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单眼视网膜色素变性伴对侧眼先天性黄斑缺损1例
患者女,36岁,因左眼夜间视物不见20余年,于2003年6月就诊我院.患者自幼右眼视力差,20余年来夜间左眼视物不见,且白天视力也渐降,无眼红眼痛及眼部外伤史,无发热史,否认传染病史.自幼右眼视力差,左眼夜间不能视物,无外伤史,家族中无类似眼病,父母非血缘婚姻.1995年曾在当地医院体检,视力右眼0.3,左眼0.5.
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先天性黄斑缺损伴视网膜色素变性一例
患者男性,19岁.自幼双眼视力差,伴夜盲,于2005年8月2日来我院眼科就诊.患者系第2胎足月顺产,其母妊娠期间无患病史.父母非近亲结婚,胞姐及其他成员无同样疾病发生.家族中也无类似眼病史.全身检查未见异常.眼部检查:右眼视力0.06,左眼0.1,均不能矫正.双眼水平震颤,双眼屈光间质清晰.
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先天性黄斑缺损一例
先天性黄斑缺损是严重影响患者中心视力的眼底先天性异常.我们于2002年收治1例,现报告如下.患者男性,29岁.因自幼左眼视力差,于2002年11月19日来我院就诊.既往无夜盲及外伤史.家族中无类似病史,父母非近亲结婚,全身检查未见异常.眼部检查:视力右眼1.0;左眼0.04,不能矫正.眼压:右眼16 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左眼15 mm Hg.眼位:双眼正位.右眼外眼及眼底正常;左眼前节无明显异常,散瞳见眼底视乳头色泽正常,边界清晰,黄斑区可见一类椭圆形的脉络膜-视网膜缺损区,约3 PD×4 PD大小,表面附有较多色素,并有数支视网膜血管横跨其上,缺损区下陷深约3 D,其内可见裸露粗大的脉络膜血管,边缘尚清晰,有部分色素增殖和脱失(图1).Humphrey静态全自动视野检查:显示左眼有中心性绝对性暗点.
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误诊为弱视的先天性黄斑缺损一例
先天性黄斑缺损是少见的先天性眼底异常疾病,严重影响患者的中心视力.误诊为弱视的先天性黄斑缺损病例更是罕见,我院于2008年9月8日发现一患儿因右眼视力不佳而误诊为弱视的先天性黄斑缺损.现报道如下.
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儿童单眼先天性黄斑缺损1例
先天性黄斑缺损是少见的先天性眼底异常,报道1例如下。
1?临床资料
患者男性,10岁。自幼左眼视力差,来我院就诊。父母非近亲结婚,否认家族相关眼病史,其母否认孕期感染史。体格检查:发育正常,未见指趾发育畸形。眼科检查:视力:右眼1.0左眼0.5屈光检查:右眼-0.75DS/0.50DC×175°;左眼-0.50DS/0.50DC×175°。矫正屈光度数,视力不提高。眼位:角膜映光:正位。眼球运动各方向自如。无明显眼球震颤。裂隙灯:双眼结膜无充血,巩膜无黄染,角膜透明,前房中深,房闪(-)。瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。双眼前节未见明显异常。眼底:双眼视乳头呈近圆形,橘红色,边界清, C/D=0.3,A∶V=2∶3,视网膜动静脉比例走形基本正常,视网膜呈轻度豹纹状眼底改变,未见明显水肿,出血及渗出。右眼黄斑区发育正常,黄斑中心凹光反射亮。左眼黄斑区可见一约2 DD大小缺损区,呈横椭圆形,病变边界清晰,中间可见灰白色巩膜组织,杂有少量灰白色色素分布,缺损区脉络膜毛细血管缺失。其他眼底及视网膜血管未见明显异常(图1)。OCT:患者复方托品卡胺散瞳后用ZEISS3000型OCT仪进行OCT检查。黄斑缺损区视网膜脉络膜组织随巩膜组织局限性的向外凹陷。凹陷区域内视网膜神经上皮层缺损,凹陷底部视网膜色素上皮层反射不均匀(图2)。诊断:左眼先天性黄斑缺损。 -
单眼先天性黄斑缺损伴屈光不正1例
患者刘XX女 5岁因右眼外斜2年,2000年4月来我院就诊.既往无眼病史,家系中无近新结婚史,孕期无感染疾病史,全身状态佳,发育正常,无指趾畸形.视力右0.08,左0.4,经1%阿托品散瞳后矫正视力:右0.2,左0.6.
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双眼先天性黄斑缺损一例报告
先天性黄斑缺损临床较为少见.一般单眼发病,双眼者罕见.现将我院近期所遇一例双眼先天性黄斑缺损报道如下:
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先天性黄斑缺损并发脉络膜新生血管一例
先天性黄斑缺损多数属常染色体显性遗传,少数为隐性遗传,亦有散发病例.此病除有家族遗传外,常伴有手足发育畸形,眼部可合并其它先天性异常如虹膜缺损、视乳头缺损、小角膜、小眼球等[1].
