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Marfan氏综合征的综合治疗
Marfan氏综合征是一种先天性发育异常的综合征.特点为晶状体脱位、近视、先天性心脏病以及细长体型与肢指[1].我院收治了一例双眼小角膜、高度近视、晶状体全脱位、青光眼的Marfan氏综合征.
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手持式全视网膜镜下25G玻璃体手术治疗先天性小角膜合并脉络膜缺损视网膜脱离
目的 观察手持式全视网膜镜下25G治疗先天性小角膜合并脉络膜缺损视网膜脱离的临床疗效.方法 回顾性分析先天性小角膜合并脉络膜缺损视网膜脱离患者13例(13只眼),均行手持式全视网膜镜下睫状体平坦部角膜缘4.0 mm三切口闭合式25G玻璃体切割术.术前术后观察视力变化、视网膜复位及复发情况.结果 所有病例随访6~24个月,平均12个月.13只眼中,1次手术视网膜复位成功12只眼,占92.3%.1只眼于术后6个月因颞上周边视网膜增殖牵引再次发生视网膜脱离,行再次玻切术后视网膜复位.患眼术后视力均不同程度提高,脉络膜缺损累及视盘的4例患者术后视力提高至数指.脉络膜缺损位于视盘下方者9例,其中2例患者术后矫正视力为0.1以上,余7例患者术后矫正视力均在0.02~0.1.结论 先天性小角膜合并脉络膜缺损视网膜脱离行玻切视网膜复位手术由于受到小角膜小瞳孔的影响,手术视野小,难度大,利用手持式全视网膜镜全视野与25G切口及切割效率的优势可以较好地完成手术,手术安全性好,成功率高,有一定的临床应用价值.
关键词: 手持式全视网膜镜 25G 小角膜 脉络膜缺损视网膜脱离 -
玻璃体切除术治疗人工晶状体植入术后并发恶性青光眼
人工晶状体植入术后并发恶性青光眼,是一种少见的并发症.患者主要表现为术后前房极浅或消失,眼压升高.其发生机制除与眼的解剖因素,如小眼球、小角膜、浅前房、窄房角等有关外,尚有多种发生机制假说[1-4].有关恶性青光眼的临床疗效,文献报道结果不一.1998年1月至2001年5月,我们对16例(16只眼)白内障超声乳化吸除联合折叠式人工晶状体植入术后并发的恶性青光眼行玻璃体切除术,疗效较为满意.
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先天性小角膜伴虹膜及脉络膜缺损并发脉络膜新生血管一例
患者女性,60岁。因左眼视物变形1年余,于2013年1月13日在首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心就诊。眼部检查:右眼视力0.5,左眼视力0.3。患者双眼睑结膜、球结膜无充血;双眼小角膜,角膜透明,前房清晰,瞳孔鼻下侧部分虹膜缺损呈倒三角形,对光反应存在。双视盘下方大片脉络膜缺损,缺损面积相当于1/5眼底面积;左视盘与黄斑之间脉络膜新生血管,伴水肿。局限性视网膜脱离,伴少量出血。光学相干断层扫描( optical coherence tomography, OCT)检查:显示双眼视盘下方脉络膜缺损,双眼黄斑区视网膜色素上皮层萎缩性改变,左眼黄斑区脉络膜新生血管,伴局限性视网膜浅脱离、色素上皮层浅脱离及少量出血(图1A~C)。超声多普勒检查:显示双眼玻璃体可探及少量弱点状回声,不与后极部球壁相连,玻璃体动度(+),后运动(+);未见异常血流信号,下方球壁回声局限缺如,其间可见带状回声被覆(图2)。诊断:双眼小角膜,伴虹膜、脉络膜缺损并发脉络膜新生血管。给予卵磷脂络合碘、羟苯磺酸钙胶囊及丹苓颗粒口服,并行光动力疗法,治疗3个月后,患者脉络膜新生管瘢痕化,出血及渗出吸收。
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先天性眼球发育异常并发视网膜脱离8例
1992年以来,我院共收治先天性眼球发育多种异常(双眼先天性白内障、小角膜、虹膜及脉络膜部分缺损、眼球震颤、斜视及高度近视)8例,均合并单眼视网膜脱离,经采用巩膜外环扎、玻璃体切割及硅油充填术治疗,提高了手术成功率.
