环磷酰胺和吡柔比星对横纹肌肉瘤RD细胞株CXCR4表达的影响

目的：观察敏感剂量下环磷酰胺（CTX）和吡柔比星（THP）对体外培养人横纹肌肉瘤RD细胞株CXCR4基因表达的影响。方法体外培养RD细胞株；MTT试验明确CTX和THP对RD细胞的效应剂量；细胞划痕实验检测RD细胞的迁移能力；RT- PCR及Western blot法检测RD细胞CXCR4表达。结果（1）敏感剂量下CTX（30 mmol/L）和THP（1000 ng/mL）均可抑制RD细胞的迁移（P＜0.05），两药联合应用对细胞迁移抑制作用增强，较对照组差异有非常显著性（P＜0.01）；（2）各药物处理组（CTX，THP，CTX＋THP）药物作用于RD细胞24 h后CXCR4蛋白的表达较对照组减少，其差异均有显著性（P＜0.05）；其中CTX＋THP组较CTX组CXCR4蛋白表达减少更明显（P＜0.05），但与THP组比较，差异无显著性（P＞0.05）；（3）同样条件下，各药物处理组（CTX，THP，CTX＋THP）与对照组比较，RD细胞CXCR4 mRNA 的表达均减少，差异均有显著性（P＜0.05）；CTX＋THP组较CTX组CXCR4 mRNA表达减少明显（P＜0.05），但较THP组差异无显著性（P＞0.05）。结论化疗药物CTX和THP均能抑制人横纹肌肉瘤RD细胞的增殖；敏感剂量下的两种药物均能抑制RD细胞的迁移及下调RD细胞CXCR4的表达，提示两种化疗药物发挥作用的机制可能涉及到CXCR4基因。

小儿睾丸畸胎瘤35例临床分析

目的：总结小儿睾丸畸胎瘤的诊治经验。方法回顾性分析首都儿科研究所外科2001年6月-2013年4月收治的小儿睾丸畸胎瘤患儿35例，平均年龄3．6岁（1个月～10岁）。多以缓慢生长的阴囊无痛性肿块就诊，其中成熟畸胎瘤32例（91％）；不成熟畸胎瘤3例（9％）。结果全部患儿完整切除肿瘤，肿瘤切除率100％，其中保留睾丸手术33例（94％），睾丸全切2例（6％），术中冰冻切片病理检查与术后石蜡切片病理检查符合率100％。术后平均随访时间75（5～142）个月，均无复发，血清甲胎蛋白（AFP）正常，睾丸生长发育良好，无睾丸萎缩坏死发生。结论术前详细询问病史，仔细查体，AFP检测，B超、CT、MRI等影像学检查能够做出比较明确的临床诊断，术中冰冻病理检查有助于手术方式的选择；对于有部分正常睾丸组织的睾丸畸胎瘤患儿行保留睾丸手术是实用、可行的。

早产儿贫血的1年转归

目的：对不同胎龄早产儿的血红蛋白（Hb ）水平进行1年的动态监测，为早产儿贫血的综合防治提供依据。方法2005年1月至2012年12月中日友好医院新生儿科收治的早产儿。以胎龄是否满34周为界分为早期早产儿组和晚期早产儿组，门诊随访1年。对两组早产儿Hb值和贫血发生率进行比较。结果（1）两组早产儿Hb水平都是在生后1.5个月降至低值（分别为99.7±16.9 g/L和108.0±18.0 g/L），之后晚期早产儿组持续上升，而早期早产儿组在3个月时出现第二次下降（97.2±22.5 g/L）。（2）两组早产儿的Hb平均值在生后1.5、2、3、4个月龄时差异有显著性（均为 P＜0.05）。生后2、3、4、6个月龄时的贫血发生率差异有显著性（均为 P＜0.05）。结论早期早产儿贫血持续时间可长达3～4个月；应该重视早产儿1岁以内贫血的随访。

1例中间型β-地中海贫血的临床诊断和基因检测

目的：通过回顾性分析1例中间型β-地中海贫血（地贫）的诊断及基因检测流程，总结中间型地贫的诊断策略。方法分析1例β-地贫合并α-地贫基因型患儿的临床表现，通过地贫基因多重PCR检测及DNA序列测定明确诊断，结合相关文献复习，探讨影响β-地贫表现型的基因因素。结果该地贫患儿基因型为β珠蛋白基因41/42突变的杂合子合并αααanti3．7基因杂合子。结论中间型地贫的诊断，需要临床表现与基因病变相一致，多重PCR结合DNA序列测定等方法可确诊罕见型基因突变。

