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复方丹参制剂辅助治疗镰状细胞性贫血疼痛危象的疗效观察
镰状细胞病是指红细胞内含有异常血红蛋白S(HbS)的一种常染色体显性遗传的溶血性疾病,重型的病例为纯合子性遗传,称为镰状细胞性贫血.镰状细胞性贫血主要临床表现为慢性溶血性贫血和疼痛危象.自2000年12月-2001年9月,笔者在喀麦隆姆巴尔马尤医院对16例镰状细胞性贫血疼痛危象患儿应用复方丹参制剂辅助治疗,并设常规西药支持、对症治疗的12例作对照,现报告如下.
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1例镰状细胞贫血患者急性发作时的护理
患者女,29岁,喀麦隆籍非洲黑人,自幼诊断为镰状细胞贫血,患者因腰、髋部疼痛伴左下肢红肿1d,发热3d,于2008年9月11日急诊入院.
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经颅多普勒超声在镰状细胞病中的应用
镰状细胞病为常染色体显性遗传病,以溶血和血管堵塞为主要病理基础,临床常见慢性溶血性贫血、疼痛、易感染及脏器慢性损伤等症状,并可出现卒中、肺栓塞等诸多并发症.卒中是镰状细胞病的重要并发症之一,不仅会造成肢体残疾,更会对患者的认知功能产生损害.通过检测大脑中动脉、颈内动脉颅内段等部位的血流速度,经颅多普勒超声(TCD)能够有效预测2岁以上患儿卒中的发生风险,对于各部位血流速度均大于200cm/s的患者,其症状发生风险较高,应及时给予相应治疗.目前建议的起始检查年龄为2岁,间隔6个月检查一次,对于血流速度偏高、年龄偏大的患儿更应注意及时进行TCD检查.此外,TCD对于不同镰状细胞病亚型的分型也能起到辅助作用.
关键词: 镰状细胞病 经颅多普勒超声(TCD) 卒中 -
尼日尔儿童镰状细胞病380例临床研究
目的探讨非洲儿童镰状细胞病的临床诊断和治疗.方法收集2000年11月至2002年11月在尼日尔马腊迪省住院中心住院,经血液学确诊的380例镰状细胞病进行临床分析.结果贫血和疼痛危象为常见的临床表现,骨关节疼痛占50%为首位,其次为胸腹疼痛占40%;并发急性胸部综合征(ACS)占70%,是病情恶化的证据和各年龄段死亡的主要原因.有关节血肿者采用外科放血术可降低和预防骨痛危象的发生.结论随着国际交往增多和跨国婚配的增加,提高临床医生对本病的认识具有现实意义.
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镰状细胞病的研究进展
镰状细胞病(Sickle Cell disease.SCD)又称镰状细胞贫血[1,2].是一种常染色体显性遗传血红蛋白(Hb)病.因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA).临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象以致慢性局部缺血导致器官组织损害[3].也是严重危害母子健康的疾病,可使胎儿死亡率达5%,孕妇死亡率达4.62%[1].近年来在流行病学、遗传学、免疫学、血液学和诊治方面的研究均取得了新进展.现综述如下:
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卒中:回眸2007
又是岁末,中国的传统节日--春节就要到了,我们也很快要和2007年道一声再见了.这个时候,每个人都会想2007年给我留下了什么样的记忆.铅华洗尽,岁月抹去了很多记忆,留下的可能是我们感觉值得珍惜的东西.盘点思绪,2007年的卒中研究的过程和结局很多让我们难以忘记.
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遗传相关性卒中的研究进展
遗传因素与卒中发生密切相关,明确基因与卒中的相关关系,有利于卒中的预防、诊断和治疗.近年来随着技术手段的发展,越来越多的卒中相关基因位点被发现,而既往已知的基因也对诊疗有新的指导意义.本文主要介绍遗传相关性卒中,包括镰状细胞病、Fabry病、遗传性胶原蛋白病、高同型半胱氨酸血症以及近期基因位点多态性的相关研究.
关键词: 遗传相关性卒中 高同型半胱氨酸血症 镰状细胞病 全基因组关联分析研究 -
正确评价各种影像学方法在检查骨坏死中的作用
骨坏死是临床常见骨关节疾病之一,多种原因均可引起骨坏死,如外伤、感染、激素、理化因素、全身性疾患(如高雪病、镰状细胞病、糖尿病等),以及部分不明原因的骨坏死.
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高同型半胱氨酸血症与青年脑梗塞关系探讨
缺血性脑血管病的危险因素很多,不可干预的包括年龄、种族、性别和家族史,而众多可干预的危险因素是防止脑血管病的靶点.传统的可干预危险因素包括高血压病、糖尿病、高脂血症、颈动脉狭窄、镰状细胞病、心房颤动、肥胖、吸烟和酗酒,新近发现的可干预因素包括高同型半胱氨酸血症、高凝状态(抗心磷脂抗体、LeidenV因子突变、凝血酶原G20210A突变、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏、抗凝血酶Ⅲ缺乏)、雌激素治疗、吸毒、口服避孕药和炎症反应等.近年来对高同型半胱氨酸血症在颈动脉狭窄和缺血性卒中的作用进行了广泛研究.
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小儿镰状细胞病210例临床分析
目的 探讨小儿镰状细胞病的临床特点.方法 总结2009年2月至2015年7月刚果(布)首都医院儿科收治的210例镰状细胞病患儿的临床特点.结果 溶血性贫血、急性胸部综合征和疼痛危象为小儿镰状细胞病的常见症状.结论 贫血是镰状细胞病的首发症状,急性胸部综合征是镰状细胞病的主要死亡原因之一,疼痛危象是患儿就诊的主要原因之一.
