儿童病毒相关性噬血细胞综合征32例临床研究

目的 探讨儿童病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)的临床特点、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析2005年5月至2009年5月我院儿科诊治的32例儿童VAHS患儿临床资料,应用酶联免疫吸附测定法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测VAHS患儿血清病毒抗体.结果 ①年龄分布:<2岁～14岁.②性别分布:男18例,女14例.③病因特点:32例病例中爱泼斯坦病毒(Epstein-Bart Virug,EBV)单一感染者18例(56.3%)、巨细胞病毒(CMV)单一感染者8例(25%),腺病毒(ADV)单一感染者2例(6.3%),EBV与CMV复合感染者3例(9.4%),EBV、CMV、柯萨奇病毒(CVB)、ADV及呼吸道合胞病毒(RSV)复合感染者1例(3.1%).④临床特点:持续高热(100%)、肝肿大(81.2%)、脾肿大(90.6%)、外周血细胞白细胞计数减少(84.4%)、血红蛋白<90 g/L(62.5%)、血小板减少(71.9%)、高甘油三酯(TG)血症(53.1%)、低纤维蛋白原血症(65.6%)、血清铁蛋白(SF)≥500μg/L(100%)、谷丙转氨酶(ALT)升高(71.9%)、谷草转氨酶(AST)升高(78.1%)、乳酸脱氢酶(LDH)升高(90.6%)、高密度脂蛋白(HDL)降低(100%),32例骨髓均找到噬血组织细胞;其中EBV感染及复合感染较其他病毒单一感染临床表现更重;随着患儿病情好转,体温下降,脾脏缩小,症状消失,复查SF、LDH逐渐恢复正常水平.⑤治疗及转归:治疗全部采用抗病毒、对症支持治疗及HLH-2004方案,32例中治疗痊愈15例(46.9%),完全缓解后继续治疗中3例(9.4%),完全缓解后失访3例(9.4%),复发治疗中2例(6.3%),放弃治疗4例(12.5%),死亡5例(15.6%).结论 ①儿童VAHS以EBV感染多见,其临床主要表现持续高热,肝、脾肿大,实验室检查主要特点:白细胞计数降低、血小板低、肝功能异常、甘油三酯及LDH及SF升高、纤维蛋白原低、骨髓找到噬血细胞.②EBV感染及复合感染较其他病毒单一感染临床表现更重.③SF、LDH检测对于其早期诊断及治疗效果的评价意义较大;LDH发病时水平较高的提示预后不好.④早期应用HLH-2004方案治疗有较好疗效并可改善预后.

特发性血小板减少性紫癜患儿血清和骨髓激活素A的变化及意义

目的 探讨血清和骨髓激活素A在急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿的变化意义.方法 收集91例ITP患儿治疗前后及20例相对正常儿童血清和骨髓上清,采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定血清和骨髓激活素A浓度.结果 急性ITP患儿治疗前血清和骨髓激活素A浓度均高于正常对照组(P<0.05)和治疗后组(P<0.05),治疗后组与正常对照组相比均无显著性差异(P>0.05).慢性ITP患儿无效组治疗前后血清和骨髓激活素A浓度相比,差异均无统计学意义(P>0.05).有效组治疗后血清和骨髓激活素A与治疗前相比,差异均有统计学意义(P<0.01).结论 激活素A的变化可能与ITP患儿的病情变化有关.

自体外周血造血干细胞移植在小儿视网膜母细胞瘤的临床应用

目的 探讨大剂量化疗并自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)治疗小儿眼外期视网膜母细胞瘤的可行性及疗效.方法 对3例视网膜母细胞瘤眼外转移患儿,在常规化疗后进行APBSCT治疗.大剂量化疗(预处理)方案采用卡铂(250 mg/m2,-7～-3 d),依托泊苷(350 mg/m2,-7～-3 d),环磷酰胺(1.6g/m2,-6～-3 d).从第0天开始输入自体外周血造血干细胞.结果 3例患儿均获得移植成功,外周血白细胞总数>1.0×109/L的平均时问为10 d,中性粒细胞>0.5×109/L的平均时间为12 d,白细胞总数恢复正常的平均时间为15 d,血小板计数>50×109/L的平均时间为23 d;血红蛋白含量平均在移植后第15天升至100 g/L;随访时间6个月～14个月,至今3例患儿均生存.结论 大剂量化疗加自体干细胞移植是治疗眼外转移的视网膜母细胞瘤的有效治疗方法.因观察例数和随访时间有限,其远期效果还有待进一步评估.

儿童急性淋巴细胞白血病合并甲氨蝶呤相关性肺炎——1例报告并文献复习

目的 低剂量甲氨蝶呤长期使用可引起甲氨蝶呤相关性肺炎.本文就1例儿童甲氨蝶呤肺炎的诊治过程结合复习文献探讨本病的临床特点,诊断治疗及相关进展.方法 通过1例急性淋巴细胞白血病患儿合并甲氨蝶呤相关肺炎的临床诊治过程结合文献复习,认识甲氨蝶呤相关肺炎的临床影像学及病理特点.结果 该11岁患儿使用低剂量甲氨堞呤维持治疗1年4月时以发热,咳嗽及呼吸困难入院.肺部CT提示为双肺间质性改变;经抗细菌、抗真菌及抗肺孢子虫治疗无效,且肺泡灌洗液中未找到细菌、真菌及卡氏肺孢子虫.确诊为甲氨蝶呤相关肺炎,给予甲基强的松龙每天2mg/kg,停用抗生素后患儿缺氧症状明显好转,5天后CT提示患儿肺部病变吸收好转,10天痊愈出院.结论 对长期使用低剂量甲氨蝶呤的患儿发生急性间质性肺炎在抗感染治疗无效、病原学检查无明确感染证据时,应考虑甲氨蝶呤相关性肺炎的可能性,早期激素治疗非常重要.