儿童异基因造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病的临床研究

目的探讨儿童异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）的诊治及预后。方法回顾性分析4例allo-HSCT后EBV相关性PTLD（EBV-PTLD）患儿的临床资料。其中，急性淋巴细胞白血病（高危）（ALL-HR）2例，重型再生障碍性贫血（SAA）2例。异基因外周血造血干细胞移植（allo-PBSCT）3例，异基因脐血造血干细胞移植（allo-UCBSCT）1例。结果4例患儿分别于allo-HSCT后第53、101、22、42 d发生PTLD。临床表现为发热、鼻塞、扁桃体肿大、淋巴结肿大和肝脾肿大，移植前均EBNA-1-IgG（＋）、VCA-IgG（＋）；移植后EBV-DNA 1.69×104～8.62×108 copies/mL。经淋巴结病理活检确诊为EBV-PTLD，其中1例为T细胞来源，3例为B细胞来源。例1予减停免疫抑制剂、使用利妥昔单抗、联合COP方案化疗及供者淋巴细胞输注（DLI）治疗，PTLD反复且发生严重皮肤GVHD、肺部感染，移植后第193 d死亡。余3例予减停免疫抑制剂及利妥昔单抗治疗，临床表现消失且EBV-DNA转阴，分别随访17、12、7个月均无病存活。结论动态监测EBV-DNA 对 PTLD 早期发现具有重要意义。减停免疫抑制剂联合利妥昔单抗治疗EBV-PTLD疗效明显。化疗可导致严重感染，DLI治疗存在严重GVHD危险，不宜作为一线治疗。

抗心磷脂抗体与儿童过敏性紫癜关系的探讨

目的：探讨抗心磷脂抗体（anticardiolipin，ACA）与儿童过敏性紫癜（Henoch-scho¨nlein purpura，HSP）的关系。方法采用酶联免疫吸附试验（ELISA）对91例急性期HSP患儿（HSP组）和30例健康体检儿童（对照组）的血清进行IgG型ACA（IgG-ACA）和IgM型ACA（IgM-ACA）检测，并对两组ACA阳性率进行统计学比较。结果91例HSP患儿中有16例ACA阳性，其中IgM-ACA阳性13例，IgG-ACA阳性3例，总阳性率占17.6％，且均无抗磷脂综合征（APS）表现；而健康体检儿未检出ACA阳性者。经Fisher精确概率检验，差异有显著性（χ2＝6.078，P＜0.05）。HSP组中50例伴有腹痛的患儿中其13例ACA阳性，阳性率为26.0％；而41例不伴腹痛的患儿中仅3例ACA阳性，阳性率为7.3％，经χ2检验，差异有显著性（χ2＝5.426，P＜0.05）。26例肾脏受损者中ACA阳性4例；65例无肾脏受损者中ACA阳性12例，经χ2检验，差异无显著性（χ2＝0.002，P＞0.05）。结论 ACA可能与儿童HSP发病及腹痛症状有关、与HSP肾损害无关；APS可能与儿童HSP无关。

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遗传性无（低）纤维蛋白原血症的基因研究进展

遗传性无（低）纤维蛋白原血症是一组罕见的因纤维蛋白原（fibrinogen，FIB）低下导致的遗传性出血性疾病。遗传性无纤维蛋白原血症临床出血表现异质性大，部分患者可无症状，有症状者可表现为自发出血、手术或外伤后出血、血栓形成、伤口愈合延迟或伤口裂开、反复自发性流产或以上几种症状的综合表现，重者可因严重出血如颅内出血而死亡；实验室检查以血浆FIB水平≤01 g／L，活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time， APTT）、凝血酶原时间（prothrombin time，PT）和凝血酶时间（thrombin time，TT）同时延长，但均可被血浆或FIB纠正，血液始终不能凝固为特点。遗传性低FIB血症患者出血症状较少且轻微，其FIB血浆水平为01～15 g／L，APTT、PT和TT延长时间与FIB缺乏程度相关，其中以 TT 为敏感［1-2］。无（低）FIB血症目前尚无有效的药物治疗方法，治疗上主要以补充FIB等替代治疗为主［3］。

怎样标注文内参考文献

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怎样标注关键词

论著类文章中的中英文关键词的标注要准确、规范，一般3～5个。英文关键词第一个词首字母大写，各关键词间用分号隔开并两字空。中英文关键词以美国NLM的MeSH 数据库（http：／／www．nebi．nlm．nih． gov／mesh）及中国医学科学院信息研究所编译的《医学主题词注释字顺表》为准。中医药关键词以中国中医科学院中医药信息研究所编写的《中医药主题词表》为准。如果新版MeSH中尚无相应的词，处理办法有：（1）可选用直接相关的几个主题词进行组配。（2）可根据树状结构表选用直接的上位主题词。（3）必要时，可采用习用的自由词，并排列于后。中英文关键词应一致。

