急性淋巴细胞白血病患儿诱导缓解期合并可逆性后部白质脑病临床特征

目的：探讨急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemiu，ALL）患儿，在诱导缓解化疗期间发生可逆性后部白质性脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy sysdrome，RPLS）的病因、临床表现、影像学特征及治疗。方法2011年6月至2012年3月，北京儿童医院血液病中心诱导缓解化疗期间出现RPLS的8例患儿。回顾性分析RPLS发病时间、临床表现、影像学检查特点、治疗及预后。结果8例患儿发生RPLS中位时间为诱导缓解化疗第28（23～34）d，以癫痫为主要表现，2例视觉障碍，3例意识障碍；均有粒细胞缺乏、电解质紊乱及凝血功能障碍；应用过粒细胞集落刺激因子；8例患儿均存在典型头部核磁共振成像（MRI ）特征，6例患儿出现血管源性水肿，预后良好，2例患儿出现细胞毒性水肿，其中1例复发，预后不良。结论 RPLS可发生在ALL患儿诱导缓解化疗期间，有特征性临床和影像学检查表现，头部MRI检查是诊断及评估RPLS预后的重要手段。其发病机制暂不明确。在化疗期间需要密切监测血压、血常规、电解质及凝血功能，积极处理。

卡泊芬净治疗儿童血液病化疗或移植过程中真菌感染35例临床分析

目的：评估卡泊芬净治疗儿童血液病化疗或造血干细胞移植（HSCT）过程中真菌感染的疗效和安全性。方法2010年4月-2013年3月我科35例血液病患儿化疗或HSCT过程中出现真菌感染，予卡泊芬净治疗，第1天予单次负荷剂量70 mg/（m2·d）（实际剂量不超过70 mg/d），随后维持剂量50 mg/（m2·d）（实际剂量不超过70 mg/d），回顾性分析其疗效和安全性。结果卡泊芬净治疗35例儿童血液病化疗或HSCT过程真菌感染总有效率为71％（25/35），毒副作用发生率为3％（1/35）。其毒副作用表现为可逆性肝功能损害，停药后好转。结论卡泊芬净有效率高，安全性好，可以作为儿童血液病化疗或HSCT过程中真菌感染治疗的选择。

保留脾脏的胰体尾部肿瘤切除术治疗小儿胰腺实性假乳头状瘤

目的：探讨保留脾脏的胰体尾肿瘤切除术治疗小儿胰腺实性假乳头状瘤的可行性及临床疗效评估。方法回顾性分析2009年1月-2012年12月在天津市儿童医院收治的位于胰体尾部胰腺实性假乳头状瘤患儿4例，均成功行保留脾脏的胰体尾肿瘤切除术。术后均在门诊随访，内容包括腹部B超和 CT检查，肿瘤标记物和胰腺外分泌功能，并由专人测量其生长发育情况。结果患儿手术过程顺利，切除肿瘤及部分胰体尾，全部成功保留脾脏，肿瘤直径介于4.0～12.5 cm，包膜完整，手术过程中无脾脏动、静脉损伤及脾实质撕裂伤，无术中输血。术后3d肠功能恢复后开始进食，恢复过程顺利，住院时间为6～9d。无围手术期出血、胰瘘等并发症发生。病理检查结果均为胰腺实性假乳头状瘤，Ki-67＜5％。所有患儿获得随访，时间为6～48个月，均健康存活，生长发育正常。腹部B 超、CT检查未见肿瘤复发，肿瘤标记物及胰腺外分泌功能检查未见异常。结论发生在胰体尾部的胰腺实性假乳头状瘤虽然肿瘤直径较大，但是包膜完整，与胰腺血管关系疏松，易于将脾脏动静脉分开而成功保留脾脏。

儿童神经母细胞瘤化疗前后免疫功能指标分析

目的：观察神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）患儿化疗前后免疫功能指标的变化，并探讨其临床意义，为进行NB 化疗的免疫调节和支持治疗提供依据。方法选择我院自2007年1月至2009年2月收治的NB患儿，分别检测血清中免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM、IgE）和血液中细胞免疫，包括总T淋巴细胞（TTL，CD3＋，CD19-），T辅助淋巴细胞（THL，CD3＋，CD4＋），T抑制淋巴细胞（TSL，CD3＋，CD8＋）、NK细胞（CD3-，CD16＋/CD56＋）百分比及辅助/抑制 T细胞（CD4＋/CD8＋）比率。结果患儿化疗前体液免疫水平基本正常，细胞免疫功能低于正常。化疗后体液免疫IgG、IgA、IgM、IgE均较化疗前降低。细胞免疫中，TTL、CD4＋/CD8＋较化疗前下降，而THL、TSL、NK细胞较化疗前升高。有统计学差异（P＜0.05）。结论联合化疗会造成NB患儿体液及细胞免疫功能紊乱，监测T细胞亚群水平及Ig系列对评估患者细胞及体液免疫功能，以及应用免疫调节和支持治疗，以减少化疗后感染机会，提高生活质量有积极的意义。