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双眼先天性黄斑缺损伴色素变性、中心外注视一例
患者女40岁自幼斜视,要求行斜视手术而就诊.患者自幼双眼视力差、夜盲、右眼外斜,曾在外院就诊,诊断为双眼黄斑缺损而未治疗.无眼部外伤史、手术史,无全身病,无家族眼病史,父母非近亲结婚,母亲妊娠期间感染史不详.查体:全身无异常,无指趾畸形.视力:右眼指数/10cm矫正不应,左眼0.06矫正不应.眼位:右眼注视不良.左眼注视,右眼外斜45°,左眼内斜10°.眼球向各方向运动不受限,无眼球震颤.注视性质:左眼周边注视,注视点在视盘鼻下视网膜1PD处,右眼游走注视.双眼睑无红肿,结膜无充血,角膜透明,KP(-),前房中深,房闪(-),瞳孔等大、正圆,直径3mm,对光反射(+),晶状体位正、透明,玻璃体无混浊.双眼视乳头边界清,色淡红,C/D=0.3,距视盘0.5PD颞侧可见一约3PD×4PD大小视网膜脉络膜缺损透见白色巩膜,病损区边界清晰,视网膜血管未进入病变区,其余视网膜可见骨细胞样色素沉积,视网膜颜色灰暗.荧光素眼底血管造影检查显示:双眼黄斑缺损区内缺乏脉络膜背景荧光,中周部可见大量遮蔽荧光.诊断:双眼先天性黄斑缺损伴原发性视网膜色素变性.
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双眼先天性黄斑缺损两例
先天性黄斑缺损是严重影响患者中心视力的眼底先天性异常,临床较少见,大多为单眼,偶有双眼.笔者遇2例男性双眼受累患者,现报告如下.例1,29岁,因自幼双眼视力差,于2009年3月30日就诊我院.既往无眼外伤及手术史,家族中无近亲结婚及类似史,母亲孕期感染史不明确.
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先天性黄斑缺损的相干光断层扫描图像分析
目的 探讨先天性黄斑缺损的相干光断层扫描(OCT)图像特征,分析OCT对先天性黄斑缺损的诊断价值.方法 回顾分析先天性黄斑缺损患者15例(20只眼)的眼底照片和OCT图像特征,进行分析总结.结果 (1)OCT可显示后巩膜葡萄肿的范围和程度;(2)缺损区域脉络膜层毛细血管层光带消失;(3)缺损区域视网膜神经上皮层明显变薄,伴有神经上皮内外层间的分离,层间有低反射带;(4)缺损边缘紧密粘连;(5)缺损累及视盘时呈类似青光眼样视盘改变. 结论 OCT能够显示先天性黄斑缺损患者视网膜细微的形态学改变,结合眼底彩照可对该病进行全面而细致的评估.
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先天性黄斑缺损一例
先天性黄斑缺损是指黄斑区视网膜和脉络膜的先天性发育异常,常单眼发病,偶有双眼者,病因不明.临床较少见,近期我们遇到1例,现报告如下.患儿,男,6岁,自幼右眼视力不佳,为矫正视力来诊.患儿系足月顺产,即往身体健康,无阳性家族史.父母非近亲结婚,母亲孕期有无感染病史不详.全身一般情况好,发育正常,无指(趾)畸形.
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双眼先天性黄斑缺损合并视网膜色素变性一例
患者男,18岁,因自幼双眼视物不清、加重8年且有夜盲于2005年4月2日来我院就诊.既往无其他病史,父母非近亲结婚,母亲孕期无感染病史,家族中无类似患者.全身检查:一般状况好,发育正常,无指趾畸形.视力:右眼0.12,左眼0.08.
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先天性黄斑缺损合并外斜视的治疗
先天性黄斑缺损是指黄斑区视网膜和脉络膜的先天性发育异常,是一种严重影响中心视力的眼底先天异常,病因不明,临床较少见.作者医院收治2例先天性黄斑缺损伴外斜视的病例,现报告如下.
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先天性黄斑缺损伴缺损区巨大囊肿1例
患者男,16岁.无意间发现右眼视力差1年,于2009年11月5日来我院就诊.眼科检查:右眼视力指数/30cm,左眼0.15~1.25DS=5.0.非接触式眼压计测眼压,双眼均为12 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),右眼眼位正,无眼球震颤,眼前节正常,屈光间质清晰,视盘边界清,颜色及大小正常,黄斑部呈边界清楚的圆形缺损,面积约8PD,缺损区表面光滑完整,视网膜血管走行其上,缺损区内及其边缘有色素增殖及不规则聚集.
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先天性黄斑缺损的光学相干断层扫描图像特征分析
先天性黄斑缺损多数是一种遗传性疾病,为常染色体显性遗传或隐性遗传,也有散发病例,此病除家族遗传外,常伴有手足发育畸形,眼部可合并有其他先天性异常,包括虹膜缺损、视乳头缺损、小角膜和小眼球等[1].
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左眼先天性黄斑缺损1例报告
病例患者女,14岁.因发现左眼外斜2月而就诊.2月前患者之父无意发现女儿左眼外斜,曾在当地医院就诊,诊治不详.于2000-04-10到我科就诊.既往健康,无眼疾史.
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双眼先天性黄斑缺损1例
0 引言先天性黄斑缺损是指黄斑区视网膜和脉络膜的先天性发育异常,常单眼发病,双眼罕见,多数属于常染色体显性遗传,少数为隐性遗传,也有部分散发.目前,黄斑缺损和发育异常真正的原因尚不清楚.该病可累及双眼,自幼双眼视力差,一般病情稳定多年无发展.临床较少见,近期我们遇到1例,现报告如下.