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眼睑先天异常的表现及治疗
1先天性睑裂狭小症
先天性睑裂狭小症为睑裂狭小。是一种常染色体显性遗传病。
1.1 临床表现
睑裂左右径及上下径皆较正常明显的变小。有的左右径仅为13mm,上下径仅为1mm。常伴有内眦角异常。小睑裂多与上睑下垂、逆向内眦赘皮、内眦距离过远、下睑外翻、鼻梁低平、小眼球、小角膜、上眶缘发育不良等一系列眼睑和颜面发育异常并发,呈现 Down综合征类似的面容,有的合并不同程度的智力缺陷。 -
先天性小眼球小角膜合并外伤继发性青光眼
1.临床资料患者男性,46岁,因右眼拳击后3个月持续视物不清伴右侧偏头痛来我院就诊.眼科检查:视力:右眼眼前手动,左眼光感:双眼15°外斜视;眼球水平震颤,频率约60次/分;右眼角膜透明,直径4mm;前房浅,轴深1CT,房水清,下方5点到7点处虹膜缺损,光反射迟钝,晶体表面可见散在棕色色素沉着,晶体核棕黄色混浊,眼底窥不入;左眼角膜透明,直径7mm,前房浅,轴深1.5CT,下方5点到7点处虹膜缺损,虹膜震颤,晶体缺如,玻璃体混浊,隐约可见下方脉络膜缺损,视网膜萎缩斑,视盘及黄斑处窥不清.
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合并小眼球和(或)小角膜先天性白内障的人工晶状体植入术
目的 探讨合并小眼球和(或)小角膜的先天性白内障的人工晶状体植入术的手术疗效和操作难点.方法 对9例(18只眼)眼轴长度为18.1~20.5mm和(或)角膜直径为7.5~9.0mm的先天性白内障患者施行超声乳化白内障吸除联合人工晶状体,术后随访时间(12~60)月.结果 术后矫正视力均高于术前矫正视力,脱盲率为93.7%,脱残率16.7%.并发症包括角膜水肿13只眼(72.2%),瞳孔区渗出膜7只眼(38.9%),人工晶状体偏位3只眼(16.7%).结论 对于合并小眼球和(或)小角膜的先天性白内障施行人工晶状体植入术能够有效地改善患者的视功能,但必须注重手术操作技巧,防止并发症的发生.
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小角膜合并先天性白内障二家系
小角膜是指角膜水平直径小于10mm[1],可伴发先天性白内障、眼球震颤.笔者接诊了小角膜并先天性白内障病人二家系共9例、18眼,现报告如下.
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后部小眼球1例
先天性小眼球在临床上并非少见,因其小睑裂、小角膜,触诊眼球小,很容易被发现和诊断.但有一种眼球外观正常,即险裂大小、角膜直径同常人,只是眼球后部发育小,这在临床上很容易漏诊和误诊,目前国内也鲜有报导.我们在1995年曾遇到过一例,现报告如下:
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先天性黄斑缺损并发脉络膜新生血管一例
先天性黄斑缺损多数属常染色体显性遗传,少数为隐性遗传,亦有散发病例.此病除有家族遗传外,常伴有手足发育畸形,眼部可合并其它先天性异常如虹膜缺损、视乳头缺损、小角膜、小眼球等[1].
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先天性小角膜一家系
例1 (先证者) 吴× 女 61岁 双眼自幼视力差,近两年视力下降加剧,左眼失明半年.曾在多家医院就诊,因眼压高,曾用毛果芸香碱眼液及噻吗洛尔眼液于2007年4月2日来我院就诊.
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先天性虹膜-脉络膜缺损合并小角膜内斜视1例
患者,男,20岁,因自幼右眼视力差,眼球内斜,要求改善眼位入院.查体:一般情况良好,系统检查无异常.眼科查体:右眼:视力0.06,矫正无助.角膜直径9 mm,瞳孔呈"锁孔"状.6点位周边虹膜缺损.晶状体及玻璃体正常.眼底下方脉络膜呈扇形缺损,暴露瓷白色巩膜,边缘清,有簇状色素增生,缺损尖端达视盘.眼位检查:左眼注视,右眼内斜约40 °,左眼外转基本到位,内转过强,无垂直斜视.
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急性闭角型青光眼伴先天性小角膜、眼球震颤一家系
例1:先症者,女,30岁.因左眼红痛、视物模糊伴头痛、恶心3天于2004年10月7日入院.神志清楚,发育正常,体格检查未见异常.眼部检查:角膜映光正位,双眼眼球水平震颤,眼球运动未见异常.