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再生障碍性贫血免疫抑制治疗研究进展

再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是以骨髓造血功能衰竭和外周血全血细胞减少为特征的一种临床综合征，以感染、出血、贫血为主要临床表现。对于儿童重型AA（SAA），如有相合同胞供体，异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation，allo-HSCT）是首选。但因受到供体来源缺乏和治疗费用昂贵等限制，国内难以广泛开展。因此抗胸腺细胞球蛋白（antithymocyte globulin，ATG）联合环孢菌素A（cyclosporine A，CsA）等免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy，IST）成为儿童SAA常用有效疗法。尽管近二十年来，IST治疗AA效果明显提高，但仍有部分患儿IST无效、复发或发生克隆演进。现就AA的免疫介导的病理生理机制，免疫抑制药物治疗靶点以及几种常用的IST方案的临床效果进行讨论，对联合IST研究进展进行综述。

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继发性噬血细胞综合征发病机制研究进展

近些年，对噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）发病机制研究的热点多集中在家族性噬血细胞综合征（familial hemophagocytic lymphohistiocytosis，FHL）及相关免疫缺陷病的基因突变方面［1-3］，对继发性HLH的关注较少。而越来越多的临床资料报道，继发性HLH的发病率远远高于FHL，除了以往熟知的EBV、CMV等病毒感染外，像利什曼原虫、甲型流感、斑疹伤寒及其他人畜共患病等少见病原体也可以是HLH发生的诱发因素［4］，多种结缔组织病都可能并发HLH，即巨噬细胞活化综合征（Macrophage activation syndrome，MAS）［5］，T细胞或NK细胞来源的淋巴瘤及白血病同样可并发HLH［6］。继发性HLH的诱发因素多样，与FHL的鉴别困难，治疗效果及预后又差别很大，部分患儿仅对症治疗即可痊愈［7］，部分需要应用HLH-2004方案才能控制，而还有部分患儿甚至需要像治疗FLH那样采用造血干细胞移植才能挽救性命［8］，给临床工作带来困难。因此，本文拟对继发性HLH可能的发病机制进行初步探讨，以期对继发性HLH的临床诊治提供帮助。

儿童慢性粒细胞性白血病治疗进展

儿童慢性粒细胞性白血病（childhood chronic myeloid leukemia，CCML）是一种少见的儿童获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病，仅占儿童白血病的3％～5％。由于CCML罕见，诊治方法多借鉴成人CML的治疗经验，对其发病、诊断、治疗的儿童特征及其预后有待进一步追踪和探讨。本文将根据近年发表的相关文献及国外指南和推荐，就目前CCML的诊断及治疗进展进行综述。

本刊参考文献著录格式

儿童导管相关性深静脉血栓的研究现状

现代医疗中，中心静脉导管（central venous catheter，CVC）在患病儿童的治疗中起到十分重要的作用，如经常使用在心脏导管置入，新生儿和儿童重症监护室（pediatric intensive care unit，PICU ），以及需要输入全肠外营养（total parenteral nutrition， TPN ）、化疗药物、血液制品或抗生素的儿童支持治疗中［1］。由于减少了反复静脉穿刺、保证了静脉输注效果，CVC的应用显著提高了患儿的生活质量及疾病的治疗质量。但是CVC 的应用也明显增加了原本在儿童发生率极低的深静脉血栓（deep venous thrombosis，DVT）的发生，并成为儿童患者导管相关性血栓（catheter-related-thrombosis，CRT）的首要、独立危险因素［2］。现就相关文献报道进行综述，以期了解儿童C RT的诊疗进展，帮助儿科临床工作。

儿童复发霍奇金淋巴瘤的治疗及抗体靶向治疗进展

随着诊治水平的不断进展，国际上儿童霍奇金淋巴瘤（hodgkin lymphoma，HL）的治疗和管理已经进入了一个崭新时期，当代的治疗与以前传统的治疗方法比较已经明显改进，普遍采用了适于危险度、基于治疗反应分层治疗的策略以维持高疗效同时令其近、远期并发症小化。在发达国家约95％的早期HL及80％以的上中、晚期HL患儿得以长期存活，目前已认为HL是一组恶性程度相对低、可治愈的肿瘤。但虽然如此，仍然有大约10％的早期患儿以及25％的中晚期HL在经过早期一线治疗中进展治疗后复发［1］。本文简要介绍国外治疗儿童复发HL的原则以及抗 CD30抗体治疗 HL 的临床研究进展。

儿童霍奇金淋巴瘤流行病学及病理学特点

淋巴瘤是15岁以下儿童常见恶性肿瘤，占儿童全部恶性肿瘤的10％［1］。根据北京的数据显示淋巴瘤是我国15岁以下儿童第三常见恶性肿瘤［2］；上海的统计资料显示其在我国儿童的发病率约为108／10万人［3］，与香港的数据基本一致，但较美国（16／10万人）［4］为低。淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）两大类。流行病学资料显示，就整体而言，NHL较HL常见，在西方HL所占比例约30％，在我国约10％。在儿童淋巴瘤中，HL所占比例较高，美国的研究数据显示约40％的儿童淋巴瘤为HL［5］，在我国约20％［2］。