过敏性紫癜患儿Th细胞亚群及免疫球蛋白状态的研究

目的探讨HSP的免疫学发病机制.方法采用直接免疫荧光流式细胞分析技术检测HSP患儿急性期外周血单个核细胞CD4+CD30-和CD4+CD30-Th细胞亚群,多克隆抗体单向免疫扩散法检测血浆免疫球蛋白IgA、IgG、IgM浓度,采用SAS8.0统计软件进行分析.结果1.外周血单个核细胞CD4+CD30-和CD4+CD30+Th的含量:HSP组分别为80.43%±1.42%和19.56%±1.42%,对照组健康儿童为89.73%±0.52%和10.26%±0.05%,t检验P＜0.05,显示与健康儿童相比HSP组外周血单个核细胞CD4+CD30-含量明显较高而CD4+CD30+Th明显降低.2.血浆免疫球蛋白的浓度:HSP组IgA、IgG、IgM分别为1.616±0.060g/L、10.551±1.157g/L及1.307±0.144g/L,对照组健康儿童为1.077±0.101g/L、10.597±1.283g/L及1.272±0.145g/L,显示HSP患儿血浆IgA浓度显著高于正常对照组(P＜0.05),血浆IgA、IgM与正常对照组差异无显著性(P＞0.05).结论HSP患儿急性期体内存在T细胞功能紊乱,Th1和Th2的失衡,Th2细胞优势活化.血浆免疫球蛋白IgA合成异常增高.

血管内皮生长因子在儿童急性白血病的表达及与预后的关系

目的探讨血管内皮生长因子(VEGF)在儿童急性白血病(AL)患者的表达状况及其与长期预后的关系.方法采用S-P免疫组织化学方法,检测41例自愿受试的急性白血病患者治疗前后、缓解前后骨髓细胞VEGF的表达状况并随访预后.选择同期住院的非白血病患者15例正常骨髓作为对照组.结果VEGF在急性白血病患者中表达明显高于对照组(t=8.780、P＜0.01),在急性白血病患者中阳性表达状况与骨髓中原始细胞数呈显著正相关(r=0.536);一个标准化疗后ALL组、ANLL组VEGF表达水平明显下降(￡分别为6.7733、6.6294;p均＜0.01),仍高于正常对照组(t分别为2.7829、3.8985;p均＜0.01);未缓解组患者化疗前表达显著高于缓解组及对照组(t分别为2.0580、5.1890、p均＜0.05),未缓解组患者化疗后VEGF表达下降,但较化疗前无显著性差异(t=1.3158、p＞0.05),显著高于化疗后缓解组患者及对照组病例(t分别为4.1191、4.7760、p均＜0.01).随访3年VEGF高表达组死亡及复发等不良预后率显著高于低表达组(x2=2.7619、p＜0.05).结论VEGF在儿童急性白血病患者中存在高表达,一定程度上可能反映体内白血病细胞的总负荷量、疾病状态和预后;化疗未缓解组持续高表达,化疗缓解患者表达明显下降,血清VEGF水平可以作为诊断和预测白血病发生、是否难治的有效指标.

儿童特发性血小板减少性紫癜血小板功能研究

目的研究儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)血小板体内活化状态及体外活化功能,探讨血小板在ITP发病机制中的作用.方法流式细胞术(FCM)检测体内和体外5'-二磷酸腺苷(ADP)刺激后血小板表面活化分子GPⅡb/Ⅲa和CD62P分子的表达,同时检测CD62P阳性血小板该分子的平均荧光强度(MCF).结果ITP组与对照组体内活化血小板百分比有显著性差异(P=0.0001),ITP组显著低于对照组;两组CD62P分子的MCF无显著性差异.体外刺激血小板活化后,两组活化血小板百分比有显著性差异(P=0.0077),ITP组低于对照组;两组CD62P分子的MCF有显著性差异(P=0.0059),ITP组低于对照组.结论ITP患儿体内血小板处于低活化状态,提示其出血原因不仅是血小板数量减少,同时存在血小板功能减低,低活化的原因很可能是血小板自身功能障碍.

