中国小儿血液与肿瘤杂志
Journal of China Pediatric Blood and Cancer 중국소아혈액여종류잡지
- 主管单位： 中国小儿血液
- 主办单位： 中华人民共和国卫生部
- 影响因子： 0.51
- 审稿时间： 3-6个月
- 国际刊号： 11-5466/R
- 国内刊号： 司英健 王焕民
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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儿童异基因造血干细胞移植术后乙型肝炎病毒免疫标记的变化
目的 了解儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)前后乙型肝炎病毒(HBV)免疫标记的变化情况,探讨供受者allo-HSCT前不同HBV免疫状态与allo-HSCT后受者HBV免疫标记变化的关系.方法 回顾性分析2010年1月-2012年6月在我院接受allo-HSCT治疗的130例儿童血液病患儿移植前后HBV免疫标记物(HBsAg、HBsAb、HBeAg、HBeAb及HBcAb)、HBV-DNA等临床资料,移植后随访中位时间18(6 ～36)个月.结果 (1)allo-HSCT前:HBsAg阴性患儿126例,阳性4例；HBsAb阳性患儿92例；HBsAg阳性供者6例,余均为HBsAg阴性供者.(2)allo-HSCT后:16例移植前HBsAb阴性受者移植后转为HBsAb阳性:66例移植前HBsAb阳性受者接受HBsAb阳性供者移植后,47例仍为HBsAb阳性,18例为HBsAb阴性,1例发生HBV再激活；21例移植前HBsAb阳性受者接受HBsAb阴性供者移植后,13例转为HBsAb阴性.(3)移植前供者HBsAb阳性,输注CD34+细胞＞7.24×106/kg、移植前受者HBsAb滴度高低对移植后受者HBsAb转为阴性有显著影响,P值分别为0.005、0.040和0.000.(4)2例移植前合并HBV感染患儿移植后发生HBV再激活,2例移植前无HBV感染患儿接受大三阳供者移植后继发HBV感染.结论 HBsAb阴性患儿接受HBsAb阳性供者allo-HSCT后,在造血和免疫功能重建的同时,其体内可产生针对HBV的保护性抗体；移植后受者HBsAb随时间逐渐丢失,丢失的比例与移植前受者HBsAb滴度高低、输注CD34+细胞数高低、供者HBsAb阳性与否明显相关.因此,移植前对供受者进行针对HBV的免疫接种及移植后免疫重建后对受者再次免疫接种有利于预防移植后HBV激活及感染.
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儿童间变性大细胞淋巴瘤合并噬血细胞淋巴组织细胞增生症3例临床分析
目的 探讨儿童间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)合并噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点,为临床诊治提供依据.方法 对我院血液病中心2004年3月-2012年3月收治的ALCL合并HLH患儿的病历资料进行总结分析.结果 ALCL共48例,合并HLH 3例(6.25％),均在疾病早期出现HLH,其中2例死于红皮病合并感染,1例在原发病完全缓解后进行自体造血干细胞移植,随访至今仍存活.结论 儿童ALCL合并HLH不少见,临床以HLH起病的患儿应注意完善淋巴结活检等检查,以除外恶性疾病及减少误诊.ALCL合并HLH患儿病情重,病死率高.尽早确诊及给予强化疗,积极控制细胞因子风暴是提高存活率的关键,此类患儿易合并超敏状态,早期治疗中应尽量避免过敏事件的发生.
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广西崇左市葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症基因突变型研究
目的 研究广西崇左市葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的发生率及基因突变类型.方法 对广西崇左市510例病例采用四氮唑蓝定量法筛查G6PD活性.对诊断为G6PD缺乏的病例采用PCR/限制性内切酶消化试验检测出G1376T、G1388A、A95G、G871A和C1024T 5种常见G6PD基因突变类型,用DNA直接测序法检测未确定突变类型的标本.结果 在广西崇左市510名居民中筛查出52例G6PD缺乏症,其缺乏率为10.20％.在52例G6PD缺乏症标本中,检出G1376T突变14例、G1388A突变12例、A95G突变13例、G871A突变6例、C1024T突变1例,C1360T突变1例、C519T突变l例,未定型4例.结论 G6PD缺乏症在广西崇左市的发病率为10.20％.G1388A、G1376T、A95G也是广西崇左市G6PD缺乏症常见的基因突变.发现G6PDUnion 1例,很可能属于零星分布.
