中国小儿血液与肿瘤杂志
Journal of China Pediatric Blood and Cancer 중국소아혈액여종류잡지
- 主管单位: 中国小儿血液
- 主办单位: 中华人民共和国卫生部
- 影响因子: 0.51
- 审稿时间: 3-6个月
- 国际刊号: 11-5466/R
- 国内刊号: 司英健 王焕民
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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MRP1与VEGF在儿童急性白血病的表达及临床相关研究
目的 探讨儿童急性白血病患者多药耐药相关蛋白1(MRP1)与血管内皮生长因子(VEGF)的表达及其临床意义.方法 应用免疫组织化学S-P方法检测46例儿童急性白血病患儿治疗前后MRP1及VEGF的表达,结合临床分析,观察MRP1与VEGF的表达与临床化疗疗效的关系.结果 46例初治急性白血病患儿中MRP1阳性表达率为16/46(34.8%),VEGF为20/46(43.5%).Person相关分析表明,MRP1与VEGF表达无明显相关(r=0.215,P>0.05).MRP1表达阳性患者的完全缓解(CR)率(37.5%)低于表达阴性患者CR率(73.3%),两者差异显著(P<0.05);VEGF表达阳性者CR率为45%,表达阴性者CR率为69.2%,两者差异有显著性(P<0.05).MRP1与VEGF均为阳性患儿9例中CR率为11.1%(1/9),表达均为阴性患儿19例中CR率为89.5%(17/19),两者比较有显著性差异(P<0.05).结论 检测MRP1与VEGF蛋白表达对判断急性白血病的疗效有良好的预测作用,MRP1与VEGF阳性高表达可能是影响急性白血病患儿CR率的重要危险因素.
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以静脉马法兰为主的预处理自身移植治疗43例儿童高危恶性实体肿瘤
目的 评价以静脉马法兰为主的预处理方案自身移植治疗儿童高危恶性实体肿瘤的安全性、有效性,探索中国儿童合适的静脉马法兰剂量.方法 用回顾性分析的方法,对43例以静脉马法兰为主的预处理移植治疗的儿童高危恶性肿瘤临床资料进行分析.骨髓移植者采用卡铂350 mg/m2·d×2+足叶乙甙(VP16)300mg/m2·d×2+马法兰(总量140 mg/m2),外周血干细胞移植者采用卡铂300 mg/m2·d×4+VP16 160 mg/m2·d×4+马法兰总量210 mg/m2(移植前化疗休疗≥30天血象尚不能恢复正常或自身干细胞采集有核细胞数量不足3×108/kg者选用180 mg/m2马法兰),临床观察药物的毒副反应并评估造血重建速度及患者预后.结果 本组平均年龄7.6±4.2(1~17)岁,平均体重26.8±13.9(9.5~52)kg.因2例患儿连续进行2次移植,43例患儿共进行45例次移植,8例为骨髓移植、37例次为外周血造血干细胞移植,8例次患儿应用140 mg/m2马法兰,10例应用180 mg/m2马法兰,其余27例次应用210 mg/m2马法兰.马法兰使用后26例次(57%)患儿出现腹泻,大多伴有腹痛、心前区不适及口腔黏膜炎,除1例应用马法兰180 mg/m2患儿出现移植后造血功能恢复不良外,其余患儿平均11.4±8.5天中性粒细胞>0.5×109 /L,21.4±9.5天血小板恢复至20×109 /L以上.3个不同马法兰剂量组间造血恢复能力无明显差异.本组平均随访16.1±14.2个月(2~65个月),17例(39%)患儿平均移植后14.2±9.6个月(3~34个月)复发,其中12例为神经母细胞瘤.本组无移植相关的死亡,迄今仍有26例(61%)患儿处于无病生存状态.结论 180mg/m2~210 mg/m2的马法兰结合卡铂(300mg/m2·d×4)+VP16(160 mg/m2·d×4天)用于自身造血干细胞移植治疗儿童晚期恶性实体肿瘤是安全有效的;黏膜炎是静脉马法兰应用后常见的副反应;对于干细胞数量充足、化疗后骨髓恢复能力尚佳的移植患者以210 mg/m2的马法兰剂量为妥;晚期神经母细胞瘤的治疗有待于探索更有效的方案.