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14例镰状细胞病的神经系统表现临床分析
镰状细胞病(Sickle Cell Disease)系血红蛋白肽链质的异常的遗传性疾病,多见于中部非洲的黑人,在我国罕见.其临床表现多样,常易长期误诊,现总结在西部非洲马里卡地国家医院收治的14例已确诊本病的临床资料,并讨论其主要的神经系统表现.
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镰状细胞病33例骨骼X线表现
目的:探讨镰状细胞病的骨骼 X 线表现。方法收集2012年10月-2013年10在尼日尔共和国Maradi 省中心医院,经血液检查确诊镰状细胞贫血33例患者临床资料进行分析。结果33例镰状细胞病患者中骨坏死表现25例(75.8%),多累及管状骨干骺端,其中股骨上、下干骺端和胫骨干骺端14例,髋臼缺血坏死改变6例,股骨头骨骺坏死12例,双侧同时坏死8例,长骨呈广泛骨梗死表现7例。骨髓炎表现21例(63.6%),其中急性骨髓炎9例,慢性骨髓炎12例,双侧肢体对称发病13例,多见于四肢长骨。骨髓增生改变20例(60.6%),其中8例合并有病理性骨折。2例行胸部 X 线检查示双肺有程度不同的炎性灶,多个肋骨增宽、骨小梁粗大、骨质疏松、骨皮质菲薄。1例颅骨主要表现为额骨、顶骨板障的增宽、颗粒状骨质稀疏。结论镰状细胞病骨骼 X 线有多种表现,临床工作中提高对本病的认识具有实际意义。
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037 镰状细胞病患儿肾小球病变的发生情况及临床相关因素
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镰状细胞病患者下肢溃疡的处置
下肢疡是镰状细胞病的一个常见并发症,纯合子镰变红细胞病患者的发病率高于其他任何类型镰变红细胞患者,而且男性发病高于女性.Cackovic等报道:镰状细胞病患者、下肢溃疡的发病率为25%~27%;同时还指出,在镰状细胞病患者的一生中,有25%~63%的人有可能发展到下肢溃疡阶段.这些溃疡通常发生在10~35岁的人群,治愈时间通常要比其他原因导致的溃疡长16倍.
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氯丙嗪致阴茎异常勃起1例报告
1 临床资料患者,男性,42岁.因阴茎持续勃起伴疼痛30 h急诊入院.患者14年前诊断为精神分裂症,一直服用氯丙嗪治疗,大量450 mg·d-1,6年前开始持续服药,300 mg·d-1,否认镰状细胞病及肿瘤,无会阴部外伤,无服用违禁药品史.
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烟雾病合并甲状腺功能亢进症和抗磷脂综合征:1例报告并文献复习
烟雾病(Moyamoya disease, MMD )是临床特征为颈内动脉末端及其主要分支起始部自发性和进展性狭窄或闭塞的一种脑血管病,血管造影显示为颅底异常增生的血管网,好像飘散在空气中的雪茄烟雾,临床表现为缺血性或出血性卒中以及短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack, TIA )。 MMD 的病理生理学机制尚不清楚,目前研究者正在试图从常见并发疾病为出发点探讨其发生机制。 MMD 常合并下丘脑-垂体功能异常、镰状细胞病、系统性红斑狼疮、 Dow n 综合征、抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)、纤维肌性发育不良、自身免疫性甲状腺疾病[1]。 MMD 并发 Graves病(Graves disease, GD )的现象在成年女性中常见[2]。自身免疫性疾病与 MMD 的相关性越来越受到学者的关注,因此免疫机制可能是 MMD 发生和发展的一个重要机制。现报告1例合并甲状腺功能亢进症(甲亢)和 APS 的 MMD 患者。
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合并镰状细胞病的股骨头缺血坏死手术麻醉一例
1 病历资料1.1 一般资料患者男,47岁,73 kg,180 cm,加纳人,右髋疼痛伴跛行30年,加重1年,诊断为"右股骨头缺血坏死(FICAT-V期)",拟行右全髋置换术+内收肌松解术.
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缝匠肌髂骨瓣转移治疗青少年股骨头缺血性坏死的临床分析
目的 探讨缝匠肌髂骨瓣转移治疗青少年股骨头缺血性坏死的临床疗效.方法 对股骨头缺血性坏死患者15例16髋的临床表现、影像资料、和缝匠肌髂骨瓣转移的治疗效果进行分析.结果 术后患者均获随访3~10个月,平均8.4个月.全部病例髋部疼痛消失,无感染等并发症,Harris评分平均90分,X线片示病变明显改善,无重复手术,近期疗效满意.结论 对于青少年FicatⅡ-Ⅲ期的股骨头缺血性坏死患者,采用带缝匠肌蒂髂骨瓣移植术治疗,能解除疼痛,恢复髋关节功能.
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镰状细胞病64例
镰状细胞病多见于非洲及美国各地的黑色人种及混血儿,西非洲有些国家的发病率高达40%左右,如刚果、扎伊尔.中国罕见,故易误诊.现将1993~1997年两次援乍期间收治64例镰状细胞性贫血报告如下.
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镰状细胞病并发尿毒症肾移植后暴发性肝功能衰竭一例
我院于2003年11月为一例镰状细胞病并发尿毒症患者施行二次肾移植,术后发生暴发性肝功能衰竭,终因循环衰竭死亡,现报告如下.