苦参碱联合顺铂对人肾母细胞瘤SK-NEP-1细胞PDCD4表达的影响

目的：探讨苦参碱及苦参碱联合顺铂对人肾母细胞瘤SK-NEP-1细胞存活及凋亡的影响，以及可能的作用机制。方法苦参碱、顺铂单独及联合作用SK-NEP-1细胞，实验分对照组、顺铂干预组、苦参碱干预组、苦参碱联合顺铂干预组。应用四甲基偶氮唑蓝比色法检测SK-NEP-1细胞的存活率，用流式细胞仪检测其凋亡率，逆转录聚合酶链反应法检测其PDCD4 mRNA的表达。结果各组SK-NEP-1细胞的存活率及凋亡率与对照组比较、相同浓度的苦参碱干预组与苦参碱联合顺铂干预组比较及苦参碱联合顺铂组与顺铂干预组比较，SK-NEP-1细胞的存活率及凋亡率差异均有显著性（P＜0.05）。各实验组均能提高PDCD4 mRNA的表达，与对照组比较，差异有显著性（P＜0.05）。苦参碱联合顺铂组与苦参碱干预组及顺铂干预组比较，SK-NEP-1细胞 PDCD4 mRNA表达均显著提高（P＜0.05）。结论苦参碱可浓度依赖性的抑制SK-NEP-1细胞的增殖并诱导其凋亡，从而提高对顺铂化疗的敏感性，该作用可能与提高细胞内PDCD4 mRNA的表达有关。

儿童成熟B-NHL中BCL-2、BCL-6蛋白表达及其临床病理意义

目的初步探讨儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL）中BCL-2、BCL-6蛋白表达及其临床病理意义。方法收集1999-2011年复旦大学附属儿科医院血液科收治的92例初治儿童B-NHL资料，包括伯基特淋巴瘤（burkitl lymphoma，BL）53例，弥漫大B细胞性淋巴瘤（DLBCL）38例，以及介于BL与DLBCL之间未能分类的B细胞淋巴瘤（BL/DLBCL）1例。92例患儿年龄≤16岁。所有病例均经过2家三级甲等医院病理科诊断。通过免疫组织化学技术检测儿童B-NHL中BCL-2、BCL-6蛋白表达情况。结果（1）92例儿童B-NHL中47例进行BCL-2蛋白检测，BCL-2表达阳性率在BL和DLBCL中分别为9.7％（3/31）和33.3％（5/15），差异具有统计学意义（P＝0.047）。BCL-2蛋白表达与性别、临床分期及预后无相关性（P＞0.05）。（2）31例儿童B-NHL进行BCL-6蛋白检测，BCL-6表达阳性组与阴性组2年EFS 分别为83.3％和45.5％，差异有统计学意义（P＝0.019）；在临床分期为Ⅲ-Ⅳ期儿童B-NHL中，BCL-6阳性组与阴性组的2年EFS分别为80％和40％，2组差异具有统计学意义（P＝0.023）。结论儿童B-NHL中BCL-2蛋白表达与病理类型有关，BL中BCL-2蛋白一般表达阴性，可用于BL 与 DLBCL 之间的鉴别；儿童 B-NHL 中BCL-6表达阳性的患儿预后较好，提示BCL-6可能是B-NHL的预后因素之一。