标准化脐血筛选方法在脐血库中的应用

目的对广州脐血库脐血筛选结果进行回顾性分析,建立脐血筛选的标准化方法和探讨其在脐血库建立中的意义.方法对脐血供者从产妇或其旁系亲属医学病史到新生儿随访实行四步筛选程序,筛选内容包括遗传、血液病等病史、脐血采集量、总有核细胞数、细胞活率、凝块和病原学感染等.结果1998年6月至2004年12月共分娩27404例、采集脐血8350份,占总分娩量比率为30.47%.合格4085份,合格率为48.92%;废弃脐血4265份(占51.08%),废弃的主要原因依次为脐血采集量＜60ml、血凝块、总有核细胞数、活率低.检疫期共废弃脐血46份(占1.¨%);其中检出细菌阳性19例(占41.30%),巨细胞病毒抗体(CMV-lgM)阳性20例(占43.48%).新生儿随访共发现15例异常,占0.37%.4085份脐血总有核细胞数平均为1.21×109,根据脐血有核细胞输入量3.7×107/kg体重计算,平均能适合32.7kg的受者移植;而按2.0×107/kg体重计算平均能适合60.5kg的受者移植.104例脐血移植中72例获得植入(69.2%).结论脐血供者的标准化筛选方法可以排除可能存在的血液性、遗传性和传染性等疾病,确保移植用脐血的安全;并能为脐血库的建立节约采集、处理、冻存等费用,提高库存脐血的有效利用率.

30例儿童非霍奇金淋巴瘤临床特点及疗效分析

目的探讨儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)临床症状的多样性及疗效.方法对30例儿童NHL(Ⅲ期16例,Ⅳ期14例)进行回顾性分析,其中初治24例,复治6例.Ⅲ期和Ⅳ期NHL(T-细胞型)患者应用MCP-841方案,Ⅲ期(B-细胞型)患者予以MCP-842方案,化疗期间采用综合防治措施治疗.结果所有的病例经MCP-841和MCP-842方案序贯化疗后持续完全缓解(CCR)23例(占76.7%);CCR＞5年15例.强烈化疗方案应用后骨髓抑制明显,但无感染相关死亡,无严重出血,无明显肝肾和心脏等重要器官损伤.结论儿童NHL早期临床表现具有多样性,且不典型,易误诊,必须予以足够重视.应用MCP方案序贯治疗后,临床疗效较好,毒副反应小且较易恢复.

Survivin在儿童急性白血病中的定位表达及意义

目的探讨Survivin在儿童急性白血病中的表达、细胞中的定位及与临床疗效的关系.方法应用免疫组织化学链霉亲和素-生物素-过氧化物酶复合物(SABC)方法,检测62例急性白血病患儿骨髓细胞Survivin的表达,Survivin在细胞中的定位,对照组为40例同期住院发热患儿骨髓(排除恶性血液病).结果在62例急性白血病患儿中,Survivin蛋白表达阳性率为41.94%(26/62),明显高于对照组骨髓5%(2/40)(P＜0.01).Survivin在胞浆中的表达为46.15%(12/26),在胞核中的表达为53.85%(14/26),差异无统计学意义(P＞0.05),但二者4周末完全缓解率差异有统计学意义(P＜0.05),Survivin胞核表达阳性者完全缓解率高于胞浆阳性表达者.Survivin在高危、中危和低危急性淋巴细胞白血病中的表达分别为66.67%、50%、22.22%,差异无统计学意义(P＞0.05).结论(1)Survivin在儿童急性白血病中表达率为41.94%,提示其在儿童急性白血病发生、发展和预后中的意义.(2)Survivin在胞浆和胞核的不同表达,与临床化疗疗效有关,可能作为判断预后的一个指标.

85例儿童过敏性紫癜临床分析

目的分析小儿过敏性紫癜(HSP)的临床特点,提高临床诊治水平.方法对2003年1月至2005年1月在我科治疗的85例过敏性紫癜患儿的发病特点、临床表现、相关实验室检查等方面进行回顾性分析.结果(1)HSP主要发生于学龄前儿童和学龄儿童共84例,占98.82%.(2)诱因:感染62例,占72.94%,进食特殊食品8例,占9.41%.(3)出现肾脏损害者30例,发生率35.29%.(4)在64例做心电图检查者中出现心电图异常者23例,发生35.94%.(5)在35例心肌酶谱检查者中9例患儿一项或多项异常,发生率25.71%.结论(1)HSP发病诱因仍以感染为第一位.(2)多部位受累者发生肾脏受累和心电图改变.(3)单一器官的严重损害比多个器官的较轻损害对患儿预后影响更大.