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先天性小角膜小瞳孔合并腭裂1例
患儿,女,15岁.自幼双眼视物不清.查体:2/3腭裂,其他一般情况可.眼科检查:视力:右眼:4.1(远),左眼:3.8(远),双眼睑无水肿,结膜无充血,角膜清,横径约9mm,前房(-),瞳孔约1.5mm,光反应(+),晶状体(-).左眼玻璃体后脱离、颞侧可见条索状混浊,视网膜不清;右眼(-).散瞳验光:OD:-6.50DS -2.00DC×130°=4.5,OS:-10.50DS -1.50DC×56°=4.2.诊断:(1)双眼先天性小角膜;(2)双眼先天性小瞳孔;(3)双眼屈光不正;(4)左眼玻璃体混浊;(5)先天性腭裂.
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先天性下直肌缺如1例
患者男,14岁.左眼视物不清2年、加重2月,于2001年2月13日人院治疗.患者出生时右眶无眼球,但左眼视力尚好,已读完小学六年级.2年前左眼视力下降,视物不清,近2月症状加剧,丧失生活自理能力.父母为非近亲结婚,母亲妊娠早期无流感、风热等病史,家族中无遗族病史.检查:右眼先天性无眼球.左眼视力:眼前手动.结膜无充血.角膜透明,KP(一),水平径8mm,垂直径9mm,前房(一),虹膜表面新生血管,虹膜下方缺如,部分虹膜后粘,瞳孔4mm,晶状体全混,眼底看不进.眼位轻度上转,向下运动受限.B超提示左眼视网膜脱离.入院诊断:左眼裂孔性视网膜脱离、并发性白内障、先天性小角膜、先天性虹膜缺损,右眼先天性无眼球.
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先天性虹膜脉络膜缺损合并小角膜内斜视1例
1 临床资料患者,男,20岁,因自幼右眼视力差,眼球内斜,要求改善眼位入院.查体:一般情况良好,系统检查无异常;眼科查体:左眼:视力1.0,眼前后节未见异常;右眼:视力0.06,矫正无助,角膜直径9mm,瞳孔呈"锁孔"状,6点钟位周边虹膜缺损,晶状体玻璃体正常,眼底下方脉络膜呈扇形缺损,暴露瓷白色巩膜,边缘清,有簇状色素增生,缺损尖端达视盘.眼位检查:左眼注视,右眼内斜约40°,左眼外转基本到位,内转过强,无垂直性斜视.于2002年7月2日在局麻下行右眼内直肌后退+外直肌缩短术(内直肌后退8mm,外直肌缩短10mm),手术顺利,术后常规处理,7d拆除结膜线,查眼位:术眼欠矫约5°,内、外转功能无受限,患者满意出院.
关键词: 先天性虹膜脉络膜缺损 内斜视 小角膜 -
先天性黄斑缺损的光学相干断层扫描图像特征分析
先天性黄斑缺损多数是一种遗传性疾病,为常染色体显性遗传或隐性遗传,也有散发病例,此病除家族遗传外,常伴有手足发育畸形,眼部可合并有其他先天性异常,包括虹膜缺损、视乳头缺损、小角膜和小眼球等[1].
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祖孙三代携带额外小染色体
先证者 男,5个月,第2胎,足月顺产,母乳喂养.查体:身高67cm,体重6kg.头围44cm,前囟未闭,毛发黄软,额前凸.眼窝凹陷,眼距宽,双侧小眼球,小角膜(右侧角膜不易看到),左眼有轻度光感,视物不能,泪腺发育正常.听觉良好.舌偶外伸.X光线示脊柱无侧弯.B超检查各脏器发育正常.脑CT示颅内无病灶.四肢、外生殖器发育与同龄儿无差异.染色体检查:全部核型为47,XY,+mar.额外小染色体为等臂中位着丝粒小染色体,银染法显示额外小染色体有两对NORs存在,对称地排列在着丝粒两端.G显带小染色体整臂深染.C显带示双着丝粒,且着丝粒明显增大.实验室检查:弓形虫抗体(TOAb IgG)阳性、巨细胞病毒抗体(HCMVIgG)阳性.红细胞超氧化物歧化酶1540 U/gHb(正常参考值1510 U/gHb).
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遗传性单纯小角膜一家系
先证者(Ⅳ2) 男,1岁,出生时患小角膜,角膜水平直径小于正常,在10 mm以下,眼前部较小,除此外,眼部及其他生长发育情况均与同龄正常儿童相似,无异常.