儿童急性髓系白血病163例临床分析

目的：分析重庆医科大学附属儿童医院初诊急性髓系白血病（AML ）患儿的临床资料，为进一步完善治疗方案提供依据。方法除外急性早幼粒细胞白血病，2008年1月-2012年12月共收治AML患儿163例，分析其临床资料。结果（1）以男性和5～10岁组患儿较多见；中位初诊年龄为5岁4个月，其中有18例患儿初诊年龄≤1岁。（2）骨髓MICM分型检查：FAB分型中以M2亚型多见；免疫分型除139例患儿单纯表达髓系分化抗原表达以外，21例同时伴有淋巴系抗原表达，3例为未表型；细胞遗传学中异常核型的检出率为66％，以复杂核型多见；26例患儿检测到AML1-ETO融合基因。（3）本研究治疗率55.2％，总诱导缓解率为87.8％，无诱导缓解化疗相关死亡患儿。（4）90例接受诱导缓解化疗患儿中位生存时间为13个月，中位无复发生存时间为9个月，其中43例接受2个疗程以上根治性缓解后化疗患儿中位生存时间为20个月，中位无复发生存时间为14个月。结论我院AML患儿治疗率仅为52.5％。还需要进一步完善AML患儿临床危险度分组以指导治疗，以中大剂量阿糖胞苷为主的化疗可改善预后。

朗格罕细胞组织细胞增生症合并恶性肿瘤2例并文献复习

目的：总结和探讨朗格罕细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis，LCH）合并恶性肿瘤的类型、发病机制、两者之间的关系及治疗。方法对我院收治的2例朗格罕细胞组织细胞增生症合并恶性肿瘤患儿的病历资料进行回顾性总结并复习相关文献。结果2例患儿均为LCH合并神经母细胞瘤，两病同时诊断，患儿年龄均＜2岁，联合化疗及手术切除治疗预后良好。国外文献报道在大部分LCH和淋巴瘤、肺癌相关的病例中，LCH发生在确诊恶性肿瘤后的2年内，且和原发恶性肿瘤有紧密的病理联系，表明瘤细胞可诱发朗格罕细胞增生。而大多数LCH-白血病和LCH-其它实体瘤患者恶性肿瘤发生在LCH诊断后的较长时间，化疗继发恶性肿瘤可能性大。本文中报导的2例两种疾病同时诊断，它们之间的相互关系尚不明确。结论 LCH合并恶性肿瘤临床比较罕见， LCH可能是特殊的树突细胞对恶性肿瘤反应增生的结果，或恶性肿瘤继发于LCH化疗，或者是两者独立存在，应以治疗恶性肿瘤为主，可兼顾LCH化疗。

自身免疫性溶血性贫血发病机制研究进展

自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是由于患者免疫调节紊乱，导致红细胞破坏增多而引起的溶血性贫血。随着血清学和免疫学的发展，近年来对AIHA在基因、免疫调控及抗体调节等方面异常的研究有很大进展。研究显示， CD4＋CD25＋T辅助细胞与AIHA 的发生有密切联系；AIHA患者外周血中Th17细胞的比率及其IL-17的水平增高，糖皮质激素可下调Th 17细胞的比率及IL-17的水平，有效地缓解溶血。Th1类／Th2类细胞失衡可能与AIHA发生有关。AIHA患者接受脾切除手术溶血得到控制后外周血B-1a 细胞比例明显下降，提示B-1 a细胞亦可能与AIHA的发生有关。

三氧化二砷治疗多药耐药的神经母细胞瘤的研究进展

神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是儿童常见的颅外实体肿瘤，起源于原始神经嵴细胞，可发生于交感神经系统的任何部位，约占小儿恶性肿瘤的10％，小儿肿瘤相关死亡的15％［1］。NB早期转移，恶性程度高，约40％的病例属于高危（5年无事件生存率＜50％）［2］，虽然近年来采用化疗，放疗及造血干细胞移植等综合措施，但治愈率仍低；即使起病初期高危NB对强化疗反应较好，但仍有超过60％的患儿终因复发而死亡［3］。寻找新的有效治疗方法十分必要，本文就目前NB治疗的难点、NB 形成多药耐药性（multidrug resistance，MDR）机制、及潜在的治疗药物三氧化二砷（arsenic trioxide， As2 O3）治疗NB的机制的新研究进展作一综述。1神经母细胞瘤治疗的难点在治疗初期，绝大部分NB可获得完全缓解，但在化疗后期，部分患儿因NB细胞出现MDR而复发；获得性的MDR是目前化疗药物杀伤肿瘤细胞的主要阻碍［4］，也是NB 治愈率不能得到提高的主要原因。MDR是指对多种不同结构及药理作用的抗肿瘤药物交叉耐受，可以是对首次化疗即产生的天然性耐药，亦可是在化疗过程中产生的获得性耐药［5］，一旦肿瘤对化疗表现为MDR，患者的生存率将明显降低［4］。尽管针对该问题采取了许多创新性的研究，如使用大剂量维甲酸诱导NB分化等，但近十年来高危NB患儿的预后并没有实质性的提高。一般传统的化疗药物主要通过干扰肿瘤细胞DNA或RNA的复制，影响肿瘤细胞蛋白质的合成，激活P53基因的表达等机制发挥抗肿瘤的作用；但化疗药物也可增加基因突变，影响体内抑癌基因表达。在一些恶性程度较高的肿瘤细胞中，因化疗所继发的凋亡机制受损，如P53基因的突变，含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶（caspase）失效等，导致传统化疗药物的毒性作用受限。虽然加大化疗剂量在一定程度上可以逆转肿瘤细胞的耐药，但是大剂量化疗可引起多种严重的器官毒副作用，如心脏、肝脏、肾脏功能和听力的损害，使部分患儿无法耐受而放弃治疗。