婴儿肝炎综合征伴感染性肺炎时的血象分析

目的探讨婴儿肼炎综合征(IHS)患儿感染时血象的改变.方法对254例IHS患儿进行CMV(巨细胞病毒)-IgM、血五分类及胸片、痰细菌培养的检测.结果CMV感染细菌性肺炎IHS组较非CMV感染细菌性肺炎IHS组、非IHS组的白细胞及中性粒细胞数均明显降低,两组IHS肺炎组较非IHS组的白细胞也明显降低,结果均有统计学意义.结论IHS患儿细菌感染时白细胞数无明显升高,合并CMV感染时白细胞及中性粒细胞数降低更明显.

小儿特发性血小板减少性紫癜病毒感染的分析

目的探讨小儿特发性血小板减少性紫癜与病毒感染的关系.方法细小病毒B19检测:采用多聚合酶链反应(PCR),试剂盒购自华美工程公司,其余均采用酶联免疫吸附试验.结果42例ITP患者进行了巨细胞病毒抗体的检测,其中5例阳性,阳性率为12%,62例ITP患者进行了EB病毒抗体的检测,其中6例阳性,阳性率为10%,70例患者进行了细小病毒B19的检测,其中30例阳性,阳性率约为43%.30例ITP患者进行了单疱病毒Ⅰ型及Ⅱ型抗体的检测,阳性率为27%,其中单疱病毒Ⅰ型抗体阳性者为7例,1例为单疱病毒Ⅱ型抗体阳性.30例ITP患者进行了风疹病毒抗体的检测,其中8例阳性,阳性率为27%.42例ITP患者进行了甲、乙、丙、戊肝炎抗体的检测,其中15例阳性,包括:抗HBsAg(+)及抗HBc(+)4例,11例为抗HBsAg(+)、抗HBc(+)及抗HBe(+),阳性率为36%,另外,43例ITP患者进行了支原体抗体的检测,其中7例阳性,阳性率为16%.结论小儿特发性血小板减少性紫癜的发病可能与多种病毒感染有关.

骨关节痛为早期表现的小儿白血病15例分析

目的提高对以骨关节痛为早期表现的小儿白血病的认识,避免误诊误治.方法对以骨关节痛为早期表现的小儿白血病15例进行回顾分析.结果本组15例均经骨髓细胞学检查确诊为小儿白血病,其中ALL 12例;发病以学龄儿童为主,男女之比为2:1;多数患儿伴不规则发热及肝脾肿大,所有病例外周血象均有一项或多项异常;骨关节X线检查多无异常;多数病例较长时间被误诊误治.结论以骨关节痛为早期表现的小儿白血病,其早期症状可单一不典型,若对其认识不足、警惕性不高,易引起误诊误治.临床上凡遇骨关节痛诊断为风湿或类风湿性关节炎而经抗风湿效果不佳者,应高度警惕,耐心细致的体格检查,反复血涂片和及时的骨髓检查,对于早期确诊小儿白血病有极其重要的意义.

婴儿慢性髓系细胞白血病3例报告

目的加深对婴儿慢性髓系白血病临床特点的认识.方法回顾1989-2004的我科收治的3例婴儿慢性髓系细胞白血病的临床表现,实验室检查并复习相关文献.结果3例均为男婴,表现为发病较急,贫血,出血,肝脾中等程度增大,外周血象及骨髓异常改变.2例进行了染色体及免疫分型检查.3例中有2例为幼儿型慢性粒细胞白血病,且1例发生了慢粒急淋变,1例为慢性粒一单细胞白血病.结论婴儿慢性髓系白血病罕见,临床特点与成人型显著不同,避免漏诊、误诊.