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HA117编码蛋白、P-gp和bcl-2在儿童急性白血病中的表达及意义
目的 探讨HA117编码蛋白、B细胞白血病/淋巴瘤-2(bcl-2)和P-糖蛋白(P-gp)在急性白血病(AL)患儿骨髓单个核细胞中的表达及临床意义.方法 通过免疫组织化学(SP)方法检测37例AL患儿中HA117编码蛋白、bcl-2、P-gp的表达情况,以15例非恶性血液病患儿为对照.结果 (1)AL组患儿HAll7编码蛋白、bcl-2及P-gp的阳性表达率分别为64.86％、62.16％和37.84％；AL组HA117编码蛋白表达阳性率明显高于对照组(P =0.033)；三种蛋白在急性髓细胞白血病组和急性淋巴细胞白血病组表达阳性率差异无显著性.(2)HA117编码蛋白在初诊组表达阳性率明显高于对照组(P =0.021),而完全缓解组与对照组比较差异无显著性(P =0.098).(3)AL患儿HAll7编码蛋白与bcl-2的表达水平呈正相关性(P=0.0001,r=0.593).结论 新基因HA117可能参与了儿童AL的耐药机制,对儿童AL的预后有一定的预示作用,并在肿瘤的发生、发展和耐药中可能与抗凋亡基因bcl-2存在协同作用.
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参芪扶正注射液在眼外期视网膜母细胞瘤中的应用
目的 总结参芪扶正注射液对眼外期视网膜母细胞瘤(RB)患儿化疗相关毒副作用的疗效.方法 回顾性分析2005年9月-2010年5月本科收治的眼外期患儿101例(男61例,女40例),总结研究组(应用参芪扶正注射液+化疗及放疗)以及对照组(单纯应用化疗及放疗)的临床资料.分析外周血WBC下降水平及恢复时间、生活质量评分、化疗相关毒副作用的统计学差异.结果 (1)造血恢复:研究组WBC恢复中位时间为(10.1±1.5)d,对照组为(13.4±2.3)d,差异有显著性(x2=4.56,P=0.032)；(2) KPS评分:研究组为90.4±2.45,对照组为80.2±2.36,差异有显著性(t=4.659,P=0.001)；(3)化疗相关毒副作用:研究组 级51例(83.6％),Ⅱ级8例(13.1％),Ⅲ级2例(3.4％)；对照组Ⅰ级为28例(70.0％),Ⅱ级6例(15.0％),Ⅲ级3例(7.5％),Ⅳ级3例(7.5％),差异有显著性(t=3.058,P=0.03).结论 参芪扶正注射液可提高眼外期RB患儿化疗后生活质量,缩短骨髓恢复时间并减轻化疗相关毒副作用.参芪扶正注射液可应用于晚期RB患儿的辅助治疗.
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儿童免疫性血小板减少症初次发病时血浆促血小板生成素水平与疾病发生及发展的关系
目的 探讨儿童免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)初次发病时血浆促血小板生成素(thrombopoietin,TPO)水平与疾病进展的关系,了解疾病初发时血浆TPO浓度与血小板计数、骨髓巨核细胞计数和治疗反应的相关性.方法 收集2012年4月-2012年9月期间北京儿童医院血液病中心收治的初次发病的ITP患儿的临床资料,同时检测其血浆TPO水平；随访入组病例3个月时的临床转归,将病例分为缓解组和未缓解组,分析TPO水平与初发时血小板、骨髓巨核细胞数目关系；与早期治疗反应及病程3个月时疾病状态的关系.结果 共收集到33例,中位年龄3岁(2个月～12岁)；未缓解组6例,缓解组27例.TPO水平与治疗前血小板数值(P =0.789,r=-0.048)、与骨髓巨核细胞数(P=0.724,r=-0.064)、与早期治疗反应(P=0.910,r=-0.021),均无明确相关性；未缓解组和缓解组的血浆TrPO水平差异无显著性(P=0.469).结论 儿童ITP初发时血浆TPO水平与发病时血小板减少的程度无明确相关性,也不能反映骨髓巨核细胞的血小板生发能力,且与早期治疗反应无明确相关性,不能作为判断疾病预后的指标.
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双阴性T细胞检测在自身免疫性淋巴细胞增生综合征诊断中的重要性:1例报告并文献复习
目的 提高对自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)的认识、减少漏诊,并认识TCRαβ+ CD3+ CD4-CD8-T细胞(DNTs)检测在本病诊断中的重要性.方法 对1例ALPS患者资料进行临床分析及文献复习.结果 该例患儿反复发生溶血性贫血、血小板减少.通过颈部淋巴结活检、骨髓形态及病理、染色体核型及DNTs比例、免疫球蛋白定量检测,发现患儿病史长达7年余,反复发生溶血性贫血、血小板减少、淋巴结及肝脾肿大.外周血DNTs比例为8.99％(＞5％),1gG升高.糖皮质激素治疗有效.结论 临床上出现无法解释的淋巴结肿大、肝脾肿大及自身免疫性溶血、血小板减少的患者应考虑ALPS可能,外周血DNTs比例检测有助于ALPS的早期诊断.