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小儿特发性血小板减少性紫癜的有关临床特点
目的 探讨小儿特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床特点.方法 对我院收治的255例ITP患儿的临床资料进行分析.结果 1、男:女=1.43,中位年龄31个月,2岁以下占47.06%;急性型占91.37%,慢性型占8.63%.2、47.84%有前驱感染病史,31.76%在发病前1~4周有预防接种史.3、病原学检查阳性率73.81%,其中HPVB1945.24%.4、预防接种疫苗中乙肝疫苗34.57%,百白破疫苗24.69%,麻疹疫苗8.64%.5、临床表现94.12%以轻、中度皮肤粘膜出血为主,重度出血仅占5.88%.6、就诊时血小板数量:平均22.47×109/L,≤20×109/L占56.47%.7、骨髓常规涂片巨核细胞总数增多的占77.06%,分类中成熟无血小板产生的巨核细胞数>原始幼稚巨核细胞数>成熟有血小板产生的巨核细胞数>裸核巨核细胞数.8、给予以肾上腺皮质激素为主的治疗,97.42%血小板在2周内达正常,复发率4.29%.9、疫苗相关ITP的中位年龄6月,就诊时平均血小板数量22.3×109/L,95.06%患儿为轻中度出血;骨髓巨核细胞数增多者占75.68%;病原学检查阳性率为85.71%,其中HPVB19占64.29%;93.83%患儿治疗后平均4.90天血小板恢复正常水平,复发率3.7%.结论 1、小儿ITP患者大多数为急性型,预后良好.2、病毒感染与小儿ITP关系密切,HPVB19在小儿ITP发病中有重要意义.3、疫苗相关的ITP发生率高于以往报道,除发病年龄小外临床特点与其他ITP相似,相关疫苗中以乙肝、百白破疫苗多见,应引起注意.4、HPV B19阳性患儿临床特点与一般ITP大致相同.5、以肾上腺皮质激素为主的治疗方案治疗小儿ITP疗效显著;大剂量丙种球蛋白和大剂量肾上腺皮质激素对有严重出血或血小板极低的患儿止血效果明显,可以避免血小板输注和相关死亡的发生.
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应用PCR结合反向斑点杂交技术检测β-地中海贫血
目的 探讨一种简便、高效可同时检测β-地中海贫血多基因位点突变的基因诊断技术.方法 采用多聚酶链反应(PCR)结合反向斑点杂交(RDB)技术.结果 486例疑诊患者共检测出175例为β-地中海贫血,检出9种基因突变类型22种组合形式,包括纯合子、杂合子以及双重杂合子.结论 β-地中海贫血基因突变类型多样,基因组合形式复杂,多聚酶链反应结合反向斑点杂交技术(PCR/RDB)简便、高效、准确可靠,适于β-地中海贫血的基因诊断和实验研究,可作为常规方法推广用于临床标本的检测和产前诊断.
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不同铁状态下HL-60细胞中IRP2 mRNA和TfR mRNA的表达
目的 探讨不同铁状态下IRP2 mRNA和TfR mRNA在HL-60细胞中的表达以及二者之间的关系.方法 将FeCl3或去铁胺(Desferrioxamine,DFO)加入含10%胎牛血清的RPMI-1640培养液中,使HL-60细胞处于缺铁或富铁的状态下进行培养.于细胞培养后第12、24和48小时收集各组细胞,提取总RNA.采用RT-PCR半定量法测定IRP2mRNA和TfR mRNA的相对表达量.结果 ①各实验组之间IRP2 mRNA的表达量变化不大,无明显差异(F组间=1.199,P>0.05).细胞培养时间对IRP2 mRNA的表达有影响,差异有显著性(F组内=43.418,P<0.05),表现为随时间的延长,IRP2mRNA的表达降低.②各实验组之间TfR mRNA的差异有显著性(FW-S=7.184,F组间=113.926,P<0.01).在加入DFO的两个实验组中TfR mRNA表达升高.在加铁的两个实验组中,与对照组相比较,在12 h时TfR mRNA的表达量上升,24h时达到高峰,之后迅速下降.结论 ①铁或去铁胺对HL-60细胞IRP2 mRNA的表达无直接影响.②当细胞内铁降低时,TfR mRNA的基因表达则增加;当细胞内铁增加时,TfR mRNA的基因表达则降低.
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明胶-Ficoll法分离脐带血单个核细胞的方法学研究
目的 比较直接利用Ficoll一步法和明胶-Ficoll两步法分离脐带血MNCs的效果.方法 同一份脐带血分为两份,一份采用Ficoll直接分离MNCs,另一份先采用明胶沉淀红细胞后,再用Ficoll分离MNCs,比较两者的分离效率、细胞活力、细胞联苯胺染色阳性率、CD36和CD235a表达规律,以及CFU-E、BFU-E集落数.结果 一步法和二步法的分离效率及细胞活力无统计学差异;一步法收集的细胞联苯胺染色阳性率高于二步法;一步法和二步法分离所得的MNCs表达CD36+/CD235a-和CD36+/CD235a+的细胞数无显著差异,但前者表达CD36-/CD235a+的细胞数比后者多;培养7天时CFU-E集落数,二步法稍低于一步法,14天时BFU-E集落数,二步法显著多于一步法.结论 采用明胶-Ficoll二步法分离脐带血既不会增加MNCs的损失,还可更好地保留脐带血中比较早期的红系祖细胞.