影响儿童急性淋巴细胞白血病预后的多因素分析

目的 探索影响儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)长期生存的预后因素.方法 采用回顾性队列研究,对1998年1月1日至2003年7月1日我院小儿血液科就诊,治疗时间大于6个月,年龄小于15周岁且能够按时随访的ALL初诊患儿进行生存分析.结果 76例患儿总诱导缓解率为94.7%,中位生存时间86个月,5年无事件生存率(5-EFS)为(70±1.23)%.合并数据COX回归多因素生存分析显示:初诊时外周血白细胞数50×109/L,血红蛋白含量(60 g/L,肝肋下≥5 cm,泼尼松诱导不敏感,诱导35天骨髓原始、幼稚淋巴细胞55%,治疗不依从,治疗过程中复发,均显著增加ALL儿童生存风险.结论 初诊时外周血白细胞数和血红蛋白水平,肝脏肋下大小,35天骨髓原始、幼稚淋巴细胞比例,泼尼松诱导试验,治疗过程中复发,治疗依从性是影响ALL患儿长期生存的独立预后因素,提高治疗的依从性和个体化治疗对提高ALL儿童生存率有重要作用.

儿童急性白血病少见首发临床表现22例报告

小儿急性白血病是以发热、贫血、出血和肝脾淋巴结肿大为临床特征,若症状典型一般诊断不难,但当某脏器损害致某一局部症状较为突出时,临床表现复杂而不典型.尤其在贫血、出血等全身症状不明显时,极易引起误诊而延误治疗.近年,我院共收治初发急性白血病391例,以少见症状为突出表现者22例,现报道如下.

先天性纯红细胞再生障碍性贫血9例临床分析并文献复习

先天性纯红细胞再生障碍性贫血(diamond blackfan anemia,DBA)是一种罕见的先天性骨髓红系增生障碍性贫血.主要表现为贫血、先天畸形、肿瘤易感性增加.我院自2002年1月1日至2008年10月31日共收治9例,分析如下.

遗传性凝血因子Ⅷ缺乏症1例

患儿,女,4岁,因腿部外伤后出现血肿而就诊.患儿出生后第2天脐带渗血不止,在当地医院加压包扎,输血浆后10余天止血,8个月时头部受外伤后出血不止;此次患儿腿部磕碰后出现血肿大为4 cm×4 cm,躯干,鼻腔,口腔等部位未见出血点.患儿系第2胎第2产,足月顺产,生长发育同正常同龄儿.平时无自发性出血史.父母非近亲结婚,有一姐,体健,否认家族中有出血性疾病病史.

儿童白血病发病危险因素的流行病学研究回顾

白血病是儿童常见的恶性肿瘤.病因学尚未完全明确,国内外学者先后对其危险因素进行探索,普遍认为儿童白血病的发生是生物、环境及遗传因素共同作用的结果.本文从以上3个方面,总结近年来国内外儿童白血病病因学的研究进展.

儿童特发性血小板减少性紫癜治疗新进展

特发性血小板减少性紫癜(ITP)作为一种常见病很早就被认识,但其佳治疗方案仍未确定.目前常规治疗方法是:在急性期选择糖皮质激素和静脉用大剂量丙种球蛋白(HD-IVIG);慢性期选用脾切除、雄激素、化疗药物等[1～4].

蚕豆病的诊疗现状

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏所致的溶血是人类常见的一种遗传性溶血性疾病.本病遍及世界各地,估计全世界有患者在3亿以上,但各地区、各民族间的发病率差异很大.

溶血性贫血的实验室检查

溶血性贫血是指各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多加速,而骨髓造血功能不能相应代偿而发生的一类贫血.每种溶血性疾病的临床表现各有其特点,也有很多相似性.

儿童自身免疫性溶血性贫血的治疗进展

儿童自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)通常表现为急性,病程自限性,并预后良好,80%患儿对于激素敏感[1].但部分患儿则为慢性、难治性病程,特别是2岁以下或10岁以上患儿,易激素耐药或依赖,从而出现生长发育缓慢、内分泌紊乱等问题.本文将目前国内外治疗AIHA方法及进展做一总结,期望对于临床工作有所帮助.

更正

急性淋巴细胞白血病(上)

急性淋巴细胞白血病是淋巴前体细胞异常引起的恶性疾病,儿童与成人均可能发生.儿童发病高峰2～5岁.有效治疗的稳步进展使本病在儿童中的治愈率80%以上,同时为新的治疗方案提供了良机,新方案将保留我们在白血病无病生存病例中获得的治疗经验,同时减轻当前强化治疗方案中的毒副作用.