早产儿红细胞体积分布宽度分析

红细胞体积分布宽度RDW在国外已是广泛用作贫血诊断及分类的一项指标[1,2],近年来国内外多项研究表明RDW是诊断缺铁性贫血的早期重要指标.国内刘皖君教授等曾研究早产儿与足月儿骨髓铁储存异常,表明早产儿于生后第8周骨髓内已不能见到含铁血黄素,而足月儿骨髓铁储存到生后20-24周方耗尽[3],但早产儿骨髓铁储存异常的原因相关报道少见.笔者尝试从RDW方面探寻原因.

慢性淋巴细胞性甲状腺炎合并血小板减少性紫癜1例

患儿,女,11岁,因甲状腺肿大6月伴全身出血点2月入院.患儿六月前偶然发现颈部肿大,无疼痛、无发热、胸闷、心悸、无憋气.去当地医院就诊,查体:甲状腺弥漫性肿大,质韧如像皮,表面光滑,随吞咽活动.查:T 3:0.98nmol/L,T4:51.3nmol/L,TSH:8.34uIU/ml,诊断为"甲状腺功能减退症."

长春新碱致抗利尿激素不适当分泌综合征1例

患儿女,13岁,因反复发热一周伴面色苍白入院,经骨髓涂片、活检诊断为急性淋巴细胞性白血病L2型,按2002 BFM方案予VDLP诱导治疗.d17～d24多次复查血电解质示血钠126～129meq/L,期间患儿胃纳正常,无呕吐,无腹泻,小便正常,偶有头疼,体查:血压轻度升高,波动于130～140/85～90mmHg,予以口服降压剂.

儿童高白细胞性急性早幼粒细胞白血病1例

患儿,女,2岁半,以"面色苍白1月余,皮肤出血7天,发热4天"入院.1月余前,患儿出现面色苍白,曾补铁治疗效果差.7天前,无诱因出现皮肤出血点及淤斑,以左侧颈部,双下肢,背部为著.4天前,发热,体温多波动于38℃,用药能降至正常,间隔约24小时再次发热.半天前自发性鼻出血,约5ml.收搞日期:2005-10-18

儿童急性早幼粒细胞白血病伴噬血细胞综合征1例

患儿,男6岁,因间歇发热、皮肤瘀斑3个月,面色苍白2个月入院.入院前2个月曾在当地医院查血红蛋白降低和血小板降低,先后诊断过敏性紫癜及特发性血小板减少性紫癜,用激素和丙球治疗,疗效不佳转入我院.查体:体温39℃,中度贫血貌,颈部可扪及数个黄豆大小淋巴结,质中、活动.

卡氏肺孢子虫肺炎研究进展

卡氏肺孢子虫(Pneumocystis carinii)是真核单细胞生物,现在认为它是一种真菌,而不是寄生虫.它广泛存在于人和其他哺乳动物的肺组织内,健康人受感染多为隐性感染,当宿主免疫力低下时,处于潜伏状态的病原体即进行大量增殖,并在肺组织内扩散导致间质性浆细胞性肺炎,即卡氏肺孢子虫肺炎(Pnoumocystis carinii pneumonia, PCP ) .

神经母细胞瘤的预后相关因素研究

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是一种起源于节后交感神经节的胚胎性恶性肿瘤,是小儿常见的颅外实体肿瘤,占小儿肿瘤的8%～10%,占儿童癌症病死率的15%.据估计我国每年新发病例3000人.

《中国小儿血液与肿瘤杂志》稿约

地中海贫血的基因诊断与产前诊断

地中海贫血(地贫)是我国南方常见和危害大的遗传病之一,主要分为α地贫和β地贫两大类.重型α地贫胎儿(Barts水肿胎)多在妊娠末期胎死腹中或产下即死;重型β地贫患儿,一般在出生后3～6个月出现症状,要靠输血维持生命,多在童年期夭折.

防治儿童营养性铁缺乏症参照方案

营养性铁缺乏症是单一微量营养素缺乏引起的世界性疾患,据世界卫生组织(WHO)推算,全球约有21.5亿居民存在不同程度的铁缺乏,其中约半数呈现出贫血;妇女和儿童是铁缺乏症的主要罹患者,而孕妇和婴幼儿则是深重的受害群体.