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儿童先天性溶血性贫血27例临床分析
儿童溶血性贫血的病因很多,检查烦琐,常因病因不明而延误诊治.与成人相比,在儿童期发病的溶血性贫血的患儿中,先天性因素占相当大的比例,其中主要是由于红细胞内在缺陷所致.
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噬血细胞综合征的骨髓像特征分析
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),或称噬血细胞性淋巴细胞组织细胞增生症(hemophagoeytic lymphohistocytosis,HLH),亦称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),是一组以在骨髓或淋巴组织/器官中出现异常增生的组织细胞,伴活跃吞噬自身血细胞现象特征的病症.
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小儿自身免疫性溶血性贫血误诊19例分析
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是小儿时期较少见的血液系统溶血性贫血,由于临床表现多样化且不典型,易导致误诊漏诊.现就我院1993年~2002年收治的27例AIHA其中19例误诊漏诊(院前)情况报道如下:
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小儿原发性血小板减少性紫癜64例临床分析
原发性血小板减少性紫癜(ITP),是儿童时期常见的出血性疾病,常规的治疗是首选皮质激素,但激素用药时间长,副作用大,80年代开始使用大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗ITP取得较好疗效,近年来我科采用小剂量静脉注射免疫球蛋白配合激素治疗小儿ITP也取得一定疗效,现报告如下:
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外周性原始神经外胚层瘤1例报告
患儿,男,1岁7月,以"右侧颈部包块12天,右眼突出10天"于2004年10月22日入院.患儿于12天前无诱因出现右颈部包块,继而出现右眼球突出伴活动障碍,在当地按"感染"治疗2天,患儿右颈部包块增大,右眼突出渐加重,伴低热和轻度贫血.
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原发性血小板增多症1例
患儿,男,4岁,发现血小板增多2个月,发热、咽痛3天入院.患儿碰撞部位有皮下瘀斑,在当地查4次外周血小板在(1335~1618)×109 /L,体格检查:一般情况好,贫血貌,浅表淋巴结无肿大,咽部充血,扁桃体Ⅰ°肿大,可见数个脓点,心肺未见异常,腹平软,肝肋下1 cm可触及,质软,脾肋下未及,双下肢可见陈旧性的皮下瘀斑.
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急性早幼粒细胞白血病治疗进展
急性早幼粒细胞白血病(APL)占儿童AML10%,具有和成人APL相同的临床表现、细胞形态学、遗传学和分子生物学特征.约95%患者携带t(15;17)染色体易位,白血病细胞分化阻滞在早幼粒细胞阶段,临床出血征明显,常伴弥散性血管内凝血(DIC),肝脾淋巴结肿大少见.
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儿童肾母细胞瘤的诊断治疗进展
肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称威尔姆斯瘤(Wilms'tumor,简称WT),是婴幼儿常见的恶性实体瘤之一,发病高峰为3岁.
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血浆可溶性选择素的检测及其在儿童ITP发病中的意义
目的 探讨血浆可溶性选择素在儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病中的意义.方法 选取40例儿童ITP患者,其中急性病例25例,慢性15例,在接受激素或丙种球蛋白冲击治疗前采集清晨空腹全血.对照组为15例健康体检儿童,采集清晨空腹全血.所有血液标本均先检测即时血小板计数,然后分离血浆检测可溶性选择素.结果 ITP组血浆可溶性P-选择素(sP-selectin,sP)浓度均明显低于对照组(P<O.05),而每个血小板所表达的sP浓度(sP/Ph)浓度高于对照组10倍左右,其中急性组又明显高于慢性组(P<0.05).此外,ITP组血浆可溶性E-选择素(sE-selectin,sE)浓度明显高于对照组(P<0.05),血浆可溶性L-选择素(sL-selectin,sL)浓度稍高于对照组,但无统计学意义(P>O.05).结论 ITP患儿体内存在血管内皮细胞活化,活化的内皮细胞可能是ITP病人体内可溶性P-选择素的主要来源,可溶性选择素P、E可能参与了ITP病人致敏血小板.
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皮疹、发热伴白细胞升高、骨髓病态造血
病历摘要 患儿男,7岁8个月,因"皮疹2个月,发热、盗汗1周"入院.入院前2个月患儿无诱因双下肢出现数枚红色斑丘疹,伴疼痛瘙痒感,皮疹成批出现并日渐增多,由双下肢波及躯干、面部、双上肢,无发热,就诊于当地医院,考虑"皮肤病"给予口服及外用药物(具体不祥)半个月,皮疹成批出现,消退后留有色素沉着,在双下肢皮肤形成较硬的直径0.1~0.2厘米丘疹.
年 | 期数 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 |