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CD20阳性儿童B系急性淋巴细胞白血病临床特点及生存分析
目的 探讨儿童B系急性淋巴细胞白血病(B precursor acute lymphoblastic leukemia,B-ALL)CD20抗原表达情况与临床特点及预后的关系.方法 回顾性分析广西医科大学第一附属医院儿科血液病房2005年1月-2012年8月收治的200例初诊B-ALL患儿临床特点和生存情况.结果 CD20阳性54例(27％),阴性146例(73％),两组患儿在性别、年龄、外周血白细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数、骨髓幼稚细胞数、FAB分型、细胞遗传学改变、初诊时中枢神经系统白血病发生、临床危险度分型及诱导缓解治疗第19 d骨髓状态的差异无显著性；Kaplan-Meier曲线生存率分析显示,CD20阳性和CD20阴性组B-ALL患儿的预计3年EFS分别为(65.5±10.1)％和(70.3±5.7)％,两组差异无显著性(P =0.677).结论 CD20在儿童B-ALL中的表达与一般临床特点及预后无关,尚不能作为B-ALL危险度的预测因素.
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儿童急性白血病患儿血清瘦素和脂联素水平及其临床意义
目的 分析儿童急性白血病患儿血清瘦素和脂联素水平并探讨其临床意义.方法 采用双抗体夹心酶联免疫吸附试验技术分别检测30例儿童急性白血病患儿初诊未治前、初次缓解后、缓解后3个月和对照组30例健康儿童血清中瘦素及脂联素水平并进行比较.结果 急性白血病患儿初诊未治组血清瘦素和脂联素水平均显著低于缓解组、缓解3个月组及对照组,化疗缓解后,其血清瘦素和脂联素水平逐渐上升接近正常.结论 血清瘦素和脂联素可以作为急性白血病的一种检测指标,动态检测两者水平在儿童急性白血病不同治疗阶段的变化可作为判断病情发展和评估治疗效果的重要指标.
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儿童急性淋巴细胞白血病并发镰刀菌败血症
患儿男,4岁,2011年4月出现反复发热,2011年7月10日来我院初诊,实验室检查:WBC 20.7×109/L、Hb 103 g/L、PLT 44×109/L.骨髓细胞形态学、免疫学、细胞和分子遗传学(MICM分型)诊断急性淋巴细胞白血病.予诱导方案VDLP(长春新碱+柔红霉素+门冬酰胺酶+泼尼松)化疗.化疗中出现骨髓抑制,2011年7月18日实验室检查:WBC 0.6×109/L、Hb 65 g/L、PLT37×109/L,予粒细胞集落刺激因子(G-CSF)促进造血功能恢复.诱导化疗第18天出现高热,体检发现右手留置针针眼处有脓点;血常规:WBC O.37×109/L、中性粒细胞0.01× 109/L、Hb 88 g/L、PLT 44×109/L;超敏C-反应蛋白(hs-CRP)36 mg/L;血培养阴性.予亚胺培南西司他丁钠联合万古霉素抗细菌感染,伊曲康唑预防真菌感染.治疗第3天出现皮肤红色斑丘疹,以四肢伸侧为主,触痛明显,1～2d后部分皮疹中心部分开始坏死,复查骨髓提示:骨髓有核细胞增生极度减低;肺CT正常;心脏及腹部彩超正常.
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儿童白血病运动与功能康复研究进展
儿童急性白血病(acute leukemia,AL)是儿童期为常见的恶性肿瘤.随着诊断与治疗技术的不断进步,儿童AL的远期疗效已得到显著提高,约70％ ～ 80％的儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)和30％ ～ 50％的急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia,AML)可以获得长期无病生存和临床治愈[1].因此,AL患儿在治疗过程中和痊愈后,保持并恢复健康的躯体活动状态和生活方式,提高日常生活质量,顺利回归社会,应当成为儿童血液病领域研究的重点之一.目前,在国际上该领域的研究与实践已开展多年,并获得了较为显著的成果,而国内相关研究明显滞后,需要对白血病患儿躯体活动等相关问题予以必要的研究与关注.
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EB病毒相关性疾病研究进展
EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染为人类常见病毒感染之一,发展中国家4岁以下儿童感染率高达90％以上,绝大部分为无症状亚临床感染,仅部分感染者临床上表现为传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM),而发达国家IM主要见于青少年,EBV原发感染后IM发生率一般约26％～74％[1-2].EBV即人类疱疹病毒Ⅳ型(human herpesvirus type 4),与Kaposi's肉瘤相关病毒一样,均属于疱疹病毒γ亚科淋巴隐病毒属,具有显著的嗜淋巴细胞特性,能以多种潜伏感染方式在淋巴细胞内长期潜伏,是目前已知的七种人类肿瘤病毒中早被证实的[3],与多种恶性肿瘤发生发展密切相关.
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慢性活动性EBV感染诊治进展
慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)是指以长期或反复发热、肝脾淋巴结肿大等传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)常见临床表现为显著特征的一组临床症候群.CAEBV患者外周血细胞或受染细胞中EBV-DNA拷贝数显著增高,具有特定EBV特异性抗体表达谱,为本病重要诊断和鉴别诊断依据.临床上CAEBV儿童病例多见,易于并发间质性肺炎、全血细胞减少、肝功能损害、弥漫性血管内凝血、噬血细胞综合征、恶性淋巴瘤等,临床病死率高,预后不良.
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