神经母细胞瘤分子遗传学研究进展

近年来儿童恶性肿瘤发病率明显上升，已成为儿童疾病主要死亡原因之一。神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是常见的儿童颅外恶性肿瘤，在儿童所有肿瘤相关死亡原因中达15％［1-2］。NB临床特点为原发部位隐匿，早期无特异性症状，早期诊断困难，恶性程度高，发展迅速且易发生早期转移等。NB肿瘤起源于神经嵴组织，常发生于肾上腺髓质或脊柱旁神经节，常表现为颈部、胸部、腹部和骨盆部的肿块，原发瘤多见的部位为腹膜后和后纵隔［3-6］。NB病因至今未明，近年来随着分子生物学和基因组学的不断发展，对NB遗传变异的分子机制有了更为深入地了解，本文就该方面的进展作简要综述。

自体外周血造血干细胞移植在儿童神经母细胞瘤中的应用

神经母细胞瘤（Nueroblastoma，NB ）是儿童常见的外周神经来源的恶性肿瘤，约占儿童恶性肿瘤的7％～10％［1］。根据INSS分期标准NB临床分期分为1～4期以及特殊4S期，4期恶性程度高、预后差。Mauricio A 等［2］2006年报道153例 IV期NB长期生存率仅为34％。目前骨髓移植或自体外周血干细胞移植（autologous peripheral blood stem cell transplantation，APBSCT）对于治疗儿童Ⅳ期NB具有一定的临床疗效［3］。APBSCT是经大剂量放化疗预处理，清除受体体内的肿瘤细胞及异常克隆细胞，阻断发病机制，然后移植入自体造血干细胞，使其重建正常造血免疫，而达到治疗目的的一种治疗手段。So Young Yoo 等［4］2013年报道90例高危NB患儿中因复发、进展、死亡等因素73例按计划行APBSCT治疗，15例移植后复发或进展，7例死亡，58例获随访，总生存率为65％（38／58），总无事件生存42．2％（38／90），因此APBSCT治疗高危NB具有积极的意义。虽然20世纪80年代末以来， APBSCT已逐渐为人们所接受及熟悉，但对于低质体重儿的移植安全、C D34是否分选纯化、骨髓净化、二次移植的意义等仍是目前临床关注的热点。本文将就上述问题作初步的阐述。

儿童神经母细胞瘤的放射治疗

儿童神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是儿童常见的颅外实体肿瘤，占癌相关死亡的15％，生物学行为多样复杂易转移。据统计，发病部位：肾上腺35％（25％～40％），下胸、腹脊柱周围30％（26％～32％），后纵隔19％（14％～29％），盆腔2％（25％～30％），颈部1％，其他12％（9％～13％）。转移部位为骨、骨髓、肝、淋巴结、皮肤。原发病灶和转移病灶区均是放射治疗的靶区。NB的病理是小圆细胞肿瘤之一，与非霍奇金氏淋巴瘤、尤文氏肉瘤、未分化软组织肉瘤（如横纹肌肉瘤）同属一类，因此尚属放射敏感或中等敏感类肿瘤。

暂时性白血病研究现状

暂时性白血病（transient leukemia，TL），又名暂时性骨髓增殖紊乱（transient myeloproliferative disorder， TMD），1954年被首次报道［1］，是一种与唐氏综合征（DS ）相关的、有自愈倾向的一过性骨髓增殖性疾病，发生于10％左右的DS婴儿［2］。TL至今仍是一种未被充分认知的疾病实体，其发病率可能被低估［3］。随着医学的进展，人们对TL的研究和了解不断提高。

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