,但该病的发病机制仍然未完全明了.年近来,由于分子生物学、分子免疫学、细胞生物学等技术的飞速发展,细胞调亡成为ITP发病机制研究的热点,关于细胞凋亡在特发性血小板减少性紫癜中的研究已取得许多新进展.

镰状细胞病的研究进展

镰状细胞病(Sickle Cell disease.SCD)又称镰状细胞贫血[1,2].是一种常染色体显性遗传血红蛋白(Hb)病.因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA).临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象以致慢性局部缺血导致器官组织损害[3].也是严重危害母子健康的疾病,可使胎儿死亡率达5%,孕妇死亡率达4.62%[1].近年来在流行病学、遗传学、免疫学、血液学和诊治方面的研究均取得了新进展.现综述如下:

医学信息杂志

血清与骨髓中细小病毒B19的检测及相关疾病探讨

目的建立巢式PCR方法进行血清与骨髓标本中细小病毒B19(PVB19)的检测,并比较两者间的差异,进一步探讨某些疾病与PVB19感染的可能关系.方法对住院治疗的108例血液病患儿、133例正常儿童以及23例成人血液病患者的血清标本应用巢式PCR进行PVB19 DNA检测.108例患儿中有37例同时收集血清与骨髓涂片进行PCR扩增,另外有37例同时应用ELISA方法进行PVB19特异性IgM检测.结果 ELISA实验中的37例有2例(2/37,5.4%)PVB19特异性IgM阳性.而巢式PCR检测阳性为11例(11/37,29.7%).血液病患儿PVB19 DNA总阳性率为27.8%,其中ITP患儿中阳性率为26.9%,白血病患儿中阳性率83.3%;成人医院收集的血液标本中阳性率为26.1%;正常儿童中未检测到PVB19 DNA.同时收集了血清与骨髓涂片的37例标本中血清PVB19 DNA阳性率27.0%(10/37),骨髓涂片总检出率为37.8%(14/37).结论巢式PCR方法与ELISA实验比较具有灵敏度高、特异性强的特点,而血清标本的敏感性要低于骨髓标本,在ITP、白血病等患者中PVB19有较高的检出率.

关于维生素K缺乏导致小儿出血性疾病的命名、诊断、治疗和预防

维生素K缺乏导致的颅内出血已经成为严重危害我国儿童健康的疾病.该病是继感染性、传染性疾病初步控制后,出现的一种营养缺乏性疾病.其发病率虽然低于维生素D缺乏性佝偻病或维生素A缺乏症或缺铁性贫血等疾病,但由于该病以颅内出血为主要表现,病死率和致残率极高;流行病学调查显示,该病已成为小儿死亡和致残的主要因素.因此全面认识该病,实施预防措施,以期终消灭该病对提高人口素质,改善人口质量具有重要的现实意义和深远的历史意义.