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35例蚕豆病的急救及护理
目的:探讨小儿蚕豆病急救与护理.方法:对35例蚕豆病患儿的临床资料进行回顾性分析.结果:35例蚕豆病病例均有不同程度贫血,30例出现血红蛋白尿,Hb27～86g/L,12例出现精神萎靡、表情淡漠,8例出现烦躁不安,所有病例经积极抢救治疗后痊愈或好转出院.结论:早期明确诊断、早期激素应用、输血、碱化尿液治疗是蚕豆病患儿的关键,密切观察病情、正确输血、精心护理是患儿及早治愈、好转出院的保证,同时做好蚕豆病的健康宣教对预防本病至关重要.
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174例蚕豆病临床分析
目的:提高对蚕豆病尤其是危重病例临床表现及治疗的认识,降低该病的死亡率.方法:分析174例蚕豆病患者的临床资料.结果:发现该病主要累及男性(93.9%),男女之比为14. 8:1,以5岁以下儿童多见,-3岁101例(58.0%);-6岁48例(27.6).死亡率为1.1%,均为5岁以下儿童.结论:合并症多、就医晚是主要死亡原因.本文认为积极纠正水电解质紊乱、抗休克输血、皮质类固醇的应用和泰特治疗等方法可以有效缓解症状增进预后.
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66例蚕豆病临床分析
本文对66例蚕豆病(G6PD)进行追踪调查及临床分析.G6PD为食蚕豆后引起的急性溶血性贫血.其中18例每年蚕豆上市及收获季节反复住院多次,显示G6PD缺陷与食蚕豆或闻及蚕豆花密切相关.除2例祖籍为河南籍和山东籍外,64例祖籍为广东籍.36例有明显的家庭史,提示该病与遗传有关.G6PD缺陷的基因在X染色体上,因此是性联遗传,而且较多认为是性联不完全显性遗传,由于男性半合子比女性同型合子在发生机率多1倍,故男性发病率比女性高.本组病例男女比例15.5:1.
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38例蚕豆病临床分析
蚕豆病俗称胡豆黄或蚕豆黄,是由于红细胞内葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)的遗传性缺陷,当进食蚕豆及蚕豆制品后发生的急性溶血性疾病.此病起病急、进展快,重症可致急性循环衰竭或肾功能衰竭而危及患儿生命.现将我院儿科2000年1月～2005年6月收治的38例蚕豆病分析如下.
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重症蚕豆病的护理2例
蚕豆病(Favism)又称红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症.是由于红细胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD),在进食蚕豆或接触氧化药物时,导致细胞中的还原型谷胱甘肽下降,而发生血管内溶血.这是一种常见的遗传性疾病.一般在进食蚕豆或蚕豆制品后数小时至数天发生急性溶血性贫血,若不及时抢救治疗可危及生命.2010年5月～2011年7月收治重症蚕豆病患儿2例,由于治疗护理及时恰当,患儿均康复出院.现报告如下.
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聊城市新生儿葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症结果分析
葡萄糖-6磷酸脱氢酶(glucose phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏症是一种红细胞酶的缺陷病,系一种X性连锁不完全显性遗传病,为华南及西南各省常见的遗传病之一.患者在某些诱因(药物或蚕豆)下发病,故又称为蚕豆病.发病的临床表现为急性溶血性贫血和由此产生的高胆红素血症,此症在新生儿期可导致核黄疸而后遗智力低下.此外,溶血致红细胞破坏时,具有促凝活性的红细胞基质(磷脂等)大量释放至血循环,通过磷脂与补体旁路激活凝血系统,形成致栓性的高凝状态,危害新生儿的健康.新生儿筛查可有效预防其发病,现将本市近来筛查结果报告如下.
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蚕豆病“重男轻女”与遗传倾向有关
很多人都爱吃蚕豆,只要蚕豆一上市很多人都想一饱口福,但是,有的人吃了蚕豆却会引发一种过敏性疾病——蚕豆病.发生蚕豆病的原因是体内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD).因此,蚕豆病学名叫6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症.蚕豆病患者并非少数,全世界约2亿人罹患此病,我国是本病的高发区之一.患者一般不发病,也无任何症状,只有当进食蚕豆或服用“氧化型药物”受到激惹时才发病.
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蚕豆病的抢救和护理体会
蚕豆病是一种遗传性疾病.蚕豆病是由于红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosthatedehydrogenase,,简称(G6PD)缺乏,食用蚕豆后引起的溶血性贫血,故名"蚕豆病".是G6PD 缺乏症临床类型的一种.G6PD 缺乏症是一种伴性不完全显性遗传,突变基因位于X 梁色体上,患者男性多于女性.
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蚕豆病32例临床分析
蚕豆病是我市每年蚕豆成熟季节多发的一个儿科危急重症,其起病急,进展快,如未及时救治可危及生命.现将临沧市人民医院2000-12/2005-12收治的32例蚕豆病的临床特点及治疗情况报道如下.
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儿童蚕豆病1例分析
现将我院收治儿童蚕豆病1例分析如下.1病历摘要男,2岁.主因发热伴茶色尿1 d入院.患儿于人院前1 d晚曾进食蚕豆,于夜间出现发热,体温达38℃左右,伴流清涕,呕吐一次.为胃内容物,呈非喷射状,量中等,排尿4～5次,呈浓茶色,无尿频,尿急,尿痛及尿量减少,无咳嗽,无抽搐.
关键词： 蚕豆病 病例报告[文献类型] 人类 儿童 -
1例重症蚕豆病患儿的护理
探讨重症蚕豆病患儿的病情观察及护理方法.对科室收治的1例重症蚕豆病患儿的临床资料进行分析总结:本例患儿短期内出现溶血,表现为贫血并伴有黄疸及血红蛋白尿,通过密切观察病情,采取正确有效的护理措施,促进了患儿的早期康复.
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氟他胺致溶血性贫血一例
患者男,77岁.因口渴、多饮、双下肢麻木1年余而于2004年4月1日入院.患者1年前始无明显诱因渐出现口渴、多饮、双下肢麻木,一直未就诊,入院前来院体检查尿常规:尿糖(++++).空腹血糖17 mmol/L,遂以糖尿病收入院.患者既往有前列腺癌切除史5年,胆囊结石、慢性胆囊炎病史10余年.曾有一孙子患蚕豆病.入院体检:体温36.3℃,脉搏75次/min,呼吸18次/min,血压120/80 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa).神清,全身皮肤、巩膜未见黄染.
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蚕豆病危重患儿的抢救与护理
目的:探讨小儿蚕豆病危重患儿的抢救与护理.方法:对33例蚕豆病患儿的临床料进行回顾性分析.结果:33例病例均有贫血,其中1例出现神志淡漠、四肢抽搐,所有儿经积极抢救治疗后均痊愈出院,无1例死亡.结论:贫血、黄疸、血红蛋白尿是蚕豆病临床特征,同时,溶血过程呈自限性是本病的重要特点,给予积极纠正贫血、碱化尿液、血、终止溶血是治愈本病的关键,作好预防可以减少本病的发生率.
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蚕豆病患者行双瓣膜置换术的体外循环1例报告
1 临床资料患者,男,50岁,身高163cm,体重50kg.反复胸闷、心慌30年,加重1个月入院.有肝炎病史及蚕豆病.查体全身皮肤巩膜轻度黄染.实验室检查:血红蛋白145g/L,红细胞压积(Hct)0.430L/L,高铁血红蛋白还原试验35%,网织红细胞升高,红细胞渗透脆性增高;电解质结果在正常范围;总胆红素明显升高80.0umol/L,直接胆红素15.0 umol/L;葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)严重缺乏且活性明显降低.术前诊断为风湿性心脏病,联合瓣膜病,房颤,心功能Ⅲ级,蚕豆病.
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蚕豆病合并室间隔缺损行体外循环1例报告
蚕豆病是一种遗传性缺陷,其内因是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏.我院于2004年10月对一例蚕豆病合并室间隔缺损进行体外循环(CPB)手术,获得成功.现报道如下.
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蚕豆病并指(趾)端干性坏疽一例
患儿,男,3岁,因皮肤苍黄3 d伴排酱油色尿入院.3 d前食蚕豆后出现皮肤黄染、口唇苍白、排黄色尿、少动、懒言、脐周阵发疼痛,在当地诊为"肝炎"服中药治疗.2 d前皮肤黄染加重,尿似酱油色,当地治疗无好转而来我院.
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儿童G6PD缺乏症355例临床分析
目的 探讨儿童G6PD缺乏症的发病因素、临床特点、诊断及治疗措施,为指导临床治疗提供依据.方法 回顾性总结355例儿童G6PD缺乏症的临床资料,对其诱因、发病机制、临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析.结果 G6PD缺乏症发病高峰年龄为1～3岁,男∶女=17.7∶1,春季多发;蚕豆、药物、感染等因素均为发病诱因,其中蚕豆所致的发病率高,占78.3％;贫血、黄疸、尿色改变、肝肿大为主要临床表现;多伴有血常规、尿常规、胆红素、CK-MB、G6PD酶活性、高铁血红蛋白还原试验、血清结合珠蛋白等结果的异常;本病有3种常见致病性基因突变,基因型及携带者比例分别为G1388A 38.6％、G1376T 31.2％、A95G 10.8％;全部患儿经去除诱因、输血、碱化尿液等对症支持治疗后可治愈出院,该病预后可,具一定的自限性.结论 蚕豆病是G6PD缺乏症常见的临床表现形式;G1388A、G1376T、A95G是我国G6PD缺乏症常见的三种致病性基因突变类型,各致病性基因突变之间没有明显的临床表现及实验室检查差异.
关键词： 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 蚕豆病 致病性基因突变 溶血性贫血 -
蚕豆病患儿父、母、子红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定的临床研究
了解蚕豆病患儿急性溶血期红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性变化及父、母、子同时检测G-6-PD活性对该病诊断及家系调查的意义;方法对急性溶血期蚕豆病患儿及其父母用酶学动力法测定红细胞G-6-PD活性.结果157例急性溶血期患儿G-6-PD活性低于正常143例,占91.08%(男135,女8),其中轻度减低42例、中度降低96例,重度降低5例,14例患儿急性溶血期G-6-PD活性检测结果正常,占8.92%,他们父母酶活性检测,12例母(12/14)、5例父(5/14)、3例父母(3/14)酶活性下降;157例母亲中129例G-6-PD活性下降(82.16%),其中143例男性患儿母亲中118例活性下降(82.52%);157例父亲中53例活性下降(27.38%);G-6-PD活性子、父、母均降低32例(20.38%),子、母降低父正常85例(54.14%)、子、父降低母正常10例(6.37%),子降低父、母正常16例(10.19%).14例女性患儿中,父母酶活性均降低2例,为纯合子发病,2例父酶降低母酶正常,为父源性杂合子,其余10例为母源性杂合子起病.结论父母子同时检测红细胞G-6-PD活性有助于蚕豆病患儿特别对急性溶血期红细胞G-6-PD活性正常患儿的明确诊断,家系调查有助于推测患儿G-6-PD缺陷基因的遗传方式.
关键词： 蚕豆病 诊断 家系调查 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 -
54例蚕豆病临床分析
蚕豆病是一种先天性(遗传性)红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的疾病,该病主要因进食蚕豆及蚕豆类制品,或吸入蚕豆花粉,服用含有类似氧化剂的药物而引起的急性血管内溶血.思茅地区医院儿科1990年-2000年期间共收住院治疗蚕豆病54例,现报告如下:
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74例傣族儿童蚕豆病临床分析
目的探讨我县傣族儿童蚕豆病在彝族、傣、汉三个主体民族中的发病率及临床特点.方法回顾总结1994年至2003年临床诊断蚕豆病的74例住院傣族患儿的临床资料.结果傣族儿童蚕豆病男女之比为13.8:1,发病年龄以1～3岁为主,临床表现以重度和极重度溶血为多,发病率有明显民族差异性.结论傣族儿童蚕豆病发病的相对彝、汉民族儿童高;对居住在中高疟区的傣族人群防治疟疾用药应注意筛查这部分G-6-PD缺陷的儿童.
